Lek Przemysław Gałązka

Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej

CM UMK im L. Rydygiera w Bydgoszczy

Kierownik Kliniki: dr n med. Irena Daniluk-Matraś

DEFINICJA

DEFINICJA

Neuroblastoma jest to nowotworowy,

Neuroblastoma jest to nowotworowy,

klonalny

klonalny

rozrost komórki obwodowego układu

rozrost komórki obwodowego układu

współczulnego,

współczulnego,

która w okresie zarodkowym utraciła

która w okresie zarodkowym utraciła

zdolność

zdolność

dalszego różnicowania.

dalszego różnicowania.

EPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA

Wśród wszystkich nowotworów - 4 po białaczkach, guzach CUN, chłoniakach

Wśród wszystkich nowotworów - 4 po białaczkach, guzach CUN, chłoniakach

Najczęstszy guz u noworodków i niemowląt

Najczęstszy guz u noworodków i niemowląt

8%-10%

8%-10%

Wśród nowotworów tzw. litych - Najczęstszy pozaczaszkowy guz lity wieku

Wśród nowotworów tzw. litych - Najczęstszy pozaczaszkowy guz lity wieku

dziecięcego

dziecięcego

15%

15%

41% u dzieci w wieku do 4 lat

41% u dzieci w wieku do 4 lat

Na 1 mln. dzieci < 15 roku życia - 7.0 - 12.6

Na 1 mln. dzieci < 15 roku życia - 7.0 - 12.6

Poszczególnych stadiów zaawansowania

Poszczególnych stadiów zaawansowania

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA

EPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA

Stopień

Stopień

zaawansowani

zaawansowani

a

a

Częstość

Częstość

występowania

występowania

Mediana

Mediana

wieku

wieku

(miesiące)

(miesiące)

Przeżycia

Przeżycia

(2- letnie)

(2- letnie)

I

6% - 10%

7

96% - 100%

II

7% - 10%

8

89% - 100%

IVS

9% - 10%

3

57% - 89%

III

22% - 26%

21

50% - 70%

IV

45% - 59%

34

5% - 15%

< 1 roku – 28% -

75%

> 1 roku – 20%

EMBRIOGENEZA UKŁADU

WSPÓŁCZULNEGO

melanocyt

melanocyt

(melanoma)

(melanoma)

melanoblast

melanoblast

(melanoblastoma)

(melanoblastoma)

SYMPATOGONIUM

SYMPATOGONIUM

SYMPATOGONIUM

SYMPATOGONIUM

(neuroblastoma)

(neuroblastoma)

(schwannoma)

(schwannoma)

komórka

komórka

Schwanna

Schwanna

pheochromoblast

pheochromoblast

(pheochromoblastoma)

(pheochromoblastoma)

Feochromocyt

Feochromocyt

(feochromocytoma)

(feochromocytoma)

sympatoblast

sympatoblast

(neuroblastoma)

(neuroblastoma)

Sympatocyt

Sympatocyt

(ganglioneuroma)

(ganglioneuroma)

LOKALIZACJA OGNISKA PIERWOTNEGO

JAMA BRZUSZNA

JAMA BRZUSZNA

(około 60-80%)

(około 60-80%)

1.NADNERCZE

1.NADNERCZE

3/5

3/5

2.ZWOJE WSPÓŁCZULNE

2.ZWOJE WSPÓŁCZULNE

2/5

2/5

POZA JAMĄ BRZUSZNĄ

POZA JAMĄ BRZUSZNĄ

1. ŚRÓDPIERESIE TYLNE

1. ŚRÓDPIERESIE TYLNE

(około 15%)

(około 15%)

2. MIEDNICA

2. MIEDNICA

(około 5%)

(około 5%)

