KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK
DIAGNOSTYKA I LECZENIE
Dr med. Beata Sulikowska
Katedra i Klinika Nefrologii
i Chorób Wewnętrznych
Akademia Medyczna Bydgoszcz
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
DEFINICJA:
Jest to choroba o podłożu
immunologicznym, niekiedy
genetycznym.
Pierwotnie
zmiany dotyczą samych
kłębuszków nerkowych,
powodując w
nich szereg zmian morfologicznych i
czynnościowych.
Wtórnie
, dochodzi do zmian
cewkowo-
śródmiąższowych
, a ich stopień
zaawansowania decyduje o przebiegu
choroby.
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Zmiany dotyczą:
pierwotnie - kłębuszków,
wtórnie - cewek i śródmiąższu.
KŁĘBUSZKOWE CHOROBY NEREK
IMMUNOLOGICZNE
NIEIMMUNOLOGICZNE
(glomerulonephritis)
(glomerulopathy)
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Czynniki immunologiczne:
- p.ciała przeciw błonie podstawnej
- odkładanie się krążących
kompleksów
- p.ciała ANCA
- p.ciała przeciw komórkom
śródbłonka
Uwarunkowania genetyczne:
- Zespół Alporta
- choroba cienkich błon
- rodzinny niedobór lecytyno-
cholesterolo-acyltransferazy
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Czynniki nieimmunologiczne:
- cukrzyca
- nadciśnienie tętnicze
- verotoksyna w przebiegu infekcji
E.coli
- leki
- krioglobulinemia
- skriobawica
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
PODZIAŁ:
Etiologiczny:
- pierwotne i wtórne
Przebieg kliniczny:
- ostry
- gwałtownie postępujący
- przewlekły
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Typy patomorfologiczne KZN:
-submikroskopowe MC
- ogniskowe i/lub segmentalne szkliwiejące
kzn FSGS
- błoniaste kzn MN
- ostre rozplemowe wewnątrzwłośniczkowe
kzn
- gwałtownie postępujące kzn RPGN
- bloniasto-rozplemowe
(mezangiowłośniczkowe) MPGN
- nefropatia IgA
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Objawy kliniczne występujące w KZN:
- nadciśnienie tętnicze
- obrzęki
- skąpomocz/bezmocz
- bóle w okolicy lędźwiowej
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Odchylenia od normy w badaniach
laboratoryjnych:
- izolowany białkomocz (DUB) < 3,5
g/dobę
- zespół nerczycowy a. DUB> 3,5 g
b. lipiduria
c.
hipoalbuminemia
d. hiperlipidemia
e. nadkrzepliwość
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Odchylenia od normy w badaniach
laboratoryjnych:
- zespół nefrytyczny a. krwinkomocz
b. leukocyturia
c. białkomocz
(DUB) < 3,5 g/dobę
- nawracający krwiomocz
- stężenie kreatyniny prawidłowe lub
podwyższone
- niedokrwistość
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Przebieg KZN:
OSTRY
- nagły początek
- spadek filtracji kłębuszkowej-
bezmocz/skąpomocz
- przewodnienie
- wysokie ciśnienie tętnicze
- w bad. dodatkowych: zespół nefrytyczny
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Przebieg KZN:
GWAŁTOWNIE POSTĘPUJĄCE:
- szybkie pogorszenie funkcji nerek
GFR o 50 % w ciągu 3 miesięcy
- nadciśnienie tętnicze
- przewodnienie i spadek diurezy
- w bad. dodatkowych- zespół
nefrytyczny
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Przebieg KZN:
PRZEWLEKŁE
- nadciśnienie
- obrzęki
- stopniowe pogarszanie się funkcji
nerek (lata)
- bad. laboratoryjne: a. zespół
nerczycowy
b. izolowany
białkomocz
c. krwinkomocz
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Przygotowanie pacjenta do leczenia:
- wykluczenie wtórnych przyczyn KZN
uwaga na zespół paraneo !
- wykluczenie HBV, HCV, HSV, CMV, HIV
- wykluczenie ognisk zakażenia: rtg
klatki, zęby,
nosogardziel, zmiany
ropne na skórze
zmiany zapalnych żołądka
i XII-cy
- określenie stopnia uszkodzenia nerek:
a. kreatynina i klirens endogennej
kreatyniny
b. ocena wielkości nerek i grubość kory
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Przygotowanie pacjenta do leczenia:
- ocena stanu klinicznego
a. Stan psychiczny i biologiczny chorego
b. Uzyskanie prawidłowej kontroli
ciśnienia tętniczego
- metody niefarmakologiczne i
farmakologiczne
c. Kontrola stanu przewodnienia
- ograniczenie podaży soli i wody
- ostrożnie z lekami moczopędnymi
- BIOPSJA NERKI
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
BIOPSJA NERKI:
- decyduje o ostatecznym rozpoznaniu
- określa stan morfologiczny
- określa typ odczynu w nerce
- ocena stopnia aktywności i
przewlekłości w nerce
- w połączeniu z obrazem klinicznym
decyduje
o sposobie leczenia lub zaniechaniu
leczenia
immunosupresyjnego
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
LECZENIE KZN pierwotnych:
leczenie immunosupresyjne:
- postępowanie ostrożne u ludzi starszych
(możliwość rozwoju zmian nowotworowych)
- w przypadku rozwijającej się niewydolności nerek
nie należy przerywać gwałtownie leczenia
(ryzyko progresji niewydolności)
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Leczenie KZN uzupełniające:
- terapia nadciśnienia tętniczego: ACEi,
blokery
receptora AT 1
- hipolipemizujące- statyny i fibraty
- dieta z ograniczeniem białka w zespole
nerczycowym
(1-1,2 g/kg m.c + wartość DUB)
- dieta hipoalergiczna w nefropatii IgA
- ograniczenie spożycia soli
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Leczenie immunosupresyjne:
- glikokortykoidy (prednison początkowo i.v.,
następnie p.o.)
- cyklofosfamid
- cyklosporyna
- chlorambucil
- azatiopryna
-Cell- cept
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Leczenie KZN wspomagające do immunosupresyjnego:
- plazmaferaza w przypadku
RPGN
- wielonienasycone kwasy tłuszczowe (olej rybi)-
IgA
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Podczas leczenia immunosupresyjnego
należy:
- bardzo powoli redukować dawkę
sterydów
- nie odstawiać leczenia z dnia na dzień
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
Podczas leczenia immunosupresyjnego
należy:
- kontrolować morfologię
- leukopenia
-
trombocytopenia
- leczyć infekcje
-
antybiotykoterapia
-
hospitalizacja ?!
- monitorować ciśnienie tętnicze i stan
nawodnienia
- kontrolować stan psychiczny pacjenta
- depresja
- unikać leków nefrotoksycznych
-
cefalosporyny
-
aminoglikozydy
-
moczopędne
BEATA
SULIKOWSKA
Kłębuszkowe zapalenia
nerek
PIŚMIENNICTWO:
1. Kłębuszkowe zapalenia nerek-
rozpoznanie i
leczenie pod red. M. Krzymańskiego i B.
Rutkowskiego
1994
1. Choroby nerek pod red. T. Orłowskiego
wyd. IV
2. Nefrologia praktyczna pod red. Z.
Hrubego
3. Standarty w nefrologii pod red. B.
Rutkowskiego i
S. Czekalskiego 2001
4. Interna Harrisona wyd. XIV 2001