Ziarnica złośliwa

Ziarnica złośliwa -
definicja



Ziarnica złośliwa, chłoniak
nieziarniczy, choroba Hodgkina



Nowotworowy rozrost tkanki
limfoidalnej z obecnością
charakterystycznych komórek
Reed-Sternberga i Hodgkina
(prekursorów komórek Reed-
Sternberga) przebiegający z
powiększeniem węzłów chłonnych
i innych narządów limfatycznych

Ziarnica - epidiemiologia



Dwa szczyty zachorowania: 20-35
lat oraz po 50 roku życia



Najpowszechniejsza choroba
rozrostowa węzłów chłonnych



2-3 zachorowania na 100 000
mieszkańców



2,2 na 100 000 kobiet



3,3 na 100 000 mężczyzn

Ziarnica złośliwa -
etiologia



Częstsze zachorowania u osób po
przebytej infekcji EBV, u 50%
komórek R-S można wyizolować
EBV



Większe ryzyko zachorowania
wśród rodzeństwa, zwłaszcza u
bliźniąt jednojajowych (7x )

Ziarnica złośliwa -
patogeneza



Komórki Reed-Sternberga to najprawdopodobniej
aktywowane komórki limfoidalne z ekspresją niewielu
antygenów limfocytów T i B



Dla postaci grudkowej z przewagą limfocytów -
limfocytów B



Zaburzenia ploidalności bez zmian charakterystycznych



Obecność antygenów CD 30 (Ki 1), CD 15, CD19, CD20,
CD25



Brak antygenu CD 45



Produkcja IL-1, IL-6, TNF



Komórkom R-S (z wyjątkiem postaci guzkowej z
przewagą limfocytów) towarzyszy reakcja
zapalnoodczynowa (eozynofile, plazmocyty, limfocyty)
często połączona z włóknieniem



Zaburzona odpowiedź komórkowa

Ziarnica złośliwa – typy
histologiczne



Chłoniak Hodgkina guzkowy z przewagą

limfocytów

( LP lymphocyte-predominant) 5-15%, dobre

rokowanie

-------------------------------------------------------



Chłoniak Hodgkina ze stwardnieniem

guzkowym

(NS nodular sclerosis), 40 –80% (głównie osoby

młodsze)



Chłoniak Hodgkina mieszanokomórkowy

(MC mixed celullarity), 15-30% (głównie osoby

starsze)



Chłoniak Hodgkina bogaty w limfocyty

(lymphocyte rich), 5-10%



Chłoniak Hodgkina z zanikiem limfocytów

(LD lymphocyte depletion), <1%, złe rokowanie

Ziarnica - objawy



Objawy zależne od lokalizacji choroby...



Objawy ogólne (obecne u 25-30%):

– gorączka , poty nocne, spadek masy ciała

(>10% w ciągu 6 miesięcy)

– Gorączka Pel-Ebstein (2 tygodnie gorączki i

2 tygodnie przerwy)



Badanie fizykalne:

– Powiększenie węzłów chłonnych

• węzły twarde
• niebolesne
• nieprzesuwalne
• ze skłonnością do tworzenia pakietów
• najczęściej w okolicy szyjnej i nadobojczykowej
• hepato-splenomegalia w 50%
• Zajęcie innych organów (płuca, szpik...)

Ziarnica złośliwa -
diagnostyka



Badanie podmiotowe i przedmiotowe



Badanie histologiczne węzła chłonnego
lub innej tkanki zajętej przez chorobę



Morfologia, OB, badania biochemiczne
(także albuminy)



Tomografia komputerowa klatki
piersiowej, jamy brzusznej, miednicy



Biopsja aspiracyjna szpiku oraz
trepanobiopsja



PET

Ziarnica złośliwa -
różnicowanie



Chłoniaki nieziarnicze



Przerzuty nowotworowe



Infekcje bakteryjne, wirusowe,
pierwotniakowe (EBV,
Toxoplasmoza)

Ziarnica – klasyfikacja
kliniczna (Cotswolds)



I – zajęcie węzłów chłonnych jednej

okolicy lub tkanki chłonnej (grasica,

śledziona, pierścień Waldeyera)



II – zajęcie węzłów chłonnych jednej lub

więcej okolic po jednej stronie przepony

(podać liczbę anatomicznych lokalizacji

np. II3)



III – zajęcie węzłów chłonnych po obu

strony przepony (III-1 jeśli zajęte węzły

zatok śledziony, trzewnych, wrotnych,

III-2 jeśli zajęte węzły okołoaortalne,

biodrowe)



IV – zajęcie jednego lub więcej

narządów pozawęzłowych

Ziarnica – klasyfikacja
kliniczna cd.



A- brak objawów ogólnych, B-
obecność objawów ogólnych



X – duża masa węzłowa
(poszerzenie śródpiersia o ponad
1/3 szerokości, pakiety węzłów
chłonnych > 10 cm)

Ziarnica złośliwa –
czynniki złego rokowania



IPF International Prognostic
Factor

– Stadium IV
– Płeć męska
– Wiek >= 45 lat
– Hemoglobina <10,5 g/dl
– WBC >= 15 G/l
– Limfopenia <800/ml
– Albuminy <4g/dl

Ziarnica złośliwa -
leczenie



Chemioterapia

– ABVD (Adm, Bleo, Vbl, Dakarbazyna)
– MOPP (Ntg, Vcr, Natulan, Pdn)
– BEACOPP (Bleo, Dox, Cpa, Vcr, Natulan, Pdn)



Radioterapia



IA oraz IIA – radioterapia lub chemioterapia a
następnie radioterapia



IB, IIB , IIIA – chemioterapia oraz następnie
radioterapia



IIIB, IV – wielolekowa chemioterapia



Wysokodawkowa chemioterapia wspomagana
autologicznym przeszczepieniem komórek
hematopoetycznych – pierwotna oporność, nawrót,
czynniki złego rokowania

Ziarnica – powikłania
leczenia



Wtórne nowotwory

– Białaczki szpikowe, nieziarnicze

chłoniaki złośliwe, rak oskrzela

– Bezpłodność
– Powikłania płucne (zwłóknienie

popromienne -bleo, rtg)

– Powikłania sercowo- naczyniowe

(zapalenie osierdzia, kardiomiopatie)

– Zaburzenie funkcji tarczycy