Choroby nerwów czaszkowych i obwodowych

Nerwy czaszkowe



Zmysłowe:

–

węchowy

węch

–

wzrokowy

wzrok

–

VIII

przedsionkowo-ślimakowy

słuch, równowaga



Czuciowe:

–

trójdzielny

czucie na twarzy, mięśnie żucia



Ruchowe:

Gałkoruchowe:

–

III

okoruchowy

–

bloczkowy

–

odwodzący

Pniowe (mostowo-opuszkowe):

–

VII

twarzowy

włókna czuciowe, smakowe i wydzielnicze

tworzą nerw pośredni

–

dodatkowy

–

XII

podjęzykowy



Mieszane (autonomiczne):

–

językowo-gardłowy

smak

–

błędny

ruchomość podniebienia

Uszkodzenie nerwów

gałkoruchowych



Objawy:

–

Podwójne widzenie (diplopia)

–

Zez porażenny (nieprawidłowe ustawienie gałek

ocznych)

–

Upośledzenie ruchów gałki ocznej



Przyczyny:

–

Porażenie mięśni (miastenia, miopatia oczna,

zapalenie mięśni oczodołu, nadczynność

tarczycy)

–

Uszkodzenia jąder i pni nerwowych (cukrzyca,

zakrzep zatoki jamistej, zawał lub krwotok w pniu

mózgu, guzy, migrena okoporaźna)

Uszkodzenie nerwów

gałkoruchowych



Objawy całkowitego porażenia nerwu III

(okoruchowego):

–

Opadnięcie powieki górnej

–

Odwiedzenie gałki ocznej

–

Ograniczenie przywodzenia, unoszenia i obniżenia gałki

ocznej

–

Rozszerzenie źrenicy i zaburzenia akomodacji



Objawy izolowanego porażenia nerwu IV

(bloczkowego):

–

Wyższe ustawienie gałki ocznej

–

Ograniczona zdolność obniżenia gałki ocznej w odwiedzeniu

–

Podwójne pionowe widzenie przy patrzeniu ku dołowi

(schodzenie ze schodów)

Autonomiczne unerwienie

źrenicy



Przywspółczulne

→ m. zwieracz

źrenicy (obrączkowy tęczówki)



Współczulne

→ m. rozwieracz źrenicy

(promienisty tęczówki)

Szerokość źrenic zależy przede wszystkim

od aktywności przywspółczulnej.

Z wiekiem źrenice stają się węższe

(spadek napięcia współczulnego.

Droga przywspółczulna do

źrenicy



2 neurony



neuron przedzwojowy w śródmózgowiu

(jądro Westphala-Edingera)



neuron zazwojowy w zwoju rzęskowym



włókna przedzwojowe z n.III



włókna zazwojowe: nerwy rzęskowe

krótkie

Droga przywspółczulna dla

wydzielania łez



2 neurony



neuron przedzwojowy w pniu mózgu

(jądro ślinowe górne górne)



neuron zazwojowy w zwoju

skrzydłowo-podniebiennym



włókna przedzwojowe z n.VII (nerw

pośredni)



włókna zazwojowe z n.V

Droga współczulna do

źrenicy i do wydzielania łez



3 neurony



neuron ośrodkowy w podwzgórzu

(część tylno-boczna)



neuron przedzwojowy w rdzeniu

kręgowym szyjno-piersiowym

(kolumny pośrednio-boczne, ośrodek

rzęskowo-rdzeniowy C8, Th1, Th2)



neuron zazwojowy w pniu

współczulnym (zwój szyjny górny)

Droga współczulna do

źrenicy



włókna ośrodkowe: śródmózgowie,

most, rdzeń przedłużony



włókna przedzwojowe: korzeń brzuszny

piersiowy pierwszy, gałąź łącząca

biała, zwój szyjny dolny i środkowy



włókna zazwojowe: nerw nosowo-

rzęskowy, nerwy rzęskowe długie

(tętnica szyjna wewnętrzna)

Oftalmoplegia

(wewnętrzna)

–

Objawy:



źrenice szerokie



brak reakcji na światło



brak reakcji do bliży

–

Objawy towarzyszące:



oftalmoplegia zewnętrzna

–

Przyczyny:



zapalenia, choroby wirusowe

Zaburzenia (uszkodzenie)

układu współczulnego

Zespół Hornera:

–

Zwężenie źrenicy (słabe oświetlenie)

–

Opadnięcie powieki (porażenie m.

