Zapalenie mięśnia

Zapalenie mięśnia

sercowego

sercowego

Zapalenie mięśnia sercowego

Zapalenie mięśnia sercowego

•

Naciek zapalny z limfocytów T

Naciek zapalny z limfocytów T

•

Uszkodzenie kardiomiocytów nietypowe dla

Uszkodzenie kardiomiocytów nietypowe dla

zawału

zawału

•

Lokalizacja i rozległość nacieków

Lokalizacja i rozległość nacieków

zapalnych determinuje kliniczne objawy

zapalnych determinuje kliniczne objawy

choroby

choroby

•

Zapalenie może obejmować również

Zapalenie może obejmować również

przylegające wsierdzie, osierdzie i zastawki

przylegające wsierdzie, osierdzie i zastawki

2 – 16%

2 – 16%

Częstość występowania

Częstość występowania

17 – 21%

17 – 21%

•

częstość występowania u dzieci zależy od płci, wieku, pory roku, rasy

częstość występowania u dzieci zależy od płci, wieku, pory roku, rasy

W grupie dzieci nagle zmarłych

W grupie dzieci nagle zmarłych

•

czynniki usposabiające:

czynniki usposabiające:

wysiłek, niedożywienie, niska

wysiłek, niedożywienie, niska

temperatura, napromieniowanie, czynniki genetyczne,

temperatura, napromieniowanie, czynniki genetyczne,

osobnicza predyspozycja immunogenetyczna

osobnicza predyspozycja immunogenetyczna

ok. 1% wszystkich hospitalizacji

ok. 1% wszystkich hospitalizacji

Rys historyczny

Rys historyczny



W przeszłości uważano, że uszkodzenie mięśnia jest

W przeszłości uważano, że uszkodzenie mięśnia jest

bezpośrednim

skutkiem

działania

odpowiednich

bezpośrednim

skutkiem

działania

odpowiednich

mikroorganizmów

mikroorganizmów



Od początku XIX wieku sądzono, że przewlekły proces

Od początku XIX wieku sądzono, że przewlekły proces

zapalny w następstwie infekcji (np. błonnicy) prowadzi do

zapalny w następstwie infekcji (np. błonnicy) prowadzi do

postępującego uszkodzenia i zaburzeń czynności serca

postępującego uszkodzenia i zaburzeń czynności serca



W 1837r Sobernheim po raz pierwszy użył określenia

W 1837r Sobernheim po raz pierwszy użył określenia

myocarditis (na podstawie badania sekcyjnego)

myocarditis (na podstawie badania sekcyjnego)



Obecnie rozpoznanie przyżyciowe na podstawie biopsji

Obecnie rozpoznanie przyżyciowe na podstawie biopsji

endomiokardialnej

endomiokardialnej

Etiologia

Etiologia

(1)

(1)



wirusy:

wirusy:

•

Coxackie

Coxackie

A 4, A 16,

A 4, A 16,

B 1-5

B 1-5

•

Echo

Echo

•

Świnki

Świnki

•

Różyczki

Różyczki

•

Grypy A i B; paragrypy typ 1-3

Grypy A i B; paragrypy typ 1-3

•

Herpes (simplex, varicella-zoster, cytomegalii, Ebstein-

Herpes (simplex, varicella-zoster, cytomegalii, Ebstein-

Barr)

Barr)

•

Adenowirusy, arbowirusy

Adenowirusy, arbowirusy

•

Wirusy zapalenia wątroby typ A i B

Wirusy zapalenia wątroby typ A i B

•

HIV

HIV

•

90% przypadków ostrego zapalenia mięśnia

90% przypadków ostrego zapalenia mięśnia

sercowego ma etiologię wirusową

sercowego ma etiologię wirusową

Coxackie B

Coxackie B

•

tropizm do komórek mięśnia sercowego

tropizm do komórek mięśnia sercowego

•

bezpośrednie uszkodzenie miocytów

bezpośrednie uszkodzenie miocytów

•

uruchomienie procesów

uruchomienie procesów

autoimmunologicznych

autoimmunologicznych



Bakterie

Bakterie

•

Paciorkowiec

Paciorkowiec

β

β

-hemolizujący

-hemolizujący

•

Maczugowiec błonnicy (Corynebacterium diphteriae)

Maczugowiec błonnicy (Corynebacterium diphteriae)

•

Dwoinka zapalenia opon mózgowych (Neisseria

Dwoinka zapalenia opon mózgowych (Neisseria

meningitidis)

meningitidis)

•

Gronkowiec złocisty (Staphylococcus aureus)

Gronkowiec złocisty (Staphylococcus aureus)

•

Mycoplasma pneumoniae

Mycoplasma pneumoniae

•

Pałeczka duru brzusznego (Salmonella typhi)

Pałeczka duru brzusznego (Salmonella typhi)

•

Prątek gruźlicy (Mycobacterium tuberculosis)

Prątek gruźlicy (Mycobacterium tuberculosis)

•

Borrelia burgdorferi

Borrelia burgdorferi

•

Rickettsia

Rickettsia

•

Camphylobacter

Camphylobacter

•

Chlamydia

Chlamydia

•

Listeria monocytogenes

Listeria monocytogenes

•

Legionella pneumophila

Legionella pneumophila

•

Coxiella burnetti

Coxiella burnetti

Etiologia

Etiologia

(2)

(2)

Inne przyczyny zakaźne

Inne przyczyny zakaźne



Pierwotniaki

Pierwotniaki

•

Trypanosoma cruzi (choroba Chagasa)

Trypanosoma cruzi (choroba Chagasa)

•

Toxoplasma gondii

Toxoplasma gondii

Etiologia

Etiologia

(3)

(3)



Pasożyty wielkokomórkowe

Pasożyty wielkokomórkowe

•

Bąblowce

Bąblowce

•

Włośnica

Włośnica



Grzyby

Grzyby

Etiologia

Etiologia

(4)

(4)

