CUKRY (WĘGLOWODANY)
FUNKCJE WĘGLOWODANÓW
• Służą jako materiał zapasowy i paliwo
energetyczne oraz jako intermediaty w
szlakach metabolicznych
• Ryboza i deoksyryboza tworzą szkielet
struktury RNA i DNA
• Wielocukry są elementami strukturalnymi
ścian komórkowych bakterii i roślin oraz
zewnętrznych szkieletów stawonogów
• Występują w połączeniach z wieloma białkami i
lipidami
• Odgrywają kluczową rolę w procesach
rozpoznawania komórkowego
Figure 9.5: The enantiomers of glyceraldehyde.
Figure 9.10: Formation of ring structures by pentoses.
Figure 9.13: The pyranose ring in chair and boat conformations.
Figure 9.14: Terminology describing the structure of sugar molecules.
Figure 9.4: Aldose-ketose interconversion via an enediol intermediate.
Figure 9.1: Representative carbohydrates.
.
.
Figure 9.9a: Stereochemical relationships of the D-aldoses.
Figure 9.9b: Stereochemical relationships of the D-ketoses.
METABOLIZM GLIKOGENU
• Obecność glikogenu zwiększa ilość glukozy łatwo
dostępnej w okresie przerw między posiłkami lub
podczas pracy mięśni
• Glukoza jest jedynym paliwem energetycznym
zużywanym przez mózg
• Ilość glukozy znajdującej się w płynach ustrojowych
człowieka o masie 70 kg odpowiada zaledwie 170 kJ
energii
• Całkowita ilość glikogenu w organizmie odpowiada
więcej niż 2500 kJ energii
• Glikogen jest magazynowany głównie w wątrobie i w
mięśniach szkieletowych
• Metabolizm glikogenu jest pod kontrolą takich
hormonów jak adrenalina, glukagon i insulina
glikozydowe
glikogen
Wiązanie
glikozydow
e
METABOLIZM GLIKOGENU
• Fosforylaza katalizuje fosforolityczny rozpad
glikogenu do glukozo-1-fosforanu:
• Glikogen (n reszt) ↔ glukozo-1-fosforan +
glikogen (n-1 reszt)
• Fosforolityczne rozszczepienie glikogenu
jest korzystne energetycznie, ponieważ
uwolniony cukier jest ufosforylowany
• Rozszczepienie hydrolityczne prowadziłoby
do uwolnienia glukozy, której wejście w
szlak glikolityczny musiałaby poprzedzać
fosforylacja , dokonywana kosztem ATP
FOSFORYLAZA
FOSFOGLUKOMUTAZA
Glukozo-6-
fosforan
Glukozo-1-fosforan
SYNTEZA I DEGRADACJA GLIKOGENU PRZEBIEGAJĄ
RÓŻNYMI SZLAKAMI
Synteza:
glikogen
n
+ UDP-glukoza →glikogen
n+1
+ UDP
Degradacja:
glikogen
n+1
+ Pi → glikogen
n
+ glukozo-1-fosforan
UDP-glukoza jest aktywną formą
glukozy
• Donorem reszt glukozy w biosyntezie glikogenu
jest UDPG (zaktywowana forma glukozy)
• UDPG jest syntetyzowana z glukozo-1-fosforanu i
urydynotrifosofranu (UTP) w reakcji katalizowanej
przez pirofosforylazę UDP-glukozy
• Glukozo-1-fosforan + UTP ↔ UDP-glukoza + PPi
• PPi + H
2
O → 2 Pi
• -----------------------------------------------------------------------
• Glukozo-1-fosforan + UTP + H2O → UDPG + 2 Pi
URYDYNODIFOSFOGLUKOZA (UDP-GLUKOZA)
SYNTAZA GLIKOGENOWA
• Rozbudowa glikogenu polega na dołączeniu
nowych reszt glukozylowych do jego
nieredukujących reszt końcowych
• Reakcje te katalizuje syntaza glikogenowa
dołączająca reszty wyłącznie do łańcucha
polisacharydowego zawierającego już co najmniej
cztery reszty cukrowe
• Syntaza glikogenowa wymaga inicjatora (primer)
• Katalizuje ona wyłącznie powstawanie wiązań α
-1,4-glikozydowych
Syntaza glikogenowa
ENZYM ROZGAŁĘZIAJĄCY
• Wiązania α-1,6-glikozydowe powstają z
udziałem enzymu rozgałęziającego
• Rozgałęzienia powodują powstanie dużej
ilości nieredukujących reszt końcowych,
będących miejscem działania fosforylazy i
syntazy glikogenowej
• Dzięki rozgałęzieniom wzrasta szybkość
syntezy i degradacji glikogenu
• Powstawanie rozgałęzień powoduje
zwiększenie rozpuszczalności glikogenu
SYNTEZA GLIKOGENU
DEGRADACJA GLIKOGENU
GLIKOGEN JEST BARDZO WYDAJNĄ FORMĄ
MAGAZYNOWANIA GLUKOZY
• glukozo-6-fosforan → glukozo-1-fosforan
• glukozo-1-fosforan → UDP-glukoza + PPi
• PPi + H
2
O → 2 Pi
• UDP-glukoza + glikogen
n
→ glikogen
n+1
+ UDP
• UDP + ATP → UTP + ADP
• -------------------------------------------------------------------------
---------------
Suma: glukozo-6-fosforan + ATP + glikogen
n
+ H
2
O →
glikogen
n+1
+ ADP + 2 Pi
WYDAJNOŚĆ PRZECHOWYWANIA ENERGII
• Na wprowadzenie jednej reszty glukozo-6-fosforanu
do glikogenu zużywa się jedno wysokoenergetyczne
wiązanie fosforanowe
• Około 90% reszt zostaje oderwanych z glikogenu
fosforolitycznie z utworzeniem glukozo-1-fosforanu,
który bez nakładów energetycznych jest
przekształcany w glukozo-6-fosforan
• Całkowite utlenienie glukozo-6-fosforanu dostarcza
około 31 cząsteczek ATP
• Proces magazynowania zużywa nieco więcej niż 1
cząsteczkę ATP na każdą cząsteczkę glukozo-6-
fosforanu
• Ogólna wydajność przechowywania energii wynosi ok.
97%
PODSUMOWANIE
• Insulina stymuluje syntezę glikogenu
• Adrenalina obniża syntezę glikogenu
• Metabolizm glikogenu w wątrobie reguluje
stężenie glukozy we krwi
• Wiele genetycznie uwarunkowanych
schorzeń jest związanych z
magazynowaniem glikogenu