BARDZO RZADKIE

BARDZO RZADKIE

1/ jamę nosową- w przypadku gdy nowotwór rozwija się

1/ jamę nosową- w przypadku gdy nowotwór rozwija się

z płytki węchowej nazywa się esthesioneuroblastoma

z płytki węchowej nazywa się esthesioneuroblastoma

2/ zatoki przynosowe

2/ zatoki przynosowe

3/ nosogardziel

3/ nosogardziel

4/ krezka

4/ krezka

5/ macica

5/ macica

6/ skóra

6/ skóra

PRZERZUTY

PRZERZUTY

KRWIOPOCHODNE

KRWIOPOCHODNE

CZĘSTE

CZĘSTE

1. kości

1. kości

2. wątroba

2. wątroba

3. szpik

3. szpik

4. tkanka podskórna

4. tkanka podskórna

RZADKIE

RZADKIE

1. jądra

1. jądra

2. jajniki

2. jajniki

3. macica

3. macica

4. pochwa

4. pochwa

5. serce

5. serce

LI

LI

M

M

FOPOCHODNE

FOPOCHODNE

1. węzły paraaortalne

1. węzły paraaortalne

2. węzły wnęki wątroby

2. węzły wnęki wątroby

3. węzły nadobojczykowe

3. węzły nadobojczykowe

DIAGNOSTYKA-OBJAWY

OBJAWY NIESWOISTE

OBJAWY NIESWOISTE

Utrata łaknienia, zmniejszenie masy ciała, utrzymujące

Utrata łaknienia, zmniejszenie masy ciała, utrzymujące

się stany podgorączkowe, nieokreślone bóle brzucha.

się stany podgorączkowe, nieokreślone bóle brzucha.

OBJAWY SWOISTE-ZWIĄZANE Z UMIEJSCOWIENIEM GUZA

OBJAWY SWOISTE-ZWIĄZANE Z UMIEJSCOWIENIEM GUZA

Objawy swoiste są w głównej mierze, związane z uciskiem na sąsiednie
narządy lub naciekaniem ich przez nowotwór.

OBJAWY O NIEJASNEJ PATOGENEZIE

OBJAWY O NIEJASNEJ PATOGENEZIE

Do objawów, których etiologia nie jest do końca

Do objawów, których etiologia nie jest do końca

wyjaśniona należą: przewlekła biegunka, ataksja

wyjaśniona należą: przewlekła biegunka, ataksja

móżdżkowa z chaotycznymi ruchami gałek ocznych

móżdżkowa z chaotycznymi ruchami gałek ocznych

(ang. opsomyoclonic encephalopathy) tzw. objaw

(ang. opsomyoclonic encephalopathy) tzw. objaw

tańczących oczu i stóp, zespół Cushinga (niekoniecznie

tańczących oczu i stóp, zespół Cushinga (niekoniecznie

związany z umiejscowieniem guza w nadnerczu.

związany z umiejscowieniem guza w nadnerczu.

Neuroblastoma głowy i szyi

Neuroblastoma głowy i szyi

CHARAKTERYSTYCZNE OBJAWY

CHARAKTERYSTYCZNE OBJAWY

 

 

objaw Hornera (myosis, ptosis, enophtalmus) oraz inne objawy takie jak:

objaw Hornera (myosis, ptosis, enophtalmus) oraz inne objawy takie jak:

dysfagia, kaszel, chrypka, krwawienie z ucha (earche), niedowład lub

dysfagia, kaszel, chrypka, krwawienie z ucha (earche), niedowład lub

porażenie nerwu twarzowego.

porażenie nerwu twarzowego.

 

 

ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE

ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE

torbiel oskrzelopochodną, powiększone węzły chłonne,

torbiel oskrzelopochodną, powiększone węzły chłonne,

nerwiakowłókniakowatość (chorobę Recklinghausena) tej okolicy.

nerwiakowłókniakowatość (chorobę Recklinghausena) tej okolicy.

DIAGNOSTYKA-OBJAWY

DIAGNOSTYKA-OBJAWY

Neuroblastoma klatki piersiowej

CHARAKTERYSTYCZNE OBJAWY

CHARAKTERYSTYCZNE OBJAWY

niedodmę z następowymi objawami zapalenia płuc. Wnikanie

niedodmę z następowymi objawami zapalenia płuc. Wnikanie

nowotworu przez otwory międzykręgowe (tzw. guz klepsydrowaty)

nowotworu przez otwory międzykręgowe (tzw. guz klepsydrowaty)

do przestrzeni nadoponowej kanału kręgowego powoduje

do przestrzeni nadoponowej kanału kręgowego powoduje

niedowłady lub porażenia kończyn górnych lub dolnych, w

niedowłady lub porażenia kończyn górnych lub dolnych, w

zależności od miejsca

zależności od miejsca

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

torbiel zdwojeniową przełyku, guzy wywodzące się z opłucnej tej

torbiel zdwojeniową przełyku, guzy wywodzące się z opłucnej tej

okolicy, histiocytozę i gruźlicę kręgów piersiowych, krwiaki

okolicy, histiocytozę i gruźlicę kręgów piersiowych, krwiaki

pourazowe.

pourazowe.

