Pielęgnowanie chorych z ziarnicą złośliwą i chłoniakami nieziarniczymi
Chłoniaki złośliwe stanowią grupę chorób nowotworowych układu limfoidalnego obraz histopatologiczny i odrębność etiopatogenetyczne pozwalają pozwalają na podział chłoniakówna dwie grupy ziarnicę złośliwą i nieziarnicze chłoniami złośliwe.
Ziarnica złośliwa
Ziarnica złośliwa zwana również chłoniakiem Hodgkina, to grupa chorób nowotworowych układu limfatycznego. Ziarnica rozwija się przede wszystkim w węzłach chłonnych, a w bardziej zaawansowanych postaciach obejmuje również inne narządy (m.in. kości nerki macicę pęcherz moczowy , mózg i rdzeń kręgowy ) Charakterystyczne dla chłoniaka Hodgkina jest występowanie nieprawidłowych komórek zwanych komórkami Reed Sternberga i komórkami Hodgkina. Na ziarnice chorują głownie osoby w wieku około 30 i 50 lat.
Przyczyny ziarnicy złośliwej
Przyczyny nowotworu nie są znane. Być może zachorowanie związanie jest z zakażeniami wirusowymi (m.in. cytomegalowirusem, wirusem Epsteina-Barra)narazenie na promieniowanie jonizujące lub leczeniem immunosupresyjnym z powodu innych nowotworów lub po transplantacji. Istnieje również pewna predyspozycja genetyczna zwiększająca ryzyko zachorowania .
Objawy ziarnicy złośliwej
Objawy ziarnicy złośliwej są nie specyficzne. Dochodzi do utraty masy ciała pojawia się ogólne osłabienie męczliwość, poty nocne, gorączka. Skóra staje się swędząca. Chorzy odczuwają duszność kaszlą . praktycznie u wszystkich pacjentów dochodzi do niebolesnego powiększenia węzłów chłonnych , które jednak po spożyciu alkoholu mogą boleć. Powiększona wątroba i śledziona są przyczyną bólu brzucha i uczucia pełności w jamie brzusznej
Lista badań które wykonuje się w przebiegu chłoniaka Hodgkina jest bardzo długa. W morfologii krwi mogą pojawić się cechy niedokrwistości, obniżenie liczby płytek krwi i wzrost poziomu białych krwinek (konkretnie neutrofili) ponadto wykonuje się biopsję szpiku i biopsję węzła chłonnego lub innej tkanki której toczy się proces chorobowy. Badanie histopatologiczne węzła jest niezbędne do postawienia odpowiedniej diagnozy. W przebiegu ziarnicy dochodzi również do wzrostu aktywności LDH ( enzym dehydrogenaza mleczanowa)i fosfatazy zasadowej we krwi. OB. ulega przyśpieszeniu . Odchylenia obserwowane są również w proteinogramie. Wykonuje się także badania takie jak : rentgen klatki piersiowej, tomografię komputerową, badanie PET, scyntygrafię, USG, Trepanobiopsję, EKG, ECHO, spirometrię oraz szereg parametrów laboratoryjnych określających funkcjonowanie nerek i wątroby. Obowiązkowa jest także konsultacja stomatologiczna i laryngologiczna.
Postacie ziarnicy złośliwej:
W chwili obecnej rozróżnia się kilka postaci ziarnicy : stwardnienie guzkowe
Mieszana
Z zanikiem limfocytów
Bogata w limfocyty
Nieklasyczna guzkowa z przewagą limfocytów
W zależności od wyżej wymienionych postaci, ziarnica występuje w różnym wiekui z przewagą zachorowań w śród mężczyzn lub kobiet Przebieg choroby i jej rokowanie również zależą od postaci schorzenia.
