ZIARNICA

ZIARNICA

ZŁOŚLIWA

ZŁOŚLIWA

Dr n. med. Krzysztof

Dr n. med. Krzysztof

Gutkowski

Gutkowski

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Jest to chłoniak o charakterze nowotworu

złośliwego,
którego swoistym objawem jest obecność
komórek
olbrzymich Reda – Sternberga.
Komórki te wywodzą się najpewniej z linii
monoklonalnej, w większości z limfocytów B.
We wczesnym okresie choroba ma charakter
miejscowego obrzmienia węzłów chłonnych a
w okresie
zaawansowanym obejmuje narządy poza
układem
limfatycznym tj. głównie szpik kostny,
wątrobę i
śledzionę.

‼

DEFINICJA

DEFINICJA

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Epidemiologia

Częstość występowania 3 / 100 tyś osób / rok.

Częściej chorują mężczyźni ( m : k = 3: 2 ). Występują
dwa szczyty
zachorowań tj. po 30 i po 60 roku.

Etiologia

Nie jest znana. Przypuszcza się, że może mieć związek
z
infekcją wirusem Epsteina – Barr. Możliwy wpływ
predyspozycji
genetycznej.

Patologia

W badaniu histologicznym charakterystyczne są dwa
objawy
    Obecność komórek olbrzymich Reda – Sternberga w
badaniu
histologicznym
2.      Polimorfizm komórkowy będący następstwem
odczynowego
gromadzenia się różnych komórek układu
limfatycznego

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Patologia c.d.

Widoczne komórki
olbrzymie Reda –
Sternberga

1. Preparat szpiku kostnego
2. Preparat zajętego węzła
chłonnego. Komórki Reda
–
Sternberga przypominają
swoim wyglądem „oczy
sowy

”

1

2

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Okresy zaawansowania choroby wg. klasyfikacji

Ann –
Arbor

Czynniki ryzyka

1.Duży guz
śródpiersia

2. Umiejscowienie
pozawęzłowe

3. Zaawansowane
zmiany w
śledzionie

4. Zajęcie okolic ≥ 3
węzłów
chłonnych

5. Znaczne
przyspieszenie
OB.

Dla A > 50 mm/h
Dla B > 30 mm/h

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

1. Objawy ogólne
► gorączka, poty nocne, utrata masy ciała ,
► zmniejszenie wydolności fizycznej, w niektórych
przypadkach
świąd skóry,
► bóle w okolicy węzłów chłonnych po spożyciu
alkoholu ( rzadko )
2.      2. Obrzmienie węzłów chłonnych
► dotyczy głównie węzłów obwodowych w
bezpośredniej bliskości
tułowia są to przeważnie węzły szyjne, rzadziej
pachowe lub
pachwinowe ( 70%). Powiększone węzły są
niebolesne i mają
tendencją do tworzenia pakietów.
U 1/3 pacjentów obrzmienie dotyczy węzłów
śródpiersiowych .
U około 5 % występuje izolowane powiększenie
węzłów
chłonnych jamy brzusznej.
► W niektórych przypadkach występuje powiększenie
wątroby i
śledziony,
► Badania laboratoryjne – przyspieszone opadanie
krwinek ( OB. ),
zwiększona aktywność LDH , bezwzględna
limfocytopenia. U 1/3
chorych stwierdza się eozynofilię.

Klinika

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Klinika

2. Obraz powiększonych węzłów
chłonnych u podstawy szyi po
stronie prawej.
Miejsce pobrania węzła chłonnego
do badania histo-patologicznego

1. Widoczne obustronnie
zajęte węzły chłonne
okolicy szyi

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Ustala się na podstawie badania
histologicznego
Ustalenie okresu choroby wymaga analizy
wszystkich
objawów klinicznych (clinical stagging).
Wywiad (objawy B) ,badanie fizykalne, badania
laboratoryjne, Rtg + TK klatki piersiowej, Usg
+ TK jamy
brzusznej, scyntygrafia szpiku i MRI kości przy
podejrzeniu nacieku, biopsja szpiku + badanie
histologiczne, badanie histologiczne węzłów
chłonnych,
przy podejrzeniu nacieku biopsja wątroby. Inne
– EKG ,
ECHO, spirometria

Rozpoznanie

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

1. Chorzy o pomyślnym rokowaniu – okresy I/II A i B bez
dodatkowych
czynników ryzyka – radioterapia zajętych i
sąsiadujących węzłów
chłonnych,
2. Chorzy o pośrednim rokowaniu - okresy I/II A i B z
towarzyszącymi
czynnikami ryzyka oraz okres III A – łączona chemio i
radioterapia
3. Chorzy o złym rokowaniu – okresy IIIA i B z
towarzyszącymi
czynnikami ryzyka orz okres III B i IV A,B - leczeniem z
wyboru jest
polichemiotarapia ( COPP – cyklofosfamid, oncovin,
prokarbazyna,
prednizon, ABVD – adriablastyna , bleomycyna,
winblastyna,
dakarbazyna )
4. Transplantacja szpiku lub komórek pnia – autologiczna,
allogeniczna

Leczenie

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