1

Choroby

nerwów czaszkowych

i obwodowych

Klinika Neurologii CM UJ

Kraków 2008

Nerwy czaszkowe

„

Zmysłowe:

– I

węchowy

węch

– II

wzrokowy

wzrok

– VIII

przedsionkowo-ślimakowy

słuch, równowaga

„

Czuciowe:

– V

trójdzielny

czucie na twarzy, mięśnie żucia

„

Ruchowe:

Gałkoruchowe:
– III

okoruchowy

– IV

bloczkowy

– VI

odwodzący

Pniowe (mostowo-opuszkowe):

– VII

twarzowy

włókna czuciowe, smakowe i wydzielnicze

tworzą nerw pośredni

– XI

dodatkowy

– XII

podjęzykowy

„

Mieszane (autonomiczne):

– IX

językowo-gardłowy

smak

– X

błędny

ruchomość podniebienia

Uszkodzenie nerwów

gałkoruchowych

„

Objawy:

– Podwójne widzenie (diplopia)
– Zez porażenny (nieprawidłowe ustawienie gałek

ocznych)

– Upośledzenie ruchów gałki ocznej

„

Przyczyny:

– Porażenie mięśni (miastenia, miopatia oczna,

zapalenie mięśni oczodołu, nadczynność tarczycy)

– Uszkodzenia jąder i pni nerwowych (cukrzyca,

zakrzep zatoki jamistej, zawał lub krwotok w pniu

mózgu, guzy, migrena okoporaźna)

Uszkodzenie nerwów

gałkoruchowych

„

Objawy całkowitego porażenia nerwu III

(okoruchowego):

– Opadnięcie powieki górnej
– Odwiedzenie gałki ocznej
– Ograniczenie przywodzenia, unoszenia i obniżenia gałki ocznej
– Rozszerzenie źrenicy i zaburzenia akomodacji

„

Objawy izolowanego porażenia nerwu IV

(bloczkowego):

– Wyższe ustawienie gałki ocznej
– Ograniczona zdolność obniżenia gałki ocznej w odwiedzeniu
– Podwójne pionowe widzenie przy patrzeniu ku dołowi (schodzenie

ze schodów)

Uszkodzenie nerwów

gałkoruchowych

„

Objawy całkowitego porażenia nerwu VI:

– Zez zbieżny
– Podwójne widzenie w kierunku zewnętrznym

Autonomiczne unerwienie źrenicy

„

Przywspółczulne → m. zwieracz źrenicy

(obrączkowy tęczówki)

„

Współczulne → m. rozwieracz źrenicy

(promienisty tęczówki)

Szerokość źrenic zależy przede wszystkim

od aktywności przywspółczulnej.

Z wiekiem źrenice stają się węższe (spadek

napięcia współczulnego.

2

Oftalmoplegia (wewnętrzna)

– Objawy:

ƒ

źrenice szerokie

ƒbrak reakcji na

światło

ƒbrak reakcji do bli

ży

– Objawy towarzyszące:

ƒ oftalmoplegia zewn

ętrzna

– Przyczyny:

ƒ zapalenia, choroby wirusowe

Zaburzenia (uszkodzenie) układu

współczulnego

Zespół Hornera:
– Zwężenie źrenicy (słabe oświetlenie)
– Częściowe opadnięcie powieki (porażenie m.

Muellera)

– Brak potliwości na twarzy po stronie

uszkodzenia

Nabyty zespół Hornera

„

Ośrodkowy, przedzwojowy, pozazwojowy

„

Ośrodkowy: niedokrwienie pnia mózgu (zespół boczny

opuszki Wallenberga), zawały i krwotoki mózgu, SM,

urazy

„

Przedzwojowy: uszkodzenie rdzenia w górnym odcinku

piersiowym i dolnym szyjnym (urazy, guzy)

„

Zazwojowy: patologia w zakresie tętnicy szyjnej, ucha

środkowego, zatoki jamistej (często współistnieje z

uszkodzeniem n.III → objawy zespołu Hornera

zamaskowane przez ptozę i rozszerzenie źrenic

„

W dzieciństwie: poważne choroby – guzy rdzenia,

uszkodzenie splotu barkowego, uszkodzenie tętnicy

szyjnej.

