Mózgowe porażenie

Mózgowe porażenie

dziecięce

dziecięce

–

–

prolegomena do wstępu

prolegomena do wstępu

MPD - początki kodyfikacji i

MPD - początki kodyfikacji i

nozologii

nozologii

•

William John

William John

Little

Little

–

–

1862 – I-szy opis

1862 – I-szy opis

mózgowego porażenia

mózgowego porażenia

dziecięcego

dziecięcego

(po

(po

przedłużającym się

przedłużającym się

porodzie – obustronny

porodzie – obustronny

niedowład kurczowy)’

niedowład kurczowy)’

•

inni - Z. Freud,

inni - Z. Freud,

J. Lilienfeld

J. Lilienfeld

Definicja/pojęcie

Definicja/pojęcie

zagadnienia:

zagadnienia:

•

termin/definicja: powstałe w czasie ciąży

termin/definicja: powstałe w czasie ciąży

(~20 %), okresie okołoporodowym (~ 60

(~20 %), okresie okołoporodowym (~ 60

%) lub w pourodzeniowm – 2-3 r.ż. – 20 %

%) lub w pourodzeniowm – 2-3 r.ż. – 20 %

w

w

stadium niezakończonego rozwoju o

stadium niezakończonego rozwoju o

u n

u n





zaburzenia czynności ośrodkowego

zaburzenia czynności ośrodkowego

układu nerwowego – ze szczególnym

układu nerwowego – ze szczególnym

uwzględnieniem

uwzględnieniem

zaburzeń czynności

zaburzeń czynności

ruchu/ruchowych i postawy

ruchu/ruchowych i postawy

•

zespół objawowy – nie jednostka

zespół objawowy – nie jednostka

nozologiczna

nozologiczna

Mózgowe porażenie

Mózgowe porażenie

dziecięce (MPD) –

dziecięce (MPD) –

epidemiologia:

epidemiologia:

•

częstość w populacji – 1-3/1000 żywych

częstość w populacji – 1-3/1000 żywych

urodzeń; 1,4

urodzeń; 1,4

÷

÷

2,0 ‰ – w

2,0 ‰ – w

populacji ogólnej; 1 ‰ w populacji szkolnej,

populacji ogólnej; 1 ‰ w populacji szkolnej,

•

zależność od:

zależność od:

- stan opieki przed- i okołoporodowej,

- stan opieki przed- i okołoporodowej,

- warunki socjalno-ekonomiczne

- warunki socjalno-ekonomiczne

•

zmiany częstości w czasie (Skandynawia) - ~

zmiany częstości w czasie (Skandynawia) - ~

2,2 ‰ w latach 1954-58 vs. 1,4 ‰

2,2 ‰ w latach 1954-58 vs. 1,4 ‰

w latach 1967-70

w latach 1967-70

•

częstość w Polsce ~2,0 ‰

częstość w Polsce ~2,0 ‰

•

wcześniactwo

wcześniactwo

jako istotny czynnik ryzyka –

jako istotny czynnik ryzyka –

prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu

prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu

wzrasta ze stopniem wcześniactwa

wzrasta ze stopniem wcześniactwa

MPD –

MPD –

etiologia/patogeneza:

etiologia/patogeneza:

•

nieprawidłowy przebieg okresu płodowego –

nieprawidłowy przebieg okresu płodowego –

urazy, zakażenia płodu, nałogi, jatrogenia

urazy, zakażenia płodu, nałogi, jatrogenia

farmakologiczna – matki, przewlekle

farmakologiczna – matki, przewlekle

choroby matki, zaniedbania higieny ciąży

choroby matki, zaniedbania higieny ciąży

•

…

…

i okołoporodowego -

i okołoporodowego -

uraz okołoporodowy,

uraz okołoporodowy,

niedotlenienie, wcześniactwo,

niedotlenienie, wcześniactwo,

•

w okresie pourodzeniowym - urazy mózgu,

w okresie pourodzeniowym - urazy mózgu,

niedotlenienie po urodzeniu, zakażenie

niedotlenienie po urodzeniu, zakażenie

ośrodkowego układu nerwowego (zapalenie

ośrodkowego układu nerwowego (zapalenie

opon mózgowych/mózgu), nasilona żółtaczka

opon mózgowych/mózgu), nasilona żółtaczka

noworodka

noworodka

MPD –

MPD –

etiologia/patogeneza,

etiologia/patogeneza,

c.d.:

c.d.:

•

główna rola uszkodzeń

główna rola uszkodzeń

hipoksemiczno-ischemicznych –

hipoksemiczno-ischemicznych –

porencefalia, dziurowatość mózgu

porencefalia, dziurowatość mózgu

•

inne: krwawienia domózgowe (uraz

inne: krwawienia domózgowe (uraz

okołoporodowy), hyperbilirubinemia,

okołoporodowy), hyperbilirubinemia,

zakażenie, tło genetyczne

zakażenie, tło genetyczne

•

ok. 30% - nieznana etiologia

ok. 30% - nieznana etiologia

MPD – podstawy

MPD – podstawy

anatomopatologiczne:

anatomopatologiczne:

•

(

(

główny

główny

) patomechanizm uszkodzeń w życiu

) patomechanizm uszkodzeń w życiu

płodowym – niedotlenienie

płodowym – niedotlenienie





przewlekła asfiksja

przewlekła asfiksja

płodu,

płodu,

•

okres okołoporodowy – uraz mechaniczny

okres okołoporodowy – uraz mechaniczny





krwiak przymózgowy,

krwiak przymózgowy,

•

wcześniactwo (ca 34 hbd) – krwotoki do macierzy

wcześniactwo (ca 34 hbd) – krwotoki do macierzy

okołokomorowej z przebiciem do komór,

okołokomorowej z przebiciem do komór,

•

zmiany naczyniopochodne

zmiany naczyniopochodne





(o różnym nasileniu)

(o różnym nasileniu)

dzurowatość mózgu – porencefalia,

dzurowatość mózgu – porencefalia,

•

zmiany w okolicy j.j. podstawy – niedotlenienie

zmiany w okolicy j.j. podstawy – niedotlenienie





status marmoratus

status marmoratus

; encefalopatia bilirubinowa

; encefalopatia bilirubinowa





status dysmyelinisatus

status dysmyelinisatus

MPD – schizencefalia (

MPD – schizencefalia (

jedno-

jedno-

lub obustronne szczeliny w obrębie półkul

lub obustronne szczeliny w obrębie półkul

mózgu

mózgu

):

):

MPD - podział na postaci

MPD - podział na postaci

kliniczne:

kliniczne:

[klasyfikacja B. Hagberg (1989)]

[klasyfikacja B. Hagberg (1989)]

•

obustronne porażenie kurczowe,

obustronne porażenie kurczowe,

•

porażenie połowicze,

porażenie połowicze,

•

obustronne porażenie połowicze,

obustronne porażenie połowicze,

•

zespół móżdżkowy

zespół móżdżkowy

•

zespół pozapiramidowy

zespół pozapiramidowy

•

zespoły mieszane

zespoły mieszane

objawy raz wytworzone - nie ewoluują

objawy raz wytworzone - nie ewoluują

w zależności od patologii

w zależności od patologii

– ewoluują wraz z rozwojem

– ewoluują wraz z rozwojem

o u n dziecka

o u n dziecka

Obustronne porażenie

Obustronne porażenie

kurczowe (

kurczowe (

diplegia

diplegia

):

):

•

związany z patologią okołoporodową,

związany z patologią okołoporodową,

•

ca 50% - wcześniactwo – rozpoznanie

ca 50% - wcześniactwo – rozpoznanie

zespołu – ok. 9 m.ż.

zespołu – ok. 9 m.ż.

•

objawy:

objawy:

- słabe, asymetryczne ruchy zginania

- słabe, asymetryczne ruchy zginania

kończyn dolnych,

kończyn dolnych,

- trudności wykonywania ruchów

- trudności wykonywania ruchów

naprzemiennych niedowładnymi kończynami

naprzemiennych niedowładnymi kończynami

- niemożność pełnego wyprostowania

- niemożność pełnego wyprostowania

kończyn w stawach biodrowych, kolanowych

kończyn w stawach biodrowych, kolanowych

–

–

pozycja skrzyżowana

pozycja skrzyżowana

,

,

Obustronne porażenie

Obustronne porażenie

kurczowe (

kurczowe (

diplegia

diplegia

), c.d.:

), c.d.:

-

długie utrzymywanie się

długie utrzymywanie się

stopotrząsu,

stopotrząsu,





odruchów ściegnistych, objaw

odruchów ściegnistych, objaw

Babińskiego,

Babińskiego,

-

zwykle bez zaburzeń zwieraczy,

zwykle bez zaburzeń zwieraczy,

- zez zbieżny, (rzadko) padaczka,

- zez zbieżny, (rzadko) padaczka,

- rozwój intelektualny – nieznacznie

- rozwój intelektualny – nieznacznie

zaburzony (w 70 % prawidłowy)

zaburzony (w 70 % prawidłowy)

Obustronne porażenie

Obustronne porażenie

kurczowe :

kurczowe :

•

ustawienie kończyn

ustawienie kończyn

dolnych w

dolnych w

przywiedzeniu (

przywiedzeniu (

objaw

objaw

skrzyżowania

skrzyżowania

), tendencja

), tendencja

do stawania na palcach,

do stawania na palcach,

wyprost kolan przy zgięciu

wyprost kolan przy zgięciu

bioder, stawanie na

bioder, stawanie na

ugiętych kolanach i

ugiętych kolanach i

przywiedzionych nogach;

przywiedzionych nogach;

stopy ustawione koślawo

stopy ustawione koślawo





dziecko staje na

dziecko staje na

zewnętrznych krawędziach

zewnętrznych krawędziach

stóp

stóp

Obustronne porażenie

Obustronne porażenie

kurczowe - obraz MRI

kurczowe - obraz MRI

•

obraz u 1-rocznego

obraz u 1-rocznego

dziecka – urodzone

dziecka – urodzone

w 27 hbd,

w 27 hbd,

powikłania

powikłania

gestotyczne ciąży;

gestotyczne ciąży;

okołokomorowa

okołokomorowa

leukomalacja,

leukomalacja,

pseudokolpocefalia,

pseudokolpocefalia,

polimikrogyria,

polimikrogyria,

ścieńczenie corpus

ścieńczenie corpus

callosum

callosum

Porażenie połowicze

Porażenie połowicze

(

(

hemiplegia

hemiplegia

):

):

•

czynniki przedurodzeniowe (krwawienie,

czynniki przedurodzeniowe (krwawienie,

zator, zawał łożyska), okołoporodowe –

zator, zawał łożyska), okołoporodowe –

niedotlenienie, czynniki nabyte:

niedotlenienie, czynniki nabyte:

zakażenie, uraz,

zakażenie, uraz,

•

rozpoznanie – po 3-4 m.ż.,

rozpoznanie – po 3-4 m.ż.,

•

stała asymetria ruchów i ułożenia

stała asymetria ruchów i ułożenia

kończyn (zaburzone przekładanie

kończyn (zaburzone przekładanie

zabawki z ręki do ręki, obracanie się –

zabawki z ręki do ręki, obracanie się –

zawsze - na niedowładną stronę), ruchy

zawsze - na niedowładną stronę), ruchy

atetotyczne palców,

atetotyczne palców,

Porażenie połowicze

Porażenie połowicze

(

(

hemiplegia

hemiplegia

), c.d.:

), c.d.:

•

jednostronne

jednostronne





odruchów, objaw

odruchów, objaw

Babińskiego,

Babińskiego,

•

u > 50% - ruchy pląsawicze, u 25% -

u > 50% - ruchy pląsawicze, u 25% -

zaburzenia czucia,

zaburzenia czucia,

•

ubytki pola widzenia, dysfatyczne

ubytki pola widzenia, dysfatyczne

zaburzenia mowy,

zaburzenia mowy,

•

(rzadko) padaczka, rozwój

(rzadko) padaczka, rozwój

intelektualny – prawidłowy (80 %)

intelektualny – prawidłowy (80 %)

Porażenie połowicze – objaw

Porażenie połowicze – objaw

‘chowania kciuka’:

‘chowania kciuka’:

Obustronne porażenie

Obustronne porażenie

połowicze (

połowicze (

hemiplegia

hemiplegia

bilaterialis

bilaterialis

) :

) :