Muellera)

–

Brak potliwości na twarzy

–

„

hipotonia” oczna (niestała)

–

Zmniejszenie amplitudy akomodacji

–

Nieprawidłowa pigmentacja

Nabyty zespół Hornera



Ośrodkowy, przedzwojowy, pozazwojowy



Ośrodkowy

: niedokrwienie pnia mózgu (zespół

boczny opuszki Wallenberga), zawały i krwotoki

mozgu, SM, urazy



Przedzwojowy

: uszkodzenie rdzenia w górnym

odcinku piersiowym i dolnym szyjnym (urazy, guzy)



Zazwojow

: patologia w zakresie tętnicy szyjnej,

ucha środkowego, zatoki jamistej (często

współistnieje z uszkodzeniem n.III → objawy

zespołu Hornera zamaskowane przez ptozę i

rozszerzenie źrenic



W dzsieciństwie: poważne choroby – guzy rdzenia,

uszkodzenie splotu barkowego, uszkodzenie tętnicy

szyjnej.

Neuralgia nerwu

trójdzielnego



Krótkie (sekundowe), częste, napadowe bóle w zakresie

unerwienia nerwu trójdzielnego (jednej, dwu lub wszystkich gałęzi)

zwykle po jednej stronie przebiegające z okresami remisji i

zaostrzeń, wywołane prawdopodobnie konfliktem korzenia nerwu z

naczyniem



Chorobowość: 15/100.000



Choroba wieku podeszłego, wyjątkowo przed 30 rokiem życia



Bardzo silne napady bólu, zwiększające swoją częstotliwość w

przebiegu choroby, występujące samoistnie (ból spontaniczny) lub

sprowokowane dotykiem (mycie, golenie), mówieniem, jedzeniem,

itp., umiejscowione najczęściej w obrębie 2 i 3 gałęzi n.V, którym

towarzyszy często znamienny grymas twarzy (tic douloureux)



Badanie neurologiczne bez zmian

Neuralgia nerwu

trójdzielnego



Różnicowanie: neuralgia (neuropatia) objawowa w

przebiegu guza, tętniaka, stwardnienia rozsianego

– zwykle zmiany w badaniu neurologicznym



Leczenie:

–

Karbamazepina (Amizepin, Tegretol, Neurotop) w dawce

dobowej 300-600mg (stopniowo wzrastające dawki,

przed rozpoczęciem oraz podczas leczenia konieczna

kontrola obrazu krwi oraz funkcji nerek i wątroby, objawy

niepożądane: zawroty głowy, senność)

–

Inne leki przeciwpadaczkowe

–

Operacyjne (stereotaktyczne, wybiórcze uszkodzenie

włókien nerwowych lub mikrochirurgiczne odbarczenie

korzenia od ucisku przez naczynie

Obwodowe porażenie

twarzy



Samoistne porażenie nerwu twarzowego (porażenie Bella)



Etiopatogeneza: etiologia nieznana, prawdopodobnie

wirusowa, reakcja zapalna i obrzękowa pnia nerwu w

kanale



Początek: ból ucha (za uchem), parestezje twarzy, często

poprzedzone oziębieniem twarzy, w ciągu 2-3 dni rozwija

się porażenie połowy twarzy (brak marszczenia czoła,

zamknięcia powiek, szczerzenia zębów), w wielu

przypadkach także nadwrażliwość na bodźce słuchowe

(hiperakuzja, porażenie nerwu strzemiączkowego) i

zaburzenie smaku na 2/3 przednich języka

Obwodowe porażenie

twarzy



Różnicowanie: urazowe uszkodzenie nerwu,

borelioza, powikłanie zapalenia ucha środkowego,

guz kąta mostowo-móżdżkowego, zespół Guillaina-

Barrego, SM



Przebieg: kilka tygodni lub miesięcy w zależności od

nasilenia objawów



Rokowanie: 85% przypadków – pomyślne, 5-10%

pozostają defekty (trwałe osłabienie mięśni

mimicznych, przykurcz, współruchy)



Leczenie: sterydy, acyklowir – jeśli podejrzenie

infekcji półpaścem, dekompresja nerwu

Neuropatia -

mianownictwo



neuropatia (obwodowa)

- objawy

uszkodzenia pnia nerwu obwodowego

–

mononeuropatia

–

mononeuropatia mnoga (wieloogniskowa)

