PATOLOGIA UKŁADU WYDZIELANIA WEWNĘTRZNEGO

Podwzgórze utworzone przez dno III komory i części boczne ścian tej komory oraz część międzymózgowia.

Jest integralną częścią OUN. Na układ gruczołów dokrewnych oddziałuje głównie przez drogi podwzgórzowo - przysadkowe w lejku przysadki, skąd neurosekret jest przekazywany dalej.

Neurony przedniej i środkowej części podwzgórza wytwarzają, magazynują i uwalniają substancje biologicznie czynne, które w połączeniu z ich nośnikiem białkowym stanowią materiał neurosekrecyjny.

W przedniej części podwzgórza wytwarzane są: wazopresyna i oksytocyna, które drogą transportu aksonalnego (bez udziału krwi) docierają do płata tylnego przysadki, gdzie są magazynowane w postaci kul Herlinga i uwalniane do krwi drogą egzocytozy.

Uszkodzenie podwzgórza daje różnorodne objawy kliniczne tzw. PODWZGÓRZYCA składa się z następujących objawów:

- zab. gospodarki wodno- elektrolitowej

- zab. gospodarki węglowodanowej

- zab. gospodarki tłuszczowej

- zab. termoregulacji

- zab. naczynio - ruchowe

- zab. oddechowe

- zab. hematologiczne

- zab. czynności mm

- zab. czynności płciowych

- zab. rytmu snu i czuwania

- zab. emocjonalne

Uszkodzenie podwzgórza może być:

1. BEZPOŚREDNIE - zmiany patologiczne w podwzgórzu spowodowane:

1. neo pierwotnymi ( guz kieszonki Rathkego, szyszyniak i gruczolak przysadki)

2. neo przerzutowe tej okolicy

3. pasożyty]

4. krwotoki

5. ogniska martwiy

6. procesy zap. nieswoiste, swoiste (ropne, nieropne)

2. POŚREDNIE-

1. martwica

2. krwotok; krwawienia do CUN (np. krwotoki podpajęczynówkowe)

3. neo lub proces zapalny niszczący struktury nawet odległe od podwzgórza, a mające z nim połączenia

4. niektóre choroby (zap. wirusowe mózgu, chor. Parkinsona, guzy linii środkowej mózgu)

MOCZÓWKA PROSTA (diabetes insipius) pochodzenia podwzgórzowo - przysadkowego jest następstwem niedoboru wazopresyny w przebiegu wrodzonego niedorozwoju lub nabytego uszkodzenia układu podwzgórzowo - przysadkowego. Postać wrodzona jest b. rzadka, zaś postać nabyta jest wynikiem URAZU, ZMIAN ZAPAL. LUB ROZROSTOWYCH NIENOWOTWOROWYCH I NOWOTWOROWYCH. Charakteryzuje się poliurią (ponad 20 l/dobę moczu) o małej gęstości, wzmożonym pragnieniem (polidyspią). Przy prawidłowym uzupełnianiu płynów choroba nie powoduje zasadniczych zmian w stanie ogólnym pacjentów, poza zakłóceniem snu i przemęczeniem.

PRZYSADKA

Płat przedni różnicuje się z kieszonki Rathkego - jest pochodzenia endodermalnego, zaś płat tylny powstaje z płytki nerwowej i stanowi wypustkę tkanki nerwowej.

Płat przedni - gruczołowy:

1. kom. Kwasochłonne - wydzielają hormony polipeptydowe:

1. hormon wzrostu GH

2. prolaktynę LTH

2. kom. Zasadochłonne - wydzielają:

1. hormon tyreotropowy TSH

2. hormon adrenokortykotropowy ACTH

3. gonadotropiny FSH i LH

4. hormon melanotropowy MSH

3. kom. barwnikooporne

Czynność wydzielnicza przysadki jest regulowana przez sprzężenie zwrotne.

Zespól Sheehana - zaburzenie endokrynologiczne pojawiające się po zniszczeniu ponad połowy części gruczołowej przysadki (np. u K w przebiegu wstrząsu spowodowanego krwotokiem porodowym lub połogowym)

1. dominują objawy wypadania czynności tarczycy, kory nadnerczy i gonad

2. chore spowolniałe, apatyczne, występuje wtórny brak miesiączki, wypadanie owłosienia łonowego i pachowego

3. cechy zaniku narządu rodnego i obniżenie ciśnienia krwi

4. nie może karmić

Przyczynami zniszczenia płata przedniego przysadki mogą być:

1. neo pierwotne i przerzutowe

2. zap.swoiste i nieswoiste

3. urazy

4. zatory

5. zakrzepica naczyń

Dochodzi do rozwoju przewlekłej niewydolności przysadki zw. chorobą Glińskiego i Simmondsa. Występuje wówczas b. znaczne wychudzenie.