Nerwoból trójdzielny

„

Krótkie (sekundowe), częste, napadowe bóle w

zakresie unerwienia nerwu trójdzielnego (jednej,

dwu lub wszystkich gałęzi) zwykle po jednej

stronie przebiegające z okresami remisji i

zaostrzeń, wywołane prawdopodobnie konfliktem

korzenia nerwu z naczyniem

„

Chorobowość: 15/100.000

„

Choroba wieku podeszłego, wyjątkowo przed 30.

rokiem życia

• Bardzo silne napady bólu, zwiększające

swoją częstotliwość w przebiegu choroby

• Występują samoistnie (ból

spontaniczny) lub sprowokowane

dotykiem (mycie, golenie), mówieniem,

jedzeniem, itp.

• Umiejscowione najczęściej w obrębie 2 i

3 gałęzi n.V, którym towarzyszy często

znamienny grymas twarzy (tic

douloureux)

• Badanie neurologiczne – bez

nieprawidłowości

3

Nerwoból trójdzielny

„

Różnicowanie: neuralgia (neuropatia)

objawowa w przebiegu guza, tętniaka,

stwardnienia rozsianego – zwykle zmiany

w badaniu neurologicznym

„

Leczenie:

– Karbamazepina (Amizepin, Tegretol,

Neurotop) w dawce dobowej 300-600mg

(stopniowo wzrastające dawki, przed

rozpoczęciem oraz podczas leczenia konieczna

kontrola obrazu krwi oraz funkcji nerek i

wątroby, objawy niepożądane: zawroty

głowy, senność)

– Inne leki przeciwpadaczkowe
– Operacyjne (stereotaktyczne, wybiórcze

uszkodzenie włókien nerwowych lub

mikrochirurgiczne odbarczenie korzenia od

ucisku przez naczynie)

Obwodowe porażenie twarzy

„

Samoistne porażenie nerwu twarzowego (porażenie Bella)

„

Etiopatogeneza: etiologia nieznana, prawdopodobnie

wirusowa, reakcja zapalna i obrzękowa pnia nerwu w kanale

„

Początek: ból ucha (za uchem), parestezje twarzy, często

poprzedzone oziębieniem twarzy, w ciągu 2-3 dni rozwija się

porażenie połowy twarzy (brak marszczenia czoła, zamknięcia

powiek, szczerzenia zębów), w wielu przypadkach także

nadwrażliwość na bodźce słuchowe (hiperakuzja, porażenie

nerwu strzemiączkowego) i zaburzenie smaku na 2/3

przednich języka

Obwodowy niedowład mięśni twarzy o różnym nasileniu

Obwodowe porażenie twarzy

„

Różnicowanie: urazowe uszkodzenie nerwu, borelioza,

powikłanie zapalenia ucha środkowego, guz kąta

mostowo-móżdżkowego, zespół Guillaina-Barrego, SM

„

Przebieg: kilka tygodni lub miesięcy w zależności od

nasilenia objawów

„

Rokowanie: 85% przypadków – pomyślne, 5-10%

pozostają defekty (trwałe osłabienie mięśni mimicznych,

przykurcz, współruchy)

„

Leczenie: kortykosteroidy, acyklowir – jeśli podejrzenie

infekcji półpaścem, dekompresja nerwu, rehabilitacja

Neuropatia - mianownictwo

„

neuropatia (obwodowa) - objawy

uszkodzenia pnia nerwu obwodowego

– mononeuropatia
– mononeuropatia mnoga (wieloogniskowa)
– polineuropatia

„

„neuritis” – objawy uszkodzenia nerwu

przez czynnik zakaźny (zapalenie)

„

Nerwoból (neuralgia) – ból

zlokalizowany w obszarze unerwienia

Mononeuropatie

„

Uszkodzenia pojedynczych nerwów

„

Przyczyny:
- uraz
- ucisk z zewnątrz (m.in. zespoły cieśni,

guzy, amyloidoza)

