Choroby rdzenia
kręgowego
Dr n. med. Alina Mochecka
Zespoły uszkodzenia
rdzenia
i jego korzeni
Zespół poprzecznego
uszkodzenia rdzenia
• Uszkodzenie ograniczone do jednego
lub kilku segmentów
• Nagle – uraz, zapalenie
• Stopniowo- nowotwory
• Najczęściej częściowe poprzeczne
uszkodzenie
Zespół poprzecznego
uszkodzenia rdzenia
• Poniżej poziomu uszkodzenia
- całkowite porażenie,
wiotkie→spastyczne
- cięte uszkodzenia czucia
- brak odruchów
- zaburzenia wegetatywne
- porażenie zwieraczy i impotencja
Zespół poprzecznego
uszkodzenia rdzenia
• Na poziomie uszkodzenia (nie
zawsze)
- przeczulica
- segmentarny, wiotki niedowład z
zanikiem mięśni
Zapalenie rdzenia
Częściowe poprzeczne
uszkodzenie rdzenia
• Niepełny zespół wymienionych
poprzednio objawów
• Najczęściej część środkowa ← t.
rdzeniowa przednia
• Niedowład dystalnych części kończyn
mniej nasilony (włókna drogi korowo-
rdzeniowej bardziej obwodowo)
• Zaoszczędzone czucie głębokie i czucie
dotyku (zaoszczędzenie sznurów
tylnych)
Uszkodzenie na określonej
wysokości
• Górny odcinek szyjny – zatrzymanie
oddechu (porażenie n.
przeponowego) lub duszność,
czkawka, kaszel, zwolnienie tętna
(porażenie n. błędnego)
• Dolny odcinek szyjny – niewydolność
oddechowa (niedowład mm.
międzyżebrowych), zespół Hornera,
porażenie wiotkie kończyn górnych
Uszkodzenie na określonej
wysokości
• Uszkodzenie w odcinku piersiowym –
niewydolność oddechowa (niedowład
mm. międzyżebrowych), niedrożność
jelit (porażenie nn. trzewnych)
• Uszkodzenie w odcinku lędźwiowym i
krzyżowym – zespół nadstożka i
stożka rdzeniowego
Zespół połowiczego uszkodzenia
rdzenia (zespół Brown-Sequarda
)
• Poniżej i po stronie uszkodzenia –niedowład
spastyczny z objawami piramidowymi,
zniesienie czucia wibracji, ułożenia i
dyskryminacji bodźców dotykowych przy
zachowaniu czucia dotyku i ucisku
• Poniżej i po stronie przeciwnej – zniesienie
czucia bólu i temperatury
• Na poziomie – przeczulica, segmentarny
wiotki niedowład z zanikiem mięśni
Zespół rogów przednich
• Ostry proces zapalny (choroba Heinego i
Medina), przewlekły postępujący zanik
mięśni pochodzenia rdzeniowego (typ
Werdniga i Hoffmana oraz Kugelberga i
Welander)
• Objawy – niedowład wiotki z zanikiem
mięśni, drżenia pęczkowe, zanik odruchów
własnych mięśni, zaburzenia
naczynioruchowe, zachowanie czucia i
brak zmian troficznych skóry
Poliomyelitis
Zespół sznurowy
• Zaburzenia czucia głębokiego z
niezbornością (uszkodzenie sznurów
tylnych)
• Niedowład spastyczny z objawami
piramidowymi (uszkodzenie sznurów
bocznych i przednich)
Zespół istoty szarej rdzenia
• Uszkodzenie okołokanałowej istoty
szarej oraz przyległych części rogu
przedniego i bocznego (w odcinku
piersiowym), także sąsiadującej
istoty białej
• Najczęściej w odcinku szyjnym w
przebiegu jamistości rdzenia, rzadziej
guzów i krwotoków śródrdzeniowych
Zespół istoty szarej rdzenia
• Objawy występują obustronnie –
