Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

Mitochondria

budowa i funkcje

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej



odkryte w 1888 przez Kölliker’a w mięśniach

skrzydeł owadów;



występują u wszystkich tlenowych Eukaryota

(wyjątkiem są erytrocyty);



odpowiednikiem mitochondriów u bakterii są

mezosomy;



ilość w komórce: od 20 do kilku tysięcy; więcej u

zwierząt stałocieplnych niż u roślin; neurony,

komórki mięśniowe i komórki wątroby zawierają

szczególnie dużo mitochondriów



mitochondria są w ciągłym ruchu (wijącym lub

obrotowym ) co związane jest z pełnioną przez nie

funkcją



mają zdolność dzielenia się i w ten sposób

przekazywane są komórkom potomnym

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

Kształt mitochondriów



wydłużony (owalny
lub cylindryczny) o
długości 3-7 µm,
niekiedy
rozgałęzione



okrągły (kuliste,
ziarniste) o
średnicy 0,2-1 µm

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

Budowa mitochondriów



podwójna błona lipidowo-
białkowa:



błona zewnętrzna



błona wewnętrzna



macierz mitochondrialna
(matrix)

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

Błona zewnętrzna

mitochondrium



charakter sita molekularnego (jest
przenikliwa dla substancji osmotycznie
czynnych, które przepuszcza poprzez
specjalne kanały – wyznacznikiem jest tylko
rozmiar cząstek).



białko transbłonowe – poryna



zawiera enzymy metabolizmu tłuszczy



zawiera również receptory rozpoznające
białka cytoplazmatyczne transportowane do
mitochondrium.

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

Błona wewnętrzna

mitochondrium



nieprzenikliwa dla substancji
osmotycznie czynnych



zawiera wszystkie składniki związane z
łańcuchem oddechowym oraz
fosforylacja oksydacyjną



tworzy grzebienie mitochondrialne



płytkowate (mitochondria grzebieniaste)
charakterystyczne dla zwierząt



rurkowate typowe dla roślin

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

Macierz mitochondrialna



jednorodny roztwór koloidolny, w
skład którego wchodzą m. in. enzymy
cyklu Krebsa, β-oksydacji, syntezy
steroidów



obecne rybosomy;



w matriks zlokalizowany jest DNA
mitochondrialny (=mtDNA).

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

Mitochondrialne DNA



kolista cząsteczka DNA



u ludzi: 4-10 w mitochondrium o długości

16569 bp koduje 37 genów



13 – białka



22 – tRNA



2 – rRNA



rozbieżności w kodzie

genetycznym



nie zawiera intronów



geny leżą na obydwu niciach



mutacje w genach mitochondrialnych

powodują choroby genetyczne (dziedziczna

neuropatia wzrokowa Lebera, neuropatia

obwodowa z ataksją i barwnikowym

zwyrodnieniem siatkówki, padaczka

miokloniczna z nieprawidłowymi czerwonymi

włóknami mięśniowymi



wykorzystanie mtDNA w genetyce populacyjnej

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

Podobieństwo mitochondrium

do komórki prokariotycznej



kolista cząsteczka DNA kodująca część

mitochondrialnych białek;



występowanie rybosomów;



kształt grzebieni przypomina rozbudowany

mezosom;



tylko jeden typ polimerazy RNA;



mRNA mitochondrialny jest policistronowy

(zawiera informacje o budowie wielu białek ),

takie mRNA mają komórki prokariotyczne.

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

HIPOTEZA

mitochondria są uproszczonymi

tlenowymi symbiontami

prokariotycznymi

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

Szlaki reakcji biochemicznych

zachodzących w

mitochondriach



Cykl kwasu cytrynowego (cykl
Krebsa) – matriks mitochondrialna

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

Szlaki reakcji biochemicznych

zachodzących w

mitochondriach



Reakcje łańcucha oddechowego - błona
wewnętrzna mitochondrium

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii

Zakład Biotechnologii Medycznej

Zakład Biotechnologii Medycznej

Pozostałe funkcje

mitochondrium



Apoptoza– programowana śmierć
komórki



Regulacja stanu redoks komórki



Synteza hemu



Synteza sterydów



Wytwarzanie ciepła



Cykl mocznikowy – w mitochondriach
wątroby.