Podział nowotworów serca



Nowotwory pierwotne

- są rzadkością, ich częstość ocenia się
poniżej 0,1% wszystkich nowotworów;



Nowotwory przerzutowe (wtórne)

- są 30–40 razy częstsze niż nowotwory
pierwotne serca.

Pierwotne nowotwory

serca

Nowotwory łagodne

- stanowią ok. 75% pierwotnych nowotworów
serca.

Nowotwory złośliwe

– stanowią ok. 25% pierwotnych nowotworów
serca.

Nowotwory złośliwe serca

Za złośliwością guza serca przemawiają:



szybki ekspansywny wzrost,



istnienie przerzutów,



tendencja do naciekania śródpiersia,



krwisty wysięk w jamie osierdziowej,



bóle osierdziowe.

Złośliwe guzy serca najczęściej są umiejscowione w

prawym przedsionku lub w tkankach osierdzia, mogą

również obejmować równocześnie mięsień sercowy i jamy

serca, a także naciekać żyły płucne. Są to guzy

histologicznie z reguły niskozróżnicowane i o wysokiej

złośliwości.

Wtórne (przerzutowe) nowotwory
serca



występują 30-40 razy częściej niż nowotwory pierwotne

serca;



przerzuty do serca stwierdza się u około 5% pacjentów

umierających z powodu nowotworu złośliwego;



zwykle objawiają się klinicznie w postaci wysięku do worka

osierdziowego; guzy umiejscowione wewnątrzsercowo występują

rzadziej;



najczęstszymi źródłami przerzutów do serca są rak płuca i

rak piersi (przez bezpośrednie naciekanie lub rozsiew drogą

krwionośną), a także chłoniaki i białaczki (rozsiew drogą

limfatyczną);



największym odsetkiem przerzutów do serca (u 50-60%

pacjentów) charakteryzuje się czerniak.

Występowanie pierwotnych

nowotworów serca

Nowotwory łagodne

-

śluzaki – 46%,

- tłuszczaki - 21%,
- brodawkowate włókniaki sprężyste - 16%,
- naczyniaki – 5%,
- inne – 12%.

Nowotwory złośliwe

-

mięsaki – 75%,

- międzybłoniak złośliwy – 16%,
- chłoniaki złośliwe – 6%,
- inne – 3%.

Śluzaki serca

o

są to najczęstsze guzy łagodne serca u dorosłych, stanowią

50% łagodnych nowotworów serca (30-50% pierwotnych

guzów serca);

o

występują u pacjentów w wieku 30-60r.ż. (średni wiek

występowania 51–56 lat), głównie u kobiet (70%);

o

na ogół występują jako guz pojedynczy (w ponad 90%);

o

większość to przypadki izolowane, ale mogą też

występować postaci rodzinne lub złożone;

o

postaci rodzinne stanowią mniej niż 10% śluzaków, są

najprawdopodobniej dziedziczone autosomalnie dominująco;

ujawniają się one wcześniej (średni wiek wystąpienia

nowotworu wynosi 25 lat), w postaciach rodzinnych i

złożonych występują guzy mnogie (30-50%) i nawracające

(12-22%) częściej występują w lokalizacji innej niż lewy

przedsionek;

Śluzaki serca - c.d.

o

śluzaki mogą być umiejscowione w każdej jamie serca lub na

każdej zastwce, większość (70-80%) występuje w lewym
przedsionku, 15-20% w prawym przedsionku, 4% w prawej
komorze, 4% w lewej komorze, w zakresie obu przedsionków
2,5%;

o

postaci złożone ( zespół Carneya, syndrome myxoma)

obejmują liczne zmiany barwnikowe skóry (plamy barwnikowe
soczewicowate), śluzaki w innych okolicach (piersi, skóra),
zaburzenia endokrynologiczne związane z występowaniem
gruczolaka przysadki, guza nadnercza i jąder;

o

śluzaki lewego przedsionka są guzami uszypułowanymi

wychodzącymi z przegrody międzyprzedsionkowej w
okolicy otworu owalnego, wyjątkowo z wolnej ściany
przedsionka, lokalizacja w tylnej ścianie lewego przedsionka
zazwyczaj świadczy o złośliwym charakterze guza;

o

przy lokalizacji śluzaka w komorze, niemal zawsze wywodzi się

on z wolnej ściany;

o

ich wielkość jest różna, wynosi od 1 do 15 cm, zwykle 5-6 cm.