DIAGNOSTYKA-OBJAWY

Neuroblastoma klatki piersiowej

Neuroblastoma klatki piersiowej

CHARAKTERYSTYCZNE OBJAWY

CHARAKTERYSTYCZNE OBJAWY

Niedodma z następowymi objawami zapalenia płuc. Wnikanie

Niedodma z następowymi objawami zapalenia płuc. Wnikanie

nowotworu przez otwory międzykręgowe (tzw. guz klepsydrowaty)

nowotworu przez otwory międzykręgowe (tzw. guz klepsydrowaty)

do przestrzeni nadoponowej kanału kręgowego powoduje niedowłady

do przestrzeni nadoponowej kanału kręgowego powoduje niedowłady

lub porażenia kończyn górnych lub dolnych, w zależności od miejsca.

lub porażenia kończyn górnych lub dolnych, w zależności od miejsca.

 

 

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

 

 

Torbiel zdwojeniową przełyku, guzy wywodzące się z opłucnej tej okolicy,

Torbiel zdwojeniową przełyku, guzy wywodzące się z opłucnej tej okolicy,

histiocytozę i gruźlicę kręgów piersiowych, krwiaki pourazowe.

histiocytozę i gruźlicę kręgów piersiowych, krwiaki pourazowe.

DIAGNOSTYKA-OBJAWY

Neuroblastoma jamy brzusznej

Neuroblastoma jamy brzusznej

CHARAKTERYSTYCZNE OBJAWY

Do innych objawów stwierdzanych przy lokalizacji brzusznej należą:
wodonercze, obrzęk moszny, krocza, kończyn dolnych
(ucisk na drogi limfatyczne), zaparcia (ucisk na jelito).

DIAGNOSTYKA-OBJAWY

Neuroblastoma miednicy

Neuroblastoma miednicy

Jest to lokalizacja rzadka, najczęściej stwierdzana u niemowląt.

Jest to lokalizacja rzadka, najczęściej stwierdzana u niemowląt.

W tym umiejscowieniu nowotwór wywodzi się z tzw. paraganglionu

W tym umiejscowieniu nowotwór wywodzi się z tzw. paraganglionu

Zuckerkandla. Do najczęstszych objawów należą zaparcia i zaburzenia

Zuckerkandla. Do najczęstszych objawów należą zaparcia i zaburzenia

w oddawaniu moczu.

w oddawaniu moczu.

Próby wyjaśnienia etiologii wymienionych

Próby wyjaśnienia etiologii wymienionych

zespołów

zespołów

paraneoplastycznych doprowadziły do hipotez,

paraneoplastycznych doprowadziły do hipotez,

iż w

iż w

przypadku przewlekłej biegunki

przypadku przewlekłej biegunki

odpowiedzialny jest

odpowiedzialny jest

neurohormon ( ang. VIP-vasoactive intestinal

neurohormon ( ang. VIP-vasoactive intestinal

peptide),

peptide),

zaś przy opsomyocloniach przeciwciało

zaś przy opsomyocloniach przeciwciało

skierowane

skierowane

zarówno przeciwko komórkom nowotworu jak

zarówno przeciwko komórkom nowotworu jak

i komórkom móżdżku.

i komórkom móżdżku.

DIAGNOSTYKA-OBJAWY

Zespoły Paraneoplastyczne

Zespoły Paraneoplastyczne

NBL – obraz kliniczny



zespół Peppera – zajęcie wątroby w rozsianej

postaci NBL



zespół Hutchinsona – rozległe zajęcie szpiku i

kości



zespół Kerner – Morrisona = przewlekła

biegunka, hypokaliemia, odwodnienie (VIP)

DIAGNOSTYKA- CZYNNIKI

DIAGNOSTYKA- CZYNNIKI

ROKOWNICZE

ROKOWNICZE

MARKERY NOWOTWOROWE BIOCHEMICZNE

MARKERY NOWOTWOROWE BIOCHEMICZNE

Ferrytyna

Ferrytyna

 

 

WARTOŚĆ GRANICZNA 142 ng/ml

WARTOŚĆ GRANICZNA 142 ng/ml

 

 

Enolaza neurospecyficzna (NSE)

Enolaza neurospecyficzna (NSE)

 

 

WARTOŚĆ GRANICZNA 100ng/ml

WARTOŚĆ GRANICZNA 100ng/ml

 

 

Dehydrogenaza kwasu mlekowego (LDH)

Dehydrogenaza kwasu mlekowego (LDH)

WARTOŚĆ GRANICZNA 1500 IU/ml.