–

polineuropatia



„

neuritis”

– objawy uszkodzenia nerwu

przez czynnik zakaźny (zapalenie)



neuralgia

– ból zlokalizowany w

obszarze unerwienia

Nerw obwodowy -

budowa



Rodzaje włókien nerwowych:

–

Włókna grube zmielinizowane (czuciowe,

ruchowe)

–

Włókna cienkie zmielinizowane

–

Włókna cienkie niezmielinizowane

(nocyceptywne, autonomiczne)



Akson i mielina



Otoczki, naczynia (

vasa nervorum

nerwy (

nervi nervorum

)

Nerw obwodowy – reakcja

na uszkodzenie



Zwyrodnienie typu Wallera (obwodowe)

–

Po nagłym uszkodzeniu nerwu (uraz, niedokrwienie,

zapalenie)

–

Pierwotne uszkodzenie aksonu i zaraz potem

mieliny → rozpad włókna



Uszkodzenie pierwotnie aksonalne

(aksonopatia)

–

Początek na obwodzie - „wsteczne obumieranie

neuronu”

–

Najwcześniejsze zmiany w najdłuższych nerwach



Odcinkowa demielinizacja (pierwotna)

–

Uszkodzenie komórki Schwanna, choroby

autoimmunologiczne

–

Powtarzająca się demielinizacja i remielinizacji →

neuropatia przerostowa (struktury cebulowate)

Objawy uszkodzenie

nerwu



Uszkodzenie włókien ruchowych:

–

Niedowład lub porażenie

–

Zanik mięśni

–

Osłabienie lub zniesienie odruchów



Uszkodzenie włókien czuciowych:

–

Niedoczulica lub zniesienie czucia

(powierzchownego i/lub głębokiego)

–

Parestezje, dyzestezje

–

Ból

–

Przeczulica (hiperestezja, hiperalgezja,

alodynia)



Uszkodzenie włókien autonomicznych

Neuropatia -

różnicowanie



Pleksopatia

(uszkodzenie splotu, np.

ramiennego (barkowego,

plexus

brachialis

), lędźwiowo-krzyżowego



Radikopatia

(uszkodzenie korzeni

nerwowych, najczęściej w przebiegu

dyskopatii)

Neuropatia –

rozpoznawanie



Neuropatia:

–

Nabyta vs wrodzona (genetycznie

uwarunkowana)

–

Samodzielna vs choroba ogólnoustrojowa



Badania:

–

Badanie neurologiczne

–

Badanie elektrofizjologiczne (nerwów i

mięśni)

–

Badanie histopatologiczne (wycinek nerwu)

Polineuropatia – obraz

kliniczny



Proksymalna

dystalna



Symetryczna

niesymetryczna



Czuciowa

ruchowa

autonomiczna

vs mieszana



Aksonalna

demielinizacyjna

Neuropatie dziedziczne



Dziedziczne neuropatie ruchowo-czuciowe

–

Chorobowość: 5-40/100.000

–

Typ I (choroba Charcota-Marie’a-Tootha, typ I),

najczęstsza, dziedziczenie autosomalne dominujące

(80% - mutacje genu PMP22), początek w 1. lub 2.

dekadzie życia w postaci wyszczuplenia podudzi,

zniekształcenia stóp (stopy nadmiernie wydrążone) i

zaburzeń chodu (chód na palcach), przebieg powoli

postępujący

–

Typ II (choroba Charcota-Marie’a-Tootha, typ II),

dziedziczenie autosomalne dominujące lub

recesywne, początek w 2. lub 3. ale nawet i w 7.

dekadzie życia, niedowład odsiebny kończyn dolnych

i zaburzenia chodu, przebieg powoli postępujący

Neuropatie dziedziczne



Dziedziczne neuropatie czuciowe

(czuciowo-autonomiczne)

–

Epidemiologia: nieznana

–

Typ I, dziedziczenie autosomalne dominujące

(mutacje genu

SPLTC

–palmitylotransferazy seryny,

na chromosomie 9), początek w 2. lub 3. dekadzie

życia w postaci zaburzeń czucia bólu i temperatury

na stopach), przebieg powoli postępujący

–

Dziedziczna neuropatia z nadwrażliwością na ucisk

- przemijające, nawrotowe mononeuropatie lub

pleksopatie po niedużym urazie lub ucisku,

rozpoczynające się w młodości, neuropatia

demielinizacyjna; występowanie 16/100.000

(Finlandia)

