Pierwotne nowotwory mięśnia sercowego i wsierdzia

Pierwotne nowotwory serca

łagodne

złośliwe

śluzak (myxoma)

mięśniak prążkowany

(rhabdomyoma)

włókniak (fibroma)

tłuszczak (lipoma)

naczyniak krwionośny

(haemangioma)

przyzwojak (paraganglioma)

naczyniak z komórkami

śródbłonka

(haemangioendothelioma)

potworniak (teratoma)

mięsak naczyniowy

(angiosarcoma)

kostniakomięsak

(osteosarcoma)

mięsak gładkokomórkowy

(leiomyosarcoma)

włókniakomięsak

(fibrosarcoma)

śluzakomięsak (myxosarcoma)

mięsak maziówkowy (synovial

sarcoma)

tłuszczak mięsakowy

(liposarcoma)

chłoniak mięsakowy

(lymphosarcoma)

Śluzak

• jest najczęstszym nowotworem serca
• rozwija się z wsierdzia ściennego
• pojawia się niemal wyłącznie w przedsionkach,

najczęściej w lewym – w 86%

• głównie między 30. a 60. rokiem życia
• jest rozrostem polipowym
• cały nowotwór jest pokryty śródbłonkiem
• omawiana zmiana uważana jest przez jednych

badaczy za nowotwór, przez innych za
zorganizowaną skrzeplinę

• w około 10% przypadków śluzak serca występuje

rodzinnie jako składowa zespołu Carneya.

Śluzak

• zbudowany z wielojądrowych gwiaździstych

komórek zawieszonych w obrzękniętej,
bogatej w mukopolisacharydy macierzy

• mogą być obecne dojrzałe i niedojrzałe

komórki mięśni gładkich

• ma tendencję do fragmentacji i jest

potencjalnym materiałem zatorowym

• może doprowadzić do powstania tzw.

kulistej zastawki i zwężenia ujść zastawek
przedsionkowo-komorowych, powodując
epizody utraty przytomności, a nawet nagłej
śmierci sercowej

Mięśniak prążkowanokomórkowy

• mięśniak prążkowanokomórkowy jest

najczęściej występującym u dzieci i
niemowląt nowotworem serca

• częściej mężczyzn niż u kobiet
• często towarzyszy im stwardnienie

guzowate mózgu

• pojedyncze lub wieloogniskowe
• składa się z kwasochłonnych,

wielobocznych komórek, zawierających
duże, bogate w glikogen ziarnistości
cytoplazmatyczne

• widoczne miofibryle

Tłuszczak

• mogą pojawić się w sercu w każdej

lokalizacji

• częściej są wadami rozwojowymi niż

prawdziwymi nowotworami

• złogi tłuszczakopodobne w

przegrodzie międzyprzedsionkowej
są stwierdzane dość często i
nazywane czasami przerostem
tłuszczakowatym

• niekiedy są przyczyna nagłej śmierci

sercowej

Włókniak

• włókniak jest nowotworem składającym się

z fibroblastów ułożonych w pęczki, czasem
obecne są w nim ogniska szkliwienia

• najczęściej u dzieci i niemowląt, jest to

drugi, najpowszechniej występujący
nowotwór serca w tej grupie wiekowej

• guzy twarde, które rozrastając się uciskają

otaczające tkanki, w niektórych
przypadkach osiągając olbrzymie rozmiary

• większość z tych guzów umiejscawia się

wewnątrz wolnej ściany komory lub w
przegrodzie międzykomorowej

Naczyniak krwionośny

• naczyniaki krwionośne serca stanowią

jedynie 2,8% pierwotnych nowotworów serca

• dzielą się na włosowate, jamiste, nabłonkowe

oraz tętniczo-żylne

• rzadziej spotykana forma nowotworu -

haemangioendothelioma - uważana jest za
typ nowotworu na pograniczu zmian
łagodnych i złośliwych

• rozwija się zwykle z warstwy

podwsierdziowej i może wystąpić w każdej
części serca, rosnąc wewnątrz jednej z jego
jam lub w mięśniu sercowym

Przyzwojak

• przyzwojak sercowy może wyrastać z

komórek chromochłonnych znajdujących się
w sąsiedztwie włókien współczulnych serca
lub podobnych komórek wywodzących się z
innego miejsca organizmu, ale także z
włókien przywspółczulnych

• częściej u dorosłych
• przypuszczenie obecności przyzwojaka może

być oparte na podstawie objawów
nadciśnienia tętniczego oraz podniesionego
stężenia katecholamin lub ich metabolitów
we krwi i w moczu

• najczęstsza lokalizacja przyzwojaka

sercowego to lewy przedsionek

Potworniak

• potworniak jest guzem złożonym z tkanek wywodzących się

z wszystkich trzech listków zarodkowych: ektodermy,
endodermy i mezodermy

• guz ten powstaje z prymitywnych, totipotencjalnych

komórek zarodkowych

• w przypadku potworniaków serca są to najprawdopodobniej

komórki, które zatrzymały się w swojej wędrówce do
prymitywnych gonad

• niektóre z tych komórek mogą brać udział w rozwoju kanału

przedsionkowo-komorowego we wczesnym okresie życia
płodu

• tłumaczy to odnotowywanie skłonności tych guzów do

wyrastania z przegrody międzyprzedsionkowej lub
międzykomorowej

• potworniaki łagodne przyjmują często postać torbieli
• istnieją także potworniaki złośliwe, które są z reguły guzami

litymi

Mięsaki

• pierwotne mięsaki serca zdarzają się rzadko,

stanowią mniej niż 20% pierwotnych
nowotworów serca, natomiast są zdecydowanie
najczęściej występującymi pierwotnymi
złośliwymi nowotworami serca ich odsetek, w
zależności od opracowania, wynosi 76-95%

• najczęściej występującym pierwotnym

mięsakiem serca jest naczyniak mięsakowy

• występuje on częściej po prawej stronie serca
• kostniak mięsakowy częściej po stronie lewej
• mięsaki mogą ulegać przerzutom, najczęściej

do płuc

• złe rokowanie

Mięsaki

• objawy, jakimi najczęściej charakteryzują się

chorzy, to duszność lub trudności w
oddychaniu przypisane wysiękowi
osierdziowemu, ból w klatce piersiowej,
omdlenie, plucie krwią, gorączka, zespoły
zwężenia żyły wątrobowej i żyły głównej górnej

• mięsaki mogą spowodować także nagłą śmierć

sercową chorego

• guzy te mogą również symulować uszkodzenia

zastawek serca, powodować przecieki
lewoprawe i prawo-lewe oraz niewydolność
serca

• objawy występujące u danego chorego zależą

w głównej mierze od lokalizacji guza

Document Outline