NADCIŚNIENIE PŁUCNE

NADCIŚNIENIE PŁUCNE

Diagnostyka i leczenie

Diagnostyka i leczenie

NADCIŚNIENIE PŁUCNE

NADCIŚNIENIE PŁUCNE

OBJAWY

OBJAWY



Nadciśnienie płucne jest problemem

Nadciśnienie płucne jest problemem

hemodynamicznym, nie leczone prowadzi do

hemodynamicznym, nie leczone prowadzi do

postępującej niewydolności prawokomorowej

postępującej niewydolności prawokomorowej

spowodowanej wzrostem naczyniowego oporu płucnego.

spowodowanej wzrostem naczyniowego oporu płucnego.



W obrazie klinicznym dominuje duszność, tachykardia,

W obrazie klinicznym dominuje duszność, tachykardia,

przyspieszony oddech, sinica początkowo warg, nosa i

przyspieszony oddech, sinica początkowo warg, nosa i

obwodowych części kończyn, potem uogólniona, bóle

obwodowych części kończyn, potem uogólniona, bóle

zamostkowe , utrata świadomości w czasie wysiłku.

zamostkowe , utrata świadomości w czasie wysiłku.

Klatka piersiowa ustawiona wdechowo, słabo ruchoma,

Klatka piersiowa ustawiona wdechowo, słabo ruchoma,

często beczkowata.Po kilku latach trwania choroby

często beczkowata.Po kilku latach trwania choroby

pojawiają się palce pałeczkowate.

pojawiają się palce pałeczkowate.

DIAGNOSTYKA

DIAGNOSTYKA



1.

1.

Badania przesiewowe-

Badania przesiewowe-

celem ich jest

celem ich jest

wyodrębnienie grupy pacjentów z nadciśnieniem

wyodrębnienie grupy pacjentów z nadciśnieniem

płucnym przed pojawieniem się u nich manifestacji

płucnym przed pojawieniem się u nich manifestacji

klinicznej choroby

klinicznej choroby



-

-

RTG klatki piersiowej

RTG klatki piersiowej



-

-

EKG

EKG



-

-

UKG z Dopplerem

UKG z Dopplerem



2.

2.

Badanie fizykalne

Badanie fizykalne



3.

3.

Wartość ciśnienia w tętnicy płucnej

Wartość ciśnienia w tętnicy płucnej

Badania przesiewowe -RTG

Badania przesiewowe -RTG



1.

1.

Poszerzenie wnęk naczyniowych w związku z

Poszerzenie wnęk naczyniowych w związku z

rozszerzeniem tętnicy płucnej i jej rozgałęzień-

rozszerzeniem tętnicy płucnej i jej rozgałęzień-

różnicować ze zmianami w węzłach chłonnych

różnicować ze zmianami w węzłach chłonnych

wnęk.

wnęk.



2.

2.

Uwypuklenie łuku tętnicy płucnej.

Uwypuklenie łuku tętnicy płucnej.



3.

3.

Powiększenie sylwetki serca- kardiomegalia

Powiększenie sylwetki serca- kardiomegalia

spowodowana jest przerostem prawej komory.

spowodowana jest przerostem prawej komory.



Porównanie bieżącego badania z poprzednimi

Porównanie bieżącego badania z poprzednimi

obrazami RTG jest pomocne w monitorowaniu

obrazami RTG jest pomocne w monitorowaniu

przebiegu choroby.

przebiegu choroby.

Badania przesiewowe

Badania przesiewowe

-

-

EKG

EKG



1.

1.

Rytm serca zazwyczaj zatokowy.

Rytm serca zazwyczaj zatokowy.



2.

2.

Cechy przerostu prawej komory:

Cechy przerostu prawej komory:



-prawogram (powyżej 110 stopni)

-prawogram (powyżej 110 stopni)



-załamek R >S w odpr. V1 i większy od 7 mm.

-załamek R >S w odpr. V1 i większy od 7 mm.



-głęboki załamek S w odpr. V5 i V6

-głęboki załamek S w odpr. V5 i V6



-skośne do dołu obniżenie odcinka ST przechodzące w

-skośne do dołu obniżenie odcinka ST przechodzące w

ujemny, ujemnododatni lub niesymetryczny załamek T w

ujemny, ujemnododatni lub niesymetryczny załamek T w

odpr. V1 i V2

odpr. V1 i V2



-opóżniony zwrot ujemny ponad 0.035s w V1 i V2

-opóżniony zwrot ujemny ponad 0.035s w V1 i V2



3.