Przyczyny niezakaźne

Przyczyny niezakaźne



Toksyczne

Toksyczne
•

Leki: antracykliny, paracetamol, prokainamid,

Leki: antracykliny, paracetamol, prokainamid,

hydrochlorothiazyd, spironolakton, sulfadiazyna

hydrochlorothiazyd, spironolakton, sulfadiazyna



Katecholaminy

Katecholaminy



Autoimmunologiczne

Autoimmunologiczne
•

Toczeń rumieniowaty trzewny

Toczeń rumieniowaty trzewny

•

Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe

•

Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki

Przebieg kliniczny

Przebieg kliniczny

•

Subkliniczny

Subkliniczny

•

Piorunujący

Piorunujący

•

Ostry

Ostry

•

Przewlekły

Przewlekły

Feldman, A. M. et al. N Engl J Med 2000;343:1388-1398

Time Course of Experimental Viral Myocarditis in Mice

NASTĘPSTWA PROCESU ZAPALNEGO W

NASTĘPSTWA PROCESU ZAPALNEGO W

MIĘŚNIU SERCOWYM

MIĘŚNIU SERCOWYM

• Całkowite wyzdrowienie

• Rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej

(Dilated Cardiomyopathy – DCM)

• Rozwój dysplazji arytmogennej prawej komory
(Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia –

ARVD)

• Utrzymujące się cechy przetrwałego procesu zapalnego w biopsji

endomiokardialnej z/lub bez objawów klinicznych

• Nagły zgon

Hipotezy rozwoju kardiomiopatii

Hipotezy rozwoju kardiomiopatii

rozstrzeniowej

rozstrzeniowej

•

Przewlekła wirusowa

Przewlekła wirusowa

•

Po-wirusowa autoimmunologiczna

Po-wirusowa autoimmunologiczna

•

Pierwotnie autoimmunologiczna

Pierwotnie autoimmunologiczna

Hipoteza wirusowa

Hipoteza wirusowa

•

Następstwo ostrego zms

Następstwo ostrego zms

•

Przetrwanie genomu wirusa w

Przetrwanie genomu wirusa w

mięśniu sercowym

mięśniu sercowym

•

Replikacja wirusa

Replikacja wirusa

•

Przewlekła miocytoliza

Przewlekła miocytoliza

Hipoteza po-wirusowa

Hipoteza po-wirusowa

autoimmunologiczna

autoimmunologiczna

•

Predyspozycja immunogenetyczna

Predyspozycja immunogenetyczna

•

Utrata tolerancji limfoczytów do własnych antygenów

Utrata tolerancji limfoczytów do własnych antygenów

sercowych

sercowych

•

Wytwarzanie autoprzeciwciał

Wytwarzanie autoprzeciwciał

•

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie mięśnia sercowego

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie mięśnia sercowego

Badanie przetrwałej infekcji

Badanie przetrwałej infekcji

enterowirusowej

enterowirusowej

•

PCR – łańcuchowa reakcja polimerazowa

PCR – łańcuchowa reakcja polimerazowa

•

Hybrydyzacja in situ

Hybrydyzacja in situ

•

Obecność sekwencji RNA enterowirusów w

Obecność sekwencji RNA enterowirusów w

tkance mięśnia sercowego u 10-53% pacjentów

tkance mięśnia sercowego u 10-53% pacjentów

z zapaleniem mięśnia sercowego i DCM

z zapaleniem mięśnia sercowego i DCM

•

U około 10% pacjentów z DCM cechy zapalenia

U około 10% pacjentów z DCM cechy zapalenia

mięśnia sercowego w biopsji endomiokardialnej

mięśnia sercowego w biopsji endomiokardialnej

•

Obecność wysokiego miana przeciwciał

Obecność wysokiego miana przeciwciał

przeciwwirusowych

przeciwwirusowych

A R V D

A R V D

•

Mięsień sercowy prawej komory

Mięsień sercowy prawej komory

jest całkowicie lub

jest całkowicie lub

częściowo zastępowany przez tkankę tłuszczową lub

częściowo zastępowany przez tkankę tłuszczową lub

włóknistą

włóknistą

•

wg Fontaine’a aktywny proces zapalny występuje w 56%

wg Fontaine’a aktywny proces zapalny występuje w 56%

przypadków

przypadków

•

Czynnikiem powodującym rozwój ARVD – wirusy Coxackie B4

Czynnikiem powodującym rozwój ARVD – wirusy Coxackie B4

•

Współistnienie czynnika genetycznego

Współistnienie czynnika genetycznego

Enterowirusy – efekt cytopatyczny

Enterowirusy – efekt cytopatyczny

•

Bezpośredni efekt cytopatyczny poprzez uszkodzenie

Bezpośredni efekt cytopatyczny poprzez uszkodzenie

białka strukturalnego zrębu komórkowego

białka strukturalnego zrębu komórkowego

•

Rozcięcie dystrofiny poprzez proteazę 2A w czasie

Rozcięcie dystrofiny poprzez proteazę 2A w czasie

infekcji Coxackie

infekcji Coxackie

•

Nieprawidłowy kompleks dystrofina-glikoproteidy błony

Nieprawidłowy kompleks dystrofina-glikoproteidy błony

komórkowej

komórkowej

•

Separacja końca wiążącego aktynę, beta- dystroglikan w

Separacja końca wiążącego aktynę, beta- dystroglikan w

błonie komórkowej

błonie komórkowej

•

Utrata podparcia dla aparatu kurczliwego kardiomyocyta

Utrata podparcia dla aparatu kurczliwego kardiomyocyta

•

Kaskada zmian prowadzących do rozwoju DCM

Kaskada zmian prowadzących do rozwoju DCM

Patofizjologia

Patofizjologia



Mechanizmy odpowiedzi komórkowej

Mechanizmy odpowiedzi komórkowej



Mechanizmy odpowiedzi humoralnej

Mechanizmy odpowiedzi humoralnej



Aktywacja cząstek adhezyjnych

Aktywacja cząstek adhezyjnych



Antygeny głównego kompleksu

Antygeny głównego kompleksu

zgodności tkankowej

zgodności tkankowej



Prozazapalne cytokiny, tlenek azotu

Prozazapalne cytokiny, tlenek azotu

AKTYWACJA CZĄSTECZEK

AKTYWACJA CZĄSTECZEK

ADHEZYJNYCH

ADHEZYJNYCH

•

międzykomórkowej ICAM-1 (Intercellular Adhesion Molecule)

międzykomórkowej ICAM-1 (Intercellular Adhesion Molecule)

