PIERWOTNE NOWOTWORY

PIERWOTNE NOWOTWORY

MIĘŚNIA SERCOWEGO

MIĘŚNIA SERCOWEGO

Mate

Mate

usz

usz

Szyma

Szyma

ński

ński

Lekarski, gr. VII

Lekarski, gr. VII

Pierwotne nowotwory serca

Pierwotne nowotwory serca

Są rzadkością, ich częstość ocenia się

Są rzadkością, ich częstość ocenia się

poniżej 0,1% wszystkich nowotworów.

poniżej 0,1% wszystkich nowotworów.

Nowotwory łagodne

Nowotwory łagodne

- stanowią ok. 75% pierwotnych

- stanowią ok. 75% pierwotnych

nowotworów serca.

nowotworów serca.

Nowotwory złośliwe

Nowotwory złośliwe

–

–

stanowią ok. 25% pierwotnych

stanowią ok. 25% pierwotnych

nowotworów serca.

nowotworów serca.

Nowotwory złośliwe

serca

Za złośliwością guza serca przemawiają:



szybki ekspansywny wzrost,



istnienie przerzutów,



tendencja do naciekania śródpiersia,



krwisty wysięk w jamie osierdziowej,



bóle osierdziowe.

Złośliwe guzy serca najczęściej są umiejscowione

w prawym przedsionku lub w tkankach osierdzia, mogą

również obejmować równocześnie mięsień sercowy i jamy

serca, a także naciekać żyły płucne. Są to guzy

histologicznie z reguły niskozróżnicowane i o wysokiej

złośliwości.

Występowanie pierwotnych

Występowanie pierwotnych

nowotworów serca

nowotworów serca

Nowotwory łagodne

Nowotwory łagodne

- śluzaki – 46%

- śluzaki – 46%

- tłuszczaki – 21%

- tłuszczaki – 21%

- brodawkowate włókniaki sprężyste – 16%

- brodawkowate włókniaki sprężyste – 16%

- naczyniaki – 5%

- naczyniaki – 5%

- inne – 12%

- inne – 12%

Nowotwory złośliwe

Nowotwory złośliwe

- mięsaki – 75%

- mięsaki – 75%

- międzybłoniak złośliwy – 16%

- międzybłoniak złośliwy – 16%

- chłoniaki złośliwe – 6%

- chłoniaki złośliwe – 6%

- inne – 3%

- inne – 3%

Śluzaki serca

- są to najczęstsze guzy łagodne serca u dorosłych,

stanowią 50% łagodnych nowotworów serca (30-50%

pierwotnych guzów serca)
- występują u pacjentów w wieku 30-60r.ż. (średni wiek

występowania 51–56 lat), głównie u kobiet (70%)
- na ogół występują jako guz pojedynczy (w ponad 90%)
- większość to przypadki izolowane, ale mogą też

występować postaci rodzinne lub złożone
- postaci rodzinne stanowią mniej niż 10% śluzaków, są

najprawdopodobniej dziedziczone autosomalnie

dominująco, ujawniają się one wcześniej (średni wiek

wystąpienia nowotworu wynosi 25 lat), w postaciach

rodzinnych i złożonych występują guzy mnogie (30-50%) i

nawracające (12-22%) częściej występują w lokalizacji innej

niż lewy przedsionek

Śluzaki serca - c.d.

-

śluzaki mogą być umiejscowione w każdej jamie serca lub na

każdej zastwce,

większość (70-80%) występuje w lewym

przedsionku

, 15-20% w prawym przedsionku, 4% w prawej

komorze, 4% w lewej komorze, w zakresie obu przedsionków
2,5%

- postaci złożone (

zespół Carneya

, syndrome myxoma)

obejmują liczne zmiany barwnikowe skóry (plamy barwnikowe
soczewicowate), śluzaki w innych okolicach (piersi, skóra),
zaburzenia endokrynologiczne związane z występowaniem
gruczolaka przysadki, guza nadnercza i jąder

