Pierwotne nowotwory
mięśnia sercowego
i wsierdzia
Katarzyna Dembek gr. 2
Pierwotne nowotwory serca należą do
bardzo
rzadkich jednostek chorobowych.
Częstość ich
waha się w granicach 0,0017-0,28%
ogólnej liczby
nowotworów. Dla porównania, wtórne,
przerzutowe nowotwory mogą
występować w sercu
20-40 razy częściej niż pierwotne.
Pierwotne nowotwory serca
łagodne
złośliwe
śluzak (myxoma)
mięśniak prążkowany
(rhabdomyoma)
włókniak (fibroma)
tłuszczak (lipoma)
naczyniak krwionośny
(haemangioma)
przyzwojak (paraganglioma)
naczyniak z komórkami
śródbłonka
(haemangioendothelioma)
potworniak (teratoma)
mięsak naczyniowy
(angiosarcoma)
kostniakomięsak
(osteosarcoma)
mięsak gładkokomórkowy
(leiomyosarcoma)
włókniakomięsak
(fibrosarcoma)
śluzakomięsak (myxosarcoma)
mięsak maziówkowy (synovial
sarcoma)
tłuszczak mięsakowy
(liposarcoma)
chłoniak mięsakowy
(lymphosarcoma)
Śluzak
• jest najczęstszym nowotworem serca
• rozwija się z wsierdzia ściennego
• pojawia się niemal wyłącznie w przedsionkach,
najczęściej w lewym – w 86%
• głównie między 30. a 60. rokiem życia
• jest rozrostem polipowym
• cały nowotwór jest pokryty śródbłonkiem
• omawiana zmiana uważana jest przez jednych
badaczy za nowotwór, przez innych za
zorganizowaną skrzeplinę
• w około 10% przypadków śluzak serca występuje
rodzinnie jako składowa zespołu Carneya.
Śluzak
• zbudowany z wielojądrowych gwiaździstych
komórek zawieszonych w obrzękniętej,
bogatej w mukopolisacharydy macierzy
• mogą być obecne dojrzałe i niedojrzałe
komórki mięśni gładkich
• ma tendencję do fragmentacji i jest
potencjalnym materiałem zatorowym
• może doprowadzić do powstania tzw.
kulistej zastawki i zwężenia ujść zastawek
przedsionkowo-komorowych, powodując
epizody utraty przytomności, a nawet nagłej
śmierci sercowej
Śluzak przedsionka lewego
Mięśniak prążkowanokomórkowy
• mięśniak prążkowanokomórkowy jest
najczęściej występującym u dzieci i
niemowląt nowotworem serca
• częściej mężczyzn niż u kobiet
• często towarzyszy im stwardnienie
guzowate mózgu
• pojedyncze lub wieloogniskowe
• składa się z kwasochłonnych,
wielobocznych komórek, zawierających
duże, bogate w glikogen ziarnistości
cytoplazmatyczne
• widoczne miofibryle
Tłuszczak
• mogą pojawić się w sercu w każdej
lokalizacji
• częściej są wadami rozwojowymi niż
prawdziwymi nowotworami
• złogi tłuszczakopodobne w
przegrodzie międzyprzedsionkowej
są stwierdzane dość często i
nazywane czasami przerostem
tłuszczakowatym
• niekiedy są przyczyna nagłej śmierci
sercowej
Włókniak
• włókniak jest nowotworem składającym się
z fibroblastów ułożonych w pęczki, czasem
obecne są w nim ogniska szkliwienia
• najczęściej u dzieci i niemowląt, jest to
drugi, najpowszechniej występujący
nowotwór serca w tej grupie wiekowej
• guzy twarde, które rozrastając się uciskają
otaczające tkanki, w niektórych
przypadkach osiągając olbrzymie rozmiary
• większość z tych guzów umiejscawia się
wewnątrz wolnej ściany komory lub w
przegrodzie międzykomorowej
Naczyniak krwionośny
• naczyniaki krwionośne serca stanowią
jedynie 2,8% pierwotnych nowotworów serca
• dzielą się na włosowate, jamiste, nabłonkowe
oraz tętniczo-żylne
• rzadziej spotykana forma nowotworu -
haemangioendothelioma - uważana jest za
typ nowotworu na pograniczu zmian
łagodnych i złośliwych
• rozwija się zwykle z warstwy
podwsierdziowej i może wystąpić w każdej
części serca, rosnąc wewnątrz jednej z jego
jam lub w mięśniu sercowym
Przyzwojak
• przyzwojak sercowy może wyrastać z
komórek chromochłonnych znajdujących się
w sąsiedztwie włókien współczulnych serca
lub podobnych komórek wywodzących się z
innego miejsca organizmu, ale także z
włókien przywspółczulnych
• częściej u dorosłych
• przypuszczenie obecności przyzwojaka może
być oparte na podstawie objawów
nadciśnienia tętniczego oraz podniesionego
stężenia katecholamin lub ich metabolitów
we krwi i w moczu
• najczęstsza lokalizacja przyzwojaka
sercowego to lewy przedsionek
Potworniak
• potworniak jest guzem złożonym z tkanek wywodzących się
z wszystkich trzech listków zarodkowych: ektodermy,
endodermy i mezodermy
• guz ten powstaje z prymitywnych, totipotencjalnych
komórek zarodkowych
• w przypadku potworniaków serca są to najprawdopodobniej
komórki, które zatrzymały się w swojej wędrówce do
prymitywnych gonad
• niektóre z tych komórek mogą brać udział w rozwoju kanału
przedsionkowo-komorowego we wczesnym okresie życia
płodu
• tłumaczy to odnotowywanie skłonności tych guzów do
wyrastania z przegrody międzyprzedsionkowej lub
międzykomorowej
• potworniaki łagodne przyjmują często postać torbieli
• istnieją także potworniaki złośliwe, które są z reguły guzami
litymi
Mięsaki
• pierwotne mięsaki serca zdarzają się rzadko,
stanowią mniej niż 20% pierwotnych
nowotworów serca, natomiast są zdecydowanie
najczęściej występującymi pierwotnymi
złośliwymi nowotworami serca ich odsetek, w
zależności od opracowania, wynosi 76-95%
• najczęściej występującym pierwotnym
mięsakiem serca jest naczyniak mięsakowy
• występuje on częściej po prawej stronie serca
• kostniak mięsakowy częściej po stronie lewej
• mięsaki mogą ulegać przerzutom, najczęściej
do płuc
• złe rokowanie
Mięsaki
• objawy, jakimi najczęściej charakteryzują się
chorzy, to duszność lub trudności w
oddychaniu przypisane wysiękowi
osierdziowemu, ból w klatce piersiowej,
omdlenie, plucie krwią, gorączka, zespoły
zwężenia żyły wątrobowej i żyły głównej górnej
• mięsaki mogą spowodować także nagłą śmierć
sercową chorego
• guzy te mogą również symulować uszkodzenia
zastawek serca, powodować przecieki
lewoprawe i prawo-lewe oraz niewydolność
serca
• objawy występujące u danego chorego zależą
w głównej mierze od lokalizacji guza