STRUKTURA AMINOKWASU

ATOM WODORU

PRZY WĘGLU 

KWASOWA

GRUPA

KARBOKSYLOWA

ZASADOWA

GRUPA

AMINOWA

ŁAŃCUCH

BOCZNY

AMINOKWASY MOŻEMY PODZIELIĆ ZE WZGLĘDU

NA:

1. możliwość syntezy w ustroju

(niezbędne lub nie

niezbędne)

2. produkt powstały w wyniku katabolizmu

(glukogenne, ketogenne, gluko- i ketogenne)

3. budowę i właściwości

(alifatyczne, kwasowe,

zasadowe, z pierścieniem aromatycznym,
zawierające siarkę, zawierające grupę –OH)

4. występowanie

(białkowe, niebiałkowe)

METIONINA

METIONINA

METIONINA

METIONINA

LIZYNA

LIZYNA

LIZYNA

LIZYNA

WALINA

WALINA

WALINA

WALINA

LEUCYNA

LEUCYNA

LEUCYNA

LEUCYNA

IZOLEUCYNA

IZOLEUCYNA

IZOLEUCYNA

IZOLEUCYNA

FENYLOALANINA

FENYLOALANINA

FENYLOALANINA

FENYLOALANINA

TRYPTOFAN

TRYPTOFAN

TRYPTOFAN

TRYPTOFAN

TREONINA

TREONINA

TREONINA

TREONINA

HISTYDYNA*

HISTYDYNA*

HISTYDYNA*

HISTYDYNA*

GLICYNA

GLICYNA

GLICYNA

GLICYNA

ALANINA

ALANINA

ALANINA

ALANINA

PROLINA

PROLINA

PROLINA

PROLINA

TYROZYNA

TYROZYNA

TYROZYNA

TYROZYNA

ASPARAGINIAN

ASPARAGINIAN

ASPARAGINIAN

ASPARAGINIAN

GLUTAMINIAN

GLUTAMINIAN

GLUTAMINIAN

GLUTAMINIAN

SERYNA

SERYNA

SERYNA

SERYNA

CYSTEINA

CYSTEINA

CYSTEINA

CYSTEINA

ARGININA*

ARGININA*

ARGININA*

ARGININA*

Białka
pełnowartościowe –
zawierają wszystkie
niezbędne
aminokwasy w
wystarczającej ilości.

Białka
niepełnowartościowe
– nie zawierają
któregoś z
niezbędnych
aminokwasów lub
zawierają wszystkie
ale w
niewystarczającej
ilości.

• PEPSYNA

• TRYPSYNA
• CHYMOTRYPSYNA
• ELASTAZA
• KARBOKSYPEPTYDAZ

Y A i B

• AMINOPEPTYDAZY
• DI-, TRIPEPTYDAZY

ŻOŁĄDEK

ŻOŁĄDEK

TRZUSTKA

TRZUSTKA

JELITO

JELITO

CIENKIE

CIENKIE

KREW

KREW

Bilans azotowy u
dorosłych jest w tzw.
równowadze tzn. ilość
azotu pobranego i
wydalonego z
organizmu jest taka
sama.

Dodatni bilans – tylko
część azotu
pobranego jest
wydalona (podczas
wzrost )

Ujemny bilans – więcej
azotu jest wydalana
niz pobrana (choroby
lub starszy wiek)

Aminokwasy przyjęte w

nadmiarze w stosunku do

potrzeb (synteza białek i

innych związków) są

degradowane. Degradowane

są również aminokwasy

otrzymane z rozpadu białek

endogennych i nie

wykorzystanych ponownie.

Degradacja
pozakomórkowyc
h białek zachodzi
w lizosomach
(bez ATP),
degradacja
nieprawidłowych
i krótko-żyjących
wymaga ATP i
ubikwityny
(modyfikuje
białko)

W obrębie komórek trawienie
endogennych białek katalizują
wewnątrzkomórkowe proteazy
tworząc peptydy na które działają
peptydazy: endo-, amino- i karboksy-

AMINOKWASY

SYNTEZA BIAŁEK

DEGRADACJA
BIAŁEK

Z POŻYWIENIA

KATABOLIZM

SYNTEZA: AMIN BIOGENNYCH, NEUROTRANSMITERÓW,

KREATYNY, HORMONÓW, PURYN, PIRYMIDYN,

FOSFOLIPIDÓW, PORFIRYN, KOENZYMÓW

SYNTEZA: AMIN BIOGENNYCH, NEUROTRANSMITERÓW,

KREATYNY, HORMONÓW, PURYN, PIRYMIDYN,

FOSFOLIPIDÓW, PORFIRYN, KOENZYMÓW

SYNTEZA
DE NOVO

Amino-

Amino-

kwasy

kwasy

Puryny

Puryny

Pirymidyny

Pirymidyny

Porfiryny

Porfiryny

T

T

3

3

, T

, T

4

4

Neurotransmitery

Neurotransmitery

Fosfolipidy

Fosfolipidy

Koenzymy

Koenzymy

Intermediaty

Intermediaty

glikolizy i

glikolizy i

cyklu Krebsa

cyklu Krebsa

Glukoza + Glikogen

Glukoza + Glikogen

nie niezbędne

nie niezbędne

aminokwasy

aminokwasy

AcetyloCoA

AcetyloCoA

Energia + CO

Energia + CO

2

2

+ H

+ H

2

2

O

O

białka

białka

egzogenne

egzogenne

białka

białka

endogenne

endogenne

Mocznik

Mocznik

NH

NH

3

3

kwasy

kwasy

tłuszczowe,

tłuszczowe,

lipidy

lipidy

•

SYNTEZA BIAŁEK

SYNTEZA BIAŁEK

AKTYWACJA AMINOKWASU

(aminoacylo-tRNA)

