Choroby reumatyczne

w wieku rozwojowym

dr hab. n. med. Lidia Rutkowska-Sak

Klinika i Poliklinika Reumatologia Wieku Rozwojowego

Instytut Reumatologii, Warszawa

BÓLE WZROSTOWE

• Ok. 20% dzieci w 3-12 r.ż.
• Bóle gł. kończyn dolnych
• Budzą ze snu (różny czas trwania,

nasilenie, częstość)

Leczenie: masaże, leki p/bólowe,

niekiedy p/zapalne

BÓLE WZROSTOWE

Zawsze wykluczyć przyczyny

organiczne:

•Wywiad ( gorączki ! )
•Badanie fizykalne ( wysypki,

obrzęki )

•Badania dadatkowe

ŁAGODNY ZESPÓŁ

ZWIĘKSZONEJ RUCHLIWOŚCI

- BHS

• Ok. 40% dzieci < 10 r.ż.
• Rodzinne uwarunkowanie
• Bóle wieczorem lub nocą, napadowe
• Niekiedy obrzęki
• Nadmierna ruchomość stawów

Leczenie: ochrona stawów

INFEKCYJNE ZAPALENIA

STAWÓW

• 50% staw kolanowy
• Często zapalenie szpiku kostnego lub

ucha środkowego

• Dzieci < 2 r.ż. – Haemophilus influenze
• Dzieci starsze – Staphylococcus aureus
• Wirusy, grzyby, krętki
• Reakcje poszczepienne

Leczenie: celowane, NLPZ

ZAPALENIE STAWÓW

ZALEŻNE OD

ZAKAŻENIA

m.in.

–Gorączka reumatyczna
–Choroba z Lyme

Braun J. i wsp.

J. Rheumatol. 2000, 27, 2185-2192

GORĄCZKA REUMATYCZNA

ASO nie wchodzi w skład kryteriów

Jonesa. Świadczy jedynie o przebytej

infekcji paciorkowcowej,

niekoniecznie paciorkowcem β-

hemolizującym grupy A.

Inne testy, bardziej czułe:
- p/ciała p/dezoksyrybonukleazie B
- p/ciała p/antygenom mięśnia serca

/sarkolemmalnym, tropomiozynie/

- antygen D 8/17

ZESPÓŁ DRAŻLIWEGO

BIODRA

• Zapalenie błony maziowej –

nawrotowe

• Ostre bóle, utykanie, ograniczenie

ruchomości

Leczenie: odpoczynek, wyciąg NLPZ

RÓŻNICOWANIE

• Martwica aseptyczna
• Dysplazja
• Zakażenie

Wywiad: niekiedy infekcja

MARTWICE ASEPTYCZNE

• Ch. Scheuermann’a – kręgosłup
• Ch. Perthesa – głowa kości udowej
• Ch. Osgood-Schlatter’a – guzowatość

kości piszczelowej

• Ch. Severa – guz kości piętowej
• Ch. Freiberga – głowa II kości śródstopia

Różnicowanie i leczenie: wczesne !

ZAPALNE PRZEWLEKŁE

CHOROBY REUMATYCZNE

• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie

stawów

• Spondyloartropatie
• Toczeń rumieniowaty układowy
• Zapalenie skórno-mięśniowe
• Twardzina
• Zapalenie naczyń
• Fibromialgia

CZYNNIKI MODYFIKUJĄCE

CZYNNIKI MODYFIKUJĄCE

CHOROBY REUMATYCZNE W

CHOROBY REUMATYCZNE W

WIEKU ROZWOJOWYM

WIEKU ROZWOJOWYM

1. Okres wzrostu i rozwoju

1. Okres wzrostu i rozwoju

2. Niedowład gonad

2. Niedowład gonad

3. Wzmożona proliferacja układu

3. Wzmożona proliferacja układu

limfatycznego

limfatycznego

4. Mniejsza ekspozycja na różnorakie

4. Mniejsza ekspozycja na różnorakie

antygeny

antygeny

5. Wczesna ekspresja predyspozycji

5. Wczesna ekspresja predyspozycji

immunogenetycznych

immunogenetycznych

MŁODZIEŃCZE
IDIOPATYCZNE

ZAPALENIE STAWÓW -

MIZS

Początek - przed 16 rż.

Czas trwania - > 6 tygodni

Uwzględniona tzw. „lista

wykluczeń”

Definicja :

MŁODZIEŃCZE IDIOPATYCZNE

ZAPALENIE STAWÓW

1. Postać uogólniona

2. Postać wielostawowa

3. Postać nielicznostawowa

Typy początku choroby

/pierwsze 6 miesięcy/:

REWIZJA KRYTERIÓW MIZS

•

Postać uogólniona

• Postać nielicznostawowa

• przetrwała

• rozszerzająca

• Postać wielostawowa ( RF - )
4. Postać wielostawowa ( RF + )

• Łuszczycowe zapalenie stawów

• Zapalenie przyczepów ścięgnistych

( + zapalenie stawów)

1.Inne zapalenia stawów

• nie należące do żadnej z w/w

grup

• mające cechy kilku z w/w grup

Durban 1997

Charakterystyka postaci MIZS

cz. 1

A. Postać uogólniona :

/13-26 % ogółu chorych/

• często DR

4

• często 1-6 rż.

