ZIARNICA ZŁOŚLIWA
Katarzyna Muszyńska-Rosłan
Klinika Onkologii Dziecięcej
Choroba nowotworowa układu chłonnego
Najczęściej dotyczy obwodowych węzłów
chłonnych
Hist-pat. -
* komórki limfoidalne, atypowe -
komórki Reed-Sternberga i Hodgkina
* komórki odczynowe - histiocyty, fibroblasty,
limfocyty, neutrofile
Cechy charakterystyczne dla komórek
Hodgkina
i Reed-Sternberga
* pochodzenie limfoidalne, monoklonalne
* wykazano rearanżacje genów dla
immunoglobulin i dla receptora T
* fenotyp immunologiczny przypomina
aktywowane limfocyty
* obecność antygenu CD30 (rodzina
receptorów TNF)
* obecność antygenu CD25 (fragment dla
receptora IL-2)
W patogenezie ziarnicy odgrywają również
rolę cytokiny wytwarzane przez komórki
nowotworowe - IL-1, IL-2, IL-5, TNF-
* wpływ na charakter komórek
odczynowych
* występowanie objawów ogólnych
Wg najnowszych badań w patogenezie
ziarnicy istotną rolę odgrywają onkogen bcl-2 i
białko supresorowe p53
* produkt białkowy onkogenu bcl-2 - hamuje
apoptozę - zaburzenia takie wydłużają czas
życia komórki, brak reakcji na sygnały
komórkowe
* białko p53 - uczestniczy w kontroli
poszczególnych faz cyklu komórkowego
SYMPTOMATOLOGIA ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ
* postępujące, niesymetryczne powiększenie węzłów
chłonnych
- 60-90% dotyczy węzłów chłonnych szyjnych
* szczególnie znamienne jest powiększenie węzłów
dolnych szyi i okolicy nadobojczykowej
* inne objawy w zależności od lokalizacji:
- objawy guza w klatce piersiowej
_ objawy guza w jamie brzusznej
* objawy ogólne - ubytek masy ciała, gorączki, nocne
poty
Diagnostyka ziarnicy złośliwej
1. Badanie histopatologiczne całego węzła
chłonnego lub wycinka pobranego drogą biopsji
operacyjnej
2. Istotna jest ocena podtypu histologicznego
3. Badania obrazowe - ocena stadium
zaawansowania choroby
- rtg i KT klatki piersiowej
- usg i KT jamy brzusznej
4. trepanobiopsja szpiku kostnego
Diagnostyka ziarnicy złośliwej cd.
5. Inne w zależności od objawów klinicznych np.
scyntygrafia układu kostnego
6. Badania laboratoryjne - niespecyficzne,
pośrednio świadczą o zaawansowaniu procesu
chorobowego
7. Scyntygrafia z galem - wychwyt swoisty dla
tkanki chłonnej
Leczenie jest dostosowane do stopnia
zaawansowania klinicznego oraz podtypu
histopatologicznego ziarnicy
Bardzo istotne jest dokładne obliczenie „masy
guza” - służy temu badanie tomograficzne i
ocena zmian guzowatych w 3 płaszczyznach
Obecność objawów ogólnych również wpływa
na intensywność leczenia
LECZENIE ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ
1. Chemioterapia - naprzemienne cykle B-DOPA i
MVPP - ilość ich jest uzależniona od stopnia
zaawansowania choroby
2. Radioterapia na największą masę guza -
dawka i ilość pól napromienianych również
zależy od stopnia zaawansowania
3. Megachemioterapia i auto-PBSCT