Zmiany chorobowe

- stany zapalne (ostre, przewlekłe) nieropne, swoiste, nieswoiste

- zaburzenia w krążeniu

- neo miejscowe i przerzutowe

Zapalenia

- powstają w wyniku posocznicy

- mają charakter zap. rozległych (ostre ropne rozległe) lub głębokich

- przejście procesu ropnego z opon miękkich ( zatoka sitowa, klinowa)

Zaburzenia metaboliczne

- zaburzenia odporności

Zaburzenia hormonalne

- wynikają z niedoboru lub z nadmiaru hormonu przedniego płata

- niedobór gonadotropin w przebiegu uszkodzenia podwzgórza i przysadki wywołuje zespół kliniczny dystrofii tłuszczowo- płciowej

- w przypadku niedoboru hormonu wzrostu u dzieci rozwija się karłowatość przysadkowa

Zapalenie przewlekłe ropne

- rzadkie

Zapalenie nieropne tzw. ziarniniakowe

- tworzenie w miąższu przysadki ziarniniaków z kom. olbrzymich

- limf. i histiocyty

- zap. o etiologii immunologicznej

Zapalenie swoiste

!) sarkoidoza- dotyczy płata tylnego

2) gruźlica - obejmuje przysadkę - szerzy się przez ciągłość z procesów

Choroby metaboliczne - powodują uszkodzenie przysadki

1. amyloidoza - dotyczy ścian naczyń; lokalizacja: przedni płat przysadki

2. choroba HANDA, SCHULLERA i CHRISTIANA (ziarniniak kwasochłonny wieloogniskowy):

1. istotę stanowi patologiczne magazynowanie estrów cholesterolu przez makrofagi różnych narządów

2. w kościach czaszki (występuje wieloogniskowe niszczenie kości, wytrzeszcz, podważanie zębów) dochodzi wtórnie do naciekania opony twardej i płata tylnego przysadki z konsekwencją w postaci moczówki prostej, a także do naciekania i uszkodzenia nerwu słuchowego

Klinicznie wyraża się to:

• wielomoczem

• głuchotą

• ślepotą

Zmiany występują również w:

*skórze (guzy żółtakowe)

* płucach wzdłuż oskrzeli, naczyń i w przegrodach międzypęcherzykowych

*śledziona

*wątroba - b. rzadko

*węzły

*Ogniska zmian chorobowych zawierają masy piankowatych makrofagów, liczne granulocyty kwasochłonne. limf. i kom. plazmatyczne: na obwodzie ognisk- włóknienie

* chor. ujawnia się u starszych dzieci, czasem u dorosłych

* kończy się śmiercią w 10- 15 latach

ZMIANY ZWIĄZANE Z ZAB. KRĄŻENIA

- morfologicznym wykładnikiem są blizny o nieznanej etiologii (po uogólnionej miażdżycy, mechanizmu zakrzepowego, zmian zakrzepowych na wsierdziu ściennym, cukrzycy, itp.)

- typowym stanem jest martwica poporodowa przysadki spowodowana masywnym krwotokiem poporodowym - ZESPÓŁ SHEEHANA

Martwica przysadki, która ulega organizacji- powstaje blizna łącznotkankowa, w której zachodzi proces wapnienia (odkładanie złogów Ca) - dochodzi do niewydolności przedniego płata

- martwica przedniego płata po naświetlaniu guzów przysadki

martwica

blizna niewydolność wielogruczołowa

łącznotkankowa

ZMIANY NOWOTWOROWE

- miejscowe (z komórek miąższu)

- wtórne (przerzutowe)- o lokalizacji w sąsiedztwie lub w samym płacie

- objawy ogólne lub miejscowe (wynikają z objawów uciskowych), objawy radiologiczne np. poszerzenie siodełka tureckiego

- neo łagodne:

1) GRUCZOLAKI

* kwasochłonne (a. acidophilicum)

- stanowi 30%, nie wychodzą poza siodełko tureckie

- występuje postać:

a) wydzielająca PROLAKTYNĘ

* powoduje u K mlekotok, zab. owulacji i brak miesiączki

* powoduje u M impotencję i bezpłodność (też mlekotok)

b) wydzielająca SOMATOTROPINĘ

* w zależności w jakim okresie powstaje gruczolak stwierdza się

$ AKROMEGALIĘ - ujawnia się między 20-40 rż. (u osób z zakończonym wzrostem szkieletu); występuje powiększenie twarzoczaszki, rozrost obwodowych cz. kończyn (ręce, stopy), nawarstwianie się tk. kostnej od okostnej (dotyczy to żuchwy - drogeria, kości policzkowych oraz rąk i stóp - palce szerokie, łopatowate), powiększa się nos, wargi, uszy i język, zęby rozstawione rzadko?, występuje chrypka (rozrost utkania fałdów głosowych), powiększa się serce i wątroba, może być nadciśnienie tętnicze, cukrzyca