•

naczyniowej VCAM (Vascular Adhesion Molecule)

naczyniowej VCAM (Vascular Adhesion Molecule)

•

czynnika aktywności śródbłonka ELAM (Endothelial Adhesion

czynnika aktywności śródbłonka ELAM (Endothelial Adhesion

Molecule)

Molecule)

Przetrwała aktywacja cząstek adhezyjnych odgrywa rolę w

Przetrwała aktywacja cząstek adhezyjnych odgrywa rolę w

podtrzymywaniu stanu zapalnego w mięśniu sercowym

podtrzymywaniu stanu zapalnego w mięśniu sercowym

Mechanizm odpowiedzi

Mechanizm odpowiedzi

komórkowej

komórkowej

•

Mobilizacja limfocytów T w 90% odpowiada za rozwój

Mobilizacja limfocytów T w 90% odpowiada za rozwój

zapalenia mięśnia sercowego

zapalenia mięśnia sercowego

•

Wykazano związek wirusów Coxackie B z cytolitycznymi

Wykazano związek wirusów Coxackie B z cytolitycznymi

limfocytami T skierowanymi bezpośrednio przeciwko

limfocytami T skierowanymi bezpośrednio przeciwko

antygenom

powierzchniowym

komórki

mięśnia

antygenom

powierzchniowym

komórki

mięśnia

sercowego

sercowego

Mechanizm odpowiedzi humoralnej

Mechanizm odpowiedzi humoralnej

•

Zwiększenie

wytwarzania

Zwiększenie

wytwarzania

przeciwciał:

przeciwciał:

–

p-jądrowych,

p-jądrowych,

–

p-mitochondrialnych,

p-mitochondrialnych,

–

p-błonie komórkowej kardiocyta,

p-błonie komórkowej kardiocyta,

–

p-translokazie kwasów nukleinowych,

p-translokazie kwasów nukleinowych,

–

p-łańcuchom ciężkim miozyny,

p-łańcuchom ciężkim miozyny,

–

p-beta-adrenoreceptorom

p-beta-adrenoreceptorom

Cytokiny prozapalne

Cytokiny prozapalne

•

Stymulacja indukowanej syntazy tlenku azotu

Stymulacja indukowanej syntazy tlenku azotu

do produkcji wysokich stężeń tlenku azotu

do produkcji wysokich stężeń tlenku azotu

•

Tlenek azotu w połączeniu z jonem

Tlenek azotu w połączeniu z jonem

nadtlenkowym tworzy toksyczne rodniki –

nadtlenkowym tworzy toksyczne rodniki –

uszkodzenie komórek

uszkodzenie komórek

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

Noworodek

Noworodek

: zms często

: zms często

towarzyszy uogólnionej

towarzyszy uogólnionej

infekcji

infekcji

•

Wymioty

Wymioty

•

Niepokój

Niepokój

•

Brak łaknienia

Brak łaknienia

•

Brak przyrostu masy ciała

Brak przyrostu masy ciała

•

Biegunka

Biegunka

•

Bladość powłok

Bladość powłok

•

Żółtaczka

Żółtaczka

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

Dzieci starsze:

• Męczliwość
• Kołatania serca
• Bóle w klatce piersiowej

Badanie przedmiotowe

Badanie przedmiotowe

•

Ciche, głuche tony serca

Ciche, głuche tony serca

•

Rytm cwałowy

Rytm cwałowy

•

Niemiarowa czynność serca

Niemiarowa czynność serca

•

Szmer skurczowy

Szmer skurczowy

•

Niewydolność krążenia

Niewydolność krążenia

•

Zatory płucne i systemowe

Zatory płucne i systemowe

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne

•

wskaźniki stanu zapalnego

wskaźniki stanu zapalnego

•

przeciwciała p-wirusowe

przeciwciała p-wirusowe

•

Izolacja czynnika

Izolacja czynnika

patogenetycznego z krwi, gardła

patogenetycznego z krwi, gardła

•

identyfikacja materiału

identyfikacja materiału

genetycznego wirusa w bioptacie

genetycznego wirusa w bioptacie

mięśnia sercowego /PCR/

mięśnia sercowego /PCR/

Badania

Badania

elektrokardiograficzne

elektrokardiograficzne

•

Tachykardia

Tachykardia

•

Zaburzenia okresu repolaryzacji

Zaburzenia okresu repolaryzacji

•

Zaburzenia przewodnictwa a-v

Zaburzenia przewodnictwa a-v

lub bloki odnóg p.Hisa

lub bloki odnóg p.Hisa

•

Komorowe i nadkomorowe

Komorowe i nadkomorowe

zaburzenia rytmu serca

zaburzenia rytmu serca

Badanie ECHO

Badanie ECHO

•

Rozstrzeń lewej komory

Rozstrzeń lewej komory

•

Obniżona frakcja

Obniżona frakcja

skurczowa i wyrzutowa

skurczowa i wyrzutowa

•

Zaburzenia kurczliwości

Zaburzenia kurczliwości

•

Wtórna niedomykalność MV

Wtórna niedomykalność MV

•

Skrzepliny w świetle LV

Skrzepliny w świetle LV

Zdjęcie rtg klatki piersiowej

Zdjęcie rtg klatki piersiowej

•

Powiększona sylwetka serca

Powiększona sylwetka serca

Biopsja mięśnia sercowego

Ocena histologiczna /kryteria Dallas/

Ocena histologiczna /kryteria Dallas/

1.

1.

Aktywne zapalenie mięśnia sercowego

Aktywne zapalenie mięśnia sercowego

2.

2.

Graniczne zapalenie mięśnia sercowego

Graniczne zapalenie mięśnia sercowego

3.