3.

Cechy przerostu prawego przedsionka:

Cechy przerostu prawego przedsionka:



-wysoki >2.5 mm. Załamek P w II, III, aVF

-wysoki >2.5 mm. Załamek P w II, III, aVF



-płaski lub ujemny załamek P w odprowadzeniu aVL.

-płaski lub ujemny załamek P w odprowadzeniu aVL.

Badania przesiewowe-UKG

Badania przesiewowe-UKG



2- wymiarowa echokardiografia z badaniem

2- wymiarowa echokardiografia z badaniem

Dopplerowskim jest metodą przesiewową z

Dopplerowskim jest metodą przesiewową z

wyboru oceniającą ciśnienie skurczowe w prawej

wyboru oceniającą ciśnienie skurczowe w prawej

komorze

komorze



pozwala na ocenę funkcji komory, wydolności

pozwala na ocenę funkcji komory, wydolności

zastawek , obecności przecieków

zastawek , obecności przecieków

wewnątrzsercowych, zaburzeń kinezy komór

wewnątrzsercowych, zaburzeń kinezy komór



pomiar stopnia fali zwrotnej z prawej komory do

pomiar stopnia fali zwrotnej z prawej komory do

przedsionka prawego pomocny jest w ocenie

przedsionka prawego pomocny jest w ocenie

gradientu ciśnień prawa komora/prawy

gradientu ciśnień prawa komora/prawy

przedsionek

przedsionek

Badanie fizykalne

Badanie fizykalne



Rozszerzenie i przepełnienie żył szyjnych.

Rozszerzenie i przepełnienie żył szyjnych.



Przesunięcie granicy serca w prawo, uderzenie koniuszkowe

Przesunięcie granicy serca w prawo, uderzenie koniuszkowe

często jest niewidoczne i słabo wyczuwalne.

często jest niewidoczne i słabo wyczuwalne.



Szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka świadczący

Szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka świadczący

o względnej niedomykalności zastawki trójdzielnej.

o względnej niedomykalności zastawki trójdzielnej.



Wzmożona akcentacja II tonu nad tętnicą płucną.

Wzmożona akcentacja II tonu nad tętnicą płucną.



Szmer Grahama-Steela w przypadkach dużego nadciśnienia

Szmer Grahama-Steela w przypadkach dużego nadciśnienia

płucnego- miękki, chuchający szmer rozkurczowy wynikający

płucnego- miękki, chuchający szmer rozkurczowy wynikający

z względnej niedomykalności zastawki tętnicy płucnej.

z względnej niedomykalności zastawki tętnicy płucnej.



Objawy niewydolności prawokomorowej:powiększenie

Objawy niewydolności prawokomorowej:powiększenie

wątroby, obrzęki, rzadziej wodobrzusze.

wątroby, obrzęki, rzadziej wodobrzusze.

Kryteria diagnostyczne

Kryteria diagnostyczne

rozpoznania

rozpoznania



Wprawdzie wyniki badania UKG nasuwają

Wprawdzie wyniki badania UKG nasuwają

rozpoznanie, do postawienia pełnej,

rozpoznanie, do postawienia pełnej,

wiarygodnej diagnozy oprócz podawanych

wiarygodnej diagnozy oprócz podawanych

wcześniej wyników badań niezbędny jest

wcześniej wyników badań niezbędny jest

pomiar ciśnienia w tętnicy płucnej. Pomiaru

pomiar ciśnienia w tętnicy płucnej. Pomiaru

tego dokonuje się podczas cewnikowania

tego dokonuje się podczas cewnikowania

serca.

serca.



Wartość prawidłowa-

Wartość prawidłowa-

25 mm Hg-

25 mm Hg-

w

w

spoczynku

spoczynku

30 mm

30 mm

Hg-

Hg-

przy wysiłku

przy wysiłku

Podział nadciśnienia

Podział nadciśnienia

płucnego

płucnego

1.PIERWOTNE

1.PIERWOTNE

- bez wyraźnej

- bez wyraźnej

przyczyny.

przyczyny.