- niedokrwienie (np. w cukrzycy)

4

Mononeuropatie mnogie

„

Uszkodzenia kilku nerwów (równocześnie

lub w odstępach czasu) w mechanizmie

identycznym jak w mononeuropatii

„

Przyczyny:
- Ucisk w neuropatii z nadwrażliwością na

ucisk (uwarunkowanej genetycznie)
- Niedokrwienie (cukrzyca, zapalenia

naczyń w przebiegu kolagenoz)

Polineuropatie

Uszkodzenie większości lub wszystkich nerwów

obwodowych (niekiedy również autonomicznych i

czaszkowych) przez czynnik działający ogólnie

Nerw obwodowy - budowa

„

Rodzaje włókien nerwowych:

– Włókna grube zmielinizowane (czuciowe,

ruchowe)

– Włókna cienkie zmielinizowane
– Włókna cienkie niezmielinizowane

(nocyceptywne, autonomiczne)

„

Akson i mielina

„

Otoczki, naczynia (

vasa nervorum

), nerwy

(

nervi nervorum

)

Klasyfikacja włókien nerwowych w zależności od grubości i szybkości przewodzenia

Mechanizmy uszkodzenia nerwu obwodowego

Mechanizmy uszkodzenia i regeneracji nerwu obwodowego

5

Nerw obwodowy – reakcja na

uszkodzenie

„

Zwyrodnienie typu Wallera (obwodowe)

– Po nagłym uszkodzeniu nerwu (uraz, niedokrwienie,

zapalenie)

– Pierwotne uszkodzenie aksonu i zaraz potem mieliny →

rozpad włókna

„

Uszkodzenie pierwotnie aksonalne

(aksonopatia)

– Początek na obwodzie - „wsteczne obumieranie neuronu”

– Najwcześniejsze zmiany w najdłuższych nerwach

„

Odcinkowa demielinizacja (pierwotna)

– Uszkodzenie komórki Schwanna, choroby

autoimmunologiczne

– Powtarzająca się demielinizacja i remielinizacji →

neuropatia przerostowa (struktury cebulowate)

Objawy uszkodzenia nerwu

„

Uszkodzenie włókien ruchowych:

– Niedowład lub porażenie

– Zanik mięśni

– Osłabienie lub zniesienie odruchów

„

Uszkodzenie włókien czuciowych:

– Niedoczulica lub zniesienie czucia (powierzchownego i/lub

głębokiego)

– Parestezje, dyzestezje
– Ból

– Przeczulica (hiperestezja, hiperalgezja, alodynia)

„

Uszkodzenie włókien autonomicznych

-

zaburzenia naczynioruchowe i troficzne

-

w uszkodzeniu wielu nerwów autonomicznych: niedociśnienie

ortostatyczne, zaburzenia rytmu serca, kontroli zwieraczy,

impotencja

Zespoły cieśni - definicja

„

Zespoły cieśni = zespoły tunelowe = neuropatie z

uwięźnięcia

„

Uszkodzenia nerwów obwodowych powstałe w

mechaniźmie przewlekłego ucisku na nerw

położony w wąskim kanale

„

Objawy uszkodzenia aksonów; początkowo ból i

parestezje, potem objawy ubytkowe

(niedoczulica, niedowład, zanik mięśni). Typowe

objawy: ból i parestezje nasilają się w niektórych

położeniach kończyny; ucisk lub opukiwanie

miejsca ucisku wyzwala ból i/lub uczucie „prądu”

wzdłuż nerwu (objaw Tinela)

Zespoły cieśni - ocena

„

Badanie przewodnictwa we włóknach

czuciowych (zmniejszenie prędkości

przewodzenia w rejonie ucisku)

„

Badanie przewodnictwa we włóknach

ruchowych

„

Badanie EMG – w przypadkach

zaawansowanych, z odnerwieniem

mięśni (potencjały fibrylacyjne w

spoczynku)