3.

Bez cech zapalenia

Bez cech zapalenia

Ocena kolejnych biopsji umożliwia

Ocena kolejnych biopsji umożliwia

rozpoznanie:

rozpoznanie:

1.

1.

Przetrwałego zms

Przetrwałego zms

2.

2.

Ustępującego zms

Ustępującego zms

3.

3.

Ustąpienia zms

Ustąpienia zms

Feldman, A. M. et al. N Engl J Med 2000;343:1388-1398

Histopathological Appearance of Normal Myocardium (Panel A, x100), Borderline

Myocarditis (Panel B, x100; Panel C, x350), and Active Myocarditis (Panel D,

x100; Panel E, x300), According to the Dallas Criteria,23 on Staining with

Hematoxylin and Eosin

Biopsja mięśnia sercowego

Biopsja mięśnia sercowego

•

Metoda immunohistochemiczna

Metoda immunohistochemiczna

-różnicowanie populacji

-różnicowanie populacji

limfocytów T i B za pomocą

limfocytów T i B za pomocą

przeciwciał monoklonalnych

przeciwciał monoklonalnych

•

Ocena ultrastrukturalna bioptatu

Ocena ultrastrukturalna bioptatu

•

Techniki molekularne /PCR,

Techniki molekularne /PCR,

Hybrydyzacja in situ/

Hybrydyzacja in situ/

Leczenie

Leczenie

•

Bezwzględne leżenie

Bezwzględne leżenie

•

Antybiotyki /uogólnione

Antybiotyki /uogólnione

zakażenie/

zakażenie/

•

Inhibitory ACE, diuretyki,

Inhibitory ACE, diuretyki,

katecholaminy, antyarytmiki,

katecholaminy, antyarytmiki,

antykoagulanty

antykoagulanty

•

Immunosupresja

Immunosupresja

•

Immunoglobulinny /2g/kg mc/

Immunoglobulinny /2g/kg mc/

Immunoglobuliny

Immunoglobuliny

•

Duża ilość przeciwciał neutralizujących-

Duża ilość przeciwciał neutralizujących-

szybka eliminacja wirusa

szybka eliminacja wirusa

•

Modulowanie odpowiedzi

Modulowanie odpowiedzi

immunologicznej

immunologicznej

•

Zmniejszenie odczynu zapalnego,

Zmniejszenie odczynu zapalnego,

wytwarzania cytokin, spadek syntezy

wytwarzania cytokin, spadek syntezy

tlenku azotu

tlenku azotu

•

Zmniejszenie ilości białek adhezyjnych

Zmniejszenie ilości białek adhezyjnych

Kardiomiopatie

Definicja kardiomiopatii

Definicja kardiomiopatii

• WHO /1980 r./

Uszkodzenie mięśnia sercowego-

Uszkodzenie mięśnia sercowego-

funkcjonalne i strukturalne nie

funkcjonalne i strukturalne nie

wynikające z choroby wieńcowej,

wynikające z choroby wieńcowej,

wad serca, nadciśnienia

wad serca, nadciśnienia

•

WHO /1996 r./

WHO /1996 r./

Każda choroba mięśnia sercowego

Każda choroba mięśnia sercowego

związana z jego dysfunkcją

związana z jego dysfunkcją

Podział kardiomiopatii

Podział kardiomiopatii

•

Rozstrzeniowa

Rozstrzeniowa

•

Przerostowa

Przerostowa

•

Restrykcyjna

Restrykcyjna

•

Arytmogenna dysplazja prawej

Arytmogenna dysplazja prawej

komory

komory

•

Niesklasyfikowane

Niesklasyfikowane

/fibroelastoza, niescalony

/fibroelastoza, niescalony

mięsień sercowy, zaburzenia

mięsień sercowy, zaburzenia

funkcji mitochondriów

funkcji mitochondriów/

Kardiomiopatie specyficzne

Kardiomiopatie specyficzne

•

Niedokrwienna

Niedokrwienna

•

W następstwie wad zastawkowych

W następstwie wad zastawkowych

•

W nadciśnieniu tętniczym

W nadciśnieniu tętniczym

•

Pozapalna

Pozapalna

•

W zaburzeniach metabolicznych

W zaburzeniach metabolicznych

•

W chorobach układowych

W chorobach układowych

•

Reakcje toksyczne i

Reakcje toksyczne i

nadwrażliwości /alkohol,

nadwrażliwości /alkohol,

antracykliny/

antracykliny/

•

Połogowa

Połogowa

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Dilated cardiomyopathy DCM

Dilated cardiomyopathy DCM

•

Powiększenie komór serca

Powiększenie komór serca

•

Upośledzenie funkcji skurczowej

Upośledzenie funkcji skurczowej

•

Zwiększenie masy mięśniowej

Zwiększenie masy mięśniowej

•

Często obecność skrzeplin w

Często obecność skrzeplin w

świetle komory /materiał zatorowy/

świetle komory /materiał zatorowy/

Etiologia DCM

Etiologia DCM

•

W 50% etiologia nieznana /idiopatyczna,

W 50% etiologia nieznana /idiopatyczna,

pierwotna/

pierwotna/

•

Występowanie rodzinne-najczęściej

Występowanie rodzinne-najczęściej

dziedziczenie autosomalne dominujące

dziedziczenie autosomalne dominujące

•

Kardiomiopatia wtórna:

Kardiomiopatia wtórna:

–

W izolowanej koarktacji aorty lub innych wadach serca

W izolowanej koarktacji aorty lub innych wadach serca

–

W nieprawidłowym odejściu lewej tętnicy wieńcowej

W nieprawidłowym odejściu lewej tętnicy wieńcowej

od t. płucnej

od t. płucnej

–

Pozapalna

Pozapalna

–

Choroby endokrynologiczne

Choroby endokrynologiczne

–

Choroby nerwowo-mięśniowe

Choroby nerwowo-mięśniowe

–

Choroby metaboliczne /karnityna/

Choroby metaboliczne /karnityna/

–

Toksyczna /leki, promieniowanie jonizujące/

Toksyczna /leki, promieniowanie jonizujące/

–

Choroby tkanki łącznej

Choroby tkanki łącznej

–

Zaburzenia rytmu serca /cmp tachyarytmiczna

Zaburzenia rytmu serca /cmp tachyarytmiczna/

Epidemiologia

Epidemiologia

•

5-8 przypadków na 100 tys.