2.WTÓRNE

2.WTÓRNE

- spowodowane

- spowodowane

określonym czynnikiem.

określonym czynnikiem.

Pierwotne nadciśnienie

Pierwotne nadciśnienie

płucne

płucne



Jest skutkiem zwłóknienia błony wewnętrznej, przerostu

Jest skutkiem zwłóknienia błony wewnętrznej, przerostu

błony środkowej z wtórnymi zmianami miażdżycowymi w

błony środkowej z wtórnymi zmianami miażdżycowymi w

tętnicy płucnej i w jej rozgałęzieniach.

tętnicy płucnej i w jej rozgałęzieniach.



Dotyczy zwykle młodych kobiet -średnia wieku 40 lat (15-

Dotyczy zwykle młodych kobiet -średnia wieku 40 lat (15-

66).

66).



Częstość występowania ok. 8 przypadków na 100 tys. ludzi.

Częstość występowania ok. 8 przypadków na 100 tys. ludzi.



Może występować rodzinnie (choruje więcej niż 1 członek

Może występować rodzinnie (choruje więcej niż 1 członek

rodziny).

rodziny).



Złe rokowanie-pacjenci przeżywają średnio 2,5 roku od

Złe rokowanie-pacjenci przeżywają średnio 2,5 roku od

momentu postawienia diagnozy.

momentu postawienia diagnozy.



Opisuje się pojedyncze dobre wyniki leczenia po

Opisuje się pojedyncze dobre wyniki leczenia po

stosowaniu diazoksydu i pochodnych hydralazyny.

stosowaniu diazoksydu i pochodnych hydralazyny.

Przyczyny wtórnego

Przyczyny wtórnego

nadciśnienia płucnego

nadciśnienia płucnego



1.

1.

Pierwotne przyczyny sercowe.

Pierwotne przyczyny sercowe.



2.

2.

Zespół bezdechu sennego.

Zespół bezdechu sennego.



3.

3.

Przewlekła zatorowość płucna.

Przewlekła zatorowość płucna.



4.

4.

Zmiany w tkance śródmiąższowej płuc.

Zmiany w tkance śródmiąższowej płuc.



5.

5.

Choroby tkanki łącznej.

Choroby tkanki łącznej.



6.

6.

Marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym.

Marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym.



7.

7.

Leki hamujące łaknienie.

Leki hamujące łaknienie.



8.

8.

Inne.

Inne.

Pierwotne przyczyny

Pierwotne przyczyny

sercowe

sercowe



Wrodzone i nabyte wady serca:

Wrodzone i nabyte wady serca:



-stenoza mitralna,

-stenoza mitralna,



-krytyczne zwężenie lewego ujścia tętniczego,

-krytyczne zwężenie lewego ujścia tętniczego,



-przecieki wewnątrzsercowe z lewa na prawo,

-przecieki wewnątrzsercowe z lewa na prawo,

szczególnie ubytki w przegrodzie

szczególnie ubytki w przegrodzie

międzykomorowej,

międzykomorowej,



-zaburzenia rozkurczu mięśnia sercowego.

-zaburzenia rozkurczu mięśnia sercowego.



W dokładnej diagnostyce ww. wad wymagana

W dokładnej diagnostyce ww. wad wymagana

jest echokardiografia transprzełykowa.

jest echokardiografia transprzełykowa.

Zespół bezdechu sennego

Zespół bezdechu sennego



Rozpoznajemy go wówczas, kiedy w czasie snu

Rozpoznajemy go wówczas, kiedy w czasie snu

obserwuje się więcej niż 10 bezdechów w ciągu

obserwuje się więcej niż 10 bezdechów w ciągu

godziny, trwających dłużej niż 10 sekund.

godziny, trwających dłużej niż 10 sekund.



W okresie bezdechu dochodzi do ostrego spadku

W okresie bezdechu dochodzi do ostrego spadku

wysycenia krwi tętniczej tlenem nawet <50% mm Hg

wysycenia krwi tętniczej tlenem nawet <50% mm Hg



Zmiany obturacyjne w płucach, które są przyczyną

Zmiany obturacyjne w płucach, które są przyczyną

80-90% zaburzeń przy wieloletnim przebiegu choroby

80-90% zaburzeń przy wieloletnim przebiegu choroby

prowadzą do rozwoju nadciśnienia płucnego.

prowadzą do rozwoju nadciśnienia płucnego.