TRANSLACJA

SYNTEZA AMINOKWASÓW NIENIEZBĘDNYCH

SYNTEZA AMINOKWASÓW NIENIEZBĘDNYCH

Aminokwas

Źródło

Alanina
Asparaginian
Asparagina
Arginina
Glutaminian
Glutamina
Prolina
Seryna
Glicyna
Cysteina*
Tyrozyna*

Z pirogronianu przez transaminację
Z intermediatów cyklu Krebsa

Z 3-fosfoglicerynianu (z glikolizy)
Z seryny
Z seryny (potrzebna metionina)
Z fenyloalaniny przez hydroksylację

•

USUWANIE GRUPY AMINOWEj

USUWANIE GRUPY AMINOWEj





Transaminacja

Transaminacja





Deaminacja

Deaminacja





Deaminacja oksydacyjna

Deaminacja oksydacyjna

- przy udziale dehydrogenaz

- przy udziale dehydrogenaz

- przy udziale oksydaz

- przy udziale oksydaz





Deaminacja nieoksydacyjna

Deaminacja nieoksydacyjna

•

USUWANIE GRUPY KARBOKSYLOWEJ

USUWANIE GRUPY KARBOKSYLOWEJ





Dekarboksylacja

Dekarboksylacja

COO

-



HC ─ NH

2



CH

3

COO

-



C = O


CH

2



CH

2



COO

-

+

COO

-



C = O


CH

3

COO

-



HC ─ NH

2



CH

2



CH

2



COO

-

+

Enzym:
aminotrasferaza alaninowa

(mitochondria lub cytoplazma)
z fosforanem pirydoksalu

reakcja odwracalna

Transaminacji nie ulegają:

lizyna
treonina
prolina
hydroksyprolina

COO

-



C = O


CH

2



CH

2



COO

-

COO

-



HC ─ NH

2



CH

2



CH

2



COO

-

+

Enzym:
dehydrogenaza glutaminianowa

(w wielu tkankach, w wątrobie regulatorowy:
inhibowany allosterycznie przez ATP,GTP, NADH
aktywowany przez ADP)
mitochondria

reakcja odwracalna

NH

3

NAD

+

NADH + H

+

(NADP) (NADPH + H

+

)

COO

-



C = NH


R

COO

-



HC ─ NH

2



R

+

Enzym:
oksydaza D-aminokwasowa

reakcja nieodwracalna

NH

3

FAD FADH

2

COO

-



C = O


R

H

2

O

H

2

O

2

O

2

D-aminokwasy pochodzą
z diety, są to zazwyczaj
aminokwasy roślinne

COO

-



C ─ NH

2



CH

2

COO

-



HC ─ NH

2



CH

2



OH

Enzym:
dehydrataza serynowa

reakcja nieodwracalna

NH

3

COO

-



C = O


CH

3

H

2

O

H

2

O

COO

-



C = NH


CH

3

ulegają aminokwasy
z grupą –OH
seryna
homoseryna
treonina

COO

-



HC ─ NH

2



CH

2



Enzym:
amoniakoliaza histydynowa

reakcja nieodwracalna

NH

3

ulegają aminokwasy:
histydyna
asparaginian

H

2

N

N

COO

-



HC


CH


H

2

N

N

izoleucyna

metionina

walina

tyrozyna

fenyloalanina

asparaginian

asparagina

asparaginian

alanina, glicyna

cysteina, seryna

treonina, tryptofan

izoleucyna

leucyna

tryptofan

leucyna, lizyna

fenyloalanina

tyrozyna,

tryptofan

glutamina

glutaminian

histydyna

prolina

arginina

pirogronian

szczawiooctan

cytrynian

-keto-

glutaran

bursztylyloCoA

fumaran

bursztynyloCoA

fosfoenolopirogronian

acetoacetyloCoA

acetyloCoA

acetyloCoA

lipidy

glukoza

KETOGENNE

GLUKO- i KETOGENNE

GLUKOGENNE

ASPARAGINIAN

ASPARAGINIAN
- z asparaginy (asparaginaza)

- ze szczawiooctanu (aminotransferaza asparaginianowa)

- z etanoloaminy (dehydrogenaza z NAD)

GLUTAMINIAN

GLUTAMINIAN

- z glutaminy (glutaminaza)

- z -ketoglutaranu (aminotransferaza)

- z ornityny

- z proliny

- z histydyny

PROLINA

PROLINA

- z glutaminianu (utlenienie,

-dehydratacja, utlenienie)

CYSTEINA

CYSTEINA

- z cystyny

- z metioniny

- z seryny

TYROZYNA

TYROZYNA

- z fenyloalaniny (hydroksylaza fenyloalaninowa) w Wątrobie

FENYLOALANINA + O

2

+ NADPH+H

+

→ TYROZYNA + NADP

+

+ H

2

O

HYDROKSYLACJA PROLINY I LIZYNY ZACHODZI TYLKO W BIAŁKU JAKO
MODYFIKACJA POSTTRANSLACYJNA

Losy szkieletów węglowych

otrzymanych po

usunięciu grupy

aminowej:



do cyklu Krebsa



do β-oksydacji



do syntezy innych

aminokwasów



do syntezy kwasów

tłuszczowych



do syntezy glukozy

(glukogenne)



do syntezy ciał

ketonowych (ketogenne)