$ GIGANTYZM - u osób przed zakończeniem proc. kostnienia; chorzy o wzroście olbrzymim (ponad 190 cm), występuje proporcjonalny rozrost narządów wewnętrznych, w tym tarczycy, nadnerczy i gonad

*barwnikooporne (a. chromophobicum)

- stanowi 60 % wszystkich gruczolaków

- osiągają największe rozmiary

- DAJĄ OBJAWY UCISKANIA SKRZYŻOWANIA NERWÓW WZROKOWYCH, POWODUJĄ ZANIK OTACZAJĄCYCH KOŚCI Z PRZEBICIEM DO ZATOK JAMISTYCH I ZATOK DODATKOWYCH NOSA

- może wystąpić np. niedowidzenie połowicze

- dają objawy radiologiczne

Gruczolaki kwasochłonny i barwnikooporny pojawiają się gł. między 20- 50 rż., częściej u M. Wywierają trojaki wpływ:

1. wydzielają w nadmiarze hormon

2. zakłócają wydzielanie In. hormonów przez spowodowanie zaniku miąższu sąsiadującego z neo (odbija się to przede wszystkim na wydzielaniu gonadotropin z konsekwencjami ich niedoboru)

3. 3uciskają struktury znajdujące się w sąsiedztwie przysadki, gł. skrzyżowanie nerwów wzrokowych

* zasadochłonne

- najmniejsze, najmniej

- czynne hormonalnie- wydzielają ACTH z zesp. Cushinga (rzadziej h. tyreotropowy i gonadotropiny)

- nie dają objawów uciskowych

Hormony kory nadnerczy- glikokortykoidy - chor. Cushinga

• zmiany wsteczne na grucz. zasadochłonny

• kom. ulegają szkliwieniu - kom. kruka?, ciałka szkliste Rafa, Kornila?

Zespół Cushinga (hiperkortyzolemia) obejmuje:

• twarz okrągła, przypominająca księżyc w pełni

• otyłość tułowia i kontrastujące z nią cienkie kończyny

• rozstępy skórne ze ścieczeniem naskórka, przez który przeświecają drobne nacz. krwionośne (pręgi)

• osłabienie mięśniowe

• osteoporoza spowodowana katabolicznym działaniem kortyzolu na macierz kostną i upośledzeniem wchłaniania Ca w przew. pokarm.

• cukrzyca steroidowa

• niewielkie zatrzymanie Na i utratę K, zwykle umiarkowane nadciśnienie tętnicze

• wirylizację K, impotencja M

• czasem zaburzenia psychiczne

Kieszonka Rathkego - czaszkogardlak (craniopharyngioma, guz Erhaima)

• 2-8%

• powstaje w zawiązku kieszonki Rathkego

• torbielowaty

• kom. drobne, o skąpej cytoplazmie i silnie wybarwiającym się jądrze (wygląd przypomina melanoblastoma)

• może przypominać raka nabłonka

• promienioczuły

• wykazuje złośliwość miejscową- usuwa się go chirurgicznie

• nie ma cech naciekania

• może wystąpić u młodych i u starszych

• rośnie powoli- radiologicznie ujawnia się w późniejszym wieku

NEO PRZERZUTOWE

- powodują zniszczenie przysadki

- należą do nich: RAK OSKRZELOPOCHODNY (gł. anaplastyczny), RAK J. GRUBEGO, RAK SUTKA, RAK JAJNIKA

SZYSZYNKA

- zmiany patologiczne mogą uszkodzić szyszynkę i prowadzić do niekorzystnych zmian:

* torbiele

* neo o różnym charakterze (potworniaki dojrzałe i niedojrzałe), pinealocytoma, pinealoblastoma; neo OUN - glejaki, naczyniaki, brodawczaki ( dwa ostatnie z III komory, guzy splotu naczyniówkowego)

* neo przerzutowe

- objawy zajęcia szyszynki przez pr. neo:

* wzrost cieśn.. śródczaszkowego

* zespół okoruchowy, zespół opon mózg - rdzeniowych

* objawy móżdżkowo - przedsionkowe

* zab. spowodowane uszkodzeniem podwzgórza oraz objawy ogólne

- powszechnie guzy niszczące miąższ szyszynki kojarzy się z zespołem przedwczesnego dojrzewania płciowego