Rozpoznanie ustala się na podstawie badania

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania

polisomnograficznego.

polisomnograficznego.

Przewlekła zatorowość

Przewlekła zatorowość

płucna

płucna



Zakrzepica żylna jako najczęstsza przyczyna.

Zakrzepica żylna jako najczęstsza przyczyna.



Najnowsze badania zwracają uwagę na dużą rolę

Najnowsze badania zwracają uwagę na dużą rolę

zaburzeń w układzie krzepnięcia : -mutacja

zaburzeń w układzie krzepnięcia : -mutacja

czynnika V Leidena,- obecność przeciwciał

czynnika V Leidena,- obecność przeciwciał

antykardiolipinowych.

antykardiolipinowych.



Badanie angio-TK płuc, a pomocniczo scyntygrafia

Badanie angio-TK płuc, a pomocniczo scyntygrafia

izotopowa (z zastosowaniem makroagregatów

izotopowa (z zastosowaniem makroagregatów

albuminy znakowanej jodem lub technetem) są

albuminy znakowanej jodem lub technetem) są

badaniami z wyboru przy podejrzeniu zatorowości

badaniami z wyboru przy podejrzeniu zatorowości

płucnej.

płucnej.

Zmiany w tkance

Zmiany w tkance

śródmiąższowej płuc

śródmiąższowej płuc



Rozedma płuc.

Rozedma płuc.



Zwłóknienie tkanki płucnej.

Zwłóknienie tkanki płucnej.



Deformacje szkieletu kostnego klatki

Deformacje szkieletu kostnego klatki

piersiowej.

piersiowej.

Choroby tkanki łącznej

Choroby tkanki łącznej



Zespół CREST (calcinosis, Raynaud,

Zespół CREST (calcinosis, Raynaud,

esophagus, sclerodactylia,

esophagus, sclerodactylia,

teleangiectasia)

teleangiectasia)



Toczeń układowy

Toczeń układowy



Polimyositis

Polimyositis



Twardzina

Twardzina



Choroby reumatologiczne - RZS

Choroby reumatologiczne - RZS

Marskość wątroby z

Marskość wątroby z

nadciśnieniem wrotnym

nadciśnieniem wrotnym



U pacjentów z nadciśnieniem płucnym, trombocytopenią

U pacjentów z nadciśnieniem płucnym, trombocytopenią

i labolatoryjnymi wskażnikami niewielkiego

i labolatoryjnymi wskażnikami niewielkiego

upośledzenia funkcji wątroby można spodziewać się

upośledzenia funkcji wątroby można spodziewać się

postępu niewydolności wątroby z następową szybką

postępu niewydolności wątroby z następową szybką

progresją nadciśnienia płucnego.

progresją nadciśnienia płucnego.



Związane jest to prawdopodobnie ze stopniowym

Związane jest to prawdopodobnie ze stopniowym

wypadaniem funkcji detoksykacjynej wątroby.

wypadaniem funkcji detoksykacjynej wątroby.



Niezutylizowane, toksyczne produkty przemiany materii

Niezutylizowane, toksyczne produkty przemiany materii

w nieudokumentowany sposób (prawdopodobnie

w nieudokumentowany sposób (prawdopodobnie

obkurczając naczynia krążenia małego) mogą być

obkurczając naczynia krążenia małego) mogą być

przyczyną nadciśnienia płucnego.

przyczyną nadciśnienia płucnego.

Leki hamujące łaknienie

Leki hamujące łaknienie



Dexfenfluramina, fenfluramina (Menocil),

Dexfenfluramina, fenfluramina (Menocil),

phentermina - wycofane obecnie ze sprzedaży

phentermina - wycofane obecnie ze sprzedaży

a stosowane niegdyś w leczeniu otyłości.

a stosowane niegdyś w leczeniu otyłości.

Nadciśnienie płucne może pojawić się nawet

Nadciśnienie płucne może pojawić się nawet

wiele miesięcy po odstawieniu leczenia.

wiele miesięcy po odstawieniu leczenia.

