SINICZE WADY SERCA

U DZIECI:

1. Całkowite przełożenie

wielkich naczyń TGA

2. Tetralogia Fallota ToF

CAŁKOWITE PRZEŁOŻENIE

WIELKICH NACZYŃ - TGA

• zgodność

przedsionkowo-
komorowa, niezgodność
komorowo-tętnicza

• PK-aorta, LK- t. płucna

• dwa krążenia całkowicie

oddzielone

• bez korekcji lub

połączeń (wad) - wada
letalna

5% wszystkich wad
częściej płeć męska
częściej gdy cukrzyca u

matki

Objawy TGA

eutroficzny noworodek bez szmerów w

sercu

objawy narastają w pierwszych

godzinach lub dniach życia

sinica centalna
duszność
pogarszanie się stanu ogólnego
kwasica (głównie metaboliczna)
cechy niewydolności krążenia

osłuchiwanie:

Charakterystyczny jest brak szmeru (jeśli

występuje to z wad współistniejących)

RTG:

wzmożony rysunek naczyniowy płuc
owalna sylwetka serca

EKG:

prawogram
przerost PK
przerost PP

ECHO
Decydujące dla rozpoznania

Triada objawów:

1.

Narastająca sinica

2.

Brak szmerów nad sercem

3.

Wzmożony rysunek naczyniowy płuc w rtg
klatki piersiowej

+ często kwasica metaboliczna

NASUWA PODEJRZENIE PRZEŁOŻENIA

DUŻYCH NACZYŃ !!!

Leczenie TGA

 zachowawcze:

prostaglandyna

(Prostin)

leczenie zastoinowej

niewydolności serca

(naparstnica, leki

moczopędne)

 kardiologia

interwencyjna:

cewnikowanie: ocena

anatomii serca i

tętnic wieńcowych

zabieg Rashkinda

 chirurgiczne:

korekcja anatomiczna

wyniki korekcji anatomicznej

są dobre, ale



po korekcji

anatomicznej

istnieje

ryzyko zwężenia

w

miejscu anastomozy aorty i

tętnicy płucnej

 konsekwencją

przeszczepiania tętnic

wieńcowych może być

również ich zwężenie w

miejscu implantacji

 na efekty mogą wpływać

anomalie tętnic

wieńcowych

 może dojść do

poszerzenia

nowej aorty

(anatomicznie

tętnicy płucnej) i

niedomykalności zastawki

,

co może zwiększać się z

wiekiem

 w nowej tętnicy płucnej

może dochodzić do

zwężenia

nadzastawkowego

TETRALOGIA FALLOTA - ToF

1. ubytek przegrody międzykomorowej
2. dekstropozycja aorty (aorta jeździec) - ujście nad

ubytkiem

3. zwężenie drogi odpływu PK
4. przerost PK

rodzinnie występująca,

najczęstsza sinicza wada serca

(10% wszystkich wad)

PENTALOGIA FALLOTA:

5. Ubytek przegrody
międzyprzedsionkowej

Patofizjologia

najważniejszym czynnikiem

hemodynamicznym określającym

istotność wady

jest

stopień zwężenia

tętnicy płucnej

„różowy” Fallot (bez sinicy)

- łagodne

zwężenie, przeciek L-P

„niebieski” Fallot

(sinica)

- istotne

zwężenie, przeciek P-L

Nie ma dwóch takich samych

…

 Różny

stopień zwężenia drogi odpływu

z prawej

komory

 Różny poziom zwężenia (drogi odpływu z prawej

komory, zastawki tętnicy płucnej, pnia płucnego,
gałęzi tętnicy płucnej)

 Różne współistniejące nieprawidłowości:

dwupłatkowa zastawka płucna (40%), prawostronny
łuk aorty (25%), anomalie przebiegu tętnic
wieńcowych, ASD, kanał przedsionkowo-komorowy,
nieprawidłowy spływ żył płucnych

 Różna

wielkość VSD

i jego położenie

 Różny stopień

przesunięcia aorty

Niewielkie zwężenie

tętnicy płucnej

Duże zwężenie tętnicy

płucnej

Przeciek jest L-P -

sinica nie

występuje w spoczynku

dopiero po wysiłku, w

następstwie spadku oporu

systemowego i nasileniu

zwężenia drogi odpływu PK

przeciek odwraca się i pojawia

się

sinica

przeciek jest P-L i

sinica

występuje od urodzenia

w

skrajnym

zwężeniu przepływ

płucny zależny jest od

drożnego

przewodu tętniczego

i z chwilą

jego zamykania dochodzi do

dramatycznego pogorszenia

stanu noworodka i zgonu

nawet jeśli po urodzeniu

zwężenie drogi odpływu nie jest

duże to

zwężenie to zwykle

narasta

z wiekiem

Objawy przedmiotowe:

•męczliwość
•sinica
•duszność
•paznokcie w kształcie szkiełek zegarkowych
•palce pałeczkowate
• nastrzyknięcie spojówek
•przepełnienie żył obwodowych
•zastoinowa niewydolność serca

• niedobór masy ciała

Tetralogia

Fallota

Podział kliniczny:

1. Sinica nie występuje. Wydolność wysiłkowa jest
dobra.
2. Sinica przy obciążeniu fizycznym. Ograniczona
wydolność wysiłkowa.
3. Sinica w spoczynku. Przy wysiłku duszność i sinica
narastają. Paznokcie kształcie szkiełek zegarkowych.
4. Duża sinica i duszność w spoczynku. Palce dłoni i
stóp pałeczkowate. Wydolność fizyczna znacznie
ograniczona. Rozwój fizyczny opóźniony.