-

śluzaki lewego przedsionka są guzami uszypułowanymi

wychodzącymi z przegrody międzyprzedsionkowej w
okolicy otworu owalnego

, wyjątkowo z wolnej ściany

przedsionka, lokalizacja w tylnej ścianie lewego przedsionka
zazwyczaj świadczy o złośliwym charakterze guza

- przy lokalizacji śluzaka w komorze, niemal zawsze wywodzi się
on z wolnej ściany

- ich wielkość jest różna, wynosi od 1 do 15 cm, zwykle 5-6 cm

Obraz kliniczny śluzaka serca

Obraz kliniczny śluzaka jest bardzo zróżnicowany. Można w nim

wyróżnić:

Objawy związane z utrudnieniem przepływu krwi

- duży

balotujący, o galaretowatej konsystencji guz utrudnia napływ
krwi z żył płucnych do lewego przedsionka, przemieszczając się
w okresie rozkurczu przez ujście żylne lewe do światła lewej
komory co może naśladować obraz zwężenia lewego ujścia
żylnego; znaczne zablokowanie przez guz zastawki mitralnej
może powodować omdlenia, a nawet nagły zgon;

Epizody zatorowe

- są częstym (40-50%) powikłaniem, a

jednocześnie ważnym objawem śluzaka. Odrywanie się skrzeplin
powstających na powierzchni śluzaka prowadzi do zatorów w
krążeniu układowym (śluzaki lewego serca) - zwłaszcza do
ośrodkowego układu nerwowego, nerek i tętnic obwodowych

Objawy ogólnoustrojowe

-

utrata masy ciała, stany podgorączkowe z

bólami stawowymi i mięśniowymi, palce pałeczkowate, objaw Raynauda,
przyspieszenie odczynu opadania krwinek (OB), niedokrwistość (często
hemolityczna), (nieprawidłowy skład białek osocza: zwiększenie liczby
krwinek białych, obniżenie poziomu albumin, hipergamma-
globulinemia), występowanie białka C-reaktywnego

Śluzak serca -

diagnostyka



badanie echokardiograficzne

jest najbardziej

przydatne w rozpoznawaniu ze względu na jego
charakterystyczny obraz „chmury” ech położonych za
przednim płatkiem zastawki mitralnej



badanie echokardiograficzne serca pozwala również

wykluczyć wadę zastawki mitralnej



badanie hemodynamiczne wykorzystuje się w

przypadkach o nietypowej lokalizacji guza (wewnątrz
komór serca) lub wątpliwych diagnostycznie



bardzo pomocna jest w diagnostyce tomografia

komputerowa serca oraz rezonans magnetyczny (MRI)

Stwierdzenie obecności
balotującego guza w jamach
serca stanowi wskazanie do
leczenia operacyjnego w trybie
pilnym !

Rokowanie

Nowotwory łagodne

- leczenie chirurgiczne zwykle

prowadzi do wyleczenia w ciągu 10-15 lat nawraca w

przybliżeniu 1,5% śluzaków serca (12-22% u pacjentów

z postacią rodzinną lub złożoną)

Pierwotne nowotwory złośliwe

-

ekspansywny rozwój, szybkie występowanie przerzutów,

miejscowe rozprzestrzenianie się nowotworu lub jego

nawrotu, niska skuteczność metod leczenia

uzupełniającego zabieg chirurgiczny (chemioterapia,

radioterapia) są przyczyną nie zadawalających wyników

leczenia.

-

-90% chorych ze złośliwymi guzami serca ginie mimo

leczenia w ciągu średnio 9 miesięcy od rozpoznania

guza

-należy pamiętać, że 40-krotnie częściej aniżeli

pierwotne guzy serca występują w sercu ogniska

przerzutowe i nacieki, głównie w przebiegu białaczki,

czerniaka, raka żołądka, płuc czy raka piersi

Dziękuję za uwagę ;)

Dziękuję za uwagę ;)