Pubertas praecox
• Def.: objawy dojrzewania przed 8rż (9)
• - rozwój piersi
• - wydzielina pokwitaniowa (fluor pubertalis)
• - estrogenizacja sromu (h. anularis, semilunaris- h.
fimbriatus)
• - owłosienie łonowe
• Menarche przed 10rż
Podział
• 1) zależne od GnRH
(idiopatyczne, zmiany organiczne
OUN)
• 2) niezależne od GnRH
• - z. Mc Cune –Albrighta (pd, zmiany sórne, dysplazja
włóknista
• kości, zab. endokrynologiczne, zab. funkcji CA)
• - nowotwory (ziarniszczak, otoczkowiak)
Rozpoznanie
• - obraz kliniczny ( krwawienie-z.Mc Cune-Albrighta)
• - stężenie estradiolu 30pg/ml
• - USG ( endometrium, pecherzyki, proporcje trzon-
szyjka)
• - wiek kostny
• - siodło tureckie
• - rezonans przysadki
leczenie
• 1) analogi gonadoliberyny (Dipherellina co 4 tyg)
• 2) gestageny (octan medroksyprogesteronu)
• 3) operacyjne (oszczędzajace)
• 150cm
Różnicowanie
• Thelarche praecox (brak pigmentacji otoczek, niski
estradiol, cienkie endometrium)
• Adrenarche praecox ( wykluczyć guza jajników,
nadnerczy, wpn)
Metrorrhagia iuvenilis
• - wiek ginekologiczny+1
• -brak jajeczkowania (3%), brak progesteronu
• - przerost endometrium – złuszczanie wysepkowe
• - powikłania – niedokrwistość,stany zapalne,zab.krzepnięcia,
fibrynolizy
• Leczenie:
• - zahamowanie krwawienia (estradiol depot+kaprogest,abrazja-
wyjątkowo)
• - antybiotyk
• - odtworzenie cyklu płciowego (cykliczna t.sekwencyjna,
gestageny)
Hiperprolaktynemia
• Podział:
• 1) czynnościowa ( zab. reg.- hamowania przez Do)
• 2) podstawowa (guz, pseudoprolactinoma)
• Rozpoznanie:
• Poziom PRL (24 ng/ml) , test z MCP (wyrzut 500%)
• Leki (p-depresyjne, p-nadciśnieniowe, p-wrzodowe, neuroleptyki, p-
padaczkowe, estrogeny- DTA→nie jest p-wsk. bezwzgl, prolactinoma -
też)
• Stres
• Wysiłek fizyczny
• Niedoczynność tarczycy
• Z. Sheehana ( poporodowy brak laktacji)
• Niewydolność nerek
• Niewydolność wątroby
objawy
• - mlekotok
• - mastodynia- mastalgia- mastopatia
• - zaburzenia miesiączkowania
• - pierwotny brak miesiączki
Leczenie
• 1) agoniści rec. dopaminowych
• - bromokryptyna - niewybiórczy (bromergon, Parlodel)
(2,5-15,0mg/d)
• - Pergolid (0,05-0,25mg/d)
• - Norprolac - D2 (0,075-0,600mg/d)
• - Kabergolina – 2x w tyg.(0,25-2,0 mg)
• Oporność na bromokryptynę związana jest z gęstością
rec D2 w guzie
• Nawroty mikro – 25%
makro – 50%
Zaburzenia rozwoju płciowego
• 1) determinacji płci (uwarunkowane genetycznie ,
gonada pierwotna-
• jajnik, jądro, decyduje obecność chromosomu Y)
• 2) różnicowania płci ( zewn., wewn. narz. płciowe)
Dysgenezje gonad
• - żeński fenotyp
• - pierwotny brak miesiączki
• - infantylizm płciowy
• - pasmowate gonady pozbawione gonocytów
• Rozpoznanie
• Hipogonadyzm hipergonadotropowy (niski estradiol,
wysokie Gn)
• Usg- brak aparatu pęcherzykowego
• kariotyp
Zespół Turnera ( monosomia, mozaikowość) 5-10%
zachowana czynność gonad
• Czysta dysgenezja gonad (46XX, 46XY- z. Swyera)
• Leczenie:
• 1) HTZ (t. sekwencyjna- estrogeny, gestageny)
• - wykształcenie wtórnych cech płciowych
• - krwawienia miesiączkowe
• - profilaktyka osteoporozy
• 2) profilaktyczna obustronna gonadektomiau pacjentek
z chr.Y,SRY
Zaburzenia róznicowania
• Wpn
• - mutacja (autosomalne, recesywne)
• - blok w syntezie glikokortykoidów
• - klasyfikacja Pradera
• - leczenie : substytucja hormonalna, operacyjne- wieloetapowe,
prenatalne
• Z. niewrażliwości na androgeny (z.Morrisa)
• - kariotyp 46XY
• - blok na poz. receptorowym
• - obwodowa konwersja androgenów do estrogenów
• - usuniecie gonad (j.brzuszna, kanały pach.)
