Inne
aminokwasy
Cytrulina
fumaran
Arginino-
bursztynian
Szczawiooctan
-keto-
glutaran
asparaginian
kwas
glutaminowy
karbamoilo-
fosforan
Arginina
Ornityna
Amino-
transferazy
Dehydrogenaza
glutaminianowa
Amino-
transferazy
Mocznik
Cykl
mocznikowy
ŹRÓDŁA NH
3
1.transdeaminacja
2.oksydazy aminokwasowe
3.dehydratazy serynowa
i treoninowa
4.oksydazy aminowe
5.glutaminaza (nerki i jelita)
6.rozpad glicyny
7.deaminacja puryn
i pirymidyn
UTYLIZACJA
1.synteza glutaminianu
2.synteza glutaminy
3.synteza mocznika
METABOLIZM AMONIAKU
1. DEHYDROGENAZA GLUTAMINIANOWA
Glutaminian
-ketoglutaran
2. SYNTETAZA GLUTAMINOWA
Glutaminian
Glutamina
3. GLUTAMINAZA
Glutamina
Glutaminian
4. CYKL MOCZNIKOWY (WĄTROBA)
COO
-
C = O
CH
2
CH
2
COO
-
COO
-
HC ─ NH
2
CH
2
CH
2
COO
-
+
Enzym:
DEHYDROGENAZA GLUTAMINIANOWA
mitochondria
reakcja odwracalna
w większości tkanek reakcja ta
poprzedza syntezę glutaminy.
NH
3
NAD
+
NADH + H
+
COO
-
HC ─ NH
2
CH
2
CH
2
COO
-
Enzym:
SYNTETAZA GLUTAMINOWA
mitochondria
Forma transportowa amoniaku we krwi.
Enzym najbardziej aktywny w tkance
nerwowej.
Reakcja poprzedzana działaniem
dehydrogenazy glutaminianowej.
NH
3
ATP ADP + P
i
Mg
COO
-
HC ─ NH
2
CH
2
CH
2
C = O
│
NH
2
COO
-
HC ─ NH
2
CH
2
CH
2
COO
-
Enzym:
GLUTAMINAZA (hydrolaza)
nerki
Reakcja poprzedza działanie
dehydrogenazy glutaminianowej.
H
2
O NH
3
COO
-
HC ─ NH
2
CH
2
CH
2
C = O
│
NH
2
WĄTROBA
WĄTROBA
1.
CO
2
+ NH
3
2 ATP 2 ADP + P
i
O
//
H
2
N ─ C ─ O ~ P
Enzym:
SYNTETAZA
KARBAMOILOFOSFORANO
WA
klasa VI
mitochondria
enzym regulatorowy
allosterycznie aktywowany
przez
N-acetyloglutaminian
2.
O
//
H
2
N ─ C ─ O ~ P
Enzym:
KARBAMOILOTRANSFERAZ
A ORNITYNOWA
klasa II
mitochondria
COO
-
│
HC ─ NH
3
+
│
CH
2
│
CH
2
│
CH
2
│
NH
2
COO
-
│
HC ─ NH
3
+
│
CH
2
│
CH
2
│
CH
2
│
NH
─ C = O
│
NH
2
3.
Enzym:
SYNTETAZA
ARGININOBURSZTYNIANO
WA
klasa VI
cytoplazma
COO
-
│
HC ─ NH
3
+
│
CH
2
│
CH
2
│
CH
2
│
NH
─ C = O
│
NH
2
NH
3
+
│
-
OOC ─ CH ─ CH
2
─ COO
-
Mg-ATP
Mg +AMP + PP
i
COO
-
│
HC ─ NH
3
+
│
CH
2
│
CH
2
│
CH
2
COO
-
│ │
NH
─ C ── NH ─ CH
║ │
NH
2
CH
2
│
COO
-
COO
-
│
HC ─ NH
3
+
│
CH
2
│
CH
2
│
CH
2
COO
-
│ │
NH
─ C ── NH ─ CH
║ │
NH
2
CH
2
│
COO
-
4.