5-8 przypadków na 100 tys.

mieszkańców

mieszkańców

•

Częściej u rasy czarnej

Częściej u rasy czarnej

•

Kobiety / mężczyźni –2 : 1

Kobiety / mężczyźni –2 : 1

•

Historia naturalna

Historia naturalna

-postacie łagodne

-postacie łagodne

-postacie o przebiegu

-postacie o przebiegu

postępującym

postępującym

/częściej/

/częściej/

Rokowanie-niepomyślne

Rokowanie-niepomyślne

Anatomia patologiczna

Anatomia patologiczna

•

Rozstrzeń jam serca

Rozstrzeń jam serca

•

Skrzepliny przyścienne

Skrzepliny przyścienne

•

Włóknienie

Włóknienie

•

Obszary martwicy

Obszary martwicy

•

Przerost lub zanik kardiomiocytów

Przerost lub zanik kardiomiocytów

•

Zmiany degeneracyjne w

Zmiany degeneracyjne w

cytoplazmie komórek mięśnia

cytoplazmie komórek mięśnia

sercowego

sercowego

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

•

Niewydolność lewokomorowa, później

Niewydolność lewokomorowa, później

prawokomorowa

prawokomorowa

•

Męczliwość, osłabienie, ograniczenie

Męczliwość, osłabienie, ograniczenie

wydolności wysiłkowej

wydolności wysiłkowej

•

Tachykardia, tachypnoe

Tachykardia, tachypnoe

•

Ból w klatce piersiowej

Ból w klatce piersiowej

/niedokrwienny, zatorowość płucna/

/niedokrwienny, zatorowość płucna/

•

Bóle brzucha /zastoinowa

Bóle brzucha /zastoinowa

niewydolność wątroby/

niewydolność wątroby/

•

Objawy ze strony OUN /materiał

Objawy ze strony OUN /materiał

zatorowy/

zatorowy/

Badania dodatkowe

Badania dodatkowe

•

Ekg :

Ekg :

–

Tachykardia zatokowa

Tachykardia zatokowa

–

Zmiany odcinka ST-T

Zmiany odcinka ST-T

–

Obniżony woltaż załamków R

Obniżony woltaż załamków R

–

Zaburzenia przewodnictwa śródkomorowego

Zaburzenia przewodnictwa śródkomorowego

–

Ekstrasystolia komorowa, nadkomorowa

Ekstrasystolia komorowa, nadkomorowa

•

ECHO:

ECHO:

-Rozstrzeń LV

-Rozstrzeń LV

-obniżenie frakcji skurczowej, wyrzutowej

-obniżenie frakcji skurczowej, wyrzutowej

-wtórna niedomykalność MV, TV

-wtórna niedomykalność MV, TV

-skrzepliny przyścienne

-skrzepliny przyścienne

-płyn w worku osierdziowym

-płyn w worku osierdziowym

•

Biopsja endomiokardialna - może wykazać cechy zms

Biopsja endomiokardialna - może wykazać cechy zms

•

Rtg klatki piersiowej-powiększenie sylwetki serca,

Rtg klatki piersiowej-powiększenie sylwetki serca,

obrzęk śródmiąższowy płuc

obrzęk śródmiąższowy płuc

Wood, M. J et al. Heart 2004;90:707-712

Apical four chamber echocardiographic image from an individual with

cardiomyopathy associated with hypereosinophilic syndrome showing soft

tissue/thrombus deposition within the left and right ventricular apices. Right

atrial deposition is also present.

