PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA
WYTRZEWIENIE WRODZONE

Marcin Mendyka gr. 18a

Przepuklina pępowinowa
(omphalocele)

Przemieszczenie części narządów

jamy brzusznej na zewnątrz brzucha
przez przetrwały bardzo szeroki
pierścień pępkowy, średnicy od kilku
do kilkanastu centymetrów

Przemieszczone narządy pokryte są błoną

owodniową stanowiącą worek
przepukliny.

Przepuklina pępowinowa
(omphalocele)



Wrota przepukliny pępowinowej

:

pierścień pępkowy o różnej szerokości



Worek

: błona owodni i otrzewna ścienna

z galaretą Whartona pomiędzy nimi



Zawartość

:jelita, żołądek, część

wątroby, niekiedy śledziona.

Po powierzchni worka przebiegają naczynia

pępkowe.

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA

Wada ta często jest skojarzona z

aberracjami chromosomowymi
(trisomia chromosomu 18 lub 21)
wadami OUN, wadami serca, atrezją
jelit i wielowodziem. Częstość
występowania wynosi około 1 na
4000 urodzeń.

Wady te embriologicznie zaliczane są do grupy

celostomi środkowej

(przetrwanie pozazarodkowej

jamy ciała – celomy). W pierwszym trymestrze życia

płodowego, od piątego do dziesiątego tygodnia

występuje fizjologicznie okres, kiedy pierwotne pętle

jelitowe znajdują się poza jamą brzuszną. Pływają

one swobodnie w jamie owodniowej umocowane

jedynie na pierwotnej długiej krezce, otoczone tylko z

dala nie domkniętymi fałdami brzusznymi. W 11

tygodniu jelita wstępują do brzucha, ulegają

umocowaniu do tylnej ściany, a nadnimi zamykają się

fałdy brzuszne, wytwarzając ścianę przednią oraz
pierścień pępkowy w miejscu spotkania fałdów.

W celosomiach, na skutek nieznanych
przyczyn, pętle jelitowe trwale
pozostają poza
jamą brzuszną,
uniemożliwiając
zamknięcie się przedniej
ściany brzucha.

Przepuklina pępowinowa

Wyróżniamy celosomie:

Celosomia górna –

brak zamknięcia się fałdów dogłowowych

prowadzi do powstania przepukliny pępowinowej z ubytkiem
osierdzia, ubytkiem przedniej ściany mostka, nadbrzusza i
przepony oraz wynicowaniem serca (pentalogia Cantrela)

Celosomia środkowa –

brak zamknięcia się fałdów bocznych,

prowadzi do powstania przepuklin pępowinowych

Celosomia dolna –

brak zamknięcia się fałdów ogonowych

prowadzi do powstania przepukliny pępowinowej z
wynicowaniem pęcherza moczowego, przetoką pęcherzowo-
jelitową, zarośnięciem odbytu, niedorozwojem okrężnicy

Przepuklina pępowinowa

przepuklina sznura

pępowinowego

–

średnica ubytku
pierścienia do 3 cm.

mała przepuklina

pępowinowa

– średnica

ubytku do 5 cm.

duża przepuklina

–

średnica ubytku powyżej 5
cm

.

 

Przepuklina pępowinowa
(mała)

Przepuklina pępowinowa
(duża)

Wytrzewienie wrodzone
(gastroschisis)

Przez pełnej grubości ubytek w

powłoce brzucha, zlokalizowany na
prawo od prawidłowej pępowiny,
znajdują się wytrzewione pętle
jelitowe zawieszone w płynie
owodniowym.

Nie ma worka przepuklinowego

Wytrzewienie wrodzone

Wielomiesięczne przebywanie

wytrzewionych narządów poza

jamą brzuszną w drażniącym

środowisku płynu owodniowego

doprowadza do zmian w ścianie

jelita (skrócenie przewodu

pokarmowego, zaburzeń w

budowie zwojów nerwowych,

obrzęknięte jelita pokryte są

grubą warstwą zielonkawo-

szarego włóknika, zrosty)

Wytrzewienie wrodzone

Wytrzewienie , sklejanie się
jelit

Przepuklina
pępowinowa/Wytrzewienie

Cechy

charakterystyczne

Przepuklina

pępowinowa

Wytrzewienie

Umiejscowienie

ubytku

W pierścieniu

pępkowym

Obok pępka

worek

obecny

nieobecny

Sznur pępowinowy

Przyczep na

szczycie worka

Przyczep w

normalnym miejscu

obok ubytku

Narządy

przemieszczone

Często wątroba,

różne odcinki

przewodu

pokarmowego

Różne odcinki

przewodu

pokarmowego,

wątroba rzadko

Zaburzenia zwrotu

jelit

Częste

częste

Przepuklina pępowinowa/Wytrzewienie

Skrócenie
przewodu

pokarmowego

nie występuje

częste

Zarośnięcie(atrezja
jelit)

sporadyczne

często

Chemiczne

zap.otrzewnej

Tylko gdy worek

pęknie przed
porodem

Zawsze obecne

Wady rozwojowe
poza jamą

brzuszną

częste

rzadkie

Postępowanie lecznicze

Krytyczne znaczenie dla życia noworodka ma

prawidłowa opieka przed i w trakcie transportu do

wyspecjalizowanego ośrodka chirurgii dziecięcej.