„

Badanie rtg i MRI

Zespół cieśni nadgarstka

„

Najczęściej spotykany zespół tunelowy, częściej u kobiet

(2,5:1), początek zazwyczaj między 40 i 60 rokiem życia,

przeważnie ręka dominująca (10% obustronnie)

„

Uszkodzenie nerwu pośrodkowego w kanale nadgarstka

zamkniętego od przodu troczkiem zginaczy (więzadło

poprzeczne nadgarstka). W kanale oprócz nerwu

przebiegają ścięgna zginaczy palców. Zmniejszenie

przestrzeni wewnątrzkanałowej: pogrubienie (zapalenie)

pochewek ścięgien, reumatoidalne zapalenie stawów

(zcn u 23% chorych), cukrzyca (15 % chorych z zcn ma

cukrzycę), ciąża, intensywna praca rękami

6

Zespół cieśni nadgarstka - objawy

„

Początek: bóle i parestezje w rejonie unerwienia

nerwu pośrodkowego, skargi na sztywność i

obrzęk palców szczególnie rano, po obudzeniu.

„

Obraz typowy:

brachialgia paraesthetica

nocturna

, ból i parestezje ręki, ale częste

promieniowanie do ramienia i barku, po ruchu

dolegliwości zmniejszają się

„

Przebieg: postępujący lub stacjonarny

„

Objaw Phalena: zgięcie nadgarstka przy

wyprostowanych palcach powoduje ból lub/i

parestezje

„

Objawy uszkodzenia nerwu pośrodkowego w

zespole cieśni nadgarstka: zanik kłębu kciuka,

osłabienie opozycji i odwodzenia kciuka oraz

niedoczulica na dłoniowej powierzchni palców 1-3

(wg Pictorial Manual of Neurologic Tests)

Uszkodzenie nerwu łokciowego

„

Najczęściej ulega uszkodzeniu

na wysokości łokcia (w

bruździe nerwu łokciowego) ze

względu na powierzchowne

położenie w tej okolicy nerw

łokciowy jest narażony na

liczne, bezpośrednie

uszkodzenia

„

Objawy: „ręka szponiasta”

(zapadnięte przestrzenie

międzykostne), brak

prostowania 4 i 5 palca i

przywodzenia kciuka; brak

odwodzenia i przywodzenia

palców

Uszkodzenie nerwu

promieniowego

„

Najczęściej po złamaniu

trzonu kości ramieniowej

lub po ucisku u osób

śpiących z głową na

ramieniu, zwłaszcza po

alkoholu (porażenie

sobotniej nocy, porażenie

miłosne), jatrogennie po

przedłużonym ucisku

ramienia przez mankiet

manometru lub po

niewłaściwym ułożeniu w

czasie zabiegu

operacyjnego

Zakresy unerwienia czuciowego ręki

7

Uszkodzenie nerwu skórnego

uda bocznego

„

Meralgia (

meralgia

paraesthetica Roth

)

„

Uporczywe parestezje i

niedoczulica na bocznej

powierzchni uda

„

Ucisk nerwu przez

więzadło pachwinowe u

osób otyłych, leżących,

kobiet w ciąży

„

Dolegliwości są często

niewielkie i ustępują

Neuropatia - różnicowanie

„

Pleksopatia (uszkodzenie splotu, np.

ramiennego, lędźwiowo-krzyżowego)

„

Radikopatia (uszkodzenie korzeni

nerwowych, najczęściej w przebiegu

dyskopatii)

„

Miopatia

„

Choroba neuronu ruchowego

Polineuropatia – obraz

kliniczny

„

Proksymalna

vs

dystalna

„

Symetryczna

vs

niesymetryczna

„

Czuciowa

vs

ruchowa vs

autonomiczna vs mieszana

„

Aksonalna

vs

demielinizacyjna

Neuropatia – rozpoznawanie

„

Neuropatia:

– Nabyta vs wrodzona (genetycznie

uwarunkowana)

– Samodzielna vs choroba ogólnoustrojowa

„

Badania:

– Badanie neurologiczne
– Badanie elektrofizjologiczne (nerwów i mięśni)
– Badanie histopatologiczne (wycinek nerwu)

