OLGIERD KAPUŚCIŃSKI
WADY NABYTE SERCA
ZWĘŻENIE ZASTAWKI MITRALNEJ ( ZWĘŻENIE MITRALNE )
Reumatyczne zapalenie wsierdzia najczęściej prowadzi do zwężenia mitralnego powodując zniekształcenie oraz zarośnięcie spoideł i płatków zastawki. Efektem tego jest szczelinowaty kanał w kształcie rybiego pyszczka.
Rozkurczowa powierzchnia ujścia mitralnego w warunkach prawidłowych wynosi
od 4 do 6 cm2/ m2. W przypadku ograniczenia tej powierzchni o połowę dochodzi do powstania rozkurczowego gradientu ciśnienia między lewym przedsionkiem a lewą komora, co utrzymuje jeszcze przepływ krwi. Zmniejszenie tej powierzchni do wartości od 1,5 do
1 cm/m2 powoduje istotne utrudnienie przepływu krwi z lewego przedsionka do lewej komory. W tym okresie ciśnienie w lewym przedsionku musi podwyższyć się do ok. 3,3 kPa,
co jest równoznaczne z ciśnieniem 25 mmHg. Jest to wartość krytycznie zbliżona do wartości ciśnienia osmotycznego białek osocza, jak również podobna do ciśnienia w żyłach i naczyniach włosowatych. Niemożliwe jest wówczas utrzymanie prawidłowej pojemności minutowej lewej komory osiągniętej dzięki wzrostowi ciśnienia w lewym przedsionku bez równoczesnego wywołania ostrego obrzęku płuc.
Zwężenie zastawki dwudzielnej nasila się z biegiem czasu. Doprowadza to do coraz większego wzrostu ciśnienia w żyłach płucnych. Jako mechanizm obronny wyzwala się początkowo odruchowy skurcz, a następnie pogrubienie ścian drobnych rozgałęzień tętnicy płucnej, co stanowi przyczynę podwyższenia oporu dla krwi przepływającej przez łożysko naczyń płucnych. W konsekwencji szybko wzrasta ciśnienie w krążeniu małym. Przeszkoda w postaci zwężenia mitralnego oraz druga przeszkoda w postaci oporu naczyń płucnych prowadzą do rozszerzenia lewego przedsionka oraz do skurczowego przeciążenia prawej komory. Poszerzona prawa komora staje się niewydolna, wtórnie dochodzi do względnej niedomykalności zastawki trójdzielnej.
Do objawów radiologicznych, które warunkowane są stopniem zwężenia ujścia mitralnego, nadciśnieniem i oporami w krążeniu płucnym zaliczamy: powiększenie lewego przedsionka
i prawej komory, poszerzenie pnia płucnego oraz objawy nadciśnienia płucnego i przewlekłego zastoju w postaci obrzęku śródmiąższowego.
We wczesnym okresie choroby obraz płuc i serca bywa prawidłowy; czasami jednak można dostrzec nieznaczne powiększenie lewego przedsionka. Powiększa się on głównie ku tyłowi i na prawo, duży przedsionek wykazuje również powiększenie na stronę lewą. Na zdjęciu tylno-przednim lewy przedsionek tworzy dodatkowe uwypuklenie najpierw na prawym, a później na lewym zarysie serca; w projekcji bocznej tylna ściana lewego przedsionka uwypukla się w kierunku kręgosłupa. Duży lewy przedsionek unosi się ku górze lewe oskrzele, rozwiera kąt rozwidlenia tchawicy oraz przesuwa przełyk w prawo i do tyłu. Podanie zawiesiny cieniującej do przełyku umożliwia wczesne uwidocznienie powiększenia lewego przedsionka.
Powiększony pień płucny powoduje uwypuklenie na lewym zarysie sylwetki serca poniżej łuku aorty; nie ma jednak ścisłej korelacji między szerokością pnia a wysokością ciśnienia w tętnicy płucnej. Poniżej zarysu pnia płucnego uwypuklenie tworzą uszko lewego przedsionka
i droga odpływu prawej komory, co prowadzi do wyrównania talii serca. Sylwetka serca przybiera wówczas konfigurację mitralną; określenie to oznacza wypełnienie talii serca, czyli wcięcia lewego zarysu sylwetki sercowo-naczyniowej.