Nieziarnicze Chłoniami złośliwe wywodzą się z limfocytów B 80% i limfocytów T- 10% podział zależy od pochodzenia komórki nowotworowej, cech morfologicznych, stopnia dojrzałości i klinicznego przebiegu choroby
Objawy : powiększenie węzłów chłonnych obwodowych utrata masy ciała , poty gorączka , zajęcie pierścienia chłonnego gardła , powiększenie wątroby, śledziony węzłów śródpiersia i brzusznych, objawów wynikających z niedokrwistości małopłytkowość , częste infekcje oraz zajęcie innych narządów takich jak: skóra, płuca, szpik, jądra, tarczyca, przewód pokarmowy.
Problem pielęgnacyjny: Utrata masy ciała w przebiegu ziarnicy złośliwej
Cel opieki : normalizacja masy ciała chorego, zapewnienie dowozu odpowiedniej ilości substancji odżywczych
Działania pielęgniarskie: kontrola masy ciała chorego co drugi dzień i dokumentacja pomiarów , zastosowanie diety wysokoenergetycznej, podawanie posiłków w ciągu dnia częściej w małych ilościach, podanie według zleceń leków wzmagających apetyt
Problem pielęgnacyjny : nadmierne pocenie się w nocy z powodu utrzymujących się stanów gorączkowych
Cel opieki : obniżenie temperatury ciała, utrzymanie higieny ciała pacjenta
Działania pielęgniarskie Kontrola parametrów życiowych i ich dokumentowanie , zapewnienie choremu odpowiedniej ilości płynów do picia uwzględniającej wzrost zapotrzebowania, podawanie leków przeciw gorączkowych zgodnie ze zleceniami, zapewnienie choremu lekkiego, przewiewnego okrycia , bawełnianej bielizny osobistej, zadbanie o odpowiedni mikroklimat na sali chorego, zmiana bielizny osobistej i pościelowej pacjenta
Problem pielęgnacyjny: uporczywy świąd skóry i związany z nim dyskomfort fizyczny i psychiczny
Cel opieki: zminimalizowanie dolegliwości
Działania pielęgniarskie: utrzymanie skóry pacjenta w czystości , stosowanie do pielęgnacji łagodnych substancji myjących, krótkie obcinanie paznokci, zapewnienie pacjentowi intymnych warunków w czasie wykonywania czynności pielęgnacyjnych, dostarczenie pacjentowi bielizny osobistej z naturalnych włókien, odwrócenie uwagi chorego od dolegliwości przez zajęcie rozmową wskazanie ciekawej lektury interesującego programu telewizyjnego, zwrócenie pacjentowi uwagi na konieczność unikania drapania skóry w zawiązku z możliwością rozwinięcia się zakażenia w tych miejscach , stosowanie zgodnie ze zleceniami łagodnych środków uspokajających, które łagodzą świąd.
Pielęgnowanie chorych z niedokrwistością
Obraz kliniczny niedokrwistości jest to taki stan chorobowy, w którym dochodzi do obniżenia stężenia hemoglobiny, liczby krwinek czerwonych oraz hematokrytu. Podział niedokrwistości : niedokrwistość z powodu utraty krwi niedokrwistości plastyczne, niedokrwistości dyserytopoetyczne, niedokrwistości niedoborowe ( niedobór witaminy B12, kwasu foliowego, żelaza), zespoły wieloniedoborowe, niedokrwistości hemolityczne, niedokrwistości wtórne w przebiegu różnych schorzeń objawy osłabienie, łatwe męczenie się, duszność wysiłkowa, bóle głowy, zaburzenia łaknienia
Niedokrwistość aplastyczna(anemia plastyczna) jest schorzeniem w przebiegu którego dochodzi do upośledzenia funkcji szpiku(tzw. hipoplazja lub aplazja) i zmniejszonej liczby wszystkich alementów krwi (pancytopenia).