SZYSZYNIAK

* pinealocytoma (postać niezłośliwa) - dojrzały

• guz przypomina szyszynkę (nieliczne kom. neo w dość obfitym zrębie)

*pinealoblastoma (postać złośliwa) - zarodkowy

• składa się niemal wyłącznie z kom. bez żadnego charakterystycznego układu

• szerzy się za pośrednictwem PMR

TARCZYCA

• kom. wyściółki pęcherzyków zw. tyreocytami lub kom. główne A wytwarzają trijodotyroninę (T3) i  tetrajodotyroninę czyli tyroksynę ( T4)

• kom. C są źródłem kalcytoniny ( hormon obniża stężenie Ca w surowicy); należą do kom. APUD - kom. okołopęcherzykowe

• niekiedy występują skupienia onkocytów zw. kom. oksyfilnymi (kom. Hurthle'a lub Askanazy'ego)

Wady rozwojowe:

• brak zawiązka tarczycy- ciężka niedoczynność i kretynizm

• nieprawidł. umiejscowienie gruczołu

• odszczepy tkankowe w pobliżu narządów sąsiadujących z tarczycą w okresie embrionalnym (grasica, serce) - wole odszczepione (struma oberans?) jest to skupienie tk. tarczycy poza miejscem prawidłowej lokalizacji gruczołu

Znaczenie kliniczne mają odszczepy w bocznych okolicach szyi oraz w śródpiersiu

Patologia tarczycy

- najczęstszym objawem jest powiększenie tarczycy ( WOLE)

* powiększenie objętości tarczycy i wzrost masy powyżej 45 g u dorosłych nazywa się WOLEM ( struma)

* WOLE OBOJĘTNE (z prawidłową czynnością tarczycy) lub WOLE NADCZYNNE zw. toksycznym (z nadczynnością tarczycy)

- tarczyca może być powiększona:

* w całości

* lub w wyniku obecności patologicznego tworu

- WOLE:

* miąższowe- twór patologiczny (równomierny rozrost gruczołu)

* guzkowe- obecność guzków (jedno- lub wieloguzkowe)

* guzkowo- miąższowe

Wole może mieć charakter:

• OBOJĘTNY- najczęstsze

1. miąższowe (struma parenchymatosa, non toxica)

1. wrodzone (s. congenita)

1. u noworodków - blok enzymatyczny wewnątrztarczycowy (brak syntezy h. tarczycy; nadmiar wydzielonych czynników tropowych pobudzających tarczycę do rozrostu)

2. u płodu- w przebiegu choroby tarczycy matki (przyjmowanie przez nią leków wolotwórczych lub niedobór jodu)

3. przypomina pod względem morfologicznym wole polekowe - hiperplastyczne

2. proste - młodzieńcze (s. simplex seu iuvenilis)

- związek z zab. hormonalnymi okresu dojrzewania

- głównie u dziewczynek

3. koloidowe (s. colloides)

- wole z zalegającym w poszerzonych pęcherzykach koloidem

- przepełnione koloidem pęcherzyki tarczycy niekiedy pękają, tworząc jeziorka koloidowe lub też koloid może wsiąkać w zręb dając obraz zwyrodnienia koloidowego tarczycy

- najczęściej endemiczne, zależą od niedoboru jodu w pokarmach lub od wewnątrztarczycowego bloku enzymatycznego wrodzonego lub nabytego

4. polekowe (s. postmedicamentosa)

- rozrasta się w trakcie długotrwałego podawania leków z grupy tiouracylu lub imidazolu, blokujących wytwarzanie h. tarczycy przy równoczesnym braku hamowania czynników tropowych podwzgórzowo- przysadkowych

- inne leki: leki p/prątkowe (PAS), sulfonamidy, rezorcyna, in.