Komora prawa na zdjęciu tylno-przednim powiększa się w lewo z uniesieniem koniuszka serca ku górze ponad zarysem lewej kopuły przepony. Przy dużym powiększeniu prawej komory może ona tworzyć lewy zarys serca. Na zdjęciu bocznym objawem powiększenia prawej komory jest przyleganie do mostka na większej przestrzeni.
W zwężeniu mitralnym lewa komora wskutek zmniejszonej pojemności minutowej jest mała, a aorta wąska. Ocena wielkości jam serca opiera się w dużej mierze na echokardiografii. Dwuwymiarowe badanie echokardiograficzne wykonuje się zazwyczaj w osi podłużnej i poprzecznej projekcji przymostkowej. W zwężeniu lewego ujścia żylnego wykazuje ono wyraźnie zwiększenie wysycenia płatków zastawki dwudzielnej ze znacznie zmniejszoną rozkurczową ich ruchomością oraz istotne zmniejszenie rozkurczowej powierzchni ujścia mitralnego. Metoda ta pozwala precyzyjnie uwidocznić zarówno zwłóknienia, jak i zwapnienia w obrębie strun ścięgnistych oraz płatków zastawki; daje to obraz stopnia uszkodzenia całego aparatu zastawki dwudzielnej. Ponadto metoda ta umożliwia liczbową ocenę rozkurczowego gradientu oraz uwidocznienie współistnienia stopnia niedomykalności, stosując równocześnie badanie dopplerowskie w projekcji koniuszkowej dwu- i czterojamowej.
Przeglądowe zdjęcie klatki piersiowej umożliwia wczesną ocenę objawów zastoju żylnego, nadciśnienia płucnego i przewlekłego obrzęku śródmiąższowego. Zmiany w krążeniu płucnym współistnieją ze zmianami konfiguracji serca i pozwalają dobrze ocenić zaawansowanie zwężenia mitralnego.
Z punktu widzenia patofizjologii i hemodynamiki wady oraz zmian w obrazie radiologicznym można wyróżnić cztery okresy.
I okres charakteryzuje się nieznacznym zwężeniem ujścia mitralnego. Powierzchnia ujścia mitralnego może wynosić od 3 do 3,5 cm2/m2 powierzchni ciała. Zaburzenia hemodynamiczne są niewielkie. Obraz krążenia płucnego i serca jest prawidłowy. Charakterystyczne objawy osłuchowe umożliwiają rozpoznanie fazy początkowej wady.
II okres charakteryzuje się umiarkowanym zwężeniem: rozkurczowa powierzchnia ujścia mitralnego ulega trzy - lub nawet czterokrotnemu zmniejszeniu od 1,5 do 1cm2/m2. Ciśnienie spoczynkowe mierzone w lewym przedsionku i w żyłach płucnych dochodzi do 29 nnHg
( 3,83 kPa ). Aby zapewnić przepływ przez zwężone ujście, ciśnienie w tętnicy płucnej musi być wyższe od ciśnienia w żyłach płucnych o 10 - 15 Hg i wynosić 30 - 35 mmHg
( 3,96 - 4,62 kPa ).W obrazie radiologicznym obserwujemy wybiórcze poszerzenie żył górnopłatowych i obkurczenie dolnopłatowych, co pośrednio świadczy o podwyższeniu ciśnienia w lewym przedsionku. Przyczyną tego zjawiska są procesy hemodynamiczne, które wymagają wyjaśnienia.
III okres postępującego zwężenia mitralnego powstaje wówczas, gdy rozkurczowa powierzchnia ujścia mitralnego zostaje ograniczona do 1cm2/m2 i powyżej. Spoczynkowe ciśnienie w żyłach płucnych przewyższa 30 mmHg ( 3,96 kPa ), natomiast ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza kilkakrotnie wartości prawidłowe i może osiągnąć 140 mmHg ( 18,4 kPa )
Zwiększenie oporów naczyniowych płuc obciąża prawą komorę.
W obrazie radiologicznym mamy szeroki pień płucny, szerokie naczynia
i górnopłatowe, a wąskie dolnopłatowe, co świadczy o wysokim nadciśnieniu płucnym. Dochodzi również do objawów przewlekłego obrzęku śródmiąższowego. Równocześnie powiększa się znacznie lewy przedsionek, prawa komora i przedsionek prawy.