Leczenie

Leczenie

•

Leki inotropowe

Leki inotropowe

•

Leki moczopędne

Leki moczopędne

•

Inhibitory ACE

Inhibitory ACE

•

Beta-blokery

Beta-blokery

•

Leki

Leki

antykoagulacyjne

antykoagulacyjne

•

Leki antyarytmiczne

Leki antyarytmiczne

•

Immunosupresja

Immunosupresja

•

Przeszczep serca

Przeszczep serca

Kardiomiopatia przerostowa

Kardiomiopatia przerostowa

/HCM/

/HCM/

•

Pierwotna, często rodzinnie

Pierwotna, często rodzinnie

występująca choroba mięśnia

występująca choroba mięśnia

sercowego

sercowego

•

Przerost mięśnia lewej komory

Przerost mięśnia lewej komory

•

Występuje u 0.2% populacji

Występuje u 0.2% populacji

•

Najczęstsza genetycznie

Najczęstsza genetycznie

uwarunkowana choroba serca

uwarunkowana choroba serca

•

Dziedziczenie autosomalne dominujące

Dziedziczenie autosomalne dominujące

•

Zmiany w białkach kurczliwych serca

Zmiany w białkach kurczliwych serca

/troponina T, miozyny/

/troponina T, miozyny/

Patologia

Patologia

• Jama lewej komory mała lub prawidłowa
• Wzrost masy lewej komory spowodowany

zwiększeniem grubości jej ściany

• Najczęściej przerost mięśnia sercowego

asymetryczny

obejmuje przegrodę m-komorową oraz

przednioboczną ścianę LV

• Częste nieprawidłowości morfologiczne zastawki

mitralnej

• Nieprawidłowy ruch i przyleganie PPM do IVS w

czasie skurczu /systolic anterior movement-SAM/-

zwężenie drogi odpływu z LV

Patologia

Patologia

•

Nieprawidłowości śródściennych

Nieprawidłowości śródściennych

tętnic wieńcowych

tętnic wieńcowych

•

Upośledzenie funkcji rozkurczowej

Upośledzenie funkcji rozkurczowej

LV

LV

•

Obszary niedokrwienia i zwłóknienia

Obszary niedokrwienia i zwłóknienia

są ogniskiem komorowych zaburzeń

są ogniskiem komorowych zaburzeń

rytmu serca

rytmu serca

•

U niemowląt i małych dzieci często

U niemowląt i małych dzieci często

zawężenie drogi wypływu z RV

zawężenie drogi wypływu z RV

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

•

Męczliwość, duszność wysiłkowa,

Męczliwość, duszność wysiłkowa,

ból w klatce piersiowej, kołatania

ból w klatce piersiowej, kołatania

serca

serca

•

U dzieci często pierwszym objawem

U dzieci często pierwszym objawem

jest szmer

jest szmer

•

Początek objawów w wieku

Początek objawów w wieku

niemowlęcym źle rokuje /zgon do 2

niemowlęcym źle rokuje /zgon do 2

roku życia/

roku życia/

Diagnostyka

Diagnostyka

•

EKG

EKG

–

Cechy przerostu LV

Cechy przerostu LV

–

Zmiany ST-T, odwrócenie T

Zmiany ST-T, odwrócenie T

–

Nieprawidłowy Q

Nieprawidłowy Q

–

Zaburzenia rytmu /ExV, VT,

Zaburzenia rytmu /ExV, VT,

ExSV/

ExSV/

•

ECHO

ECHO

-Stosunek grubości IVS do

-Stosunek grubości IVS do

ściany LV>1.5:1.0

ściany LV>1.5:1.0

-zawężenie drogi odpływu z LV

-zawężenie drogi odpływu z LV

Nishimura, R. A. et al. N Engl J Med 2004;350:1320-

Nishimura, R. A. et al. N Engl J Med 2004;350:1320-

1327

1327

Two-Dimensional Echocardiogram from a Patient with Severe Symptomatic

Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy

Rokowanie

• Różna historia naturalna i ekspresja

choroby

• Ryzyko nagłego zgonu 2-4%
• Zgon może wystąpić u pacjentów

bezobjawowych

• Chorzy z HCM nie powinni uprawiać

sportu

Leczenie

Leczenie

•

Farmakologiczne

Farmakologiczne

•

beta-blokery,

beta-blokery,

•

blokery kanału

blokery kanału

wapniowego,

wapniowego,

•

leki antyarytmiczne,

leki antyarytmiczne,

•

p-zakrzepowe

p-zakrzepowe

•

Chrurgiczne

Chrurgiczne

•

Ablacja alkoholowa

Ablacja alkoholowa

•

Stymulacja dwujamowa

Stymulacja dwujamowa

Nishimura, R. A. et al. N Engl J Med 2004;350:1320-1327

Schematic Diagram of a Patient Undergoing Surgical Septal Myectomy

Czynniki ryzyka nagłego zgonu

Czynniki ryzyka nagłego zgonu

w HCM

w HCM

•

Przebyte zatrzymanie krążenia

Przebyte zatrzymanie krążenia

•

Nawracające omdlenia

Nawracające omdlenia

•

Epizody częstoskurczu

Epizody częstoskurczu

komorowego

komorowego

•

Nagłe zgony w rodzinie

Nagłe zgony w rodzinie

•

Masywny przerost LV

Masywny przerost LV

•

Nieprawidłowy genotyp

Nieprawidłowy genotyp

Arytmogenna kardiomiopatia

Arytmogenna kardiomiopatia

prawej komory /ARVC/

prawej komory /ARVC/

•

Mięsień sercowy RV zastąpiony przez tkankę

Mięsień sercowy RV zastąpiony przez tkankę

tłuszczową i włóknistą

tłuszczową i włóknistą

•

Powiększona RV, odcinkowe zaburzenia

Powiększona RV, odcinkowe zaburzenia

kurczliwości

kurczliwości

•

Etiologia nieznana /rodzinna, pozapalna/

Etiologia nieznana /rodzinna, pozapalna/

•

Objawy kliniczne często w czasie wysiłku

Objawy kliniczne często w czasie wysiłku

/omdlenia, kołatania serca/

/omdlenia, kołatania serca/

•

W badaniu Holtera ekg - częstoskurcz

W badaniu Holtera ekg - częstoskurcz

komorowy o morfologii bloku lewej odnogi

komorowy o morfologii bloku lewej odnogi

p.Hisa

p.Hisa

•

Leczenie:leki antyarytmiczne, implantacja

Leczenie:leki antyarytmiczne, implantacja

kardiowertera-defibrylatora, chirurgiczne

kardiowertera-defibrylatora, chirurgiczne

•

Leczenie beta-blokerem zmniejsza ryzyko

Leczenie beta-blokerem zmniejsza ryzyko

nagłego zgonu

nagłego zgonu

Kardiomiopatia restrykcyjna

Kardiomiopatia restrykcyjna

•

Nieprawidłowa funkcja rozkurczowa

Nieprawidłowa funkcja rozkurczowa

•

Obniżona podatność

Obniżona podatność

•

Restrykcja napełniania ze zmniejszeniem

Restrykcja napełniania ze zmniejszeniem

objętości rozkurczowej komór

objętości rozkurczowej komór

•

Zmiany dotyczą tkanki śródmiąższowej i

Zmiany dotyczą tkanki śródmiąższowej i

wsierdzia

wsierdzia

•

Objawy zastoinowej niewydolności

Objawy zastoinowej niewydolności

krążenia

krążenia

Omdlenia

Omdlenia

•

Jest nagłą przejściową utratą

Jest nagłą przejściową utratą

przytomności oraz napięcia

przytomności oraz napięcia

mięśniowego ustępującą samoistnie

mięśniowego ustępującą samoistnie

•

Najczęściej spowodowane spadkiem

Najczęściej spowodowane spadkiem

przepływu mózgowego i

przepływu mózgowego i

niedotlenieniem OUN /zmniejszenie

niedotlenieniem OUN /zmniejszenie

perfuzji/

perfuzji/

•

Zaburzenia świadomości mogą wystąpić

Zaburzenia świadomości mogą wystąpić

również przy prawidłowym przepływie

również przy prawidłowym przepływie

mózgowym na skutek niedostatecznej

mózgowym na skutek niedostatecznej

podaży składników odżywczych /tlen,

podaży składników odżywczych /tlen,

glukoza/

glukoza/

Stan przedomdleniowy

• Subiektywne uczucie osłabienia,

zawroty głowy, zaburzenia widzenia,
słuchu, nudności, trudności w
utrzymaniu prawidłowego napięcia
mięśniowego przy zachowanej cały
czas świadomości.