• - leczenie : estrogenoterapia
• - klasyfikacja Quingley 7- kompletny(CAIS), 6- niekompletny (PAIS)
PCO
• Kryteria główne:
• - brak owulacji(<6cykli/rok)
• - hiperandrogenemia (kliniczna, biochemiczna)
• - ultrasonograficzne (12lub> pęcherzyków 2-9 mm,
obj.>10 mm)
• Kryteria dodatkowe:
• - oporność tkankowa na insulinę (50%)
(posyreceptorowa)
• - ↑LH/FSH
• - objawy od okr. pokwitania (nadwaga,
hiperandrogenizm, zab. cyklu)
Etiologia- wybiórcza insulinooporność przy zachowanej
wrażliwości podwzgórza, jajników, nadnerczy.Insulina
działa bezpośrednio i przez IGF1. Hipoteza błędnego koła
↑ A- ↑ Insuliny- ↑ A
• Leczenie:
• Redukcja masy ciała-↓stężenia insuliny
• Gestageny II fazie
• DTA (blok. LH,androgeny,↑SHBG)
• Analogi GnRH
• Metformina( insulinooporność, wsk.insulinoporności
<1,G/I<4,5)
• Antyandrogeny (Octan cyproteronu, Diane, Flutamid,
Finasteryd)
• Stym. jajeczkowania
• Klinowa resekcja jajników
Antykoncepcja
• - pewna
• - nieszkodliwa
• - prosta
• - bez wpływu na libido
• - nie ogranicza współżycia
• - tania
• - akceptowana
Wsk.Pearle’a
• - ubezpłodnienie (k-0,05-0,1; m-0,1-0,15)
• - implanty podskórne (Norplant) 0,005
• - tabl. antykonc. (DTA- 0,1-7,0; P-0,5-3,0)
• - IUD 0,6-0,8
• - prezerwatywa 3-14
• - błony poch. 6-12
• - plemnikobójcze 6-25
• - met. nat. 9-20
• - bez ant. 85
Mechanizm działania
• 1) zahamowanie owulacji (antygonadotropowe)
• 2) śluz szyjkowy
• 3) zmiany w endometrium (antynidacyjne)
• Zaham. perystaltyki jajowodów
DTA
• 1) etynyloestradiol (20-50 ug)- kontrola cyklu
• 2) gestagen - blokowanie Gn
• Rodzaje gestagenów: ( poch.19 nortestosteronu)
• I- noretysteron
• II- lewonorgestrel
• III- desogestrel, gestoden, norgestimat
• Dienogest- antyandrogenne
• Drosperinol- antymineralokortkoidowe
Objawy uboczne
• Estrogeny:
• - nudności
• - wzrost masy ciała
• - napięcie sutków
• - nadmiar śluzu
• Gestageny:
• - depresja
• -↓libido
• - zmiana masy
• - suchość pochwy
• - łojotok, trądzik
przeciwwskazania
• - ciąża
• - krwawienia z dróg rodnych
• - rak sutka, endometrium
• - palenie ↑35 rż
• - RR ↑160/100
• - patolog. otyłość
• - laktacja
• - chor wątroby (cholestaza, objawowa kamica)
• - chor. naczyń (żchz-z, udar,zator,ch.wieńcowa,
cukrzyca, SLE, migreny, zastawkowe w. serca,
nadcisnienie płucne)
Korzyści- spadek ryzyka
• - c. ektopowa
• - rak endometrium
• - rak jajnika
• - torbiele czynnościowe
• - łagodne schorzenia sutka
• - PID
• - RZS
• - osteoporozy
Odstawić !
• - krwioplucie
• - migreny
• - nadciśnienie
• - nagłe bóle (kl. piersiowa, j. brzuszna, kończyny
• - żółtaczka
• - unieruchomienie
Skuteczność
• Antybiotyki
• P-grzybicze
• P-gruźlicze
• P-padaczkowe
• Diuretyki
• Nasenne
• Uspokajajace
• Vit C, paracetamol,biseptol- zwalniają metabolizm EE
Wiek ginekologiczy↑+3
• Wiek ginekologiczny bardziej niż kalendarzowy koreluje
ze stopniem rozwoju płciowego
Erytroplakia
• - 40%
• - ektopia nabłonka
• - leczenie gdy są czynniki ryzyka raka szyjki
Torbiele czynnościowe
• - brak jajeczkowania
• - postępowanie zachowawcze
• - kontrola na początku cyklu 5-7 dc USG
• - blokowanie DTA
• W okresie noworodkowym( przejściowo, ↓E-↑Gn)
• Torbiele przyjajnikowe nie reagują na zmiany stężenia
Gn- laparoskopia
Nowotwory
• - Germinalne ( rak zarodkowy, rozrodczak,
kosmówczak, rak pęch.
• żółtk.,potworniak)
• - Gonadalne (jądrza, ziarniszczak, otoczkowiak)
• Markery HCG,LDH,AFP,CA125,inhibina, estradiol
• Leczenie – radykalne ale oszczędzające
• Raki-nie