- obraz morfologiczny może mylnie nasuwać podejrzenie przemiany złośliwej w tarczycy

2. guzkowe (struma nodosa nontoxica)

- są najczęściej poprzedzone ogniskowymi zmianami wstecznymi lub zab. ukrwienia w pewnych fragmentach gruczołu, pośrednio przyczyniającymi się do guzkowego, nierównomiernego rozrostu pozostałych zrazików tarczycy

- guzki są różnej wielkości i średnicy (wpływ czynników egzo- lub endokrynnych)

- jedno- lub wieloguzkowe

- może uciskać drogi oddechowe

- może powstawać w wyniku krążenia- zmiany włókniste, bliznowatopodobne, mogą tworzyć się zmiany torbielowate (wypełnione treścią brunatną wymieszaną z koloidem)

• NADCZYNNY

A. miąższowe

1) w chorobie Gravesa- Basedowa (s. parenchymatosa toxica seu basedowiana)

- podłoże autoimmunologiczne

- charakterystyczne obj. kliniczne:

* wole ze szmerem naczyniowym

* przyspieszenie czynności serca

* wytrzeszcz gałek ocznych

* niekiedy obrzęk przedgoleniowy i miastenia

- objawy zależą od nadmiaru lub od zaburzenia przemiany T3 i T4 oraz od działania dodatkowych czynników etiopatogenetycznych ( LATS, TSI, czynnik wytrzeszczorodny wyizolowany z TSH)

- zachowana niekiedy podkreślona budowa zrazikowa wola, które jest obficie unaczynione

- barwa gruczołu- od blado- do ciemnoczerwonej

- występuje wzmożona komórkowa aktywność hormonalna

- niekiedy występują skupienia aktywnej tk. limfatycznej

- zmiany morfologiczne w narz. wewn. w przebiegu chor. Graves- Basedowa nie są nieswoiste

2) po zastosowaniu przetworów jodu (tzw. jod- Basedow)

- po przedawkowaniu związków jodu może dojść do objawów ostrej nadczynności tarczycy

- objawy ustępują zwykle w ciągu kilku dni po odstawieniu leczenia

B. guzkowe (s. nodosa toxica)

- postać:

* pojedynczego guzka toksycznego (adenoma toxicum)

& w sposób niekontrolowany wydziela nadmiar hormonów

& gdy wybiórczo wychwytuje jod promieniotwórczy zw. jest guzkiem gorącym

& nigdy nie występuje wytrzeszcz gałek ocznych, zaś w surowicy nie stwierdza się LATS i TSI

& najczęściej ma barwę gruczolaka pęcherzykowego

*lub mnogich tworów guzkowych

& klinicznie daje obraz niezbyt nasilonej nadczynności

• NIEDOCZYNNY

Wole tarczycy są najczęściej spowodowane zapaleniem i chor. neo.

Przyczyny wola:

1. nadmiar J₂ (1)

2. niedobór J₂ (2)

3. spożywanie pewnych substancji czy pokarmów (składniki soi, kapusty, brukwi, rzodkwi- hamują czynność kom. A)

4. przyjmowanie pewnych leków

1. o działaniu obocznym p/tarczycowym (butazolina, sulfonamidy, węglan litu)

2. leki p/tarczycowe (metylotiouracyl)

5. środki spożywcze

6. czynniki autoimmunologiczne:

1. p/ciała: TSI (thyroid stimulating immunoglobulins), w tym LATS ( long acting thyroid stimulator)

7. naświetlanie promieniami X

(1)EFEKT WOLFA- CZAJKOFA:

Preparaty wielowitaminowe- przejściowo może być powiększona tarczyca

Leki- blokujące hormonogenezę (kw. p- aminosalicylowy- PAS, sulfonylomocznik, pochodne hydantoiny, butapirazol, itd.)

(2) POWSTANIE WOLA KOLOIDOWEGO

Charakteryzuje się nadmiernym wypełnieniem pęcherzyków tarczycy przez koloid; ściany pęcherzyków mogą ulegać rozerwaniu, zmiany torbielowate); u mieszkańców terenów podgórskich i górskich

OBJAWY NADCZYNNOŚCI TARCZYCY

1. osłabienie

2. nadpobudliwość nerwowa

3. stałe uczucie ciepła

4. wzmożone pragnienie

5. potliwość

6. chudnięcie mimo łaknienia

7. drżenie mięśniowe

8. przyspieszenie czynności serca

9. dermografizm

10. czasem zaburzenia miesiączkowania lub spadek potencji

OBJAWY NIEDOCZYNNOŚCI TARCZYCY

1. uczucie zmęczenia

2. znaczny spadek aktywności fiz. i psychicznej, aż do otępienia

3. stałe uczucie zimna

4. wzrost masy ciała

5. zaparcia

6. obrzęk śluzowaty z maskowatą twarzą

7. wypadanie włosów

8. zgrubienie głosu

NOWOTWORY TARCZYCY

- dzielą się na łagodne i złośliwe

- wywodzą się z kom. nabłonka miąższu tarczycy

* najwięcej wywodzi się z kom. głównych (A) tyreocytów

* pod wpływem różnych czynników ( działa destrukcyjnie na kom.) kom. główna przekształca się w kom. onkocytarną ( która znacznie różni się od kom. głównej ilością mitochondriów)