•

(w większości) przedporodowe

(w większości) przedporodowe

uszkodzenie o u n (przewlekły stan

uszkodzenie o u n (przewlekły stan

hipoksemiczno-ischemiczny płodu) lub

hipoksemiczno-ischemiczny płodu) lub

zaburzenia rozwojowe (e.g. prawdziwa

zaburzenia rozwojowe (e.g. prawdziwa

dziurowatość mózgu), zakażenia

dziurowatość mózgu), zakażenia

(

(

meningitis

meningitis

), krwiak przymózgowy,

), krwiak przymózgowy,

•

odgięciowe ustawienie noworodka,

odgięciowe ustawienie noworodka,

zgięciowe ułożenie kończyn przy braku

zgięciowe ułożenie kończyn przy braku

ruchów (

ruchów (

wiele dzieci nie wychodzi

wiele dzieci nie wychodzi

poza etap leżenia na plecach

poza etap leżenia na plecach

),

),

Obustronne porażenie

Obustronne porażenie

połowicze (

połowicze (

hemiplegia

hemiplegia

bilaterialis

bilaterialis

), c.d. :

), c.d. :

•

(

(

znacznie

znacznie

) zaburzona zdolność stania i

) zaburzona zdolność stania i

chodzenia,

chodzenia,

•

małogłowie, uszkodzenia narządu wzroku,

małogłowie, uszkodzenia narządu wzroku,

przetrwałe automatyzmy oralne,

przetrwałe automatyzmy oralne,

•

przetrwałe odruchy toniczne – szyi i

przetrwałe odruchy toniczne – szyi i

kończyn

kończyn

•

w rozwiniętym zespole – hypertonia

w rozwiniętym zespole – hypertonia

kończyn przy hypotonii tułowia,

kończyn przy hypotonii tułowia,

•

znacznie zaburzony

znacznie zaburzony

rozwój intelektualny,

rozwój intelektualny,

•

padaczka – napady zgięciowe (z

padaczka – napady zgięciowe (z

hipsarytmią zapisu EEG)

hipsarytmią zapisu EEG)

Napady zgięciowe:

Napady zgięciowe:

Hipsarytmia zapisu EEG w

Hipsarytmia zapisu EEG w

napadzie zgięciowym:

napadzie zgięciowym:

Postać móżdżkowa:

Postać móżdżkowa:

•

względna rzadkość występowania – 5- 10 %,

względna rzadkość występowania – 5- 10 %,

•

uszkodzenie przedporodowe/incydenty po

uszkodzenie przedporodowe/incydenty po

urodzeniu (zapalenie, krwotok podpajęczy),

urodzeniu (zapalenie, krwotok podpajęczy),

•

zaburzenia koordynacji ruchów –

zaburzenia koordynacji ruchów –

kończyny/tułów,

kończyny/tułów,

•

niepewny chód – kompensacja szeroka

niepewny chód – kompensacja szeroka

podstawą; opóźnienie rozwoju chodu – ok. 2-5

podstawą; opóźnienie rozwoju chodu – ok. 2-5

r.ż.

r.ż.

•

hypotonia mięśniowa – okres noworodkowy

hypotonia mięśniowa – okres noworodkowy

i niemowlęcy – ustępowanie z

i niemowlęcy – ustępowanie z

wiekiem,

wiekiem,

•

mowa móżdżkowa – opóźnienie rozwoju mowy

mowa móżdżkowa – opóźnienie rozwoju mowy

Postać pozapiramidowa:

Postać pozapiramidowa:

•

zespoły pozapiramidowe:

zespoły pozapiramidowe:

- dystoniczny,

- dystoniczny,

- atetotyczny,

- atetotyczny,

- pląsawiczy,

- pląsawiczy,

- drżeniowy,

- drżeniowy,

- z dynamiczną zmianą napięcia

- z dynamiczną zmianą napięcia

•

etiopatogeneza – zespoły

etiopatogeneza – zespoły

hiperbilirubinemii noworodka: choroba

hiperbilirubinemii noworodka: choroba

hemolityczna/ciężka żółtaczka

hemolityczna/ciężka żółtaczka

noworodków – coraz rzadsze

noworodków – coraz rzadsze

Postać pozapiramidowa –

Postać pozapiramidowa –

objawy kliniczne:

objawy kliniczne:

