Katabolizm hemoglobiny w komórkach układu siateczkowo-śrdbłonkowego.
Bilirubina związana kowalencyjnie z białkiem (bilialbumina) i bilirubina sprzężona z kwasem glukuronowym - różnice fizykochemiczne.
BILIALBUMINA |
BILIRUBINA SPRZĘŻONA |
Bilirubina wolna powstała w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego powiązana niekowalencyjnie z białkiem albuminą (pojemność osoczowa albuminy 200-250mg bilirubiny wolnej) |
Kowalencyjne sprzężenie w hepatocycie z aktywnym kwasem glukuronowym (UDP-GlcUA) przy udziale glukuronylotransferazy |
Powstaje we krwi |
Powstaje hepatocycie |
Rozpuszczalna w wodzie słabo, ale lepiej niż bilirubina wolna (nierozpuszczalna w wodzie), rozpuszczalna w tłuszczach Izomer ZZ bilirubiny wolnej jest nierozpuszczalny w wodzie a pod wpływem UV ulegają zerwaniu wiązania i przechodzi w izomer EE rozpuszczalny w wydalony z moczem (fototerapia stosowana u noworodków z żółtaczką) |
Rozpuszczalna w wodzie (z formy niepolarnej bilirubina wolna przekształcona do formy polarnej) W tłuszczach nie rozpuszczalna |
Fizjologicznie obecna w osoczu |
Fizjologicznie wydzielona do żółci w postaci diglukuronidu a w patologii jako monoglukuronid |
Z tkanek dostaje się przez krew do wątroby a tam bilirubina dzięki receptorowi jest wychwycona |
Wydzielona do żółci z hepatocytu wbrew gradientowi stężeń (transport aktywny) trafia do jelita i jest poddawana działaniu enzymów flory bakteryjnej (powstaje urobilinogen, urobilina) |
Nie obecna w moczu |
Obecna w moczu (bo jest polarna) |
Nadmiar-żółaczka miąższowa |
Nadmiar-żółtaczka hemolityczna i cholestatyczna Nadmiar bilirubiny sprzężonej może się wiązać z albuminą |
Odczyn von der Bergha pośredni |
Odczyn von der Bergha bezpośredni |
Kolor żółty |
|