rozszczepienne zaburzenia czucia, wiotkie
porażenie mięśni kończyn górnych z ich
zanikiem i drżeniem pęczkowym,
zaburzenia wegetatywne skóry, stawów,
kości
• Rozleglejsze uszkodzenie – kurczowy
niedowład kończyn dolnych, zaburzenia
czucia głębokiego, niekiedy uporczywe
silne bóle, parestezje, dyzestezje
Jamistość rdzenia
Jamistość rdzenia
• Przewlekła, postępująca choroba wiążąca się z
powstawaniem jam w rdzeniu kręgowym
• Wiek zachorowania: 3-4 dekada życia
• Często powiązana z anomaliami rozwojowymi
• Objawy zależne od lokalizacji jamy: najczęstsze w
dolnej części rdzenia szyjnego, niekiedy jamy
poszerzają się wstępująco na rdzeń przedłużony
• Typowe skrzywienia kręgosłupa i artropatie
( barki, kolana, nadgarstki)
• Badaniem diagnostycznym z wyboru: MR z
kontrastem
• Leczenie: drenaż jam syringomielicznych
Zespół nadstożka
rdzeniowego
• Uszkodzenie segmentów rdzenia od L4 do S2
• Wiotkie porażenia lub niedowłady prostowników
i rotatorów zewnętrznych stawu biodrowego
(zachowane zgięcie w tym stawie), zginaczy
stawu kolanowego (zachowane prostowanie),
zginaczy i prostowników stóp i palców
• Zniesienie czucia powierzchniowego od L4 w
dół
• Brak odruchów skokowych przy zachowaniu
kolanowych
Zespół nadstożka
rdzeniowego
• Porażenie czynności zwieraczy
(zatrzymanie moczu, potem
automatyzm pęcherzowy) i funkcji
seksualnych (priapizm)
• Zaburzenia wegetatywne (poniżej
poziomu L4)
Zespół stożka rdzeniowego
• Uszkodzenie dolnych segmentów krzyżowych
i guzicznych (od S3), zwykle w procesie
nowotworowym lub innym uciskowym
• Zniesienie czucia wokół odbytnicy i w kroczu
(„spodenki ułańskie”)
• Porażenie czynności zwieraczy (nietrzymanie
moczu w postaci ciągłego wyciekania, nie
powstają automatyzmy pęcherzowe i
odbytnicze) i funkcji seksualnych
Zespół ogona końskiego
• Uszkodzenie licznych korzeni poniżej poziomu
L2,najczęściej w następstwie guzów
• Objawy typowe dla zespołu nadstożka i
stożka, łącznie, często asymetrycznie +
• Bóle korzeniowe w obszarze unerwienia
nerwu kulszowego, w kroczu, pęcherzu
moczowym, nasilające się przy kaszlu i
kichaniu
• Zanik porażonych mięśni
• Troficzne zaburzenia skóry i owrzodzenia
Zespół ogona końskiego
Zespół korzeniowy
• Ból korzeniowy promieniujący do
odpowiedniego dermatomu
• Segmentarna niedoczulica lub brak
czucia
• Niedowład mięśnia lub grupy mięśni
unerwianych przez dany korzeń
• Zanik niedowładnych mięśni, niekiedy
z widocznym drżeniem pęczkowym
URAZY RDZENIA
• Przyczyny: wypadki komunikacyjne, wypadki
przy pracy, upadki z wysokości, aktywność
sportowo-rekreacyjna, postrzały, rany kłute
• Lokalizacja uszkodzenia: dolny odcinek
szyjny, połączenie piersiowo-lędźwiowe
• Mechanizmy uszkodzenia rdzenia:
• A) wstrząśnienie
• B) stłuczenie
• C)ucisk
WSTRZĄŚNIENIE RDZENIA
• Pourazowe zaburzenie funkcji rdzenia
z obiektywnie stwierdzalnymi
objawami ubytkowymi, które
całkowicie ustępują w ciągu 24
godzin.
