Inne

aminokwasy

Cytrulina

fumaran

Arginino-

bursztynian

Szczawiooctan

-keto-

glutaran

asparaginian

kwas

glutaminowy

karbamoilo-

fosforan

Arginina

Ornityna

Amino-

transferazy

Dehydrogenaza

glutaminianowa

Amino-

transferazy

Mocznik

Cykl

mocznikowy

ŹRÓDŁA NH

3

1.transdeaminacja
2.oksydazy aminokwasowe
3.dehydratazy serynowa
i treoninowa
4.oksydazy aminowe
5.glutaminaza (nerki i jelita)
6.rozpad glicyny
7.deaminacja puryn
i pirymidyn

UTYLIZACJA
1.synteza glutaminianu
2.synteza glutaminy
3.synteza mocznika

METABOLIZM AMONIAKU

1. DEHYDROGENAZA GLUTAMINIANOWA

Glutaminian

-ketoglutaran

2. SYNTETAZA GLUTAMINOWA

Glutaminian

Glutamina

3. GLUTAMINAZA

Glutamina

Glutaminian

4. CYKL MOCZNIKOWY (WĄTROBA)

COO

-



C = O


CH

2



CH

2



COO

-

COO

-



HC ─ NH

2



CH

2



CH

2



COO

-

+

Enzym:
DEHYDROGENAZA GLUTAMINIANOWA

mitochondria

reakcja odwracalna
w większości tkanek reakcja ta
poprzedza syntezę glutaminy.

NH

3

NAD

+

NADH + H

+

COO

-



HC ─ NH

2



CH

2



CH

2



COO

-

Enzym:
SYNTETAZA GLUTAMINOWA

mitochondria

Forma transportowa amoniaku we krwi.
Enzym najbardziej aktywny w tkance
nerwowej.
Reakcja poprzedzana działaniem
dehydrogenazy glutaminianowej.

NH

3

ATP ADP + P

i

Mg

COO

-



HC ─ NH

2



CH

2



CH

2



C = O
│
NH

2

COO

-



HC ─ NH

2



CH

2



CH

2



COO

-

Enzym:
GLUTAMINAZA (hydrolaza)

nerki

Reakcja poprzedza działanie
dehydrogenazy glutaminianowej.

H

2

O NH

3

COO

-



HC ─ NH

2



CH

2



CH

2



C = O
│
NH

2

WĄTROBA

WĄTROBA

1.

CO

2

+ NH

3

2 ATP 2 ADP + P

i

O
//
H

2

N ─ C ─ O ~ P

Enzym:
SYNTETAZA
KARBAMOILOFOSFORANO
WA

klasa VI
mitochondria

enzym regulatorowy
allosterycznie aktywowany
przez
N-acetyloglutaminian

2.

O
//
H

2

N ─ C ─ O ~ P

Enzym:
KARBAMOILOTRANSFERAZ
A ORNITYNOWA

klasa II
mitochondria

COO

-

│
HC ─ NH

3

+

│
CH

2

│
CH

2

│
CH

2

│
NH

2

COO

-

│
HC ─ NH

3

+

│
CH

2

│
CH

2

│
CH

2

│
NH

─ C = O

│
NH

2

3.

Enzym:
SYNTETAZA
ARGININOBURSZTYNIANO
WA

klasa VI
cytoplazma

COO

-

│
HC ─ NH

3

+

│
CH

2

│
CH

2

│
CH

2

│
NH

─ C = O

│
NH

2

NH

3

+

│

-

OOC ─ CH ─ CH

2

─ COO

-

Mg-ATP

Mg +AMP + PP

i

COO

-

│
HC ─ NH

3

+

│
CH

2

│
CH

2

│
CH

2

COO

-

│ │
NH

─ C ── NH ─ CH

║ │
NH

2

CH

2

│
COO

-

COO

-

│
HC ─ NH

3

+

│
CH

2

│
CH

2

│
CH

2

COO

-

│ │
NH

─ C ── NH ─ CH

║ │
NH

2

CH

2

│
COO

-

4.

