WADY ROZWOJOWE

UKŁADU NERWOWEGO

LECZENIE

CHIRURGICZNE

Tomasz S. Lenkiewicz, Wojciech

Dębek,

Ewa Topczewska-Lach, Ewa

Matuszczak,

Artur Weremijewicz

Klinika Chirurgii Dziecięcej DSK

w Białymstoku

Wady cewy nerwowej

(WCN) powstają w

wyniku jej zamykania.

Powstałe wady obejmują

przepukliny oponowe i

oponowe-mózgowe,

oponowe i oponowo-

rdzeniowe, zespół

rozszczepionej struny

grzbietowej.

Występowanie wad cewy

nerwowej



jest zróżnicowane geograficznie



w Polsce występowanie jest oceniane
2-3 przypadki na 1000 porodów.



mają podłoże genetyczne



występują w niektórych zespołach
wad rozwojowych.

Przepukliny okolicy głowy

(cephalocoele)



obejmują wady opony,



tkanki mózgowej,



komór mózgowych



mają przemieszczenie poza jamą
czaszki

Postacie kliniczne tej

wady



przepuklina

oponowa

(meningocoele)



przepuklina

mózgowa

(enecephlocele)



przepuklina oponowo-mózgowa
(meningoencephalocoele)

Przepuklina oponowo-

rdzeniowa otwarta

(meningomyelocoele

apertum)



rozległy ubytek tkanek,



rozszczep kręgów,



wynicowany i rozszczepiony rdzeń
kręgowy



sączenie płynu mózgowo-
rdzeniowego

Wady cewy nerwowej są

rozpoznawane podczas

badań USG w okresie

prenatalnym

Rozpoznawanie wady cewy

nerwowej jest wskazaniem

do odbycia porodu w

ośrodku referencyjnym

współpracującym z

oddziałem chirurgii

noworodka

Przepukliny oponowe i

oponowo-rdzeniowe zaraz

po urodzeniu wymagają:



ustalenia poziomu uszkodzenia OUN



stwierdzenia czy jest wodogłowie



założenia opatrunku jałowego na otwartą
płytke rdzeniową



podanie antybiotyku



ułożenie noworodka w cieplarce



porozumienia się z oddziałem chirurgii
noworodka



zorganizowanie transportu

Termin operacji do 48

godzin po urodzeniu

Operacja wg metody

Lindberga

Inkubatory operacyjne

Po operacji – już w

oddziale chirurgii należy:



ocenić czy jest aktywne wodogłowie



ocenić funkcje układu moczowego
(USG nerek, cystografia



badanie urodynamiczne (ocena
funkcji pęcherza moczowego)

Leczenie aktywnego

wodogłowia



z użyciem przecieku komorowego
otrzewnowego



podczas operacji przepukliny lub
po kilku dniach

Leczenie dzieci ze

zmianami dysraficznymi



jest

długotrwałe

i

wielospecjalistyczne.

– lekarz pediatra
– urolog
– ortopeda
– rehabilitant
– psycholog

– i wielu innych specjalistów

Wyniki leczenia dzieci z

przepuklinami oponowymi

i oponowo-rdzeniowymi

przedstawimy po wielu

latach od operacji,

oceniając jakie te dzieci

mają szanse powrotu do

zdrowia.

Przepuklina oponowo-
rdzeniowa



Ocenie poddano 65 dzieci



Dzieci podzielono na dwie grupy
wiekowe



3 - 7 lat - oceniono 32 dzieci w tym
przedziale wiekowym



7 - 21 lat - oceniono 33 dzieci w
tym przedziale wiekowym

Rozwój psychiczny

Wśród dzieci poddanych ocenie w

grupie wiekowej 3-7 lat, 20 dzieci
(62%) miało pełny kontakt z
otoczeniem, mówiło, potrafiło bawić
się z innymi dziećmi, nie miało
opóźnień w rozwoju psychicznym w
stosunku do zdrowych rówieśników
(pięcioro z nich chodzi do
przedszkola

)

Rozwój psychiczny

Wśród jedenastu (34%) dzieci z

ograniczonym kontaktem z
otoczeniem, ośmioro (25%)
wymawia pojedyncze słowa,
pozostałych troje (9%) gaworzy

Rozwój psychiczny

Dwoje dzieci z bardzo ciężkim

stopniem upośledzenia fizycznego i
psychicznego to podopieczni
domów dziecka

Rozwój psychiczny

Jedna sześcioletnia dziewczynka

jest bez kontaktu - z powodu
kilkakrotnie przebytych zapaleń
opon mózgowych i mózgu jest w
stanie wegetatywnym

