Zespół Sjögrena

Jest to układowa choroba tkanki łącznej,

charakteryzująca

się naciekiem gruczołów wydzielania zewnętrznego

przez

limfocyty i komórki plazmatyczne oraz obecnością w
surowicy różnych przeciwciał.

Główną komórką nacieku zapalnego są limfocyty T,

którym

towarzyszą limfocyty B odpowiedzialne za produkcję
przeciwciał.



chorobowość w populacji waha się w
zależności od kryteriów od 0,6 do 3-4%!



szczyt zachorowań przypada na 4 i 5
dekadę życia



chorują głównie kobiety ( K:M 9:1)

Etiopatogeneza



związek z zakażeniami wirusami
sialotropowymi

wirus Epsteina-Barr
wirus cytomegalii



predyspozycja genetyczna

HLA-B8
DRw52
DR3
DR5

Klasycznym objawem jest suchość błon

śluzowych jamy

ustnej (kserostomia) i spojówek oczu z

powodu zajęcia

ślinianek przyusznych oraz gruczołów

łzowych.

suche zapalenie spojówki i rogówki

owrzodzenie rogówki



ból



pieczenie oczu, swędzenie



uczucie zmęczenia oczu



nadwrażliwość na światło (okulary)



uczucie „piasku pod powiekami”



keratitis filamentosa



objawy nasilone w czasie wzmożonego
parowania łez – klimatyzacja, wiatr,
długie czytanie

Badanie funkcji zewnątrzwydzielniczej

 



test Schirmera - wydzielanie łez przez
gruczoły łzowe



barwienie oka różem bengalskim

suchość jamy ustnej i głośni



pękanie śluzówek, owrzodzenia



zapalenie śluzówek jamy ustnej



grzybica



zajady



przyspieszona próchnica



utrata uzębienia



trudności z dopasowaniem protezy



zaburzenia smaku



trudności w mówieniu

zanikowy nieżyt żołądka



zaburzenia trawienia – uczucie zalegania
pokarmu



wzdęcia



biegunka



brak apetytu



chudnięcie - zespół złego wchłaniania



niedokrwistość Addisona - Biermera

Objawy narządowe w zespole

Sjögrena

 



przewlekłe zapalenie oskrzeli



zapalenie sródmiąższowe płuc z

włóknieniem



zaburzenia połykania związane z suchością



zapalenie trzustki (ostre i przewlekłe)



przewlekłe zapalenie wewnątrzwątrobowych

przewodów żółciowych

nefropatia cewkowo-śródmiąższowa



kwasica cewkowa dystalna lub
proksymalna



zaburzenia zagęszczania moczu



hiperkalciuria – nefrokalcynoza, kamica
nerkowa



glikozuria

nerkowa

inne objawy kliniczne



ogólne osłabienie



spadek masy ciała



gorączka



bóle stawów/ zapalenie



objaw Raynauda



suchość skóry



powiększenie węzłów chłonnych



polineuropatia



neuropatia nerwów czaszkowych

objawy wskazujące na rozwój

chłoniaka



gorączka



powiększenie węzłów chłonnych



powiększenie wątroby i śledziony



narastanie niedokrwistości



gammapatia monoklonalna



nacieki w płucach



niewydolność nerek

badania laboratoryjne



niedokrwistość



leukopenia



małopłytkowość



obecność czynnika reumatoidalnego



obecność przeciwciał przeciwjądrowych

Ro(SS-A) i La(SS-B)

Wtórny zespół

Wtórny zespół Söjgrena



reumatoidalne zapalenie stawów



toczeń rumieniowaty układowy



mieszana choroba tkanki łącznej



pierwotna żółciowa marskość wątroby



zapalenie mięśni



zapalenie tarczycy

kryteria wykluczające rozpoznanie

pierwotnego zespołu Sjőgrena



wcześniejsza radioterapia głowy i szyi



wirusowe zapalenie wątroby typu C



zespół nabytego braku odporności (AIDS)



wcześniej zdiagnozowany chłoniak



sarkoidoza



reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi



używanie leków antycholinergicznych

Leczenie zespołu Sjögrena



stosowanie sztucznych łez (częste i regularne)



okulary ochronne



zachowanie istniejących łez – zmniejszenie
temperatury pomieszczenia, nawilżacz
powietrza



zmniejszenie odpływu łez

zamknięcie punktów łzowych



środki mukolityczne

Leczenie zespołu Sjögrena



stymulacja wydzielania śliny

ssanie dropsów cytrynowych, guma do

żucia

pilokarpina, zioła i przyprawy kulinarne



zapobieganie próchnicy zębów



częste stosowanie płynów do płukania
jamy ustnej, witamin A+E, ssanie oleju



glikokortykosteroidy - zapalenie stawów,
powikłania narządowe



hydroksychlorochina – zapalenie stawów



suplementacja witaminy B12



suplementacja enzymów trzustkowych



leczenie objawowe – ginekolog, psychiatra,
neurolog, stomatolog, alergolog, gastrolog,
okulista, reumatolog