WARTOŚĆ GRANICZNA 1500 IU/ml.

DIAGNOSTYKA- CZYNNIKI

DIAGNOSTYKA- CZYNNIKI

ROKOWNICZE

ROKOWNICZE

MARKERY NOWOTWOROWE BIOCHEMICZNE

MARKERY NOWOTWOROWE BIOCHEMICZNE

Katecholaminy i ich metabolity

Katecholaminy i ich metabolity

 

 

Normy wartości poziomów katecholamin

Normy wartości poziomów katecholamin

w 24 godzinnej zbiórce moczu.

w 24 godzinnej zbiórce moczu.

DA= dopamina, NAd=noradrenalina, Ad=adrenalina, VMA=kwas wanilinomigdałowy

DA= dopamina, NAd=noradrenalina, Ad=adrenalina, VMA=kwas wanilinomigdałowy

Wiek

lata

DA

(mcg)

NAd

(mcg)

Ad

(mcg)

0-1

85.2

14.0

2.5

2-5

167.4 25.8

5.9

6-15

241.9 54.0

7.2

>15

323.9 66.4

10.4

VMA

0-1

1.98

2-3

4.8

4-7

5.4

8-10

11.0

11-14

9.3

Klasyfikacja według INSS( ang. International Staging System)

Klasyfikacja według INSS( ang. International Staging System)

I.

I.

Guz ograniczony do pierwotnej lokalizacji; całkowite usunięcie

Guz ograniczony do pierwotnej lokalizacji; całkowite usunięcie

makroskopowe, bez lub z pozostawieniem guza resztkowego w badaniu

makroskopowe, bez lub z pozostawieniem guza resztkowego w badaniu

mikroskopowym; w badaniu mikroskopowym nie stwierdza się zajęcia

mikroskopowym; w badaniu mikroskopowym nie stwierdza się zajęcia

węzłów chłonnych regionalnych po stronie guza jak i po stronie

węzłów chłonnych regionalnych po stronie guza jak i po stronie

przeciwnej do niego.

przeciwnej do niego.

II A. Guz jednostronny z niecałkowitym usunięciem makroskopowym;

II A. Guz jednostronny z niecałkowitym usunięciem makroskopowym;

w badaniu mikroskopowym nie stwierdza się zajęcia węzłów chłonnych

w badaniu mikroskopowym nie stwierdza się zajęcia węzłów chłonnych

regionalnych

regionalnych

po stronie guza jak i po stronie przeciwnej do niego.

po stronie guza jak i po stronie przeciwnej do niego.

II B. Guz jednostronny z całkowitym lub niecałkowitym usunięciem

II B. Guz jednostronny z całkowitym lub niecałkowitym usunięciem

makroskopowym;

makroskopowym;

w badaniu mikroskopowym zajęte okoliczne węzły chłonne po stronie

w badaniu mikroskopowym zajęte okoliczne węzły chłonne po stronie

guza;

guza;

mikroskopowo brak zajęcia węzłów chłonnych regionalnych po stronie

mikroskopowo brak zajęcia węzłów chłonnych regionalnych po stronie

przeciwnej.

przeciwnej.

III.

III.

Guz przekracza linię środkową ciała bez lub z zajęciem okolicznych węzłów

Guz przekracza linię środkową ciała bez lub z zajęciem okolicznych węzłów

chłonnych; guz jednostronny z zajęciem węzłów chłonnych po stronie

chłonnych; guz jednostronny z zajęciem węzłów chłonnych po stronie

przeciwnej; lub guz w linii

przeciwnej; lub guz w linii

środkowej z obustronnym zajęciem węzłów chłonnych.

środkowej z obustronnym zajęciem węzłów chłonnych.

IV. Rozsiew guza do odległych narządów: kości, szpiku, wątroby

IV. Rozsiew guza do odległych narządów: kości, szpiku, wątroby

i/lub innych narządów (z wyłączeniem określonych jako IV- S)

i/lub innych narządów (z wyłączeniem określonych jako IV- S)

IV-S. Zlokalizowany guz pierwotny wg. definicji podanej w stopniu I i II z

IV-S. Zlokalizowany guz pierwotny wg. definicji podanej w stopniu I i II z

rozsiewem ograniczonym do wątroby skóry i/lub szpiku kostnego.

rozsiewem ograniczonym do wątroby skóry i/lub szpiku kostnego.

