Schemat ogólnej przemiany związków

Schemat ogólnej przemiany związków

azotowych

azotowych

białka pokarmowe

białka pokarmowe

białka ustrojowe aminokwasy ketokwasy

białka ustrojowe aminokwasy ketokwasy

puryny

puryny

amoniak

cykl Krebsa

cykl Krebsa

cykl mocznikowy

kwas moczowy pirymidyny

kwas moczowy pirymidyny

mocznik

Reakcja transaminacji

Reakcja transaminacji

aminokwas 1 ketokwas 1

aminokwas 1 ketokwas 1

aminotransferaza

aminotransferaza

fosforan pirydoksalu

fosforan pirydoksalu

ketokwas 2 aminokwas 2

ketokwas 2 aminokwas 2

Podstawowe reakcje transaminacji

Podstawowe reakcje transaminacji

1.

1.

Aminotransferaza asparaginianowa

Aminotransferaza asparaginianowa

asparaginian

asparaginian

szczawiooctan

szczawiooctan

2.

2.

Aminotransferaza alaninowa

Aminotransferaza alaninowa

alanina

alanina

pirogronian

pirogronian

3.

3.

Aminotransferaza glutaminianowa

Aminotransferaza glutaminianowa

glutaminian

glutaminian

α

α

-ketoglutaran

-ketoglutaran

Reakcja deamidacji glutaminy

Reakcja deamidacji glutaminy

glutamina + H

glutamina + H

2

2

O

O

glutaminaza

glutaminaza

glutaminian +

glutaminian +

NH

3

Reakcja oksydacyjnej deaminacji

Reakcja oksydacyjnej deaminacji

glutaminianu

glutaminianu

glutaminian + NAD

glutaminian + NAD

+

+

(NADP

(NADP

+

+

)

)

α

α

-ketoglutaran + NADH + H

-ketoglutaran + NADH + H

+

+

(NADPH +

(NADPH +

H

H

+

+

)

)

+

+

NH

3

Powstawanie amoniaku w mięśniach

Powstawanie amoniaku w mięśniach

cykl purynowy

cykl purynowy

ATP

ATP

H

H

2

2

O

O

AMP

AMP

glutamina

glutamina

NH

3

IMP fumaran

IMP fumaran

asparaginian + GTP

asparaginian + GTP

adenylobursztynian + GDP + P

adenylobursztynian + GDP + P

i

i

Powstawanie amoniaku w nerce

Powstawanie amoniaku w nerce

1.

1.

Deamidacja glutaminy (glutaminaza)

Deamidacja glutaminy (glutaminaza)

2.

Oksydacyjna deaminacja glutaminianu

(dehydrogenaza glutaminianowa)

glutamina

glutamina

glutaminian + amoniak

glutaminian + amoniak

glutaminian

α-ketoglutaran +

amoniak

NH

NH

3

3

+ H

+ H

+

+

NH

NH

4

4

+

+

mocz

mocz

Powstawanie amoniaku w ścianie jelita

Powstawanie amoniaku w ścianie jelita

glutamina + H

glutamina + H

2

2

O

O

glutaminaza

glutaminaza

glutaminian +

glutaminian +

NH

3

Powstawanie amoniaku w świetle jelita

Powstawanie amoniaku w świetle jelita

mocznik + H

mocznik + H

2

2

O

O

ureaza

ureaza

CO

CO

2

2

+

+

2NH

3

Reakcja amidacji glutaminianu

Reakcja amidacji glutaminianu

glutaminian + Mg-ATP +

glutaminian + Mg-ATP +

NH

3

syntetaza glutaminowa

syntetaza glutaminowa

glutamina + Mg-ADP + P

glutamina + Mg-ADP + P

i

i

+ H

+ H

2

2

O

O

Reakcja redukcyjnej aminacji

Reakcja redukcyjnej aminacji

α

α

-

-

ketoglutaranu

ketoglutaranu

α

α

-ketoglutaran + NADH + H

-ketoglutaran + NADH + H

+

+

(NADPH + H

(NADPH + H

+

+

)

)

+

+

NH

3

dehydrogenaza

dehydrogenaza

glutaminianowa

glutaminianowa

glutaminian + NAD

glutaminian + NAD

+

+

(NADP

(NADP

+

+

)

)

Detoksykacja amoniaku w mózgu

Detoksykacja amoniaku w mózgu

cykl Krebsa (

cykl Krebsa (

α

α

-ketoglutaran

-ketoglutaran

)

)

+

+

NH

3

dehydrogenaza glutaminianowa

dehydrogenaza glutaminianowa

glutaminian

glutaminian

syntetaza glutaminowa

syntetaza glutaminowa

glutamina

glutamina

Konsekwancje zatrucia amoniakiem

Konsekwancje zatrucia amoniakiem

1.

1.

Ubytek

Ubytek

α

α

-ketoglutaranu

-ketoglutaranu

2.

2.

Dysfunkcja cyklu Krebsa

Dysfunkcja cyklu Krebsa

3.

3.

Zaburzenia wytwarzania energii

Zaburzenia wytwarzania energii

4.

4.

Encefalopatia

Encefalopatia

5.

5.

Śpiączka

Śpiączka

6.

6.

Śmierć

Śmierć

Hans Krebs, Kurt Henseleit - 1932

Hans Krebs, Kurt Henseleit - 1932



cykl mocznikowy



cykl ornitynowy



cykl Krebsa - Henseleita

Wzór strukturalny mocznika

Wzór strukturalny mocznika

H

H

2

2

N

N

C

C

NH

NH

2

2

O

O

Cykl mocznikowy

Cykl mocznikowy

NH

3

+ CO

+ CO

2

2

+ 2ATP

+ 2ATP

N-acetyloglutaminian

N-acetyloglutaminian

mitochondrium

mitochondrium

karbamoilofosforan + 2ADP + P

karbamoilofosforan + 2ADP + P

i

i

ornityna

ornityna

cytrulina

cytrulina

cytrulina ornityna

cytrulina ornityna

H

2

N C

C

NH

NH

2

2

O

O

asparaginian

asparaginian

+ ATP arginina fumaran

+ ATP arginina fumaran

argininobursztynian + AMP + PP

argininobursztynian + AMP + PP

i

i

cytoplazma

cytoplazma

Cykl alaninowy (cykl alanina – glukoza)

Cykl alaninowy (cykl alanina – glukoza)

krew

krew

alanina

alanina

alanina

alanina

transaminacja transaminacja

transaminacja transaminacja

cykl mocznikowy

pirogronian

pirogronian

pirogronian

pirogronian

glukoneogeneza glikoliza

glukoneogeneza glikoliza

glukoza

glukoza

glukoza

glukoza

wątroba

wątroba

mięśnie

mięśnie