IV okres - powierzchnia ujścia mitralnego jest mniejsza od 0,5 m2/m2 powierzchni ciała. Serce w całości jest olbrzymie ( cor bovinum ), a lewy przedsionek tętniakowato poszerzony. Pień płucny jest tętniakowaty; bardzo szerokie są naczynia wnękowe, a obwodowe górno- i dolnopłatowe wąskie. Daje to obraz tzw. „ amputacji wnęk ”.
NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI DWUDZIELNEJ
W nasilonej wieloletniej niedomykalności dwudzielnej pochodzenia reumatycznego przedsionek lewy ulega znacznemu poszerzeniu, podobnie powiększa się lewa komora. Spowodowane to jest cofaniem się krwi z lewej komory do lewego przedsionka. Badanie radiologiczne uwidacznia znaczne powiększenie lewego przedsionka, jak i lewej komory. Krążenie płucne przez stosunkowo długi okres może wyglądać prawidłowo.
SKOJARZONA WADA MITRALNA
Skojarzona wada mitralna jest to jednoczesne występowanie zwężenia i niedomykalności mitralnej.
W obrazie radiologicznym mamy do czynienia z powiększeniem obu komór serca
i poszerzeniem lewego przedsionka. Krążenie płucne wykazuje podobne objawy do tych, jakie spotykamy w zwężeniu mitralnym.
ZWĘŻENIE ZASTAWKI AORTY
Rozwija się na ogół na tle choroby reumatycznej. Prawidłowa skurczowa powierzchnia ujścia aortalnego wynosi 3 do 4 cm2/m2 powierzchni ciała. Zmniejszenie powierzchni ujścia do jednej trzeciej czyli poniżej 1cm2 staje się zwężeniem krytycznym. Powoduje to powstanie
skurczowego gradientu ciśnień między lewą komorą a aortą. Przy ciasnym zwężeniu gradient komorowo-aortalny może przekraczać nawet 200 mmHg ( 26,4 kPa ). Początkowo przerasta kompensacyjnie mięsień lewej komory potem dochodzi do jego rozstrzenia ( okres niewydolności lewej komory ). W obrazie radiologicznym mamy do czynienia z tzw. konfiguracją aortalną serca, tzn. powiększeniem lewej komory i poszerzeniem aorty wstępującej. W rzucie zastawki aortalnej, mogą być zwapnienia.
NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI AORTY
Choroba rozwija się również najczęściej na tle reumatycznym. Wskutek cofania się krwi z aorty przez niedomykalną zastawkę do lewej komory dochodzi do jej poszerzenia, podobnie jak i poszerza się cała aorta. W obrazie radiologicznym mamy do czynienia z powiększoną lewą komorą i poszerzoną całą aortą.
SKOJARZONA WADA AORTALNA
Polega ona na jednoczesnym występowaniu zwężenia i niedomykalności zastawki aorty. W obrazie radiologicznym stwierdza się powiększenie lewej komory i poszerzenie aorty, co nie jest obrazem charakterystycznym. Badanie radiologiczne nie pozwala na dokładne zróżnicowanie obu części składowych wady.
WADA MITRALNO - AORTALNA
Połączenie komponenty zwężenia ujścia żylnego lewego z wadą aortalną doprowadza do tzw. sylwetki mitralno-aortalnej. Jest to związane z faktem, że bariera zwężenia zastawki mitralnej w hemodynamice serca wysuwa się na plan pierwszy, zmieniając kształt i konfigurację sylwetki sercowo naczyniowej.
Echokardiografia, cewnikowanie serca i rezonans magnetyczny pozwalają ustalić właściwe rozpoznanie.
WADA WIELOZASTAWKOWA
Współistnienie wady zastawek dwudzielnej, aortalnej i trójdzielnej doprowadza do znacznego, a czasem nawet olbrzymiego powiększenia serca. Spowodowane jest to złożonym przeciążeniem oporowym jak i objętościowym wszystkich jam serca. Doprowadza to do powstania serca olbrzymiego, tzw. cor bovinum. Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie echokardiografii i/lub rezonansu magnetycznego.