Toczeń rumieniowaty układowy

Twardzina układowa

Bartłomiej Grzegorczyk

Bartosz Hołobut

Toczeń rumieniowaty

układowy

(ang. systemic lupus

erythematosus, SLE)

Choroba autoimmunologiczna,

należąca do grupy toczni
rumieniowatych, rozwijająca się na
tle złożonych i niejasnych
zaburzeń układu odpornościowego,
doprowadzająca do procesu
zapalnego wielu tkanek i narządów.

Objawy zajęcia

poszczególnych układów

i narządów

Stawy

Toczeń atakuje stawy niemal
u wszystkich chorych, najczęściej
nadgarstkowe, stawy palców rąk,
kolanowe i stawy stóp. Występuje ból
stawów, czasami stwierdza się ich
obrzęk lub obecność wysięku, rzadko
natomiast dochodzi do deformacji
stawów. Ból stawów z reguły wędruje
z jednego miejsca w kolejne.

Mięśnie

Wędrujący, zmieniający nasilenie ból
mięśni jest bardzo częstym objawem
tocznia; oprócz bólu często
występuje również zanik mięśni,
który powoduje ich osłabienie oraz
słabszą sprawność fizyczną.

Skóra i błony śluzowe

• Charakterystyczny rumień na twarzy w kształcie motyla pojawia

się po ekspozycji na słońce u ponad połowy osób w okresach dużej
aktywności choroby, w aktywnej chorobie często pojawiają się też
nadżerki błony śluzowej jamy ustnej i nosa, najczęściej niebolesne

• W tzw. podostrym toczniu skórnym pojawiają się zmiany

w kształcie obrączek z przejaśnieniem w środku lub łuszczące się
grudki; zlokalizowane są głównie na tułowiu, ramionach i udach;
u około 1/4 pacjentów występuje rumień krążkowy, który wywołuje
zanik, bliznowacenie i odbarwienie skóry

• Inne możliwe zmiany skórne, towarzyszące toczniowi, to

pokrzywka (zazwyczaj utrzymująca się dłużej i bez świądu),
zgrubienia tkanki podskórnej, objaw Raynauda, rumień w okolicy
paznokci, rumień dłoni czy siność siateczkowata; w toczniu często
występuje też nasilone wypadanie i przerzedzenie włosów.

Osteoporoza

Zarówno toczeń układowy, jak
i stosowane w nim
glikokortykosteroidy znacznie
przyspieszają rozwój osteoporozy.

Oczy

Najczęstszym objawem jest uczucie
suchości oczu lub uczucie ciała
obcego pod powiekami, związane
z tzw. zespołem suchości.

Kryteria klasyfikacyjne

Amerykańskiego

Towarzystwa

Reumatologicznego

1. Zmiany skórne typu rumienia

(często w kształcie motyla na
twarzy), nigdy nie przekraczają bruzd
nosowo-wargowych.

2. Zmiany skórne rumieniowo-

bliznowaciejące - rumień krążkowy.

3. Nadwrażliwość na światło.
4. Nadżerki w jamie ustnej.
5. Zapalenie lub ból stawów –

dotyczące co najmniej dwóch
stawów, bez zmian w obrazie RTG.

6. Zapalenie błon surowiczych

– opłucnej (pleuritis)
lub osierdzia (pericarditis), stwierdzone w
wywiadzie lub w chwili badania.

7. Zmiany w nerkach – utrzymująca

się proteinuria (białkomocz) powyżej 0,5
g/dobę lub obecność wałeczków
nerkowych w moczu.

8. Zaburzenia neuropsychiatryczne – szeroki

wachlarz, najczęściej napady drgawek lub
psychoza (po wykluczeniu przyczyn
polekowych, metabolicznych, mocznicy).

9. Zaburzenia hematologiczne –

niedokrwistość hemolityczna
z retikulocytozą lub limfopenia (poniżej
1500 w 1 mm³) lub leukopenia(poniżej
4000 w 1 mm³)
lub trombocytopenia (poniżej 100 000 w
1 mm³)

10. Zaburzenia immunologiczne – obecność

komórek LE lub przeciwciał przeciw dsDNA
(natywne DNA), lub przeciwciał anty-Sm,
lub fałszywie dodatnie serologiczne
odczyny kiłowe przy ujemnym teście na
immobilizację krętków.

11. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)

– w mianie nie niższym niż 1:80
(zwykle ANA > 1:160), badane
metodą immunofluorescencji lub inna
odpowiednia jeśli nie stosowano
leków powodujących lekowe zespoły
LE.

Za pewnym rozpoznaniem tocznia
przemawia spełnienie co najmniej
czterech spośród 11 kryteriów, przy
czym kryteria mogą być spełnione w
chwili badania lub w wywiadzie.
Spełnienie dwóch lub trzech kryteriów
pozwala na rozpoznanie choroby
toczniopodobnej. Nie można rozpoznać
SLE, jeżeli chory nie spełnia żadnego z
kryteriów immunologicznych choroby,
tzn. kryteriów 10 lub 11.

Leczenie – ogólne zasady zalecane

wszystkim chorym

• Ochrona przed słońcem,
• unikanie stresu, wypoczynek,
• regularna, umiarkowana aktywność

fizyczna,

• zapobieganie miażdżycy przez zdrowe

odżywianie, zaprzestanie palenia tytoniu,

• profilaktyka osteoporozy,
• zapobieganie zakażeniom przez higienę i

szczepionki,

Dalsze leczenie jest

dostosowywane do objawów,

które występują u danego

pacjenta

Twradzina układowa

(łac. scleroderma)

Rzadka,
przewlekła choroba charakteryzującą
się stwardnieniem skóry i tkanek w
wyniku nadmiernego
gromadzenia kolagenu. Choroba ta
jest spowodowana
występowaniem przeciwciał przeciw t
opoizomerazie oraz centromerom (w
CREST).

Najczęstsze objawy

• Obrzęk i sztywnienie palców,
• woskowo-żólty kolor skóry,
• zespoł Raynauda,
• skóra napięta i twarda,
• ograniczona ruchomość palców dłoni,
• twarz maskowata,
• bóle i obrzęk stawów,
• zanik mięśni.

Leczenie

W leczeniu twardziny układowej
stosuje się głównie kortykosteroidy
oraz fizykoterapię (kąpiele
parafinowe, gimnastyka, diatermia).
Leczenie jest też objawowe podaje
się między innymi antybiotyki przy
stanach zapalnych i infekcjach,
środki rozszerzające naczynia w
przypadku zespołu Raynauda.

Zespół CREST - ograniczona

twardzina układowa

To łagodniejsza forma twardziny
układowej. Istotą choroby jest
powolne stwardnienie tkanek w
wyniku gromadzenia się nadmiaru
kolagenu.

Nazwa zespołu jest akronimem

złożonym z pierwszych liter głównych

objawów zespołu, takich jak:

Calcinosis – wapnica
Raynaud – objaw Raynaud’a
Esophagus – zaburzenia perystaltyki

przełyku

Sclerodactyly – sklerodaktylia
Teleangiectasia - teleangiektazje

Leczenie

Głównie leki naczyniowe.