Szpik jest miejscem , w którym z komórki, zwanej komórką macierzystą, w wyniku licznych podziałów tworzą się wysokie rodzaje komórek krwi :krwinki czerwone białe i płytki krwi. Komórki te przedostają się następnie ze szpiku do krwi. W przebiegu niedokrwistości plastycznej dochodzi do uszkodzenia komórki macierzystej, co skutkuje obniżeniem poziomu komórek , które z niej powstają.
Niedokrwistość plastyczna występuje w każdym wieku i może przybierać postać wrodzoną lub nabytą . najczęstsza wrodzona postać anemii plastycznej nosi nazwę zespołu Fanconiego. Przyczyny nabytej niedokrwistości to między innymi radioterapia, środki owadobójcze czy chwastobójcze benzyna zakażenia wirusowe (para wirus B19,HIV,HBV,HCV), leki (chloloramfenikol, metotreksat, sole złota), układowe choroby tkanki łącznej, przełomy aplastycznew przebiegu niedokrwistości hemolitycznej, nocna napadowa hemoglobinuria ,a nawet ciąża
Objawy niedokrwistości aplastycznej
Objawy niedokrwistości plastycznej wynikają ze spadku poszczególnych linii komórkowych:
1obniżenie poziomu erytrocytów(niedokrwistość głownie osłabienie i duszność
2 obniżenie poziomu białych krwinek(neutropeina) zwiększenie podatności na zakażenia oraz stany gorączkowe
3. obniżony poziom płytek krwi( trombocytopenia, małopłytkowość) skłonność do krwawień wybroczyn na skórze i błonach śluzowych
W morfologii krwi poziom wszystkich wyżej wymienionych elementów jest obniżony. ponadto występuje zmniejszona liczba retykulocytów, tzn. komórek, które przekształcają się w erytrocyty. Ich pomiar służy ocenie czynności krwiotwórczej szpiku a gdy poziom retykulocytów we krwi obwodowej spada oznacza to że funkcjonowanie szpiku jest upośledzone. Wykonuje się również biopsję szpiku, która potwierdza jego upośledzona czynność oraz trepanobiopsję, której obraz jest pusty. Anemia plastyczna rozpoznawana jest gdy występują dwie z wymienionych 3 zmina : neutropenia, małopłytkowość, obniżona liczba retykulocytów. Rozwój anemi al plastycznej bywa szybki lub powolny, zdarzają się również okresy samoistnej poprawy . postaci łagodniejsze choroby zwykle nie wymagają tak intensywnego leczenia jak postaci ciężkie.śmierterność w cięższych przypadkach jest duża , szczególnie na początku choroby tj. przed podjęciem odpowiedniego leczenia. Najczęstsze przyczyny zgonu to ciężkie zakażenie grzybicze lub sepsa . Ponadto niedokrwistość plastyczna może przekształcić się w nowotwór .
Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
Witamina B12(kobalamina) wytwarzana jest przez drobnoustroje a jej synteza w organizmie człowieka zachodzi dzięki licznym bakterią zasiedlającym jelito grube. Nie ulega ona absorcji dla tego praktycznie jedynym jej źródłem jest mięso a w mniejszym stopniu produkty mleczne. Bogatym źródłem kobalaminy jest również wątroba. Ponadto występuje ona również w drożdżach. Witamina B12 posiada silnie polarną strukturę które nie pozwala jej na swobodne przenikanie przez błony komórkowe. Zatem wchłanianie magazynowanie oraz przemiany są możliwe dzięki wystąpieniu specjalnych białek zewnątrz i wewnątrz komórkowych . do białek tych zalicza się czynnik wewnętrzny Castela, wytwarzany przez komórki okładzinowe żołądka występujący w przewodzie pokarmowym oraz hoptokorynę (trans kobalaminę I) i trans kobalaminę II występuje również we krwi .