Utrata przytomności nie będąca

Utrata przytomności nie będąca

omdleniem

omdleniem

Pierwotną przyczyną utraty

Pierwotną przyczyną utraty

przytomności nie jest

przytomności nie jest

zmniejszenie perfuzji mózgu -

zmniejszenie perfuzji mózgu -

napad padaczkowy, choroby

napad padaczkowy, choroby

metaboliczne.

metaboliczne.

Omdlenia

Omdlenia

•

Są częstym problemem klinicznym

Są częstym problemem klinicznym

•

Stanowią ok. 3% wszystkich hospitalizacji o

Stanowią ok. 3% wszystkich hospitalizacji o

ok. 6% zgłoszeń do Oddziałów Pomocy

ok. 6% zgłoszeń do Oddziałów Pomocy

Doraźnej

Doraźnej

•

Większość przyczyn zaburzeń świadomości

Większość przyczyn zaburzeń świadomości

charakteryzuje się dobrym rokowaniem

charakteryzuje się dobrym rokowaniem

•

Omdleniom spowodowanym chorobami układu

Omdleniom spowodowanym chorobami układu

krążenia towarzyszy większa zachorowalność i

krążenia towarzyszy większa zachorowalność i

śmiertelność /roczna śmiertelność 20-30%/

śmiertelność /roczna śmiertelność 20-30%/

Sercowo-naczyniowe

Sercowo-naczyniowe

przyczyny zaburzeń

przyczyny zaburzeń

świadomości u dzieci

świadomości u dzieci

•

Odruchowe zespoły omdleniowe

Odruchowe zespoły omdleniowe

•

zespół wazowagalny,

zespół wazowagalny,

•

omdlenia sytuacyjne,

omdlenia sytuacyjne,

•

zespół nadwrażliwości zatoki szyjnej

zespół nadwrażliwości zatoki szyjnej

•

Omdlenia ortostatyczne

Omdlenia ortostatyczne

•

Zaburzenia rytmu i przewodzenia

Zaburzenia rytmu i przewodzenia

•

Choroby strukturalne serca i

Choroby strukturalne serca i

układu sercowo-płucnego

układu sercowo-płucnego

Przyczyny utrat przytomności

Przyczyny utrat przytomności

nie związane z patologią układu

nie związane z patologią układu

krążenia

krążenia

•

Zaburzenia OUN /padaczka, migrena,

Zaburzenia OUN /padaczka, migrena,

guzy, choroby naczyniowe,

guzy, choroby naczyniowe,

neuroinfekcje/

neuroinfekcje/

•

Zaburzenia psychiczne /histeryczne, po

Zaburzenia psychiczne /histeryczne, po

hiperwentylacji, symulowane, konwersja/

hiperwentylacji, symulowane, konwersja/

•

Zaburzenia metaboliczne /hipoglikemia,

Zaburzenia metaboliczne /hipoglikemia,

hipokalcemia/

hipokalcemia/

•

Polekowe /alkohol, narkotyki, leki

Polekowe /alkohol, narkotyki, leki

hipotensyjne, wydłużające odstęp QT/

hipotensyjne, wydłużające odstęp QT/

Kardiologiczne przyczyny utrat

Kardiologiczne przyczyny utrat

przytomności

przytomności

Zaburzenia rytmu serca:

Zaburzenia rytmu serca:

•

tachyarytmie

tachyarytmie

częstoskurcz komorowy,

częstoskurcz komorowy,

nadkomorowy,

nadkomorowy,

migotanie komór,

migotanie komór,

WPW,

WPW,

Long QT,

Long QT,

zespół Brugadów, ARVC/

zespół Brugadów, ARVC/



bradyarytmie

bradyarytmie

bloki a-v,

bloki a-v,

zespół chorego węzła zatokowego

zespół chorego węzła zatokowego

Wady serca

Wady serca

•

Prowadzące do zaburzeń

Prowadzące do zaburzeń

hemodynamicznych:

hemodynamicznych:

-zastawkowe zwężenie aorty

-zastawkowe zwężenie aorty

-zwężenie drogi odpływu z prawej komory-

-zwężenie drogi odpływu z prawej komory-

napad anoksemiczny

napad anoksemiczny

-pierwotne nadciśnienie płucne

-pierwotne nadciśnienie płucne

•

Usposabiające do arytmii:

Usposabiające do arytmii:

-skorygowane przełożenie pni tętniczych

-skorygowane przełożenie pni tętniczych

-nieprawidłowe odejście i przebieg tętnic

-nieprawidłowe odejście i przebieg tętnic

wieńcowych

wieńcowych

-złożone wady serca po korekcji operacyjnej

-złożone wady serca po korekcji operacyjnej

-MVP

-MVP

Kardiologiczne przyczyny

Kardiologiczne przyczyny

omdleń

omdleń

•

Kardiomiopatie

Kardiomiopatie

•

Ostre zapalenie mięśnia sercowego

Ostre zapalenie mięśnia sercowego

•

Zapalenie osierdzia z tamponadą

Zapalenie osierdzia z tamponadą

•

Guzy serca

Guzy serca

•

Niewydolność serca jako pompy

Niewydolność serca jako pompy

/zawał/

/zawał/

Diagnostyka omdleń

Diagnostyka omdleń

•

Wywiad

Wywiad

•

Badanie fizykalne, badania

Badanie fizykalne, badania

laboratoryjne

laboratoryjne

•

Ekg, Holter ekg

Ekg, Holter ekg

•

Test pionizacyjny /Tilt-test/

Test pionizacyjny /Tilt-test/

•

Echo serca

Echo serca

•

Próba wysiłkowa

Próba wysiłkowa

•

Badanie elektrofizjologiczne

Badanie elektrofizjologiczne

•

Cewnikowanie serca

Cewnikowanie serca

•

Badanie neurologiczne

Badanie neurologiczne

Omdlenia wazowagalne

Omdlenia wazowagalne

•

Najczęstsza postać omdleń u dzieci i

Najczęstsza postać omdleń u dzieci i

młodzieży /60-70%/.

młodzieży /60-70%/.