Neuropatie dziedziczne



Neuropatie w przebiegu genetycznie

uwarunkowanych chorób układowych

i wielonarządowych:

–

Leukodystrofie

–

Porfirie

–

Dziedziczna amyloidoza

–

Choroba Refsuma (niedobór

hydroksylazy kwasu fitanowego →

gromadzenie się kwasu fitanowego)

Ostre zapalne

poliradikuloneuropatie



Zespół Guillaina-Barrego:

–

Zapadalność: 1-5/100.000/rok

–

Postaci: klasyczna – ostra, zapalna,

demielinizacyjna (wtórnie aksonalna) lub

pierwotnie aksonalna

–

Etiopatogeneza: autoimmunologiczna

–

Występowanie w każdym wieku; liczne

czynniki wyzwalające: infekcje,

szczepienia, nowotwory, chłoniaki

Ostre zapalne

poliradikuloneuropatie



Zespół Guillaina-Barrego - kryteria

diagnostyczne:

–

Postępujący niedowład więcej niż jednej kończyny

–

Zniesienie lub osłabienie odruchów narastanie

objawów przez klika dni do 4. tygodni

–

Zwolnienie szybkości lub blok przewodzenia w

badaniu elektrofizjologicznym

–

Rozszczepienie białkowo-komórkowe w płynie

mózgowo-rdzeniowym

–

Częste zajęcie twarzy i układu autonomicznego,

brak gorączki przy zachorowaniu

Ostre zapalne

poliradikuloneuropatie



Zespół Guillaina-Barrego - rokowanie:

–

Nawroty u 10% chorych

–

Pełne wyzdrowienie po 4-6 miesiącach u

większości chorych

–

Trwałe objawy ubytkowe u 15%

–

5% chorych umiera z przyczyn

kardiogennych lub z powodu

niewydolności oddechowej

Ostre zapalne

poliradikuloneuropatie



Zespół Guillaina-Barrego - postępowanie:

–

Monitorowanie pojemności życiowej płuc i

EKG

–

Zapobieganie zakrzepom

–

Rehabilitacja

–

Właściwa pielęgnacja i odżywianie

–

Plazmafereza

–

Immunoglobuliny dożylnie (IvIg 0,4/kg mc

przez 5 dni)

Ostre zapalne

poliradikuloneuropatie



Zespół Millera-Fishera:

–

Oftalmoplegia

–

Ataksja (kończyn i chodu)

–

Arefleksja

–

zajęcie nerwów obwodowych (+ innych

nerwów czaszkowych)

Ostre zapalne

poliradikuloneuropatie



Pierwotnie aksonalna postać zespół

Guillaina-Barrego:

–

Gwałtowny początek

–

Ciężki przebieg (głęboki niedowład lub porażenie,

niewydolność oddechowa, wczesny zanik mięśni,

gorsze rokowanie)

–

Obecność fibrylacji i dodatnich potencjałów

odnerwienia w badaniu elektrofizjologicznym (nie

jest różnicujące)

–

Stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym

jest prawidłowe lub podwyższone

Neuropatie w cukrzycy



uszkodzenie obwodowego układu

nerwowego w każdym jego odcinku:

nerwy, sploty, korzenie, komórki ruchowe

rogów przednich i czuciowe zwojów

rdzeniowych



Rodzaje (podział wg umiejscowienia):

–

Polineuropatia czuciowo-ruchowa, dystalna,

symetryczna

–

Neuropatia ogniskowa lub wieloogniskowa

–

Neuropatia gałkoruchowa (okoruchowa)

Zespoły cieśni - definicja



Zespoły cieśni = zespoły tunelowe =

neuropatie z uwięźnięcia



Uszkodzenia nerwów obwodowych powstałe

w mechaniźmie przewlekłego ucisku na nerw

położony w wąskim kanale



Objawy uszkodzenia aksonów; początkowo

ból i parestezje, potem objawy ubytkowe

(niedoczulica, niedowład, zanik mięśni).

