Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Mitochondria
budowa i funkcje
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Mitochondria
budowa i funkcje
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
odkryte w 1888 przez Kölliker’a w mięśniach
skrzydeł owadów;
występują u wszystkich tlenowych Eukaryota
(wyjątkiem są erytrocyty);
odpowiednikiem mitochondriów u bakterii są
mezosomy;
ilość w komórce: od 20 do kilku tysięcy; więcej u
zwierząt stałocieplnych niż u roślin; neurony,
komórki mięśniowe i komórki wątroby zawierają
szczególnie dużo mitochondriów
mitochondria są w ciągłym ruchu (wijącym lub
obrotowym ) co związane jest z pełnioną przez nie
funkcją
mają zdolność dzielenia się i w ten sposób
przekazywane są komórkom potomnym
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Kształt mitochondriów
wydłużony (owalny
lub cylindryczny) o
długości 3-7 µm,
niekiedy
rozgałęzione
okrągły (kuliste,
ziarniste) o
średnicy 0,2-1 µm
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Budowa mitochondriów
podwójna błona lipidowo-
białkowa:
błona zewnętrzna
błona wewnętrzna
macierz mitochondrialna
(matrix)
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Błona zewnętrzna
mitochondrium
charakter sita molekularnego (jest
przenikliwa dla substancji osmotycznie
czynnych, które przepuszcza poprzez
specjalne kanały – wyznacznikiem jest tylko
rozmiar cząstek).
białko transbłonowe – poryna
zawiera enzymy metabolizmu tłuszczy
zawiera również receptory rozpoznające
białka cytoplazmatyczne transportowane do
mitochondrium.
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Błona wewnętrzna
mitochondrium
nieprzenikliwa dla substancji
osmotycznie czynnych
zawiera wszystkie składniki związane z
łańcuchem oddechowym oraz
fosforylacja oksydacyjną
tworzy grzebienie mitochondrialne
płytkowate (mitochondria grzebieniaste)
charakterystyczne dla zwierząt
rurkowate typowe dla roślin
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Macierz mitochondrialna
jednorodny roztwór koloidolny, w
skład którego wchodzą m. in. enzymy
cyklu Krebsa, β-oksydacji, syntezy
steroidów
obecne rybosomy;
w matriks zlokalizowany jest DNA
mitochondrialny (=mtDNA).
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Mitochondrialne DNA
kolista cząsteczka DNA
u ludzi: 4-10 w mitochondrium o długości
16569 bp koduje 37 genów
13 – białka
22 – tRNA
2 – rRNA
rozbieżności w kodzie
genetycznym
nie zawiera intronów
geny leżą na obydwu niciach
mutacje w genach mitochondrialnych
powodują choroby genetyczne (dziedziczna
neuropatia wzrokowa Lebera, neuropatia
obwodowa z ataksją i barwnikowym
zwyrodnieniem siatkówki, padaczka
miokloniczna z nieprawidłowymi czerwonymi
włóknami mięśniowymi
wykorzystanie mtDNA w genetyce populacyjnej
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Podobieństwo mitochondrium
do komórki prokariotycznej
kolista cząsteczka DNA kodująca część
mitochondrialnych białek;
występowanie rybosomów;
kształt grzebieni przypomina rozbudowany
mezosom;
tylko jeden typ polimerazy RNA;
mRNA mitochondrialny jest policistronowy
(zawiera informacje o budowie wielu białek ),
takie mRNA mają komórki prokariotyczne.
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
HIPOTEZA
mitochondria są uproszczonymi
tlenowymi symbiontami
prokariotycznymi
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Szlaki reakcji biochemicznych
zachodzących w
mitochondriach
Cykl kwasu cytrynowego (cykl
Krebsa) – matriks mitochondrialna
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Szlaki reakcji biochemicznych
zachodzących w
mitochondriach
Reakcje łańcucha oddechowego - błona
wewnętrzna mitochondrium
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Zakład Biotechnologii Medycznej
Pozostałe funkcje
mitochondrium
Apoptoza– programowana śmierć
komórki
Regulacja stanu redoks komórki
Synteza hemu
Synteza sterydów
Wytwarzanie ciepła
Cykl mocznikowy – w mitochondriach
wątroby.