Choroba Pageta

Choroba Pageta jest ogniskowym zaburzeniem przebudowy tkanki

kostnej, charakteryzującym się zwiększoną resorpcją kości z

następowym kompensacyjnym wzrostem tworzenia nowej tkanki

kostnej.

W następstwie tego powstaje tkanka kostna o zdezorganizowanej

mozaikowatej budowie, składająca się z kości plecionkowatej i

blaszkowatej.

Osteoklasty w ogniskach chorobowych mają zwiększone rozmiary i

liczbę oraz zawierają większą niż normalnie liczbę jąder.

• Częstość występowania: 2 – 3 % społeczeństwa wieku powyżej

50 roku życia w krajach Europy Zachodniej.

• Częstość występowania zwiększa się wraz z wiekiem;

• - u osób w przedziale lat: 75 – 84: u 7 % mężczyzn i u około

3 % kobiet;

• - u osób w wieku powyżej 85 lat: u około 9 % mężczyzn i u

około 11 % kobiet.

Choroba Pageta

• Etiologia: Od około 30 lat chorobę wiąże się z

zakażeniem wirusowym: za pomocą mikroskopu

elektronowego w osteoblastach wykryto obecność

cząsteczek wirusa; dalsze badania immucytochemiczne

nasuwały przypuszczenie, że pochodzą one od

• paramiksowirusów , włączając wirusa

odry,

• wirusa oskrzelowego, wirusa małpiego,

wirusa

paragrypy.
Ale były też badania nie wskazujące na

zakażenie tymi

wirusami.

• Obecność RNA wirusa psiej zarazy

stwierdzano także w osteoklastach, osteoblastach i

osteocytach pacjentów z chorobą Pageta.

• Nie udało się do tej pory przenieść

zakażenia

wirusowego z hodowli komórek kostnych

pochodzących

od pacjentów z chorobą Pageta.

Sugeruje się, że wystąpienie choroby może być

wywołane zakażeniem kości powolnym wirusem, na wiele

lat przed wystąpieniem objawów choroby.

Często udaje się ustalić rodzinne występowanie choroby.

• Rodzinna postać choroby Pageta stanowi 10-40%

wszystkich przypadków tej choroby w różnych częściach

świata. Może to być spowodowane mutacjami niektórych

genów, powodujących podatność na zakażenia

podejrzewanym wirusem.

• Dziedziczne postacie choroby Pageta najczęściej

związane są z mutacją genu SQSTM1. Mogą być również

wynikiem mutacji w genie kodującym receptor

powierzchniowy preosteoklastów RANK (receptor

aktywujący jądrowy czynnik NF-kK), powodującej

nadaktywność osteoklastów. Nie wydaje się jednak, by

była to częsta przyczyna tej choroby.

• Znaczącym faktem jest rzadkie występowanie tej

choroby u populacji nie kaukaskiego pochodzenia.

•

Charakterystyczna dla tej choroby jest

transformacja nowotworowa w kierunku

mięsaka. Ryzyko jej wystąpienia jest kilka

tysięcy razy większe, niż wystąpienie

pierwotnego mięsaka kości w ogólnej populacji.

Nowotworowa transformacja w mięsaka

kości pojawia się u około 1% pacjentów.

Choroba umiejscawia się w jednej lub w kilku

kościach w czasie jednego rzutu choroby i nie

rozprzestrzenia się do dalszych kości w czasie

trwania choroby.

Najczęściej umiejscawia się w kościach

miednicy i kości krzyżowej (>60%),

następnie w kręgach (50%), w kości udowej

(40%);

Choroba Pageta c. d.

• U 20% chorych choroba umiejscawia

się w kości piszczelowej, kości ramiennej

i obojczykach.

• Rzadko objęte chorobą są pozostałe kości

kończyn i czaszki.

• Badanie fizykalne wykazuje:

• -powiększenie kości, ich

zniekształcenia,

• zwiększoną ciepłotę skóry wskutek

• nadmiernego unaczynienia.

Choroba Pageta c. d.

• Około 30% pacjentów ma bóle kości i

objawy osteoartrozy, szczególnie stawów
poddanych naciskowi masy ciała.

• Występują złamania kręgów i kości

długich.

• Wskutek ucisku mogą pojawiać się bóle

głowy, głuchota, porażenia nerwu
twarzowego, wodogłowie, lub objawy
ucisku rdzenia kręgowego.

Badania diagnostyczne

w rozpoznawaniu

choroby Pageta

Badania radiologiczne kości;

Ocena aktywności fosfatazy

zasadowej;

Badanie scyntygraficzne kości;
Niekiedy – badanie

histomorfometryczne wycinka
kości.

Leczenie choroby Pageta

Bisfosfoniany:
- * Alendronian

Leczenie choroby Pageta

Bisfosfoniany

- Alendronian

(Fosamax): doustnie 40 mg/

dobę, przez 2 miesiące.

-

Pamidronian

(Aredia): 30 mg w 4-

godzinnym wlewie żylnym, przez 3 kolejne dni.

- Można niekiedy stosować

kalcytoninę

: 50-

100 j. codziennie lub 3 razy w tygodniu, przez

okres 6 do 18 miesięcy.

Ocena skuteczności leczenia: obserwacja

aktywności fosfatazy zasadowej w surowicy.