Przyczyn niedoboru witaminy B12 jest wiele do najważniejszych należą : nieprawidłowa dieta wegetarianizm, alkoholizm, upośledzone wchłanianie niedokrwistość Addisona-Biermera, wrodzony niedobór lub nieprawidłowości czynnika wewnętrznego Castle’a, stan po całkowitym usunięciu żołądka, choroby przewodu pokarmowego, choroba Leśniowskiego –Crohna, wrodzone wybiorcze zaburzenia wchłaniania
cel opieki:
dostarczenie odpowiedniej ilości substancji odżywczych
niedopuszczenie do spadku masy ciała
Cel opieki
-wygojenie zmian chorobowych
- utrzymanie higieny jamy ustnej
Wśród małopłytkowych skaz krwotocznych wyróżnia się:
-małopłytkowość samoistną zwaną też pierwotną lub chorobą Werlhofa,
-małopłytkowości wtórne
Małopłytkowość samoistna (pierwotna)
-Istnieją małopłytkowości samoistne jest pierwotny, znaczny niedobór płytek krwi i jego konsekwencje w postaci zburzeń krzepnięcia krwi.
-W mechanizmach powstawanie małopłytkowości samoistnej oprócz predyspozycji wrodzonej do upośledzonego dojrzewania megakariocytów i tworzenia płytek podkreśla się ostatnio coraz bardziej także rolę mechanizmów immunologicznych. Wskutek tworzenia przeciwciał skierowanych na niszczenie płytek dochodzi do małopłytkowości. Niszczenie płytek może odbywać się przez rozpad w naczyniach krwionośnych, bądź też obładowane przeciwciałami płytki krwi docierają do śledziony gdzie są niszczone.
Objawy
W małopłytkowości pierwotnej oprócz objawów skazy krwotocznej stwierdza się zazwyczaj powiększenie śledziony, zwiększoną liczbę megakarioblastów i megakariocytów w szpiku kostnym oraz wydłużenie czasu krwawienia. Niedobór ten objawia się nie tylko samoistnym skłonnościami do licznych, zazwyczaj drobnych, wybroczyn na skórze i błonach śluzowych, ale także często większymi krwawieniami śród miąższowymi (np. do mięśni, mózgu), krwotokami wewnętrznymi (np. do przewodu pokarmowego) lub zewnętrznymi (np. z dróg rodnych kobiet).
Konsekwencje dla chorego są zależne zarówno do intensywności, jak i miejsca powstawania wybroczyn lub krwawień. Ogólnie można powiedzieć, że bardziej niebezpieczne są nawet małe krwawienia, ale do ważnych życiowo narządów wewnętrznych, niszcząc ich strukturę i czynności (np. mózgu, serca), niż znacznie większe krwotoki zewnętrzne (np. z nosa, z dróg rodnych lub moczowych), których dość poważne skutki, w postaci nawet znacznej niedokrwistości organizmu, można skutecznie leczyć objawowo uzupełnieniem krwi w postaci przetoczeń (transfuzji).
Małopłytkowości wtórne (objawowe)
-Małopłytkowości wtórne (objawowe) to grupa skaz krwotocznych małopłytkowych o analogicznym jak w małopłytkowości samoistnej obrazie klinicznym, ale będącymi wtórnym objawem innych chorób, wśród których wymienić należy przede wszystkim niedobór płytek w następstwie:
- pierwotnego braku komórek macierzystych płytek (megakariocytów) w szpiku kostnym.
-uszkodzenia szpiku kostnego różnymi chemicznymi substancjami toksycznymi (np. benzen i jego pochodne, rozpuszczalniki organiczne, lakiery, pestycydy), toksynami bakteryjnymi, a zwłaszcza wirusami (np. w ospie wiecznej, płonicy, odrze, mononukleozie zakaźnej), lekami cytotoksycznymi hamującymi podział i namnażanie komórkowe (a tym samym i wzrost megakariocytów),
Niszczenia komórek macierzystych płytek w szpiku kostnym przez wypieranie z jam szpikowych tkanki krwiotwórczej przez rozrastanie się inne klony komórkowe, jak to zdarza się np. w białaczkach.
