Katabolizm zasad

purynowych i

pirymidynowych

Zasady purynowe

Zasadnicze miejsca

katabolizmu: wątroba,

jelito cienkie, nerki

Przebieg

katabolizmu

:

Adenina ulega:

• Deaminacji (przy udziale
DEAMINAZY ADENOZYNOWEJ) do
hipoksantyny

•utlenieniu (katalizowanym
OKSYDAZĄ KSANTYNOWĄ )
powstaje ksantyna

•Utlenieniu tym samym enzymem do
kwasu moczowego.
Guanina ulega:

•Deaminacji bezpośrednio
przekształca się w ksantynę
(DEAMINAZA GUANINOWA)

•utlenieniu do kwasu moczowego
(OKSYDAZA KSANTYNOWA), który jest
wydalany wraz z moczem.

U człowieka puryny katalizowane sa
do kwasu moczowego.

Degradacja puryn w
pozostałych organizmach

u ssaków (oprócz naczelnych ,
ptaków oraz gadów lądowych)
kwas moczowy jest utleniany
OKSYDAZĄ MOCZANOWĄ do:
Allantoiny

W organizmach płazów oraz ryb
łososiowatych, węgorzowatych i
fląder powstaje dzięki
ALLANTOINAZIE:
Kwas allantainowy

U rub karpiowatych,
szczupakowatych i makreli
kwas allantainowy rozpada się
pod wpływem ALLANTOIKAZY
na : Mocznik i kwas
glioksalowy

Bloki metaboliczne w przemianie puryn

Skaza moczanowa -zaburzenie

katabolizmu purynowego

• W hiperurykemii-

nadmiernym wytwarzaniu
moczanu jego stężenie w
surowicy przewyższa granice
rozpuszczalności i kryształki
tej soli mogą tworzyć tzw
guzki dnawe
(głównie w stawach i
nerkach)

Zasady pirymidynowe

Ich katabolizm
zachodzi w
wątrobie, prowadzi
do wytworzenia
łatwo
rozpuszczalnych
produktów
końcowych

• Cytozyna po deaminacji

przekształca się w Uracyl.

• Uracyl ulega:

-uwodornieniu

-rozszczepieniu pierścienia

-dekarboksylacji

-deaminacji tworzy:

β -alaninę

• Tymina ulega:

-uwodornieniu

-rozerwaniu pierścienia

-deaminacji

-dekarboksylacji tworzy:

β –aminoizomaślan, CO

2

i

NH

3

Przebieg katabolizmu pirymidyn:

• po dalszych przekształceniach produkty rozpadu

pirymidyn włączają się w cykl Krebsa
(jako kwas bursztynowy)

• Uwolnienie CO

2

z węgla rdzenia pirymidyny

reprezentuje główny szlak dla katabolizmu
uracylu, cytozyny i tyminy.

• β-Alaniana i β -aminoizomaślan są końcowymi

produktami rozpadu pirymidyn.

Zaburzenia w metabolizmie

pirymidyn

Nadmierne wytwarzanie katabolitów pirymidynowych
rzadko jest związane ze znaczącymi klinicznymi
nieprawidłościami, ponieważ produkty te są
rozpuszczalne w wodzie.