* zwiększa się liczba ziarnistości kom. głównej

* źródłem neo może być też kom. okołopęcherzykowa C

NEO ŁAGODNE

- mogą wywodzić się:

* z kom. głównych- GRUCZOLAKI

* z kom. onkocytarnych- GRUCZOLAK ONKOCYTARNY

* z kom. okołopęcherzykowych- GRUCZOLAK OKOŁOPĘCHERZYKOWY

GRUCZOLAKI

1. są b. bogate pod względem form morfologicznych

2. otorebkowany guz o różnej wielkości jest nazywany gruczolakiem zarodkowym, cewkowym lub beleczkowym (a. embryonale, tubulare seu trabeculare), gdy w obrazie mikroskopowym dominują ukł. komórkowe lite

3. gruczolak płodowy (a. febale) ma budowę drobnopęcherzykową

4. gruczolaki o układach średnio i wielkopęcherzykowych są zw. gruczolakami prostymi (a. simplex) lub koloidowymi (a. colloides)

5. gruczolaki mogą być zbudowane z dużych kom. ziarnistych kwasochłonnych (a. oncocyticum) oraz z kom. C (a. parafolliculare)

6. rzadko gruczolaki mają utkanie brodawkowate ( wymagają wnikliwego różnicowania z rakiem)

7. mogą mieć niejednolitą budowę mikroskopową i różną czynność hormonalną

8. jeżeli mają zdolność wychwytywania J2 i wytwarzania koloidu lub kalcytoniny- to należą do hormonalnie czynnych

9. gruczolak na terenie miąższu tarczycy:

1. zmiana jednoogniskowa

2. otorebkowany, spoisty o zabarwieniu sino- fioletowym

3. odcina się od otaczającego miąższu tarczycy torebką (populacja komórek jednakowo wyglądających- np. pęcherzyki wypełnione koloidem)

GUZKI ROZROSTOWE

- nieotorebkowane

- o innej konsystencji i zabarwieniu niż gruczolaki

MIKROSKOPOWY OBRAZ KANCEROGENEZY

- duże jądra, nadbarwliwe, jąderka, chromatyna nadbarwliwa ( kom. z cechami dysplazji)- GRUCZOLAK ATYPOWY- ma związek z postępowaniem klinicznym i operacyjnym

- o złośliwości świadczy:

*naciekanie torebki łącznotkankowej

* wrastanie do naczyń krwionośnych ( skrzepliny przyścienne)

JEST TO RAK.

ZJAWISKA SCYNTYGRAFICZNE

- miąższ tarczycy wychwytuje J₂ radioaktywny ( im bardziej jest pobudzony, tym silniej wychwytuje J₂)

- guzki ciepłe wychwytują J₂ jak reszta miąższu

- guzki gorące wychwytują J₂ silniej

- guzki zimne - wcale nie wychwytują J₂

Guzkom ciepłym lub gorącym odpowiadają gruczolaki o prawidłowym lub nadmiernym wydzielaniem jodotyronin (są to zmiany niezłośliwe).

- guzkiem zimnym może być:

* rak z kom. A

* gruczolak lub rak z kom. C

* gruczolak z kom. A zniszczony przez wylew, szkliwienie, zwapnienie, martwicę

* gruczolak z onkocytów

* torbiel

- w przypadku rozpoznania guzka zimnego stosuje się weryfikację histologiczną ( gdyż w guzku zimnym występuje największe prawdopodobieństwo transformacji złośliwych)

NEO ZŁOŚLIWE

Stanowią ok. 1% wszystkich neo złośliwych.

Stany usposabiające do rozwinięcia procesu neo:

- rozrastanie się wola endemicznego trwające długo

- obecność guzków zimnych

- przebyte stany napromieniowania szyi z różnych powodów (znamiona skórne, patologie w obrębie grasicy) - po 20 latach wzrost zapadalności na neo tarczycy

KLINIKA:

- zmiana ujawniająca się nagłym wzrostem wola endemicznego, szybki rozrost tarczycy

NEO ZŁOŚLIWY

- przebieg kliniczny zależy od utkania histologicznego

- najczęściej chorują K

- najbardziej narażeni są M do 20 rż.