-popromiennego uszkodzenie szpiku kostnego, a w tym i zaniku komórek macierzystych płytek.
-zwiększonego działania krwiogubnego powiększonej z różnych przyczyn śledziony (np. w marskości wątroby, po zakrzepie w żyle śledzionowej).
Skazy krwotoczne osoczowe
- skazy, w których obserwowane zaburzenia krzepnięcia krwi uwarunkowane są niedoborem zawartych w osoczu czynników krzepnięcia krwi, nazywany skazami krwotocznymi osoczowymi.
- Mają one charakter pierwotny, wrodzony, genetycznie uwarunkowany lub nabyty, jako następstwo upośledzenia wytwarzania takiego czy innego, następstwo upośledzenia wytwarzania takiego czy innego, niezbędnego w procesie krzepnięcia krwi, czynnika osoczowego.
- Podstawą klinicznie ujawniającej się skazy krwotocznej jest zazwyczaj całkowity lub znaczny niedobór jednego lub więcej spośród osoczowych czynników krzepnięcia krwi, lub też nadmierna aktywność ciał humoralnych hamujących ich działanie, a tym samym krzepniecie krwi.
Pierwotne (wrodzone) osoczowe skazy krwotoczne
- krwawiączka A (hemofilia A): Jest najważniejsza spośród wrodzonych osoczowych skaz krwotocznych.
Przyczyną jej jest niedobór globuliny przeciwhemofilowej zwanej też globuliną przeciwkrwawiączkową , powodujący zwiększoną krwotoczność.
- objawy hemofilii A występują wyłącznie u mężczyzn, natomiast przenosicielkami tej choroby na potomstwo płci męskiej są kobiety.
- stąd wystąpienie zwiększonej krwotoczności z wydłużonym czasem krzepnięcia krwi u kobiety wyklucza praktycznie hemofilię A
Objawy:
skłonności do przedłużających się krwawień (np. po wyrwaniu zęba, zranieniu),
-upośledzenie zdolności do tworzenia się prawidłowego, tamującego krwawienie skrzepu
-powtarzające się (z reguły) krwotoki do jam stawów (np. stawu łokciowego, barkowego kolanowego skokowego).
-W konsekwencji tych nawracających krwawień dostawowych dochodzi do zmian zapalno-zwyrodnieniowych i zesztywnień
- Stopień nasilania objawów i rokowanie są zależne od stopnia nie doboru globuliny przeciwkrwawiączkowej. Wspomniany stopień niedoboru jest zazwyczaj wyrażany w procentach.
Rozpoznanie
- Opiera się na stwierdzeniu:
- skłonności do krwawień i krwotoków,
- wydłużonego do kilku, a nawet kilkunastu godzin czasu krzepnięcia krwi (przy równocześnie prawidłowy, .tzw. doświadczalnym, czasie krwawienia)
- niedoboru lub częściej jedynie mniej lub bardziej znacznym zmniejszeniu stężenia globuliny przeciwkrwawiączkowej.
Leczenie
objawowe i powinno odbywać się w szpitalu. Podaje się świeżą krew lub preparaty krwiopochodne zawierające brakujący czynnik. osoczowy, tzn. globulinę przeciwkrwawiączkową. Stąd też osoby chore na hemofilię A nie wymagają w okresie bezobjawowym praktycznie żadnego leczenia. Niemniej wskazana jest okresowa kontrola stężenia globuliny przeciwkrwawiączkowej, a w razie zmniejszenia się jej stężenia do wartości krytycznych konieczne jest podanie substytucyjne odpowiedniej dawki któregoś z wymienionych preparatów.