Enzym:
LIAZA
ARGININOBURSZTYNIANO
WA
klasa IV
cytoplazma
COO
-
│
HC ─ NH
3
+
│
CH
2
│
CH
2
│
CH
2
│
NH
─ C ── NH
║
NH
-
OOC ─ CH = CH ─ COO
-
5.
Enzym:
ARGINAZA
klasa III
cytoplazma
COO
-
│
HC ─ NH
3
+
│
CH
2
│
CH
2
│
CH
2
│
NH
─ C ── NH
║
NH
O
║
H
2
N ─ C ─ NH
2
H
2
O
COO
-
│
HC ─ NH
3
+
│
CH
2
│
CH
2
│
CH
2
│
NH
2
Liaza arginino-
bursztynianowa
Szczawiooctan
Szczawiooctan
Jabłczan
Jabłczan
Fumaran
Fumaran
Asparaginian
Asparaginian
-ketokwas
-ketokwas
amino
amino
kwas
kwas
Karbamoilofosforan
Karbamoilofosforan
Ornityna
Ornityna
mocznik
mocznik
Cytrulina
Cytrulina
Arginino-
Arginino-
bursztynian
bursztynian
Arginina
Arginina
CK
CK
Tkanki
KREW
WĄTROBA
NERKI
NH
3
z metabolizmu aminokwasów
α-ketoglutaran
α-ketoglutaran
α-ketoglutaran
glutaminian
glutaminian
glutaminian
glutamina
glutamina
glutamina
glutamina
NH
4
+
NH
3
NH
3
NH
3
NH
3
CO
2
+ H
2
O → H
2
CO
3
→ H
+
+ HCO
3
-
cykl
mocznikowy
mocznik
metabolizm aminokwasów
Aminotransferaza
alaninowa (PLP)
Aminotransferaza
asparaginianowa
(PLP)
Glutaminaza
Dehydrogenaza
glutaminianowa
Transaminacja
Deaminacja
oksydacyjna
Deaminacja
dehydratacyjna
AMINOKWASY
SYNTEZA BIAŁEK
KATABOLIZM
SYNTEZA:
• AMIN BIOGENNYCH,
• NEUROTRANSMITERÓW,
• KREATYNY,
• HORMONÓW,
• PURYN, PIRYMIDYN,
• FOSFOLIPIDÓW,
• PORFIRYN (SYNTEZA HEMU),
• KOENZYMÓW
• Asparaginian
→ β-alaninę
• Glutaminian
→ γ-aminomaślan
• Tryptofan
→ tryptamina
• 5-OH-tryptofan
→ serotoninę
• Tyrozyna
→ tyraminę
• Dopamina
→ dopaminę
• Histydyna
→ histaminę
NH
2
│
-
OOC ─ CH
2
─ CH ─ COO
-
NH
2
│
-
OOC ─ CH
2
─ CH
2
CO
2
DEKARBOKSYLAZA
ASPARAGINIANOWA
• Aminokwas
AminaFunkcja
• Seryna
Etanoloamina
Składnik fosfolipidów
• Cysteina Cysteamina Składnik koenzymu A
• Treonina Aminopropanol
Składnik vit. B
12
• Asparaginian
β-alanina
Składnik koenzymu A
• Glutaminian
-aminomaślan
Neurotransmiter
• Histydyna Histamina
Mediator
• DOPA
Dopamina
Neurotransmiter
• 5-OH-tryptofan Serotonina Mediator,
Neurotransmiter
Glicyna
Glicyna
Glutaminian
Glutaminian
Dopamina
Dopamina
Noradrenalina
Noradrenalina
Adrenalina
Adrenalina
Serotonina
Serotonina
Histamina
Histamina
Kwas
Kwas
-aminomasłowy
-aminomasłowy
GABA
GABA
Hydro
ksylaza
tyrozyny
Metylo
transferaza
noradre
naliny
Hydroksylaza
dopaminy
(β-oksydaza
dopaminowa)
(Cu
2+
)
Dekarbo
ksylaza
DOPA
(PLP)
Tyrozyna
DOPA
Dopamina
Noradrenalina
Adrenalina
H
4
●Biopteryna