•

Występują nagle, zwykle w pozycji

Występują nagle, zwykle w pozycji

stojącej

stojącej

•

Spadek ciśnienia tętniczego

Spadek ciśnienia tętniczego

/odruch

/odruch

wazodepresyjny/

wazodepresyjny/

•

Bradykardia, często z wolnym rytmem

Bradykardia, często z wolnym rytmem

węzłowym lub asystolią

węzłowym lub asystolią

/odruch

/odruch

kardiodepresyjny/

kardiodepresyjny/

•

Przyczyny: przedłużona pionizacja,

Przyczyny: przedłużona pionizacja,

stres, rzadziej wysiłek fizyczny.

stres, rzadziej wysiłek fizyczny.

Mechanizm omdlenia

Mechanizm omdlenia

wazowagalnego

wazowagalnego

Pionizacja

Pionizacja

-

spadek powrotu żylnego

spadek powrotu żylnego

-

spadek RR

spadek RR

-

wzrost napięcia układu współczulnego

wzrost napięcia układu współczulnego

-

wzrost kurczliwości

wzrost kurczliwości

-

pobudzenie mechanoreceptorów /n.błędny/

pobudzenie mechanoreceptorów /n.błędny/

-

wzrost napięcia układu przywspółczulnego

wzrost napięcia układu przywspółczulnego

i spadek napięcia układu współczulnego

i spadek napięcia układu współczulnego

/wazodilatacja, spadek RR, bradykardia/

/wazodilatacja, spadek RR, bradykardia/

Objawy prodromalne

Objawy prodromalne

•

Nudności

Nudności

•

Zawroty głowy

Zawroty głowy

•

Mroczki przed oczami

Mroczki przed oczami

•

Uczucie duszności

Uczucie duszności

•

Szum w uszach

Szum w uszach

•

Bladość powłok

Bladość powłok

skórnych

skórnych

Przebieg kliniczny

Przebieg kliniczny

omdlenia

omdlenia

•

Zblednięcie

Zblednięcie

•

Upadek „wiotki”,spadek

Upadek „wiotki”,spadek

napięcia mięśniowego

napięcia mięśniowego

•

Upadek „sztywny” /zwykle do

Upadek „sztywny” /zwykle do

tyłu/

tyłu/

•

Mioklonie, krótkotrwałe

Mioklonie, krótkotrwałe

drgawki toniczne

drgawki toniczne

•

Możliwość urazów ciała

Możliwość urazów ciała

„

„

Złośliwy” zespół

Złośliwy” zespół

wazowagalny

wazowagalny

•

Nawracające utraty przytomności

Nawracające utraty przytomności

•

Brak objawów prodromalnych

Brak objawów prodromalnych

•

Bradykardia, asystolia

Bradykardia, asystolia

•

Niebezpieczne obrażenia ciała

Niebezpieczne obrażenia ciała

Klasyfikacja omdleń

Klasyfikacja omdleń

wazowagalnych

wazowagalnych

•

Typ wazodepresyjny

Typ wazodepresyjny

/dominuje

/dominuje

spadek RR/

spadek RR/

•

Typ kardiodepresyjny

Typ kardiodepresyjny

/bradykardia,

/bradykardia,

asystolia, z następowym spadkiem

asystolia, z następowym spadkiem

RR/

RR/

•

Typ mieszany

Typ mieszany

/równoczesny spadek

/równoczesny spadek

RR i zwolnienie czynności serca/

RR i zwolnienie czynności serca/

Tilt-test – protokół badania

Tilt-test – protokół badania

•

Na czczo, dostęp do żyły,

Na czczo, dostęp do żyły,

monitorowanie, ekg, pomiar RR

monitorowanie, ekg, pomiar RR

•

Leżenie 30 minut

Leżenie 30 minut

•

Pionizacja do kąta nachylenia

Pionizacja do kąta nachylenia

stołu 60*

stołu 60*

•

Czas pionizacji 45 minut

Czas pionizacji 45 minut

•

Nadzór nad badanym, pomiar RR,

Nadzór nad badanym, pomiar RR,

ekg, w odstępach 5 min.

ekg, w odstępach 5 min.

•

Zakończenie badania przed

Zakończenie badania przed

czasem gdy wystąpi omdlenie

czasem gdy wystąpi omdlenie

Leczenie omdleń

Leczenie omdleń

wazowagalnych

wazowagalnych

•

Zachowania profilaktyczne:

Zachowania profilaktyczne:

-unikanie długotrwałego

-unikanie długotrwałego

przebywania w

przebywania w

pozycji stojącej

pozycji stojącej

-przebywania w źle wentylowanych

-przebywania w źle wentylowanych

pomieszczeniach

pomieszczeniach

-”manewry antygrawitacyjne” przy

-”manewry antygrawitacyjne” przy

długim

długim

staniu

staniu

-zwiększona podaż soli i płynów

-zwiększona podaż soli i płynów

Leczenie omdleń

Leczenie omdleń

wazowagalnych

wazowagalnych

•

Farmakoterapia

Farmakoterapia

/rzadko/:

/rzadko/:

- beta-blokery

- beta-blokery

- alfa-agoniści /etylefryna,

- alfa-agoniści /etylefryna,

midodryna/

midodryna/

- fludrokortyzon

- fludrokortyzon

•

Trening pionizacyjny

Trening pionizacyjny

•

Stała stymulacja serca

Stała stymulacja serca

-

-

nietypowe postacie złośliwych

nietypowe postacie złośliwych

omdleń wazowagalnych

omdleń wazowagalnych