Rozwój psychiczny

Grupa wiekowa

3-7

(32)

7-21

(33)

Razem

(65)

Dzieci z pełnym kontaktem

20

29

49

Rozpoznaje rodziców

30

33

63

Mówi (słowa/zdania)

8/20

33

8/53

Umie bawić się z innymi dziećmi

21

-

-

Ma przyjaciół

-

30

-

Chodzi do przedszkola

5

-

-

Rozwój psychiczny

Grupa wiekowa

7-21

(33)

Ma indywidualny tok nauczania

10

Chodzi do szkoły specjalnej

3

Chodzi do szkoły

20

Ma problemy z nauką

6

Ma zainteresowania, hobby

19

Ma plany co do dalszej nauki, usamodzielnienia

się

13

Sprawność ruchowa



w grupie wiekowej 3-7 lat ośmioro
(25%) dzieci chodzi samodzielnie



siedmioro (21%) porusza się o kulach



sześcioro (18%) za pomocą wózka
inwalidzkiego



dwoje (6%)porusza się na kolanach
(raczkuje)



dziewięcioro (28%) to dzieci leżące

Sprawność ruchowa



w grupie wiekowej 7-21 lat
dziesięcioro (30%) badanych chodzi
samodzielnie



dziewięcioro (27%) porusza się o
kulach



czternaścioro (42%) porusza się na
wózku inwalidzkim

Trzymanie moczu



w grupie wiekowej 3-7 lat pięcioro dzieci (15%)
trzyma mocz



pozostałych 27 (85%) ma różne formy nie
trzymania moczu, używają pieluch



20 (62%) z nich wymaga okresowego
cewnikowania



jedno (3%)dziecko ma wyłonioną przetokę
moczowodowo-skórną



jedno (3%) dziecko ma założoną przetokę
nadłonową

Trzymanie moczu



w grupie wiekowej 7-21 lat, 15 (45%)
dzieci trzyma mocz



pozostałych 18 (54%) używa na co
dzień pieluch



wśród nich 14 (42%) wymaga
okresowego cewnikowania



jedno dziecko (3%) ma wytworzony
zbiornik jelitowy metodą Bricknera

Trzymanie stolca

Grupa wiekowa

3-7

(32)

7-21

(33)

Razem

(65)

Trzyma stolec

26

(81%)

26

(78%)

52

(80%)

Cierpi na zaparcia

20

(62%)

15

(45%)

35

(54%)

Potrzebuje pomocy przy

oddawaniu stolca (np. lewatywa)

8

(25%)

6

(18%)

14

(21%)

Osiągnięty stopień

samodzielności



w grupie wiekowej 3-7 lat
dwadzieścioro (62%) dzieci je
samodzielnie



wszystkie dzieci potrzebują
pomocy przy codziennej toalecie i
ubieraniu

Osiągnięty stopień

samodzielności



w grupie wiekowej 7-21 lat wszystkie
badanie dzieci jedzą samodzielnie



trzynaścioro (39%) jest w stanie
samodzielnie wykonać toaletę osobistą



pozostałych 20 (61%) potrzebuje
pomocy przy ubieraniu, myciu i
higienie związanej z nie trzymaniem
moczu i stolca

Towarzyszące wady i

schorzenia



40 (61%) dzieci na 65 badanych
ma zdiagnozowane wodogłowie



34 (52%) ma założoną zastawkę
komorowo-otrzewnową

Towarzyszące wady i

schorzenia



16 (25%) ma zdiagnozowane i leczone
odpływy pęcherzowo-moczowodowe



32 (49%) ma zdiagnozowany i leczony
zachowawczo pęcherz neurogenny



w grupie dzieci młodszych 2 było
operowanych z powodu wodonercza
obustronnego, 2 z powodu wodonercza
jednostronnego

Towarzyszące wady i

schorzenia



40 (62%) dzieci ma zniekształcenie stóp -
stopy końsko-szpotawe



27 (41%) wymaga leczenia ortopedycznego
i rehabilitacji z powodu przykurczy w
stawach biodrowych i/lub kolanowych



dziesięcioro (15%) dzieci wymaga
zaopatrzenia ortopedycznego (np. gorset) i
ćwiczeń korekcyjnych z powodu deformacji
kręgosłupa