Obraz kliniczny śluzaka serca

Obraz kliniczny śluzaka jest bardzo zróżnicowany. Można w nim

wyróżnić:

1. objawy związane z utrudnieniem przepływu krwi

- duży

balotujący, o galaretowatej konsystencji guz utrudnia napływ krwi
z żył płucnych do lewego przedsionka, przemieszczając się w
okresie rozkurczu przez ujście żylne lewe do światła lewej komory
co może naśladować obraz zwężenia lewego ujścia żylnego;
znaczne zablokowanie przez guz zastawki mitralnej może
powodować omdlenia, a nawet nagły zgon;

2. epizody zatorowe

- są częstym (40-50%) powikłaniem, a

jednocześnie ważnym objawem śluzaka. Odrywanie się skrzeplin
powstających na powierzchni śluzaka prowadzi do zatorów w
krążeniu układowym (śluzaki lewego serca) - zwłaszcza do
ośrodkowego układu nerwowego, nerek i tętnic obwodowych

3. objawy ogólnoustrojowe

-

utrata masy ciała, stany podgorączkowe z

bólami stawowymi i mięśniowymi, palce pałeczkowate, objaw Raynauda,
przyspieszenie odczynu opadania krwinek (OB), niedokrwistość (często
hemolityczna), (nieprawidłowy skład białek osocza: zwiększenie liczby
krwinek białych, obniżenie poziomu albumin, hipergamma-globulinemia),
występowanie białka C-reaktywnego

Śluzak serca - diagnostyka



badanie echokardiograficzne

jest najbardziej przydatne

w rozpoznawaniu ze względu na jego
charakterystyczny obraz „chmury” ech położonych za
przednim płatkiem zastawki mitralnej;



badanie echokardiograficzne serca pozwala również

wykluczyć wadę zastawki mitralnej;



badanie hemodynamiczne wykorzystuje się w

przypadkach o nietypowej lokalizacji guza (wewnątrz
komór serca) lub wątpliwych diagnostycznie;



bardzo pomocna jest w diagnostyce tomografia

komputerowa serca oraz rezonans magnetyczny(MRI).

Stwierdzenie obecności
balotującego guza w jamach serca
stanowi wskazanie do leczenia
operacyjnego w trybie pilnym !

Diagnostyka różnicowa guzów
serca

Różnicowanie nieprawidłowego tworu w obrębie
serca obejmuje:

•

guz,

•

skrzeplinę,

•

niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia,

•

wegetację,

•

częściowo oderwany lub wypadający płatek zastawki,

•

olbrzymi tętniak tętnicy wieńcowej,

•

torbiel osierdzia,

•

przepuklinę przeponową,

•

tłuszczakowate naciekanie serca.

Rokowanie

Guzy przerzutowe

-

rokowanie zależy od rodzaju nowotworu pierwotnego, ale na ogół

jest

złe

.

Guzy pierwotne

1.

Nowotwory łagodne- leczenie chirurgiczne zwykle prowadzi do

wyleczenia w ciągu 10-15 lat nawraca w przybliżeniu 1,5%

śluzaków serca (12-22% u pacjentów z postacią rodzinną lub

złożoną)

2.

Pierwotne nowotwory złośliwe

-

ekspansywny rozwój, szybkie występowanie przerzutów,

miejscowe rozprzestrzenianie się nowotworu lub jego nawrotu,

niska skuteczność metod leczenia uzupełniającego zabieg

chirurgiczny (chemioterapia, radioterapia) są przyczyną nie

zadawalających wyników leczenia.

•

90% chorych ze złośliwymi guzami serca ginie mimo leczenia w

ciągu średnio 9 miesięcy od rozpoznania guza

•

należy pamiętać, że 40-krotnie częściej aniżeli pierwotne guzy

serca występują w sercu ogniska przerzutowe i nacieki, głównie w

przebiegu białaczki, czerniaka, raka żołądka, płuc czy raka piersi

Dziękuję