H
2
●Biopteryna
CO
2
2
S-adenozyno-
metionina
S-adenozyno-
homocysteina
NADPH+H
+
NADP
+
Askorbinian
Dehydro-
askorbinian
Tryptofan
Serotonina
5-OH-Tryptofan
Hydroksylaza
tryptofanowa
Dekarboksylaza
5-OH-tryptofanowa
H
4
●Biopteryna
H
2
●Biopteryna
CO
2
PLP
MELATONINA
CO
2
Tryptamina
PLP
O
2
+ H
4
•Biopterin
H
2
O + H
2
•Biopterin
CO
2
PLP
Hydroksylaza
tryptofanowa
dekarboksylaza
tryptofanowa (PLP)
O
2
+ H
4
•Biopterin
H
2
O + H
2
•Biopterin
CO
2
PLP
lŚwiatło
światło
światło
Hydroksylaza
tryptofanowa
Dekarboksylaza aminokwasów
aromatycznych
HISTYDYNA
HISTAMINA
PLP
CO
2
Dekarboksylaza
Dekarboksylaza
Histydynowa
Histydynowa
COO
-
│
HC ─ NH
3
+
│
CH
2
│
CH
2
│
S
│
CH
3
+
ATP
H
2
O P
i
+ PP
i
COO
-
│
HC ─ NH
3
+
│
CH
2
│
CH
2
│
S ─── CH
2
│
CH
3
Adenina
OH
OH
Enzym:
ADENOZYLOTRANSFERAZA
L-METIONINOWA
+
O
NH
2
│
-
OOC ─CH
2
─ CH
2
─ CH ─ COO
-
CO
2
DEKARBOKSYLAZA
GLUTAMINIANOWA
NH
2
│
-
OOC ─ CH
2
─ CH
2
─ CH
2
PLP
COO
-
│
HC ─ NH
3
+
│
CH
2
│
CH
2
│
CH
2
│
NH
│
C = N
+
H
2
│
NH
2
COO
-
│
H
2
C ─ NH
3
+
ORNITYNA
COO
-
│
CH
2
│
NH
│
C = N
+
H
2
│
NH
2
S-adenozyno-
metionina
S-adenozyno-
homocysteina
ATP
ADP
COO
-
│
CH
2
│
NH ─ CH
3
│
C = N
+
H
2
│
NH ~ P
H
2
O + P
i
KREATYNINA
AMIDYNO-
TRANSFERAZA
GLICYNOWA
(NERKI)
METYLO-
TRANSFERAZA
GUANIDYNO-
OCTANOWA
(WĄTROBA)
MIĘŚNIE)
Kreatyna występuje w mięśniach,
mózgu i krwi zarówno jako fosfokreatyna
jak i w stanie wolnym.
O
//
CH
3
─ C ─ SCoA
+
OH ─ CH
2
─ CH
2
─ N(CH
3
)
3
HSCoA
O
//
CH
3
─ C ─ O ─ CH
2
─ CH
2
─ N(CH
3
)
3
enzym:
acetylotransferaza cholinowa
ETANOLOAMINA
SERYNA
•
T
3
(trójjodotyronina)
•
T
4
(tetrajodotyronina,
TYROKSYNA)
Karnityna wymagana jest do transportu
długołańcuchowych
kwasów
tłuszczowych
przez
błonę
mitochondrialną
z
cytozolu
do
mitochondrium.
Karnityna jest syntetyzowana z lizyny i
metioniny
w
wątrobie
i
nerce,
występuje
w
dużych
ilościach
w
mięśniach.
COO
-
|
CH
2
|
H – C – OH
|
CH
2
|
N
+
|
(CH
3
)
3
Karnityna
jest
pochodną
reszt
lizynowych niektórych białek.
Grupa aminowa łańcucha bocznego
lizyny jest trzykrotnie metylowana w
obecności SAM.
Następnie reszta jest uwalniana z
białka przez hydrolizę i przekształcana
do karnityny.
Aminokwasy niezbędne są do syntezy:
glutationu
tlenku azotu
kwasu foliowego
koenzymu A
fosfolipidów
NAD
puryn i pirymidyn
karnozyny
poliamin (spermina, spermidyna)
syntaza tlenku azotu (I klasa)