CHOROBY SKÓRY
PRZEBIEGAJACE Z
NADWRAŻLIWOŚCIĄ NA
DZIAŁANIE ŚWIATŁA
SŁONECZNEGO
Waldemar Placek
Katedra i Klinika Dermatologii, Chorób
Przenoszonych Drogą Płciową i
Immunodermatologii Collegium Medicum w
Bydgiszczy UMK
PODZIAŁ
FOTODERMATOZ
Wrodzona lub nabyta utrata
właściwości ochronnych skóry
Działanie egzo- lub endogennych
substancji o właściwościach
światłouczulających
Choroby idiopatyczne
Fotoagrawacja
WRODZONA UTRATA
WŁAŚCIWOŚCI
OCHRONNYCH
Bielactwo wrodzone uogólnione i
częściowe (Albinismus,
piebaldismus)
Zespół Chediaka-Higashi
Zespół Vogt-Koyanagi
Skóra pergaminowata i barwnikowa
(Xeroderma pigmentosum)
GENODERMATOZY
Zespół Blooma
Zespół Rothmund-Thomsona
Zespół Cockayne’a
Fenyloketonuria
Porfirie
Choroba Hartnupów
METABOLICZNE
Kwashiorkor
Pellagra
Carcinoid
Pseudoporfiria
BIELACTWO
WRODZONE
Uogólniona hypomelanoza skóry i
oczu (oculocutaneous albinismus)
10 typów (Mosher et al., 1987)
Dziedziczenie autosomalne
recesywne
Brak lub niedobór tyrozynazy
Fotofobia, nadwrażliwość na słońce
Zespół Chediaka-Higashi
Odbarwienia skóry
Leukopenia z defektem leukocytów
Powiększenie śledziony
Ciężkie zakażenia ropne
Zespół Vogt-Koyanagi
Bielactwo, ogniskowe siwienie
Łysienie
Objawy oczne (uveitis, iritis,
irydocyclitis, glaucoma)
Zaburzenia słuchowe
Objawy oponowe
Nieznaczne objawy ogólne
XERODERMA
PIGMENTOSUM
Dziedziczenie autosomalne recesywne
Defekt endonukleaz
Przebarwienia, odbarwienia, zaniki,
teleangiektazje, brodawkowate przerosty
na odkrytych częściach ciała
10 odmian
Początek we wczesnym dzieciństwie
Zespół Blooma
erythema teleangiectaticum
congenitale
Zmiany skórne typu tocznia
rumieniowatego
Zaburzenia wewnątrzwydzielnicze
- niski wzrost
- hypogenitalizm
- cukrzuca
niedobory immunologiczne (IgA, IgM)
ZESPÓŁ
ROTHMUNDA-
THOMPSONA
Dziedziczenie autosomalne recesywne
Poikilodermia
Zaćma
Zaburzenia wewnątrzwydzielnicze
- niedorozwój narządów płciowych
- eunuchoidyzm
Zespół Cockayne’a
Dziedziczenie autosomalne
recesywne
Przedwczesne starzenie
Mikrocefalia
Nadwrażliwość na światło słoneczne -
złuszczający rumień, początek w 1 r.ż.
Niedorozwój umysłowy
Klasyfikacja porfirii
Erytropoetyczne
- Porfiria erytropoetyczna
- Protopofiria erytropoetyczna
- Koproporfiria erytropoetyczna
Wątrobowe
- Porfiria skórna późna (PCT)
- Ostra porfiria przerywana
- Porfiria wątrobowo-erytropoetyczna
CHOROBA HARTNUPÓW
Dziedziczenie recesywne autosomalne
Obniżona zdolność wchłaniania
tryptofanu z przewodu pokarmowego
obniżona synteza kwasu nikotynowego
początek pomiędzy 3-9 rokiem życia
CHOROBA HARTNUPÓW
zmiany skórne podobne jak w
pelagrze (złuszczanie w miejscach
eksponowanych na słońce)
ataksja móżdżkowa,
krótkowzroczność, diplopia
zaburzenia psychiatryczne
aminoacyduria
KWASHIORKOR
Niedobór białka w pożywieniu
Opóźnienie i zahamowanie wzrostu,
osłabienie mięśni
stłuszczenie wątroby, zmiany zanikowe
trzustki, zaburzenia żołądkowo-jelitowe,
brak łaknienia
Obrzęki, plamy barwnikowe, złuszczanie
naskórka
PELLAGRA
Niedobór amidu kwasu nikotynowego,
witamin B, tryptofanu
Dementia, diarrhoea, dermatitis
Apatia i stany depresyjne, otępienie
umysłowe
Ostro zapalne rumienie, pęcherze i wysięk
twarz, szyja, dekolt, ręce, przedramiona
CARCINOID SYNDROM
Astma, zwłóknienie wsierdzia, biegunka,
bóle brzucha, utraty przytomności,
obecność w moczu kwasu
hydroksyindolooctowego