• gorączki

• zapalenie lub bóle stawów

• wysypki

• powiększenie wątroby, śledziony, węzłów

• zapalenie mięśnia serca

• zapalenie osierdzia

• zajęcie innych narządów

• głęboka niedokrwistość

B. Postać wielostawowa :

/22-48 % ogółu chorych/

• często > 10 rż.,

• gorączka niestała
• zapalenie : > 4 stawów, symetryczne,

tkanek okołostawowych

• niedokrwistość mniej nasilona

1. Postać seropozytywna - RZS dorosłych

• często DR

4

, DR

1

2. Postać seronegatywna

• często A

2

, B

27

, DR

5

, DR

8

Charakterystyka postaci MIZS

cz. 2

C. Postać nielicznostawowa :

/32-64 % ogółu chorych/

• zapalenie : < 4 stawów, niesymetryczne

• gorączka sporadycznie
• przebieg łagodny

1. Postać : często jednostawowa, K, < 5 rż.

• A

2

, B

27

, DR

5

, DR

8

, DP

W2

• przewlekłe uveitis

• ANA

2. Postać : często stawy centralne, M, > 7 rż.

• B

27

• ostre uveitis

Charakterystyka postaci MIZS

cz. 3

MIZS

1.

Nadmierny lub zmniejszony wzrost kostny

2. Przyspieszone dojrzewanie nasad kości

3. Niedorozwój palców

4. Niedorozwój żuchwy

Zaburzenia rozwojowe w układzie kostno – stawowym:

ZAPALENIE STAWÓW

ZALEŻNE OD ZAPALENIA

PRZYCZEPÓW ŚCIĘGNISTYCH

KRYTERIA:

Zapalenie stawów i/lub zapalenie przyczepów

ścięgnistych

plus

co najmniej 1 z poniższych objawów

– ból kręgosłupa

– wywiad rodzinny (choroba związana z obecnością
HLA-B27 chociaż u jednego krewnego)

– obecność HLA-B27

– zapalenie błony naczyniowej przedniego odcinka
oka

– początek choroby u chłopca powyżej 8 roku życia

Fink C.W.: J. Rheumatol.

1995, 22, 1566-1569

MŁODZIEŃCZE

SPONDYLOARTROPATIE

Zapalenie przyczepów ścięgien i pochewek

ścięgnistych (40-60 % chorych, gł. B27+)

–

Achillesa i rozcięgna podeszwowego –
„ostrogi piętowe”

–

palców rąk – „palce kiełbaskowate”

–

guzowatości kości piszczelowej

–

I stawu mostkowo-żebrowego

–

stawów krzyżowo-biodrowych

–

pośladki

ocena wg MASES, 2003

Kryteria dla MŁZS

Pewne rozpoznanie MŁZS :

zapalenie stawów z typowymi wykwitami skórnymi

lub

zapalenie stawów + 3 z wymienionych 4 małych kryteriów :

a. dactylitis
b. zmiany paznokci
c. rash łuszczyco-podobny
d. wywiad rodzinny

Prawdopodobne rozpoznanie
MŁZS :

zapalenie stawów

+ 2 z wymienionych 4 małych kryteriów

MŁODZIEŃCZE

IDIOPATYCZNE ZAPALENIE

STAWÓW

LECZENIE:



f

armakologiczne



rehabilitacyjne



ortopedyczne



psychologiczne



pielęgniarskie



socjalno-zawodowe

MIZS – Leczenie

-

Leki modyfikujące objawy choroby



NLPZ



Glikokortykosteroidy

- Leki modyfikujące przebieg choroby

(DMARD-s)



Arechina, Plaquenil



Sulfosalazopiryna



Metotrexat



Cyklosporyna



Glikokortykosteroidy



Etanercept

MIZS – Leczenie c.d.

- Leki do- i okołostawowe, przezskórne



Glikokortykosteroidy



NLPZ



“Synoviorteza”

MŁODZIEŃCZE

IDIOPATYCZNE ZAPALENIE

STAWÓW

Postać nielicznostawowa

LECZENIE (farmakologiczne):



NLPZ



Glk dostawowo



Hydroksychlorochina



Metotreksat



Anty TNF- α



Sulfasalazyna

MŁODZIEŃCZE

IDIOPATYCZNE ZAPALENIE

STAWÓW

Postać wielostawowa

LECZENIE (farmakologiczne):



NLPZ



Metotreksat



Anty TNF - α



Glk



Hydroksychlorochina



Sulfasalazyna



Immunoglobuliny - i.v.



Cyklosporyna A



Przeszczep komórek macierzystych szpiku

(wyjątkowo)

MŁODZIEŃCZE

IDIOPATYCZNE ZAPALENIE

STAWÓW

Postać uogólniona

LECZENIE (farmakologiczne):



NLPZ



Glk – i.v.