Favorable
Unfavorable
Appearance Histology
Histology
-"
Stroma rich Well differentiated
Ganglioneuroblastoma,
(ganglioneuroma) nodular
Ganglioneuroblastoma,
intermixed
Stroma poor
(i.e., neuroblastoma)
Age <I8 mo MKI <4% MKI
>4% or

undifferentiated
Age 18-60 mo MKI <2% and MKI
>2% or
differentiating
undifferentiated or
poorly
differentiated
Age >5 yr None
All

Genetic Feature Zmiany współistniejące
Grupa ryzyka

N-myc amplification (2p24 locus) Diploidy or tetraploidy Allelic loss of lp,
High
high Trk-B, advanced disease (stage Ill, IV)
Allelic gain
17q gain More aggressive tumor associated with N-myc amplification
High
Gain at 4q, 6p, 7q, l l q , 18q observed Occurs concurrently with N-myc amplification
Risk related to N-myc
Allelic loss
lp36 Often associated with N-myc 70%-80% are near
High
diploid tumors associated with disease progression
11q Few associated with N-myc amplification Intermediate;
decreased survival in

patients without
N-myc amplification

14q Correlates with LOH 14q
Correlates with LOH l l q , inverse relationship with
Intermediate
l p and N-myc

Predisposition
16~12-13
Familial neuroblastoma
Low
Multifocal and bilateral neuroblastoma

Association
Chromosome 10 (Ret-oncogene) Hirschsprung's disease
Variable
11p15.5 Beckwith-Wiedemann syndrome
Low

Tomografia komputerowa

Scyntygrafia z użyciem MIBG

Badanie PET pacjentki z NB IV.st obrazujące zasięg choroby

Guz o wym. 6,5x9x4,6cm; przylega do dolnej
połowy nerki
lewej, poniżej trzonu trzustki do poziomu
rozwidlenia aorty,
aorta częściowo otoczona przez masę guza,
nienacieczona

DIAGNOSTYKA OBRAZOWA

Zmiana w rzucie lewego nadnercza

LECZENI

LECZENI

E

E

Obecnie przyjmuje się podział 3 stopniowy

Obecnie przyjmuje się podział 3 stopniowy

kwalifikujący do leczenia

kwalifikujący do leczenia

w oparciu o stopień zaawansowania, wiek, markery

w oparciu o stopień zaawansowania, wiek, markery

genetyczne i histopatologię:

genetyczne i histopatologię:

NISKIE RYZYKO

NISKIE RYZYKO

Stopień zaawansowania :

Stopień zaawansowania :

I

I

IIA, IIB

IIA, IIB

ale wiek < 1 rok życia

ale wiek < 1 rok życia

IIA, IIB

IIA, IIB

ale wiek 1-2 rok życia, i bez amplifikacji MYCN

ale wiek 1-2 rok życia, i bez amplifikacji MYCN

IIA, IIB

IIA, IIB

ale wiek 1-2 rok życia, z amplifikacją MYCN,

ale wiek 1-2 rok życia, z amplifikacją MYCN,

lecz z korzystną histopatologią

lecz z korzystną histopatologią

IVS

IVS

ale bez amplifikacji MYCN, z korzystną

ale bez amplifikacji MYCN, z korzystną

histopatologią, DI>1

histopatologią, DI>1

LECZENI

LECZENI

E

E

UMIARKOWANE RYZYKO

UMIARKOWANE RYZYKO

Stopień zaawansowania :

Stopień zaawansowania :

III

III

ale wiek < 1 rok życia, i bez amplifikacji MYCN

ale wiek < 1 rok życia, i bez amplifikacji MYCN

III

III

ale wiek 1-2 rok życia, bez amplifikacji MYCN,

ale wiek 1-2 rok życia, bez amplifikacji MYCN,

korzystna histopatologia

korzystna histopatologia

IV

IV

ale wiek <1 rok życia, bez amplifikacji MYCN

ale wiek <1 rok życia, bez amplifikacji MYCN

 

 

IVS

IVS

bez amplifikacji MYCN, niekorzystna histopatologia, DI=1

bez amplifikacji MYCN, niekorzystna histopatologia, DI=1

LECZENI

LECZENI

E

E

Stopień zaawansowania:

Stopień zaawansowania:

IIA, IIB

IIA, IIB

ale wiek 1-2 rok życia, z amplifikacją MYCN,

ale wiek 1-2 rok życia, z amplifikacją MYCN,

z niekorzystną histopatologią

z niekorzystną histopatologią

III

III

ale wiek 0-21 lat, z amplifikacją MYCN

ale wiek 0-21 lat, z amplifikacją MYCN

III

III

ale wiek 1-21 lat, bez amplifikacji MYCN,

ale wiek 1-21 lat, bez amplifikacji MYCN,

niekorzystna histopatologia

niekorzystna histopatologia

IV

IV

ale wiek < 1 rok życia, z amplifikacją MYCN

ale wiek < 1 rok życia, z amplifikacją MYCN

IV

IV

ale wiek 1-21 lat

ale wiek 1-21 lat

 

 

IVS

IVS

z amplifikacją MYCN

z amplifikacją MYCN

WYSOKIE RYZYKO

WYSOKIE RYZYKO

LECZENI

LECZENI

E

E

I STOPIEŃ

I STOPIEŃ

OPERACJA

OPERACJA

 

 

II STOPIEŃ

II STOPIEŃ

OPERACJA + CHEMIOTERAPIA

OPERACJA + CHEMIOTERAPIA

 

 

IVS

IVS

1.TYLKO OBSERWACJA

1.TYLKO OBSERWACJA

2.RADIOTERAPIA

2.RADIOTERAPIA

3.CHEMIOTERAPIA

3.CHEMIOTERAPIA

4.RADIOTERAPIA + OPERACJA

4.RADIOTERAPIA + OPERACJA

5.CHEMIOTERAPIA + OPERACJA

5.CHEMIOTERAPIA + OPERACJA

 

 

III STOPIEŃ

III STOPIEŃ

CHEMIOTERAPIA + OPERACJA+ CHEMIOTERAPIA

CHEMIOTERAPIA + OPERACJA+ CHEMIOTERAPIA

 

 

IV STOPIEŃ

IV STOPIEŃ

CHEMIOTERAPIA + OPERACJA + CHEMIOTERAPIA

CHEMIOTERAPIA + OPERACJA + CHEMIOTERAPIA

NBL - chirurgia



Pierwotna:



ustalenie rozpoznania



dostarczenie tkanek do badań biologicznych



ustalenie chirurgicznego stopnia zaawansowania
choroby



usunięcie guza (gdy to jest możliwe)



Odroczone lub second look



ocena odpowiedzi na leczenie



usunięcie zmian rezydualnych

NBL – chirurgia: zasady



Ocena możliwości resekcji:



lokalizacja guza pierwotnego



ruchomość



stosunek do dużych naczyń



zaopatrzenie w krew



rokowanie co do wyleczenia



Należy unikać pierwotnych zabiegów,

które zagrażają czynności ważnych narządów

NBL – chirurgia: zasady



węzły chłonne nieprzylegające do guza

(wewnątrzjamowe) – należy pobrać do
badania histopatologicznego (błąd oceny
histpat. w czasie zabiegu – 25%)



węzły chłonne przylegające do masy guza

i usunięte en bloc – nie mają znaczenia
rokowniczego



ideał: pobrać węzły powyżej i poniżej guza

i udokumentować lokalizację

NBL – chirurgia: zasady



pacjenci ze zlokalizowaną chorobą

w j. brzusznej



biopsja wątroby przy pierwotnym zabiegu

w przypadku NBL u niemowląt



całkowita resekcja v. częściowa

NBL – chirurgia:
powikłania



częstość: 5 – 25% przypadków (zwłaszcza

przy usiłowaniu radykalnego pierwotnego
zabiegu)



nefrektomia, krwawienie, pooperacyjne

wgłobienie lub zrosty, uszkodzenie naczyń
nerkowych z następową niewydolnością nerek,
zaburzenia neurologiczne (zesp. Hornera)



zwłaszcza u niemowląt (a mają lepsze

rokowanie)

-Dla stopnia IV. > 1rż: HR-NBL-1/ESIOP

(COJEC – harvest – surgery – BuMel – PBSCT

–

radiotherapy - 13cisRA).

NBL – rokowanie, a
grupy ryzyka

Grupa ryzyka

Grupa ryzyka

Przeżycie (%)

Przeżycie (%)

niskiego

niskiego

> 90 %

> 90 %

pośredniego

pośredniego

30 – 50%

30 – 50%

wysokiego

wysokiego

< 20%

< 20%

Koniec…