Polineuropatie – częste przyczyny

„

Metaboliczne – cukrzyca, niewydolność nerek, porfiria

„

Toksyczne – alkohol, leki, chemikalia

„

Zapalne (immunologiczne) – zespół Guillaina i Barrego,

przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna

„

Niedobory – witaminy B1, B6, B12, niacyna

„

Zakaźne – HIV, trąd, błonica, zapalenia wątroby

„

W przebiegu chorób układowych – toczeń, guzkowe

zapalenie tętnic, amyloidoza, RZS, gammapatie

monoklonalne, szpiczak

„

Dziedziczne – np. choroba Charcota, Marie’ego i Tootha

„

Paranowotworowe – rak sutka, jajnika, oskrzela, chłoniak

Leki powodujące polineuropatię

„

Leki stosowane w chemioterapii:
winkrystyna, cisplatyna, paklitaksel, talidomid

„

Tuberkulostatyki i inne chemioterapeutyki:

izoniazyd, pirazynamid, metronidazol,

nitrofurantoina, dapson

„

Sole złota

„

Disulfiram

8

Neuropatie dziedziczne

Dziedziczne neuropatie ruchowo-czuciowe

– Chorobowość: 5-40/100.000

– Typ I (choroba Charcota-Marie’a-Tootha, typ

I), najczęstsza

– dziedziczenie autosomalne dominujące (80% -

mutacje genu PMP22)

– początek w 1. lub 2. dekadzie życia w postaci

wyszczuplenia podudzi, zniekształcenia stóp

(stopy nadmiernie wydrążone) i zaburzeń

chodu (chód na palcach)

– przebieg powoli postępujący

– Typ II (choroba Charcota-Marie’a-Tootha, typ

II)

– dziedziczenie autosomalne dominujące lub

recesywne

– początek w 2. lub 3. ale nawet i w 7. dekadzie

życia

– niedowład odsiebny kończyn dolnych i

zaburzenia chodu, przebieg powoli postępujący

Neuropatie dziedziczne

Dziedziczne neuropatie czuciowe (czuciowo-

autonomiczne)

„

Typ I, dziedziczenie autosomalne dominujące

(mutacje genu

SPLTC

–palmitylotransferazy seryny,

na chromosomie 9)

- początek w 2. lub 3. dekadzie życia w postaci

zaburzeń czucia bólu i temperatury na stopach)

- przebieg powoli postępujący

„

Dziedziczna neuropatia z nadwrażliwością na ucisk

-

przemijające, nawrotowe mononeuropatie lub

pleksopatie po niedużym urazie lub ucisku

-

rozpoczynające się w młodości

-

neuropatia demielinizacyjna

Neuropatie dziedziczne

„

Neuropatie w przebiegu genetycznie

uwarunkowanych chorób układowych i

wielonarządowych:

– Leukodystrofie
– Porfirie
– Dziedziczna amyloidoza
– Choroba Refsuma (niedobór α-hydroksylazy

kwasu fitanowego → gromadzenie się kwasu

fitanowego)

Ostre zapalne

poliradikuloneuropatie

„

Zespół Guillaina-Barrego:

– Zapadalność: 1-5/100.000/rok
– Postaci: klasyczna – ostra, zapalna,

demielinizacyjna (wtórnie aksonalna) lub

pierwotnie aksonalna

– Etiopatogeneza: autoimmunologiczna
– Występowanie w każdym wieku; liczne

czynniki wyzwalające: infekcje, szczepienia,

nowotwory, chłoniaki

Ostre zapalne

poliradikuloneuropatie

„

Zespół Guillaina-Barrego - kryteria diagnostyczne:

– Postępujący niedowład więcej niż jednej kończyny
– Zniesienie lub osłabienie odruchów narastanie objawów

przez klika dni do 4. tygodni

– Zwolnienie szybkości lub blok przewodzenia w badaniu

elektrofizjologicznym

– Rozszczepienie białkowo-komórkowe w płynie mózgowo-

rdzeniowym

– Częste zajęcie twarzy i układu autonomicznego, brak

gorączki przy zachorowaniu

Ostre zapalne

poliradikuloneuropatie

„

Zespół Guillaina-Barrego - rokowanie:

– Nawroty u 10% chorych
– Pełne wyzdrowienie po 4-6 miesiącach u

większości chorych

– Trwałe objawy ubytkowe u 15%
– 5% chorych umiera z przyczyn kardiogennych

lub z powodu niewydolności oddechowej

9

Ostre zapalne

poliradikuloneuropatie

„

Zespół Guillaina-Barrego - postępowanie:

– Monitorowanie pojemności życiowej płuc i EKG
– Zapobieganie zakrzepom
– Rehabilitacja
– Właściwa pielęgnacja i odżywianie
– Plazmafereza
– Immunoglobuliny dożylnie (IVIg 0,4/kg mc

przez 5 dni)

Ostre zapalne

poliradikuloneuropatie

„

Zespół Millera-Fishera:

– Oftalmoplegia
– Ataksja (kończyn i chodu)
– Arefleksja
– ± zajęcie nerwów obwodowych (+ innych

nerwów czaszkowych)

Ostre zapalne

poliradikuloneuropatie

„

Pierwotnie aksonalna postać zespół Guillaina-

Barrego:

– Gwałtowny początek
– Ciężki przebieg (głęboki niedowład lub porażenie,

niewydolność oddechowa, wczesny zanik mięśni, gorsze

rokowanie)

– Obecność fibrylacji i dodatnich potencjałów odnerwienia

w badaniu elektrofizjologicznym (nie jest różnicujące)

– Stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym jest

prawidłowe lub podwyższone

Neuropatie w cukrzycy

„

uszkodzenie obwodowego układu nerwowego w

każdym jego odcinku: nerwy, sploty, korzenie,

komórki ruchowe rogów przednich i czuciowe

zwojów rdzeniowych

„

Rodzaje (podział wg umiejscowienia):

– Polineuropatia czuciowo-ruchowa, dystalna,

symetryczna

– Neuropatia ogniskowa lub wieloogniskowa
– Neuropatia gałkoruchowa (okoruchowa)

Unerwienie korzeniowe

Topografia

korzeni

nerwowych

10

Uszkodzenie korzenia nerwowego

radik(ul)opatia

„

Objawy podrażnieniowe:
- Ból samoistny w obrębie dermatomu, nasilany przez

kichanie, kaszel, próbę Valsalvy
- objawy rozciągowe (Laseque’a, Mackiewicza, Fajersztajna-

Krzemickiego)

Uszkodzenie korzenia nerwowego

radik(ul)opatia

„

Objawy ubytkowe:

- zaburzenia czucia w obrębie dermatomu
- objawy uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego w

zakresie mięśni unerwionych przez dany korzeń

(niedowład, zanik)

- brak odruchu głębokiego (jeżeli korzeń jest elementem

jego łuku odruchowego)

Przyczyny uszkodzenia korzenia nerwowego

„

Przepuklina krążka międzykręgowego

„

Zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa

„

Zwężenie kanału kręgowego

„

Uraz

„

Cukrzyca

„

Ropnie i guzy przerzutowe nadtwardówkowo

„

Guzy osłonek nerwowych

„

Zakażenia (borelioza, półpasiec, cytomegalia)

„

Zespół Guillaina i Barrego

Uszkodzenie splotu ramiennego

„

Gałęzie przednie nerwów

rdzeniowych C5 – Th1

„

Pzyczyny: uraz, ucisk (żebro

szyjne, nowotwory szczytu

płuca- zespół Pancosta), po

długotrwałej narkozie z

odwiedzionym ramieniem,

poradiacyjne (guzy sutka)

„

Porażenie:

górne (Erba) – głównie

mięśni obręczy barkowej,

kończyna zwisa bezwładnie

wzdłuż tułowia)

dolne (Klumpke) – głównie

mięśni krótkich rąk,

zaburzenia czucia po

łokciowej stronie kończyny,

zespół Hornera)