ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Katarzyna Muszyńska-Rosłan

Klinika Onkologii Dziecięcej

Choroba nowotworowa układu chłonnego

Najczęściej dotyczy obwodowych węzłów

chłonnych

Hist-pat. -
* komórki limfoidalne, atypowe -

komórki Reed-Sternberga i Hodgkina

* komórki odczynowe - histiocyty, fibroblasty,
limfocyty, neutrofile

Cechy charakterystyczne dla komórek
Hodgkina

i Reed-Sternberga

* pochodzenie limfoidalne, monoklonalne
* wykazano rearanżacje genów dla
immunoglobulin i dla receptora T
* fenotyp immunologiczny przypomina
aktywowane limfocyty
* obecność antygenu CD30 (rodzina
receptorów TNF)
* obecność antygenu CD25 (fragment dla
receptora IL-2)

W patogenezie ziarnicy odgrywają również
rolę cytokiny wytwarzane przez komórki
nowotworowe - IL-1, IL-2, IL-5, TNF-

* wpływ na charakter komórek
odczynowych

* występowanie objawów ogólnych

Wg najnowszych badań w patogenezie
ziarnicy istotną rolę odgrywają onkogen bcl-2 i
białko supresorowe p53

* produkt białkowy onkogenu bcl-2 - hamuje
apoptozę - zaburzenia takie wydłużają czas
życia komórki, brak reakcji na sygnały
komórkowe

* białko p53 - uczestniczy w kontroli
poszczególnych faz cyklu komórkowego

SYMPTOMATOLOGIA ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ

* postępujące, niesymetryczne powiększenie węzłów
chłonnych
- 60-90% dotyczy węzłów chłonnych szyjnych

* szczególnie znamienne jest powiększenie węzłów
dolnych szyi i okolicy nadobojczykowej

* inne objawy w zależności od lokalizacji:
- objawy guza w klatce piersiowej
_ objawy guza w jamie brzusznej

* objawy ogólne - ubytek masy ciała, gorączki, nocne
poty

Diagnostyka ziarnicy złośliwej

1. Badanie histopatologiczne całego węzła
chłonnego lub wycinka pobranego drogą biopsji
operacyjnej

2. Istotna jest ocena podtypu histologicznego

3. Badania obrazowe - ocena stadium
zaawansowania choroby

- rtg i KT klatki piersiowej
- usg i KT jamy brzusznej

4. trepanobiopsja szpiku kostnego

Diagnostyka ziarnicy złośliwej cd.

5. Inne w zależności od objawów klinicznych np.
scyntygrafia układu kostnego

6. Badania laboratoryjne - niespecyficzne,
pośrednio świadczą o zaawansowaniu procesu
chorobowego

7. Scyntygrafia z galem - wychwyt swoisty dla
tkanki chłonnej

Leczenie jest dostosowane do stopnia
zaawansowania klinicznego oraz podtypu
histopatologicznego ziarnicy

Bardzo istotne jest dokładne obliczenie „masy
guza” - służy temu badanie tomograficzne i
ocena zmian guzowatych w 3 płaszczyznach

Obecność objawów ogólnych również wpływa
na intensywność leczenia

LECZENIE ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ

1. Chemioterapia - naprzemienne cykle B-DOPA i
MVPP - ilość ich jest uzależniona od stopnia
zaawansowania choroby

2. Radioterapia na największą masę guza -
dawka i ilość pól napromienianych również
zależy od stopnia zaawansowania

3. Megachemioterapia i auto-PBSCT