Metotreksat



Cyklosporyna A



Immunoglobuliny – i.v.



Anty TNF - α



Przeszczep komórek macierzystych szpiku

(wyjątkowo)

MŁODZIEŃCZE

IDIOPATYCZNE ZAPALENIE

STAWÓW

Łuszczycowe zapalenie stawów

LECZENIE (farmakologiczne):



NLPZ



Glk



Metotrexat



Cyklosporyna A



Anty TNF - α

MŁODZIEŃCZE

IDIOPATYCZNE ZAPALENIE

STAWÓW

Zapalenie stawów zależne od zapalenia

przyczepów ścięgnistych

LECZENIE (farmakologiczne):



NLPZ



Antybiotyki



Sulfasalazyna



Metotrexat



Glk



Anty TNF- α

KRYTERIA KLASYFIKACYJNE DLA

TOCZNIA RUMIENIOWATEGO
UKŁADOWEGO ( ACR 1997r. )

1. Rumień twarzy w kształcie motyla
2. Rumień krążkowy
3. Nadwrażliwość na światło słoneczne
4. Owrzodzenie jamy ustnej lub nosogardła
5. Zapalenie stawów
6. Zapalenie błon surowiczych
7. Zmiany w nerkach
8. Zaburzenia neurologiczne
9. Zaburzenia hematologiczne
10. Zaburzenia immunologiczne:
11. Podwyższenie miana p-ciał p-jądrowych

PODZIAŁ TWARDZINY

TWARDZINA

TWARDZINA

UKŁADOWA

TWARDZINA OGRANICZONA

Acrosclerosis

Właściwa twardzina

uogólniona

Twardzina

płytkowa

Twardzina

linijna

Twardzina

pierwotnie

zanikowa

umiarkowana

ogniskowa

uogólniona

okaleczająca

w obrębie kończyn

w obrębie twarzy

(coup de sabre)

OBJAWY WCHODZĄCE W SKŁAD

ZESPOŁU CREST

1. CALCINOSIS - wapnica
2. RAYNAUD’a – zespół - napadowe
blednięcie z następczym sinieniem i
obrzękiem rąk
3. ESOPHAGUS - rozszerzenie i atonia
przełyku
4. SCLERODACTYLIA - stwardnienie
palców
5. TELEANGIECTASIAE - trwałe
rozszerzenie naczyń skóry

TWARDZINA

w wieku rozwojowym

CZĘSTO:

ograniczona - u młodszych dzieci
układowa – głównie acroskleroderma, objaw
Raynaud’a także w narządach

wewnętrznych

Zespół CREST – mumifikacja

Kryteria dla dorosłych mało przydatne

KRYTERIA ROZPOZNAWCZE

ZAPALENIA SKÓRNO -

MIĘŚNIOWEGO

(A.Bohan, J.B.Peter 1975r.)

1. Symetryczne osłabienie mięśni

ksobnych z/lub bez dysfagii lub zajęcia

mięśni oddechowych

2. Wynik biopsji wykazujący zapalenie

lub martwicę mięśni

3. Wzrost aktywności czynników

mięśniowych

4. Zmiany w zapisie EMG wykazujące

cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni

5. Charakterystyczne zmiany skórne

KRYTERIA ROZPOZNAWCZE

ZAPALENIA SKÓRNO - MIĘŚNIOWEGO

(Tanimoto i wsp. 1995r.)

ZMIANY SKÓRNE:

1.

Rumień heliotropowy oraz obrzęk powiek

2.

Objaw Gottrona – rumień z hiperkeratozą, zmiany zanikowe

lub grudkowe nad drobnymi stawami palców

3.

Rumień nad stawami łokciowymi i kolanowymi

ZMIANY MIĘŚNIOWE:

1.

Osłabienie mięśni ksobnych (kończyny górne, dolne oraz

grzbiet)

2.

Podwyższenie w surowicy CPK lub aldolazy

3.

Bóle mięśni

4.

Zmiany w EMG o cechach pierwotnego uszkodzenia mięśni

5.

Obecność przeciwciał anty-Jo1

6.

Zapalenie lub bóle stawów

•

Wskaźniki zapalne- gorączka powyżej 37°C, wzrost CRP lub

przyspieszenie opadania krwinek ponad 20mm/h

1.

Typowe dla zapalenia mięśni zmiany morfologiczne

ZAPALENIE SKÓRNO – MIĘŚNIOWE

w wieku rozwojowym

CZĘSTO:

• zaniki i przykurcze mięśni
• wapnica
• obrzęk tkanki podskórnej

RZADKO:

• obecność autoprzeciwciał
• nowotwory

OSTEOPOROZA

IDIOPATYCZNA
MŁODZIEŃCZA

• Nasilona resorpcja tkanki kostnej –

prawidłowe nowotworzenie

• Złamania kompresyjne kręgów
• Nadłamania kości długich
• Zaburzenia wzrostu

Leczenie: jak u dorosłych, ale

ostrożnie !