Inne schorzenia

Inne schorzenia



Schorzenia predysponujące do

Schorzenia predysponujące do

rozwoju nadciśnienia płucnego:

rozwoju nadciśnienia płucnego:



Anemia sierpowatokrwinkowa

Anemia sierpowatokrwinkowa



Infekcja wirusem HIV

Infekcja wirusem HIV

Drogi leczenia

Drogi leczenia



1.Farmakoterapia:

1.Farmakoterapia:



-antykoagulanty (INR-2.0-3.0)

-antykoagulanty (INR-2.0-3.0)



-blokery kanału wapniowego: preferowana nifedypina

-blokery kanału wapniowego: preferowana nifedypina



-digoxyna u pacjentów z niewydolnością prawej komory

-digoxyna u pacjentów z niewydolnością prawej komory



2.Tlenoterapia.

2.Tlenoterapia.



3.Metody chirurgiczne:

3.Metody chirurgiczne:



-

-

przeszczep (płuco-serce, oba płuca, 1 płuco)- średnia

przeszczep (płuco-serce, oba płuca, 1 płuco)- średnia

przeżycia 37-44% w ciągu 5 lat po zabiegu

przeżycia 37-44% w ciągu 5 lat po zabiegu



-

-

septostomia międzyprzedsionkowa - wytworzenie przecieku z

septostomia międzyprzedsionkowa - wytworzenie przecieku z

prawa na lewo; prowadzi jednak do znacznego spadku

prawa na lewo; prowadzi jednak do znacznego spadku

utlenowania krwi tętniczej

utlenowania krwi tętniczej



-

-

chirurgiczne usuwanie materiałów zakrzepowo-zatorowych z

chirurgiczne usuwanie materiałów zakrzepowo-zatorowych z

tętnicy płucnej - średnia przeżycia 75% w 6 lat po zabiegu

tętnicy płucnej - średnia przeżycia 75% w 6 lat po zabiegu

Prostacykliny w leczeniu

Prostacykliny w leczeniu

nadciśnienia płucnego

nadciśnienia płucnego



Wielokierunkowy mechanizm działania epoprostenolu:

Wielokierunkowy mechanizm działania epoprostenolu:



-działa rorszerzająco na naczynia płucne i naczynia zmienione

-działa rorszerzająco na naczynia płucne i naczynia zmienione

miażdżycowo,

miażdżycowo,



-hamuje agregację płytek przez wzrost płytkowego cAMP,

-hamuje agregację płytek przez wzrost płytkowego cAMP,



-działa ochronnie na śródbłonek naczyń,

-działa ochronnie na śródbłonek naczyń,



- działa fibrynolitycznie,

- działa fibrynolitycznie,



- hamuje uwalnianie katecholamin,

- hamuje uwalnianie katecholamin,



-stymuluje hydrolizę estrów cholesterolu zwalniając postęp

-stymuluje hydrolizę estrów cholesterolu zwalniając postęp

zmian miażdżycowych.

zmian miażdżycowych.



Ze względu na krótki okres półtrwania (2-3 min) lek musi być

Ze względu na krótki okres półtrwania (2-3 min) lek musi być

podawany w 24h ciągłej infuzji. Zastosowanie leku obniża

podawany w 24h ciągłej infuzji. Zastosowanie leku obniża

ciśnienie w tętnicy płucnej i opory w krążeniu płucnym o ok.

ciśnienie w tętnicy płucnej i opory w krążeniu płucnym o ok.

20%, zwiększając znacznie rzut serca.

20%, zwiększając znacznie rzut serca.

Podsumowanie



Dzisiaj diagnoza -nadciśnienie

Dzisiaj diagnoza -nadciśnienie

płucne nie jest dla Pacjenta

płucne nie jest dla Pacjenta

równoznaczna z wyrokiem śmierci.

równoznaczna z wyrokiem śmierci.

Współczesna medycyna dysponuje

Współczesna medycyna dysponuje

wieloma metodami i środkami,

wieloma metodami i środkami,

które umożliwiają wieloletnie

które umożliwiają wieloletnie

przeżycie nawet 75 % pacjentów.

przeżycie nawet 75 % pacjentów.