Powikłania



siedmioro (11%) dzieci chorowało
na zapalenie opon mózgowych



ośmioro (12%) wymagało wymiany
układu zastawkowego

Powikłania

52 dzieci na 65 (80%) miało

wielokrotnie zakażenie układu

moczowego

Powikłania



w grupie wiekowej 3-7 lat
dziesięcioro (31%) dzieci było
hospitalizowanych z powodu odleżyn



w grupie wiekowej 7-21 lat
jedenaścioro (33%) badanych było
hospitalizowanych z powodu odleżyn

Wyniki

15 (23%) badanych (sześcioro z grupy

dzieci młodszych i dziewięcioro z

grupy dzieci starszych) jest w pełni

sprawnych fizycznie i psychicznie.

Chodzą samodzielnie, kontrolują

oddawanie moczu i stolca, ośmioro

w wieku szkolnym uczęszcza do

normalnych szkół

Wyniki

17 (26%) badanych (ośmioro z grupy

młodszej i dziewięcioro z grupy

starszej) to dzieci umiarkowanie

niesprawne fizycznie o normalnej lub

prawie normalnej inteligencji.

Poruszają się samodzielnie w

aparatach ortopedycznych lub o

kulach i jeżeli są w odpowiednim

wieku radzą sobie z własną higieną

Wyniki

20 (31%) badanych (siedmioro dzieci

młodszych i trzynaścioro z grupy dzieci

starszych) ma stopień ciężki upośledzenia.

To dzieci które nie chodzą i nie stoją

samodzielnie. Mają pełny kontakt z

otoczeniem. Nie radzą sobie z

podstawowymi czynnościami życia

codziennego takimi jak jedzenie, toaleta. Z

dzieci w wieku szkolnym część uczęszcza

do szkół normalnych, część do specjalnych,

część ma indywidualny tok nauczania

Wyniki

13 (20%) badanych (11 młodszych i

dwoje dzieci starszych) jest bardzo

ciężko upośledzonych. To dzieci leżące

lub całkowicie uzależnione od wózka

inwalidzkiego. Potrzebują pomocy osób

trzecich przy poruszaniu się na wózku,

są ubierane, karmione, kąpane przez

rodziców. Mają ograniczony kontakt z

otoczeniem. Wszystkie te dzieci mają

dużego stopnia wodogłowie

Wnioski

Ustalony na podstawie skali

Sharrarda poziom uszkodzenia

rdzenia ma decydujący wpływ na

stopień samodzielności osiągany

przez ankietowane dzieci

Wnioski

U dzieci urodzonych z przepukliną

oponowo-rdzeniową największy

wpływ na jakość życia mają stopień

upośledzenia fizycznego i

psychicznego, kontakt z

rówieśnikami, mobilność, kontrola

oddawania moczu i stolca, choroby

towarzyszące, osiągnięty stopień

samodzielności

Wodogłowie nie jest

jednostką chorobową. Jest

następstwem wielu

procesów chorobowych o

różnej etiologii.

Rozpoznanie wodogłowia

już w życiu płodowym

badaniem USG

Dla chirurga i leczenia

operacyjnego konieczne

jest stwierdzenie czy

wodogłowie:



aktywne



normociśnieniowe

Istotna jest etiologia



towarzyszące

przepuklinom

oponowo-rdzeniowym



pokrwotoczne



pozapalne



spowodowane

zaburzeniami

krążenia

płynu

(guzy,

wady

rozwojowe)

Wodogłowie

pokrwotoczne- problem

leczniczy w oddziale

noworodkowym i chirurgii

noworodka

Wodogłowie aktywne

pokrwotoczne



aktywne wymaga leczenia w ponad
40% przypadków



60% przypadków ulega samoistnej
stabilizacji

Zasady postępowania

diagnostycznego i

leczniczego przedstawimy

z uwzględnieniem

wyników dzieci leczonych

w Klinice.

Definicja wodogłowia.



Wodogłowie to stan patologiczny, w
którym zaburzenie równowagi pomiędzy
wytwarzaniem i wchłanianiem płynu
mózgowo-rdzeniowego doprowadza do
poszerzenia wewnątrzczaszkowych
przestrzeni płynowych, przede
wszystkim układu komorowego mózgu.



Definicja ta wyklucza poszerzenie
komór mózgu spowodowane
zmniejszeniem objętości tkanki
mózgowej w wyniku rozlanego procesu
zanikowego(wodogłowie ex vacuo).