• Dochodzi wówczas do odwracalnego
zaburzenia przewodnictwa
synaptycznego.
Całkowite uszkodzenie
rdzenia
• Zniesienie wszelkich fizjologicznych
funkcji
• poniżej określonego poziomu.
• Zniesienie wszystkich rodzajów czucia i
dowolnej czynności ruchowej wraz z
zaburzeniami układu autonomicznego
• Podłożem patomechanicznym jest
rozprzestrzenianie się strefy martwicy
krwotocznej
• Pierwszą fazą kliniczną – „szok rdzenia”
Leczenie
• Kompleksowa strategia – od miejsca wypadku
do ukierunkowanego leczenia usprawniającego
• Transport na noszach próżniowych
• Terapia metylprednizolonem wg schematu:
• 30 mg/kg masy ciała w ciągu pierwszej godziny
• 5,4mg/kg masy przez następne 23 godziny
• Leczenie operacyjne- odbarczenie elementów
nerwowych i przeciwdziałanie pogłębieniu
uszkodzenia rdzenia
• Pielęgnacja chorych z para- i tetraplegią
Stwardnienie zanikowe
boczne
• Synonimy: choroba Charcota, choroba Lou
Gehriga
• Nieznana przyczyna i patogeneza –
zwyrodnienie górnego i dolnego
motoneuronu ruchowego
• głównie przypadki sporadyczne, 5%
przypadki rodzinne o dziedziczeniu
autosomalnym dominującym
• 20% przypadków rodzinnych zostało
zmapowanych na chromosomie 21, gdzie
wystepują mutacje w genie dla dysmutazy
nadtlenkowej (SOD)
S L A (ALS) –c.d.
• Początek choroby: 40-60 r.ż
• M:K = 1,5-2:1
• Przebieg: w ciągu 3-5 lat doprowadza do
inwalidztwa, a wkrótce do zgonu w wyniku
niewydolności oddechowej
• Pierwsze objawy: zanik i osłabienie drobnych mięśni
dłoni, zaniki asymetryczne, fascykulacje, często
zaniki dotyczą pasa barkowego
• Spastyczny niedowład kończyn dolnych z
wygórowaniem odruchów i objawem Babińskiego
• Bez zaburzeń czucia i zaburzeń zwieraczy
• Objawy opuszkowe
• W postaci pierwotnie opuszkowej: dyzartria, zanik i
fibrylacje mięśni języka, dysfagia
SLA – c. d.
• Pewne rozpoznanie SLA:
• Obecność objawów uszkodzenia
górnego i dolnego neuronu
ruchowego na 3 poziomach:
• w kończynie górnej ( rdzeń szyjny)
• w kończynie dolnej ( rdzeń lędźwiowy)
• objawów opuszkowych ( rdzeń
przedłużony)
SLA –c.d.
• Badanie EMG:
• Dodatnie potencjały odnerwienia, fascykulacje,
objawy reinerwacji w postaci wielkich potencjałów o
podwyższonej amplitudzie, polu i długim czasie
trwania, zapis wysiłkowy zubożony
• Różnicowanie ze względu na podobieństwo obrazu
klinicznego:
• wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem
przewodzenia ( MMNCB) – wykrycie bloku
przewodzenia w więcej niż jednym nerwie, poza
miejscami cieśni
• MMNCB zajmuje przede wszystkim kończyny górne,
przeważają objawy dolnego neuronu ruchowego
SLA
• Leczenie nieskuteczne
• Jedyny lek riluzol (Rilutec) – inhibitor
glutaminianu wydłuża życie o kilka miesięcy
• Leczenie objawowe, wsparcie emocjonalne i
opieka w wyspecjalizowanych ośrodkach
• Założenie przezskórnej gastrostomii w celu
żywienia
• Tracheostomia i przewlekła wentylacja
mechaniczna w warunkach domowych