Typowe objawy: ból i parestezje nasilają się

w niektórych położeniach kończyny; ucisk lub

opukiwanie miejsca ucisku wyzwala ból i/lub

uczucie „prądu” wzdłuż nerwu (objaw

Hoffmanna – Tinela)

Zespoły cieśni -

epidemiologia



Zapadalność: 99/100.000/rok

(Rochester)



2% mieszkańców San Marino

65 roku życia

Zespoły cieśni - ocena



Badanie przewodnictwa we

włóknach czuciowych (zmniejszenie

prędkości przewodzenia w rejonie

ucisku)



Badanie przewodnictwa we

włóknach ruchowych



Badanie EMG – w przypadkach

zaawansowanych, z odnerwieniem

mięśni (potencjały fibrylacyjne w

spoczynku)



Badanie rtg i MRI

Zespół cieśni nadgarstka



Najczęściej spotykany zespół tunelowy, częściej u

kobiet (2,5:1), początek zazwyczaj między 40 i 60

rokiem życia, przeważnie ręka dominująca (10%

obustronnie)



Uszkodzenie nerwu pośrodkowego w kanale

nadgarstka zamkniętego od przodu troczkiem zginaczy

(więzadło poprzeczne nadgarstka). W kanale oprócz

nerwu przebiegają ścięgna zginaczy palców.

Zmniejszenie przestrzeni wewnątrzkanałowej:

pogrubienie (zapalenie) pochewek ścięgien,

reumatoidalne zapalenie stawów (zcn u 23% chorych),

cukrzyca (15 % chorych z zcn ma cukrzycę), ciąża,

intensywna praca rękami

Zespół cieśni nadgarstka -

objawy



Początek: bóle i parestezje w rejonie

unerwienia nerwu pośrodkowego, skargi na

sztywność i obrzęk palców szczególnie

rano, po obudzeniu.



Obraz typowy:

brachialgia paraesthetica

nocturna

, ból i parestezje ręki, ale częste

promieniowanie do ramienia i barku, po

ruchu dolegliwości zmniejszają się



Przebieg: postępujący lub stacjonarny



Objaw Phalena: zgięcie nadgarstka przy

wyprostowanych palcach powoduje ból lub/i

parestezje



Objawy uszkodzenia nerwu pośrodkowego w

zespole cieśni nadgarstka: zanik kłębu

kciuka, osłabienie opozycji i odwodzenia

kciuka oraz niedoczulica na dłoniowej

powierzchni palców 1-3 (wg Pictorial Manual

of Neurologic Tests)

Uszkodzenie nerwu

łokciowego



Najczęściej ulega

uszkodzeniu na wysokości

łokcia (w bruździe nerwu

łokciowego) ze względu na

powierzchowne położenie

w tej okolicy nerw łokciowy

jest narażony na liczne,

bezpośrednie uszkodzenia



Objawy: „ręka szponiasta”

(zapadnięte przestrzenie

międzykostne), brak

prostowania 4 i 5 palca i

przywodzenia kciuka

(objaw Fromenta – kartka

papieru między kciukiem i

promieniowym brzegiem

palca wskazującego), brak

odwodzenia i przywodzenia

palców

Uszkodzenie nerwu

promieniowego



Najczęściej po

złamaniu trzonu kości

ramieniowej lub po

ucisku u osób śpiących

z głową na ramieniu,

zwłaszcza po alkoholu

(porażenie sobotniej

nocy, porażenie

miłosne), jatrogennie

po przedłużonym

ucisku ramienia przez

mankiet manometru

lub po niewłaściwym

ułożeniu w czasie

zabiegu operacyjnego

Uszkodzenie splotu

ramiennego



Gałęzie przednie nerwów rdzeniowych C5 –

Th1



Pzyczyny: uraz, ucisk (żebro szyjne,

nowotwory szczytu płuca- zespół Pancosta),

po długotrwałej narkozie z odwiedzionym

ramieniem, poradiacyjne (guzy sutka)



Porażenie: górne (Erba – głównie mięśni

obręczy barkowej, kończyna zwisa bezwładnie

wzdłuż tułowia) i dolne (Klumpkego – głównie

mięśni krótkich rąk, zaburzenia czucia po

łokciowej stronie kończyny, zespół Hornera)



Nerwy: promieniowy, pośrodkowy, łokciowy

Uszkodzenie nerwu

skórnego uda bocznego



Meralgia (

meralgia

paraesthetica Roth

)



Uporczywe parestezje i

niedoczulica na bocznej

powierzchni uda



Ucisk nerwu przez

więzadło pachwinowe u

osób otyłych, leżących,

kobiet w ciąży



Dolegliwości są często

niewielkie i ustępują

Document Outline