Częstość występowania

wrodzonego wodogłowia u

noworodków

.



Wodogłowie wrodzone występuje w 0,9-1,5 przypadków na
1000 urodzeń.



Częstość występowania wrodzonego wodogłowia u
noworodków z rozszczepami kręgosłupa w USA na 0,32-
0,52/1000 żywych urodzeń.



Zapadalność na wodogłowie towarzyszące przepuklinom
oponowo-rdzeniowym: 1,3-2,9 przypadków na 1000 porodów.



Częstość występowania wodogłowia w okresie niemowlęcym
oceniana jest na 0,64 na 1000 żywych urodzeń. Z tej liczby
połowę stanowią wcześniaki.



W Szwecji, 26% chorych z wodogłowiem rozpoznanym w
wieku noworodkowym i niemowlęcym, umiera przed
ukończeniem 2 roku życia(1992).

Mechanizmy powstania

wodogłowia.



niedrożność dróg
płynowych(obturacja);



nadprodukcja płynu mózgowo-
rdzeniowego;



upośledzenie odpływu krwi żylnej z
jamy czaszki;

Przyczyny

wodogłowia.



wrodzona stenoza wodociągu mózgu;



zespół Dandy-Walkera;



przepukliny oponowo- rdzeniowe i zespół Arnolda-Chiari II;



przepukliny mózgowe;



wrodzone torbiele mózgu;



płaskopodstawie(platybasia) i wgniecenie postawy czaszki;



wrodzony brak ziarnistości pajęczynówki;



tętniaki żyły Galena;



guzy wrodzone ośrodkowego układu nerwowego;



wodogłowie pozapalne;



wodogłowie pokrwotoczne;



wodogłowie z nadciśnienia żylnego;

Wodogłowie u

noworodków objawy i

przebieg kliniczny.



nadmierny przyrost obwodu głowy;



uwypuklone i napięte ciemię;



poszerzone żyły powierzchowne;



rozejście szwów;



niedowład nn VI;



„objaw zachodzącego słońca”

Wodogłowie - diagnostyka

obrazowa.

Diagnostyka obrazowa pozwala na:



rozpoznanie poszerzenia przestrzeni
płynowych;



ewentualne rozpoznanie przyczyny;



ocenę stopnia zaawansowania
wodogłowia i pośrednią ocenę jego
dynamiki;



monitorowanie leczenia;

Wodogłowie - diagnostyka

obrazowa.



Dla zobiektywizowania oceny
zaawansowania- pomiary np. przedniej
części komory III, wskaźnik Evansa,
szerokość przestrzeni
podtwardówkowych;



Zdjęcia rtg- mało przydatne, ocena
położenia elementów układów
zastawkowych oraz sprawdzenia
punktu otwarcia zastawki regulowanej

Diagnostyka obrazowa

USG przezciemiączkowe u

niemowląt.



głowice sektorowe 5 MHz i linearne 7.5 i 10
MHz;



słaba ocena struktur tylnego dołu
czaszkowego;



dobra ocena przestrzeni płynowych;



z wyjątkiem noworodków i małych niemowląt
po przepuklinach oponowo-rdzeniowych oraz
większości wcześniaków- nie wystarcza do
kwalifikacji do leczenia operacyjnego.

Diagnostyka obrazowa

badanie MR.



Szczególnie przydatne w diagnostyce
etiologii wodogłowia;



w wielu przypadkach- różnicowanie
wodogłowia komunikującego i
niekomunikującego;



rutynowe badanie: obrazy T1 i T2 zależne
i T1 po kontraście, w płaszczyznach
osiowej, wieńcowej i strzałkowej;



obrzęk podwyściółkowy-sekwencja FLAIR;



badanie MR w opcji kinowej(MR cine)-
ocena przepływu płynu np. przez
wodociąg lub wentriculostomię;

Diagnostyka wodogłowia

inne metody.



przezczaszkowe badania dopplerowskie
przed i po operacji-ocena wyników leczenia;



badanie EEG;



badania izotopowe:

-cysternografia(encefalografia)

radioizotopowa;

-shuntografia radioizitopowa.



pomiary cięnienia śródczaszkowego



testy dynamiczne np. Test infuzyjny

Wodogłowie ustalenie

wskazań do leczenia

operacyjnego.



nie każde poszerzenie
wewnątrzczaszkowych przestrzeni
płynowych wymaga leczenia operacyjnego;



w ostrym wodogłowiu- leczenie operacyjne;



w przewlekłym poszerzeniu komór-
kwalifikacja często trudna:

1. Obserwacja kliniczna
2. Seryjne badania obrazowe

.