Enzym:
LIAZA
ARGININOBURSZTYNIANO
WA

klasa IV
cytoplazma

COO

-

│
HC ─ NH

3

+

│
CH

2

│
CH

2

│
CH

2

│
NH

─ C ── NH

║
NH

-

OOC ─ CH = CH ─ COO

-

5.

Enzym:
ARGINAZA

klasa III
cytoplazma

COO

-

│
HC ─ NH

3

+

│
CH

2

│
CH

2

│
CH

2

│
NH

─ C ── NH

║
NH

O

║

H

2

N ─ C ─ NH

2

H

2

O

COO

-

│
HC ─ NH

3

+

│
CH

2

│
CH

2

│
CH

2

│
NH

2

Liaza arginino-
bursztynianowa

Szczawiooctan

Szczawiooctan

Jabłczan

Jabłczan

Fumaran

Fumaran

Asparaginian

Asparaginian





-ketokwas

-ketokwas

amino

amino

kwas

kwas

Karbamoilofosforan

Karbamoilofosforan

Ornityna

Ornityna

mocznik

mocznik

Cytrulina

Cytrulina

Arginino-

Arginino-

bursztynian

bursztynian

Arginina

Arginina

CK

CK

Tkanki

KREW

WĄTROBA

NERKI

NH

3

z metabolizmu aminokwasów

α-ketoglutaran

α-ketoglutaran

α-ketoglutaran

glutaminian

glutaminian

glutaminian

glutamina

glutamina

glutamina

glutamina

NH

4

+

NH

3

NH

3

NH

3

NH

3

CO

2

+ H

2

O → H

2

CO

3

→ H

+

+ HCO

3

-

cykl
mocznikowy

mocznik

metabolizm aminokwasów

Aminotransferaza

alaninowa (PLP)

Aminotransferaza

asparaginianowa
(PLP)

Glutaminaza

Dehydrogenaza

glutaminianowa

Transaminacja

Deaminacja
oksydacyjna

Deaminacja
dehydratacyjna

AMINOKWASY

SYNTEZA BIAŁEK

KATABOLIZM

SYNTEZA:

• AMIN BIOGENNYCH,

• NEUROTRANSMITERÓW,

• KREATYNY,

• HORMONÓW,

• PURYN, PIRYMIDYN,

• FOSFOLIPIDÓW,

• PORFIRYN (SYNTEZA HEMU),

• KOENZYMÓW

• Asparaginian

→ β-alaninę

• Glutaminian

→ γ-aminomaślan

• Tryptofan

→ tryptamina

• 5-OH-tryptofan

→ serotoninę

• Tyrozyna

→ tyraminę

• Dopamina

→ dopaminę

• Histydyna

→ histaminę

NH

2

│

-

OOC ─ CH

2

─ CH ─ COO

-

NH

2

│

-

OOC ─ CH

2

─ CH

2

CO

2

DEKARBOKSYLAZA
ASPARAGINIANOWA

• Aminokwas

AminaFunkcja

• Seryna

Etanoloamina

Składnik fosfolipidów

• Cysteina Cysteamina Składnik koenzymu A
• Treonina Aminopropanol

Składnik vit. B

12

• Asparaginian

β-alanina

Składnik koenzymu A

• Glutaminian

-aminomaślan

Neurotransmiter

• Histydyna Histamina

Mediator

• DOPA

Dopamina

Neurotransmiter

• 5-OH-tryptofan Serotonina Mediator,

Neurotransmiter

Glicyna

Glicyna

Glutaminian

Glutaminian

Dopamina

Dopamina

Noradrenalina

Noradrenalina

Adrenalina

Adrenalina

Serotonina

Serotonina

Histamina

Histamina

Kwas

Kwas





-aminomasłowy

-aminomasłowy

GABA

GABA

Hydro

ksylaza

tyrozyny

Metylo

transferaza

noradre

naliny

Hydroksylaza

dopaminy

(β-oksydaza

dopaminowa)

(Cu

2+

)

Dekarbo

ksylaza

DOPA

(PLP)

