Wykład XVIII
Wykład XVIII
Ziarnica złośliwa
Ziarnica złośliwa
Ziarnica złośliwa-choroba
Ziarnica złośliwa-choroba
Hodgkina
Hodgkina
(ZZ) jest układową chorobą
(ZZ) jest układową chorobą
nowotworową układu chłonnego,
nowotworową układu chłonnego,
charakteryzyjącą się obecnością
charakteryzyjącą się obecnością
komórek
komórek
Reed – Sternberga (R-S) i/lub
Reed – Sternberga (R-S) i/lub
Hodgkina (H). Choroba przebiega z
Hodgkina (H). Choroba przebiega z
zajęciem węzłów chłonnych i
zajęciem węzłów chłonnych i
niekiedy innych narządów
niekiedy innych narządów
Etiologia choroby pozostaje dotychczas
Etiologia choroby pozostaje dotychczas
niewyjaśniona.
niewyjaśniona.
Wyniki badań epidemiologicznych,
Wyniki badań epidemiologicznych,
wirusologicznych i immunologicznych wskazują
wirusologicznych i immunologicznych wskazują
na istnienie zależności między infekcją wirusem
na istnienie zależności między infekcją wirusem
Epsteina-Barr a zachorowaniem na ZZ. Jako
Epsteina-Barr a zachorowaniem na ZZ. Jako
inne potencjalne czynniki infekcyjne biorące
inne potencjalne czynniki infekcyjne biorące
udział w powstawaniu tego nowotworu
udział w powstawaniu tego nowotworu
wymienia się wirusy HTLV-I, HTLV-II, CMV, ludzki
wymienia się wirusy HTLV-I, HTLV-II, CMV, ludzki
wirus opryszczki –6 (HHV-6).
wirus opryszczki –6 (HHV-6).
Częstsze występowanie ZZ u krewnych
osób już
chorująch na ten nowotwór wskazuje
na udział czynnika genetycznego w
patogenezie tej choroby.
Wykazano prawdopodobne źródło
Wykazano prawdopodobne źródło
pochodzenia komórek R-S i H w ZZ w
pochodzenia komórek R-S i H w ZZ w
linii B limfocytów. Komórki
linii B limfocytów. Komórki
nowotworowe stanowią zaledwie 1-2
nowotworowe stanowią zaledwie 1-2
% tkanki ziarniczej którą tworzą
% tkanki ziarniczej którą tworzą
limfocyty T pomocnicze, plazmocyty,
limfocyty T pomocnicze, plazmocyty,
granulocyty, makrofagi fibroblasty.
granulocyty, makrofagi fibroblasty.
.
.
.
.
1. Limfadenopatia
1. Limfadenopatia
Najczęstszą przyczyną zgłaszania się chorych z
Najczęstszą przyczyną zgłaszania się chorych z
ZZ do lekarza jest powiększenie węzłów chłonnych.
ZZ do lekarza jest powiększenie węzłów chłonnych.
Najczęściej dotyczy ono
Najczęściej dotyczy ono
węzłów szyjnych i nadobojczykowych. Powiększone węzły są
węzłów szyjnych i nadobojczykowych. Powiększone węzły są
twarde,
twarde,
niebolesne, początkowo przesuwalne względem podłoża, a w
niebolesne, początkowo przesuwalne względem podłoża, a w
miarę naciekania
miarę naciekania
torebki węzła stają się zbite w pakiety i nieprzesuwalne. W
torebki węzła stają się zbite w pakiety i nieprzesuwalne. W
około 10 %
około 10 %
przypadków limfadenopatia dotyczy wyłącznie śródpiersia, a
przypadków limfadenopatia dotyczy wyłącznie śródpiersia, a
w 5% tylko węzłów
w 5% tylko węzłów
chłonnych brzusznych.
chłonnych brzusznych.
Objawy kliniczne i lokalizacja
Objawy kliniczne i lokalizacja
choroby
choroby
2. Splenomegalia
2. Splenomegalia
Zajęcie śledziony jest częstym
Zajęcie śledziony jest częstym
zjawiskiem w przebiegu ZZ, jednak
zjawiskiem w przebiegu ZZ, jednak
pierwotna lokalizacja ZZ w śledzionie
pierwotna lokalizacja ZZ w śledzionie
jest bardzo rzadka.
jest bardzo rzadka.
3. Objawy ogólne
3. Objawy ogólne
Gorączka
Gorączka
38°C,
38°C,
ciągłą lub o torze falistym
ciągłą lub o torze falistym
-
-
utrata
utrata
masy ciała ³ 10 % w ciągu ostatnich 6 miesięcy
masy ciała ³ 10 % w ciągu ostatnich 6 miesięcy
-
-
poty
poty
nocne
nocne
Świąd
Świąd
skóry nie jest zaliczany do objawów ogólnych, chociaż jest
skóry nie jest zaliczany do objawów ogólnych, chociaż jest
bardzo
bardzo
charakterystycznym objawem aktywnej klinicznie ZZ.
charakterystycznym objawem aktywnej klinicznie ZZ.
4. Lokalizacja narządowa
4. Lokalizacja narządowa
W
W
przebiegu ZZ może dochodzić do zajęcia narządów
przebiegu ZZ może dochodzić do zajęcia narządów
pozalimfatycznych, choć nie jest to zjawisko częste. Najczęściej
pozalimfatycznych, choć nie jest to zjawisko częste. Najczęściej
dotyczy ono płuc, wątroby, szpiku kostnego, żołądka, jelit, trzustki,
dotyczy ono płuc, wątroby, szpiku kostnego, żołądka, jelit, trzustki,
rzadko ośrodkowego układu nerwowego.
rzadko ośrodkowego układu nerwowego.
koniec
koniec