Wybór metody leczenia.



leczenia przyczynowe przez
udrożnienie dróg płynowych
(usunięcie guza, torbieli itp.);



odprowadzenie nadmiaru płynu poza
jamę czaszki (implantacja zastawki);



wykonanie zabiegu endoskopowego,
najczęściej wentrikulostomii
endoskopowej komory III.

Oprowadzenie nadmiaru

płynu poza jamę czaszki.

Odprowadzenie nadmiaru płynu przez

układy zastawkowe do różnych okolic ciała
zwykle do jamy otrzewnej lub przedsionka
serca;

Najczęściej stosowana metoda to drenaż do

jamy otrzewnej;

Wskazana w przypadku braku możliwości

usunięcia

przyczyny

lub

wykonania

endoskopowej wentriculostomii komory III.

Miejsca odprowadzeń

płynu

mózgowo-

rdzeniowego.



Zastawki komorowo-otrzewnowe-
najczęściej stosowane, rzadkie
przeciwskazania: po licznych
laparotomiach, zakażenia w jamie
brzusznej, wodobrzusze;



zastawki komorowo-przedsionkowe- częściej
dysfunkcje, rzadziej przedrenowanie,
względnie ciężkie powikłania;



zastawki lędźwiowo-otrzewnowe- dawniej w
wodogłowiu komunikującym, nabyty zespół
Arnold-Chiari;

Wybór zastawki.



Idealna zastawka- odprowadza jedynie nadmiar
płynu niezależnie od pozycji ciała i indywidualnego
deficytu wchłaniania, utrzymuje ciśnienie w
komorach w granicach fizjologicznych;



nie ma idealnej zastawki i nie ma naukowych
sposobów doboru zastawek;



u małych dzieci-małe zastawki (in-line);



raczej nie ma wskazań do niskociśnieniowych;



u wysokich pacjentów- zastawki z antysyfonami,
zastawki o stałym przepływie;



u wysokich z dużym, przewlekłym wodogłowiem,
leczenie zespołów przedrenowania-zastawki
regulowane

Powikłania

zastawkowe.



Dotyczą ponad 50% pacjentów;



Głównie grupy powikłań:

-mechaniczne niedrożności,
-zakażenia,
-zespoły przedrenowania;



Najczęstsze powikłania wczesne: niedrożność
drenu komorowego i zakażenia



Najczęstsze powikłania późne: niedrożność drenu
obwodowego i przerwanie ciągłości układu;



Powikłania zastawki komorowo-przedsionkowej są
ciężkie np..posocznice, shunt nephritis,
zatorowość płucna, serce płucne, zespół żyły
głównej górnej.

Leczenie wodogłowia w

określonych sytuacjach

klinicznych.



wodogłowie rozpoznawane w okresie
ciąży



pokrwotoczne wodogłowie u
wcześniaków



wodogłowie u chorych z
przepuklinami oponowo-
rdzeniowymi.

Wyniki.



wodogłowie odpowiednio wcześnie leczone
nie wpływa znacząco na funkcjonowanie
intelektualne chorych



z wyjątkiem pacjentów po przebytym
wentrikulicie



na funkcjonowanie wpływ ma poziom wady
oraz stopień uszkodzenia pnia mózgu w
zespole A-ChII



powikłania leczenia wodogłowia i
towarzyszącego zespołu są blisko 90%
odpowiedzialne za śmiertelność w grupie
otwartych wad cewy nerwowej.

Wyniki



w latach 2000-2004 w Klinice Chirurgii
Dziecięcej operowano z powodu
czynnego wodogłowia 68 dzieci:



21 noworodków z powodu wodogłowia
pokrwotocznego



5 dzieci z wodogłowiem wrodzonym



42 noworodki z wodogłowiem
towarzyszącym przepuklinom
oponowo-rdzeniowym

Powikłania



8 dzieci(11%) operowano z powodu
niedrożności drenu obwodowego
(otrzewnowego)



6(9%) wymagało wymiany zastawki



2(3%) wymagało drenażu komorowego
zewnętrznego z powodu zapalenia opon
mózgowo-rdzeniowych



2 dzieciom implantowano zastawki
komorowo-przedsionkowe z powodu
tworzących się w jamie otrzewnej
torbieli wokół drenu otrzewnowego