napadowe zaczerwienienia, obrzęk wokół
oczodołów, pellagra-like rush,
pseudotwardzina podudzi, przebarwienia,
sinica twarzy, teleangiektazje
IDIOPATYCZNE
Wielopostaciowe osutki świetlne (PLE)
Opryszczki letnie (hydroa oestivale) i
ospówkowate (vacciniforme)
Actinic reticuloid
Bielactwo nabyte
Pokrzywka świetlna
WIELOPOSTACIOWE OSUTKI
ŚWIETLNE
KLINIKA
rumień, wyprysk, grudki, pęcherzyki,
ogniska zlichenifikowane na odkrytych
częściach ciała
ostre odgraniczenie zmian od skóry nie
eksponowanej na słońce
nawroty przy pierwszych kontaktach z
promieniami słonecznymi
hartowanie
WIELOPOSTACIOWE
OSUTKI ŚWIETLNE
RÓŻNICOWANIE
FOTODERMATOZY
HYDROA OESTIVALE
DLE
PROTPORPHYRIA
ERYTROPOETYCZNA
FOTOALERGIA
KONTAKTOWA
FOTOALERGIA
POLEKOWA
INNE CHOROBY
AIRBORN CONTACT
DERMATITIS
LYMPHOCYTIC
INFILTRATION
LYMPHOCYTOMA
CUTIS
GRANULOMA
EOSINOPHILICUM
ROŻNICOWANIE PLE
TEST
PRZECIWCIAŁA
PRZECIWJĄDROWE
SEROLOGIA KIŁOWA
PROTOPORFIRYNY
ERYTOCYTÓW
BIOPSJA SKÓRY
FOTOTESTY
CHOROBA
TOCZEŃ
RUMIENIOWATY
KIŁA WTÓRNA
ERTROPOETYCZNA
PROTOPORFIRIA
TOCZEŃ
RUMIENIOWATY
HYDROA
OESTIVALE/VACCINIFORME
CECHA
HY DROA
OESTIVALE
HY DROA
VACCINIFORME
ETIOLOGIA NIEZNANA
NIEZNANA
SP EK TRUM NIEZNANE
UVA
PŁEĆ
K M
M K
FOTOONY CH
OLIZA
NIE
MOŻE
WY STĄP IĆ
HYDROA
OESTIVALE/VACCINIFORME
CECHA
HY DROA
OESTIVALE
HY DROA
VACCINIFORME
STOP ATO-
GIA
NASK ÓREK
BRAK
MARTWICY
NASK ÓREK
MARTWICA
ÓRA
AŚCIWA
WOK ÓŁ-
NACZY NIOWY
NACIEK
MONO-
NUK LEARÓW
MASY WNY
NACIEK
PERSISTENT LIGHT
REACTIONS
LOCALISED NONSPECIFIC
P ERSISTENS OF
P HOTOSENSITIVIT Y
UVB
IR
LOCALISED SPECIFIC
NONIMMUNOLOGIC
P ERSISTENS OF
P HOTOSENSITIVIT Y
UVA
WIDZIALNE
PERSISTENT
PHOTOSENSITIVITY
LOCALISED SPECIFIC
IMMUNOLOGIC P ERSISTENS
OF P HOT OSESITIVITY
PHOTOP ATCH
UVA
GENERALISED SP ECIFIC
NONIMMUNOLOGIC
P ERSISTENS OF
P HOTOSENSITIVITY
UVA
PERSISTENT
PHOTOSENSITIVITY
CLASSIC GENERAL ISED
IMMUNOLOGIC "P ERSISTENT
LIGHT" REACTIVIT Y
P HOTOP ATCH
UVB
ATY PICAL GENERALISED
IMMUNOLOGIC P ERSISTENT
LIGHT REACT IVITY
P HOTOP ATCH
UVB
UVA
PERSISTENT
PHOTOSENSITIVITY
P OLY VALENT LIGHT
SENSITIVITY WITH
P ERSISTENT
P HOTOSENSIT IVITY
UVB
UVA
WIDZIALNE
ACTINIC RETICULOID
UVB, UVA
WIDZIALNE
CHRONIC P HOTOSENSITIVE
ECZEMA
UVB
ACTINIC RETICULOID
ZMIANY WYPRYSKOWE ZE
SKŁONNOŚCIĄ DO LICHENIZACJI
SINOCZERWONE NACIEKOWE
OKOLICE ODSŁONIĘTE
PRÓBY FOTOKONTAKTOWE UJEMNE
WYBITNA NADWRAŻLIWOŚĆ NA
ŚWIATŁO
FOTONASILENIE
TOCZEŃ RUMIENIOWATY
- DYSKOIDALNY
- PODOSTRY SKÓRNY
- UKŁADOWY
ZAPALENIE SKÓRNOMIĘŚNIOWE
PĘCHERZYCA LIŚCIASTA
LICHEN PLANUS ACTINICUS
FOTONASILENIE
OPRYSZCZKI ZWYKŁE
ŁUSZCZYCA
CHOROBA DARIERA
TRĄDZIK POSPOLITY
ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY
PRZEJŚCIOWA AKANTOLITYCZNA
DERMATOZA
ŚRODKI FOTOTOKSYCZNE
BARWNIKI
- CHINOLONY
- EOZYNA
- BŁĘKIT
METYLENOWY
- RÓŻ BENGALSKI
POCHODNE
DZIEGCI
WĘGLOWYCH
- AKRYDYNA
- ANTRACEN
- FLUORANTEN
- FENANTREN
ŚRODKI FOTOTOKSYCZNE
LEKI
AMIODARONE
BENOXAPROFEN
CHLOROTIAZYD
CHLOROTETRA
CYKLINY
DOXYCYKLINA
FUROSEMID
HYDROCHLORO-
TIAZYD
TIAZYDY
FUROKUMARYNY
NAPROXEN
KWAS NALIDIKSOWY
OXYTETRACYKLINA
FENOTIAZYDY
PIROXICAM
SULFONAMIDY
TETRACYKLINY
ŚRODKI
FOTOALERGIZUJĄCE
SALICYLANIDY
LEKI PRZECIWGRZYBICZE
FENOTIAZYDY
- CHLOROPROMAZYNA
- PROMETAZYNA
SULFANILAMIDY
ŚRODKI
FOTOALERGIZUJĄCE
FILTRY SŁONECZNE
- PABA
ŚRODKI WYBIELAJĄCE
- STILBENY
ŚRODKI ZAPACHOWE
- AMBRA
- metylokumaryna
Dziękuję za
uwagę