Należy:
-zapewnić komfort cieplny (inkubator)
-wyrównać zab. wodno-elektrolitowe i kwasowo-

zasadowe

-zabezpieczyć przed utratą wody, powikłaniami

oddechowymi, zakażeniami

-założyć sondę do żołądka
-dziecko otrzymuje 1mg i.m vit.K oraz antybiotyk o

szerokim spektrum

Noworodek natychmiast po urodzeniu winien być
umieszczony w inkubatorze, niezależnie od tego,
czy jest wcześniakiem czy też nie. Wytrzewione
jelita lub worek przepuklinowy należy pokryć
warstwą gazików zwilżonych w ciepłym roztworze
soli fizjologicznej. Następnie całość pokrywamy
płatem sterylnej folii z tworzyw sztucznych i
zawijamy bandażem. Opatrunek taki zabezpiecza
dziecko przed zakażeniem, utratą ciepła, oraz
parowaniem wody z przemieszczonych narządów.

Leczenie operacyjne

1)

Leczenie operacyjne
jednoczasowe

2)

Leczenie dwuczasowe
z wytworzeniem
przepukliny
podskórnej

3)

Leczenie etapowe z
zastosowaniem
tworzyw sztucznych

4)

Leczenie zachowawcze

Leczenie operacyjne
jednoczasowe



Polega na wprowadzeniu do brzucha przemieszczonych

narządów i warstwowym zamknięciu powłok



Może być zastosowane przy niewielkiej objętości trzew

poza jamą brzuszną



W ciężkich postaciach wady odprowadzenie

jednoczasowe jest niemożliwe (dysproporcja pomiędzy

objętością przemieszczonych narządów, a pojemnością

jamy brzusznej; zbyt duża ciasnota wewnątrzbrzuszna)



Działania wspomagające : zmniejszenie objętości jelit

(opróżnienie ich ze smółki), naciąganie palcami powłok

brzucha

Leczenie dwuczasowe z wytworzeniem
przepukliny podskórnej



Istotą operacji jest pokrycie worka

owodniowego
lub wytrzewionych jelit płatami skóry



W taki sposób wytwarzano olbrzymią

przepukline podskórną



Drugi etap po 2-3 latach to likwidacja

przepukliny i warstwowe zamknięcie powłok



Powikłania: niedrożność mechaniczna spowodowana

masywnymi zrostami pomiędzy jelitami, a skórą, brak

możliwości kontroli w kierunku wspóistniejących wad

przewodu pokarmowego

Leczenie dwuczasowe

Często drugi etap był bardzo trudny gdyż na

skutek niekorzystnego rozkładu sił
wewnątrzbrzusznych dochodziło do ogromnego
wzrostu przepukliny , bez wzrostu pojemności
jamy brzusznej

Leczenie etapowe z zastosowaniem
tworzyw sztucznych



Istotą leczenia jest wytworzenie worka przepuklinowego z

tworzyw sztucznych. Worek składa się z dwóch warstw:

wewnętrznej z folii i zewnętrznej z siatki dakronowej



Uzyskany cylindryczny pojemnik

zawiązywany jest na szczycie pod
napięciem



Następuje stopniowe przemieszczanie

zawartości do brzucha



Codziennie zmniejsza się pojemność worka przez zakładanie

kolejnych podwiązek poniżej szczytu



Usunięcie osłony z tworzyw , warstwowe zamknięcie powłok

Leczenie etapowe z zastosowaniem
tworzyw sztucznych

Leczenie zachowawcze, postępowanie
pooperacyjne

Obecnie ma znaczenie historyczne : przymoczki

alkoholowe na worek, pędzlowanie worka
roztworami antyseptycznymi

W postępowaniu pooperacyjnym ważna jest:



ochrona przed zakażeniami rany, opatrunki-
przestrzeganie aseptyki, dziecko otrzymuje
antybiotyk o szerokim zakresie działania



Odżywianie pozajelitowe ze względu na
niedrożność porażenną

Dziękuję za uwagę