•

ruchy mimowolne – pląsawica, horeoatetoza,

ruchy mimowolne – pląsawica, horeoatetoza,

torsyjne, - widoczne w pełni po 4 r.ż.,

torsyjne, - widoczne w pełni po 4 r.ż.,

•

ruchy dystoniczne – niepomyślne rokowanie,

ruchy dystoniczne – niepomyślne rokowanie,

•

w postaci dyskinetycznej -

w postaci dyskinetycznej -





napięcia

napięcia

mięśniowego,

mięśniowego,

•

szczególna postać anatomopatologiczna – stan

szczególna postać anatomopatologiczna – stan

marmurkowaty

marmurkowaty





atetoza,

atetoza,

•

w ciężkich postaciach – dzieci nie wychodzą

w ciężkich postaciach – dzieci nie wychodzą

poza stadium siedzenia

poza stadium siedzenia

•

rozwój umysłowy (

rozwój umysłowy (

kenicterus

kenicterus

) rzadko zaburzony

) rzadko zaburzony

(niemniej) – trudności artykulacji, towarzyszący

(niemniej) – trudności artykulacji, towarzyszący

niedosłuch

niedosłuch





trudności adaptacyjne, mała

trudności adaptacyjne, mała

akceptacja społeczna

akceptacja społeczna





częsta homiliopatia

częsta homiliopatia

Postać pozapiramidowa –

Postać pozapiramidowa –

ruchy atetotyczne:

ruchy atetotyczne:

stan marmurkowaty:

stan marmurkowaty:

•

grzbietowa część

grzbietowa część

skorupy i gałka

skorupy i gałka

blada;

blada;

hipermielinizację

hipermielinizację

tych struktur,

tych struktur,

zwłóknienia,

zwłóknienia,

niewielkie torbiele;

niewielkie torbiele;

najczęstsza

najczęstsza

prezentacja

prezentacja

kliniczna - atetoza

kliniczna - atetoza

MPD – oboczności

MPD – oboczności

kliniczne/psychopatologi

kliniczne/psychopatologi

czne:

czne:

•

zaburzenia adaptacyjne - mała

zaburzenia adaptacyjne - mała

odporność na dystraktory ,

odporność na dystraktory ,

•

zaburzenia zachowania - agresja,

zaburzenia zachowania - agresja,

niestałość emocjonalna,

niestałość emocjonalna,

•

zespoły psychotyczne (e.g autyzm),

zespoły psychotyczne (e.g autyzm),

•

natręctwa,

natręctwa,

•

zespoły konwersyjne

zespoły konwersyjne

MPD – oboczności

MPD – oboczności

psychopatologiczne, c.d.:

psychopatologiczne, c.d.:

•

zaburzenia poczucia własnego ciała -

zaburzenia poczucia własnego ciała -

bodźców ekteroceptywnych i

bodźców ekteroceptywnych i

proprioceptywnych

proprioceptywnych





zaburzenia

zaburzenia

orientacji przestrzennej’

orientacji przestrzennej’

•

zaburzenie koncentracji uwagi

zaburzenie koncentracji uwagi





trudności

trudności

w nauce (często bez ubytku

w nauce (często bez ubytku

intelektualnego)

intelektualnego)

•

zaburzenia toku myślenia, abstrahowania

zaburzenia toku myślenia, abstrahowania

MPD –

MPD –

diagnostyka/wywiad:

diagnostyka/wywiad:

•

wywiad (

wywiad (

ciąża, poród

ciąża, poród

): patologia ciąży,

): patologia ciąży,

wcześniactwo, patologia okołoporodowa

wcześniactwo, patologia okołoporodowa

(ischemia, zamartwica, konflikt

(ischemia, zamartwica, konflikt

hemolityczny, wynaczynienia przymózgowe,

hemolityczny, wynaczynienia przymózgowe,

infekcje), używki/urazy w ciąży,

infekcje), używki/urazy w ciąży,

•

wywiad (

wywiad (

okres noworodkowy

okres noworodkowy

): zaburzenia

): zaburzenia

ssania/połykania, spontaniczność ruchowa,

ssania/połykania, spontaniczność ruchowa,

napięcie mięśniowe, odruchy postawne,

napięcie mięśniowe, odruchy postawne,

nadwrażliwość na bodźce dźwiękowe,

nadwrażliwość na bodźce dźwiękowe,

napady drgawkowe

napady drgawkowe

MPD – diagnostyka/badania

MPD – diagnostyka/badania

pracowniane:

pracowniane:

•

badanie płynu mózgowo-rdzeniowego:

badanie płynu mózgowo-rdzeniowego:

zapalenia,

zapalenia,

•

badanie krwi: miana p.ciał (listerioza,

badanie krwi: miana p.ciał (listerioza,

CMV, różyczka, toksoplazmoza),

CMV, różyczka, toksoplazmoza),

morfologia i biochemia,

morfologia i biochemia,

•

ultrasonografia przezciemiączkowa:

ultrasonografia przezciemiączkowa:

krwiaki/wodniaki przymózgowe, krwiaki

krwiaki/wodniaki przymózgowe, krwiaki

śródczaszkowe, ocena przestrzeni

śródczaszkowe, ocena przestrzeni

płynowych,

płynowych,

•

KT/MRI

KT/MRI

MPD – leczenie

MPD – leczenie

rehabilitacyjne:

rehabilitacyjne:

•

postawy rehabilitacji – ukierunkowanie na

postawy rehabilitacji – ukierunkowanie na

zaburzone funkcje ruchu i postawy,

zaburzone funkcje ruchu i postawy,

wykorzystanie możności kompensacji zaburzeń o

wykorzystanie możności kompensacji zaburzeń o

u n poprzez torowanie nowych połączeń i

u n poprzez torowanie nowych połączeń i

wytwarzanie nowych łuków odruchowych

wytwarzanie nowych łuków odruchowych

•

metody rehabilitacji:

metody rehabilitacji:

- B. i Ch. Bobath’ów – wykorzystanie

- B. i Ch. Bobath’ów – wykorzystanie

fizjologicznego rozwoju dziecka,

fizjologicznego rozwoju dziecka,

- Vojty – usprawnianie w b. wczesnym

- Vojty – usprawnianie w b. wczesnym

dzieciństwie,

dzieciństwie,

- Pet

- Pet

ö

ö

– ‘kierowane uczenie’ – odruchy

– ‘kierowane uczenie’ – odruchy

warunkowe

warunkowe

MPD – leczenie

MPD – leczenie

farmakologiczne:

farmakologiczne:

•

regulacja napięcia mięśniowego –

regulacja napięcia mięśniowego –

benzodwuazepiny, dantrolen, pompa

benzodwuazepiny, dantrolen, pompa

baklofenowa, toksyna botulinowa,

baklofenowa, toksyna botulinowa,

•

opanowanie odruchów

opanowanie odruchów

mimowolnych/tonicznych (rdzeniowych) –

mimowolnych/tonicznych (rdzeniowych) –

benzodwuazepiny,

benzodwuazepiny,

•

objawowe leczenie zespołów

objawowe leczenie zespołów

pozapiramidowych,

pozapiramidowych,

•

leczenia napadów padaczkowych,

leczenia napadów padaczkowych,

•

leczenie zaburzeń afektywnych

leczenie zaburzeń afektywnych

MPD – interwencje

MPD – interwencje

chirurgiczne:

chirurgiczne:

•

zabiegi ortopedyczne – operacja na aparacie

zabiegi ortopedyczne – operacja na aparacie

torebkowo-więzadłowym i mięśniowo-

torebkowo-więzadłowym i mięśniowo-

ścięgnistym: przecięcie torebki mięśniowej,

ścięgnistym: przecięcie torebki mięśniowej,

przecięcie/wydłużenie ścięgna,

przecięcie/wydłużenie ścięgna,

obniżenie/przeniesienie przyczepu

obniżenie/przeniesienie przyczepu

mięśniowego

mięśniowego

•

stymulacja struktur głębokich – objawy

stymulacja struktur głębokich – objawy

parkinsonowskie z przewagą drżenia

parkinsonowskie z przewagą drżenia

•

przewlekła stymulacja móżdżku – regulacja

przewlekła stymulacja móżdżku – regulacja

napięcia mięśniowego i

napięcia mięśniowego i





napięcia

napięcia

mięśniowego

mięśniowego