Osłuchiwanie:

głośny II ton
szmer zwężenia nad t. płucną (II LM)
szmer skurczowy IV LM
Przy dobrze rozwiniętym krążeniu obocznym ciągły
szmer na plecach

EKG:

Prawogram
Przerost PP (wysoki P w II i V1)
Przerost PK (wysokie R w odprowadzeniach

przedsercowych prawych, głębokieS małe R w

odprowadzeniach przedsercowych po stronie

lewej)
Czasem przerost LK

Cewnikowanie:

ciśnienie w LK = PK
zmniejszone wysycenie tlenem krwi w aorcie

RTG:

•

serce w kształcie buta (przerost i powiększenie PK,

koniuszek uniesiony do góry)

•

łuk aorty prawostronny

•

zmniejszenie rysunku naczyniowego płuc

ECHO

•

Duży podaortalny ubytek międzykomorowy

•

Szeroka aorta w pozycji jeździec

•

Hipoplastyczny pień płucny

NAPADY ANOKSEMICZNE



6 m. ż.- 2 rok życia



wysiłek,

stres, defekacja, zmiana temperatury,

czasem bez uchwytnej przyczyny



głównie

rano

, kiedy

opór naczyniowy systemowy jest

niski



są następstwem

spadku przepływu płucnego

wskutek skurczu mięśni drogi odpływu PK,

zwiększenia przecieku P-L i nasilenia niedotlenienia

krwi tętniczej



ciężka sinica, przyśpieszony oddech, niepokój,

czasem utrata przytomności, bezdech, drgawki

Profilaktyka napadów hipoksemicznych
 propranolol 1-4 mg/kg m.c./24 h



pierwszy napad hipoksemiczny jest wskazaniem
do pilnej konsultacji kardiochirurgicznej i podjęcia
decyzji o leczeniu operacyjnym

Napad hipoksemiczny - postępowanie
 ułożyć dziecko z kolanami przygiętymi do klatki

piersiowej (zwiększenie oporu w krążeniu dużym)

 podać tlen
 dolantyna 1mg/kg m.c. i.m. (Dolargan)
 wyrównać kwasicę 1 mEq/kg m.c. i.v.
 brak efektu: propranolol 0.1 mg/kg m.c. i.v. przez 5-

10 min.

 brak efektu: znieczulenie ogólne

Diagnostyka prenatalna

 ToF powinno być

zdiagnozowane prenatalnie –
nie zawsze jest (są 4 jamy
serca, są prawidłowo
skrzyżowane wielkie
naczynia, nie ma u płodu
przerostu prawej komory)

 Poród w ośrodku

referencyjnym, może być
drogami natury

Cechy:
 Ubytek w przegrodzie

międzykomorowej i
uchodząca ponad nim aorta

 Nieprawidłowy stosunek

tętnicy płucnej do aorty
(tętnica płucna węższa)

 Niewidoczna grasica (przy

współistnieniu z zespołem Di
George’a)

Leczenie ToF: korekcja całkowita:

Preferowany jest zabieg wczesny – 3-6

miesiąc życia: korekcja wady w krążeniu
pozaustrojowym, w umiarkowanej
hipotermii 28

o

C

zamknięcie łatą VSD
zniesienie zwężeń w drodze odpływu PK

(walwulotomia, łata przezpierścieniowa,
homograft)

Po zabiegu możliwe:

• zwężenie drogi odpływu PK

• niedomykalność zastawki tętnicy

płucnej

• resztkowy ubytek międzykomorowy

• rekanalizacja ubytku

międzykomorowego

• późne arytmie komorowe (blizna

pooperacyjna)

• konieczność reoperacji – 5-14%

Leczenie ToF

 zabieg paliatywny

– zespolenie systemowo-płucne Blalock-Taussig

lub walwuloplastyka – u pacjentów niekwalifikujących się do
leczenia jednoetapowego (z powodu niedostatecznego
wykształcenia tętnic płucnych, znacznej hipoksemii,
występowania napadów anoksemicznych) celem zwiększenia
dopływu do łożyska płucnego, poprawy utlenowania,
stymulowania wzrostu naczyń płucnych.

Postać klasyczna zabiegu –
zespolenie końca tętnicy
podobojczykowej do boku tętnicy
płucnej

Postać
zmodyfikowa
na z użyciem
protezy
naczyniowej
–
uniezależnia
od topografii
naczyń,
zachowuje
główne
źródło
ukrwienia
kończyny
górnej