W razie wystąpienia krwawienia wskazane jest zastosowanie natychmiast zimnego, uciskowego opatrunku i unieruchomienie danej okolicy cała, a następnie przewiezienie chorego do szpitala w celu uzyskania pomocy specjalistycznej.
zapobieganie
Konieczne jest określanie okresowe stężenia globuliny przeciwkrwawiączkowej i uzupełnianie jej niedoboru. Jest to szczególnie ważne przed ewentualnym niezbędnymi zabiegiem operacyjnym. Istotnym czynnikiem profilaktycznym przeciw ewentualnym upośledzeniom sprawności ruchowej po wylewach dostawowych lub śródmięśniowych jest unikanie jakichkolwiek urazów, przeciążeń stawów, a także wszelkiego rodzaju wstrzyknięć dożylnych lub domięśniowych. Do działalności profilaktycznej powinno należeć informowanie, że chory mężczyzna może mieć córki nosicielki, a kobieta nosicielka może mieć chorych synów i córki nosicielki.
Krwawiączka B (hemofilia B)
Przyczyną manifestacji zaburzeń krzepnięcia krwi w hemofilii B jest niedobór osoczowego czynnika krzepnięcia, tzw. czynnika Christmasa.
podobnie jak hemofilia A, także hemofilia B ma Charakter wrodzony i dziedziczy się w sposób recesywny, związany z płcią. Występuje blisko 8-krotnie rzadziej niż hemofilia A. Skargi chorego i obraz kliniczny w tej postaci hemofilii są analogiczne jak w hemofilii A.
Podobnie jak hemofilia A występuje ona u mężczyzn, a przenoszona jest przez kobiety nosicielki, które pozostają zdrowe
Rozpoznanie
-Może je ustalić tylko lekarz. Stopień i ciężkość objawów hemofilii B jest zależna i proporcjonalna do stopnia niedoboru czynnika Christmasa we krwi. Pierwsza pomoc w przypadku krwotoków, leczenie i profilaktyka tego typu stanów są analogiczne jak w hemofilii A
Choroba von Willebranda
- Podobnie jak krwawiączki, również ta choroba jest wrodzoną osoczową skaza krwotoczna ujawniającą się już od wczesnego dzieciństwa, której ‘ wystąpienie warunkuje wrodzony niedobór osoczowego czynnika von willebranda, niezbędnego do prawidłowej syntezy globuliny przeciwkrwawiączkowęj, oraz zaburzenia czynności płytek krwi. Jest więc skaza krwotoczną w pewnym sensie typu mieszanego (osoczowo-płytkowego), którą spotyka się istotnie częściej niż hemofilię B i parahemofilię (zespół Owrena).
-W badaniach laboratoryjnych objawia się m.in. wydłużeniem czasu krwawienia przy prawidłowej liczbie płytek.
- Dziedziczy się w sposób nie związany z płcią, a objawy tego typu skazy krwotocznej mogą pojawić się u mężczyzn i u kobiet. Stad wypływa też praktyczny wniosek, ze wystąpienie w jakiejś rodzinie jawnych zaburzeń krzepnięcia krwi nie tylko u samych mężczyzn, ale i u Kobiety praktycznie wyklucza krwawiączki (tj. hemofilie), a sugeruje tzw. pseudohemofilię.
Objawy
- Skłonność do występowania sinców i krwawień z błon śluzowych, u kobiet ponadto zazwyczaj obfite i przedłużone miesiączki
- Rozpoznanie właściwe jest możliwe na podstawie obserwacji szpitalnej oraz odpowiednich kliniczno-laboratoryjnych badań diagnostycznych.
- Pierwsza pomoc w przypadku krwawień oraz leczenie i profilaktyka są analogiczne jak w hemofilii A.
Wtórne (nabyte) osoczowe skazy krwotoczne
- Cechą charakterystyczną wtórnych osoczowych skaz krwotocznych jest m.in. to, że w przeciwieństwie do skaz wrodzonych, w których objawy krwotoczności występują często od dzieciństwa i są zwykle warunkowane brakiem lub niedoborem tylko jednego (określonego) z osoczowych czynników krzepnięcia krwi, nierzadko mamy w nich do czynienia z jednoczesnym niedoborem wielu czynników krzepnięcia.