Tyrozyna

DOPA

Dopamina

Noradrenalina

Adrenalina

H

4

●Biopteryna

H

2

●Biopteryna

CO

2

2

S-adenozyno-
metionina

S-adenozyno-
homocysteina

NADPH+H

+

NADP

+

Askorbinian

Dehydro-
askorbinian

Tryptofan

Serotonina

5-OH-Tryptofan

Hydroksylaza
tryptofanowa

Dekarboksylaza

5-OH-tryptofanowa

H

4

●Biopteryna

H

2

●Biopteryna

CO

2

PLP

MELATONINA

CO

2

Tryptamina

PLP

O

2

+ H

4

•Biopterin

H

2

O + H

2

•Biopterin

CO

2

PLP

Hydroksylaza
tryptofanowa

dekarboksylaza

tryptofanowa (PLP)

O

2

+ H

4

•Biopterin

H

2

O + H

2

•Biopterin

CO

2

PLP



lŚwiatło



światło



światło

Hydroksylaza
tryptofanowa

Dekarboksylaza aminokwasów

aromatycznych

HISTYDYNA

HISTAMINA

PLP

CO

2

Dekarboksylaza

Dekarboksylaza

Histydynowa

Histydynowa

COO

-

│
HC ─ NH

3

+

│
CH

2

│
CH

2

│
S
│
CH

3

+

ATP

H

2

O P

i

+ PP

i

COO

-

│
HC ─ NH

3

+

│
CH

2

│
CH

2

│
S ─── CH

2

│
CH

3

Adenina

OH

OH

Enzym:
ADENOZYLOTRANSFERAZA
L-METIONINOWA

+

O

NH

2

│

-

OOC ─CH

2

─ CH

2

─ CH ─ COO

-

CO

2

DEKARBOKSYLAZA
GLUTAMINIANOWA

NH

2

│

-

OOC ─ CH

2

─ CH

2

─ CH

2

PLP

COO

-

│
HC ─ NH

3

+

│
CH

2

│
CH

2

│
CH

2

│
NH
│
C = N

+

H

2

│
NH

2

COO

-

│
H

2

C ─ NH

3

+

ORNITYNA

COO

-

│
CH

2

│
NH
│
C = N

+

H

2

│
NH

2

S-adenozyno-

metionina

S-adenozyno-

homocysteina

ATP

ADP

COO

-

│
CH

2

│
NH ─ CH

3

│
C = N

+

H

2

│
NH ~ P

H

2

O + P

i

KREATYNINA

AMIDYNO-

TRANSFERAZA

GLICYNOWA

(NERKI)

METYLO-

TRANSFERAZA

GUANIDYNO-

OCTANOWA

(WĄTROBA)

MIĘŚNIE)

Kreatyna występuje w mięśniach,

mózgu i krwi zarówno jako fosfokreatyna

jak i w stanie wolnym.

O
//
CH

3

─ C ─ SCoA

+

OH ─ CH

2

─ CH

2

─ N(CH

3

)

3

HSCoA

O
//
CH

3

─ C ─ O ─ CH

2

─ CH

2

─ N(CH

3

)

3

enzym:

acetylotransferaza cholinowa

ETANOLOAMINA

SERYNA

•

T

3

(trójjodotyronina)

•

T

4

(tetrajodotyronina,

TYROKSYNA)

Karnityna wymagana jest do transportu
długołańcuchowych

kwasów

tłuszczowych

przez

błonę

mitochondrialną

z

cytozolu

do

mitochondrium.

Karnityna jest syntetyzowana z lizyny i
metioniny

w

wątrobie

i

nerce,

występuje

w

dużych

ilościach

w

mięśniach.

COO

-

|
CH

2

|
H – C – OH
|
CH

2

|
N

+

|
(CH

3

)

3

Karnityna

jest

pochodną

reszt

lizynowych niektórych białek.
Grupa aminowa łańcucha bocznego
lizyny jest trzykrotnie metylowana w
obecności SAM.
Następnie reszta jest uwalniana z
białka przez hydrolizę i przekształcana
do karnityny.

Aminokwasy niezbędne są do syntezy:

 glutationu

 tlenku azotu

 kwasu foliowego

 koenzymu A

 fosfolipidów

 NAD

 puryn i pirymidyn

 karnozyny

 poliamin (spermina, spermidyna)

syntaza tlenku azotu (I klasa)