- im wcześniej wystąpi - tym ma łagodniejszy przebieg kliniczny (u młodych ludzi)

- różne klasyfikacje

- występują postacie czyste lub kombinacje

- najczęściej występuje rak płaskonabłonkowy ( ca planoepitheliale)

* stanowi ok.50% wszystkich neo złośliwych tarczycy

* wywodzi się z kom. Głównych (A)- tyreocytów

*brodawki osadzone na b. cienkiej szypule łącznotkankowej

* brak torebki- nacieka otoczenie

* szerzy się na drodze naczyń limfatycznych- przerzuty do węzłów chłonnych śródpiersiowych, potem do płuc

* występuje gł. u osób młodych

* przed 40 rż. rośnie długo i później daje przerzuty

* kliniczną postacią jest rak utajony ( ca occultum):

- średnica nie większa niż 1 cm

- trudny do wykrycia badaniem palpacyjnym i rutynowym bad. histopatologicznym ( INTRA)

- rak pęcherzykowy (ca folliculare)

* stanowi ok. 20% raków tarczycy

* postać dojrzała przypomina gruczolaka pęcherzykowego i sprawia duże trudności diagnostyczne (budową mikroskopową nie różni się od prawidłowego miąższu), dlatego też poszukuje się cech naciekania

* o złośliwym charakterze świadczy:

- naciekanie torebki

- wrastanie tk. neo do naczyń krwionośnych

* szerzy się drogą naczyń krwionośnych

* we wczesnej fazie rozwoju daje przerzuty do narządów odległych i do kości- przebieg niekorzystny i niepomyślny

* postać dojrzała ma zdolność wychwytywania J₂ i wytwarzania koloidu

- rak brodawkowato- pęcherzykowy (ca papillo- folliculare)

* o przebiegu klinicznym decydują struktury brodawkowate

* niekiedy ognisko pierwotne nie przekracza 2 mm średnicy i przebiega jako postać utajona, która może dawać przerzuty

* szerzy się przez naczynia chłonne do okolicznych węzłów chłonnych szyjnych i śródpiersiowych

* w utkaniu przeważają układy brodawkowate ze zdolnością do wytwarzania ciałek piaszczakowatych

* może występować w różnym wieku, również u młodzieży

- rak rdzeniasty ( ca medullare)

* opisany po raz I przez prof. Laskowskiego w 1957r. jako rak hialinowy

* wywodzi się z kom. C i ma zdolność wydzielania kalcytoniny

* udział w powstawaniu mają czynniki genetyczne (dziedziczy się autosomalnie recesywnie)

* występuje jako neo samodzielny na terenie tarczycy lub mogą mu towarzyszyć inne neo z grupy APUD (krakowiak, przyzwojak lub wyspiak), które razem tworzą zespoły:

- MEN- 1

- MEN-2

* w budowie charakteryzuje się wyst€powanie obszarów, które produkują substancje hialinopodobne

1000 x więcej kalcytoniny mogą wydzielać

*może wydzielać PG, 5-HT (serotoninę), subst. parahormonalne

* mogą występować uporczywe biegunki- związek z wydzielaniem PG (relaksacja mięśniówki przewodu pokarm.)

* o śr. Nie większej niż 3 cm, konsystencji spoistej

* histologicznie ma budowę niejednolitą, może być bogato- lub skąpokomórkowy

* rośnie długo i powoli

* późno daje przerzuty

- rak nie zróżnicowany (ca indifferentiatum seu anaplasticum)

* występuje po 50 rż.

* jest najzłośliwszym neo tarczycy

* zgon w czasie kilku miesięcy

* zbudowany najczęściej z drobnych komórek okrągłych lub wrzecionowatych niekiedy postacie wielokomórkowe

* szerzy nieszybko na okoliczne tkanki i daje odległe przerzuty drogą krwi i chłonki

- inne pierwotne neo tarczycy

* neo o utkaniu pochodzenia nabłonkowego i mezenchymalnego

*mięsakoraki

*czyste postacie miesaków ( fibrosarcoma)

*neo pochodzenia naczyniowego ( angiosarcoma)

* neo pochodzenia nerwowego ( sarkoma neurogenes)

* potworniaki

- przerzuty:

* rak płuca

* rak nerek

* rak sutka

* rak jelita grubego

NAJCZĘŚCIEJ WYSTĘPUJĄ CHŁONIAKI

Zapalenie tarczycy ( thyreoiditis)

- zap. ostre, nieswoiste np. ropne- zdarzają się rzadko, zwykle w przebiegu posocznicy lub ropnych procesów zapalnych toczących się w obrębie szyi

- 3 typy pierwotnego zap. tarczycy:

A. przewlekłe i podostre ziarniniakowi zap. tarczycy

(choroba de Quervain, thyreoiditis granulomatosa)

• etiologia nieznana (podkreśla się tło wirusowe choroby)

• cechy charakterystyczne:

• nierównomierne powiększenie

• i niekiedy bolesność gruczołu

• gorączka

• przejściowe zab. hormonalne

• zmiany mikroskopowe:

• zmiany w nabłonku (proliferacja i złuszczanie do światła pęcherzyków komórek wyściółki) oraz znikanie koloidu

• występują nacieki z granulocytów obojętnochłonnych i fagocytów jednojądrowych

• z czasem tworzą się ziarniniaki z kom. olbrzymimi

• nasilony rozplem tk. łącznej

• choroba po pewnym czasie ustępuje samoistnie

B.inwazyjne włókniejące zapalenie tarczycy (wole drewnowate, chor. Riedela, thyreoiditis chronica cum fibrowi, struma lignoza, morbus Riedel)

*charakterystyczne cechy morfologiczne:

*włóknienie całego gruczołu i tk. otaczających ze znacznie wzmożoną spoistością

* zniszczenie tk. tarczycy bez reakcji kom. zapalnej

* brak kom. oksyfilnych, onkocytów w późnych okresach choroby

* objęcie przez proces włóknienia ścian drobnych naczyń krwionośnych (perivasculitis fibrowa)

*upodabnia się do inwazyjnego włóknienia śródpiersia, płuc lub tk. oczodołu, chorób o podłożu immunologicznym

* znacznie wzmożona spoistość gruczołu oraz duszność spowodowana zwężeniem światła tchawicy

C. zapalenie limfocytowe tarczycy (chor. Hashimoto, struma lymphomatosa)

* podłoże autoimmunizacyjne

* charakterystyczne cechy kliniczno- morfologiczne:

* powiększenie tarczycy

* rozległe nacieki limfocytarne w zrębie z tworzeniem grudek chłonnych

* wysokiego poziomu przeciwciał w surowicy gł. IgA, która powstaje:

- przeciwko frakcji mikrosomalnej

- lub przeciwko tyreoglobulinie

- albo jako nieswoisty narządowo czynnik przeciwjadowy

* objawy kliniczne niecharakterystyczne: gruczoł jest powiększony, spoisty, bladożółtawy, o podkreślonej budowie zrazikowej

* nacieki składają się głównie z limfocytów, plazmocytów i nielicznych makrofagów; (w mikroskopie elektronowym widoczne jest wnikanie wypustek limf. w ciało kom. nabłonkowych i stopniowe wypełnianie cytoplazmy kom. nabłonkowych homogennymi masami białkowymi)

* ten typ zapalenia prowadzi do niedoczynności tarczycy (hypothyreosis)

NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY








wrodzona




pierwotna

*zmiany w samym gruczole

(np. zanik)

wtórna

* niedobór hormonu tropowego nabyta

(zniszczenie przedniego płata przysadki)

PRZYTARCZYCE

- zbudowane:

1) z kom. głównych, które tworzą ściśle ułożone sznury; odmiany:

* kom. główna ciemna- aktywna

* kom. główna jasna- nieaktywna (duża ilość glikogenu oraz ciał tłuszczowych)

2) z kom. kwasochłonnych ( onkocytów)- hormonalnie nieczynne

- wydzielają parahormon (PTH) , który powoduje wzrost Ca²⁺ w osoczu (ilość wydzielonego PTH zależy od poziomu Ca w surowicy - ujemne sprzężenie zwrotne)

- regulacja poziomu Ca odbywa się w 3 narządach:

1) szkielet

2) nerki

3) przewód pokarmowy

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC

- występuje wzrost poziomu PTH i zjonizowanego Ca z równoczesnym obniżeniem ilości jonów fosforanowych w surowicy krwi

- rozwija się w wieku 30-60 lat

- przyczyny:

* pojedynczy gruczolak- 80%

- rozwija się w przytarczycach dolnych

- nietypowa lokalizacja (np. w śródpiersiu - spowodowana dużą masą guza przemieszczającego się ku dołowi siłą ciężkości oraz w wyniku działania ujemnego ciśnienia w kl. piersiowej

- otoczony torebką łącznotkankową, poza którą znajduje się wąski pas prawidłowego gruczołu

- skład komórkowy zwykle mieszany

* pierwotny rozrost przytarczyc (hyperplasia glandularum patathyreoidearum)

- następuje na skutek rozrostu kom. głównych lub z powodu rozrostu kom. jasnych

- powiększone są wszystkie 4 gruczoły (otorebkowane, nieregularnego kształtu o pseudopodialnych wypustkach)

- na obwodzie nie występuje rąbek tk. prawidłowej jak w przypadku gruczolaka - poza tym cechy rozrostu kom. głównych są zbliżone

- dominują kom. główne, nieliczne są też kom. tłuszczowe (z cechami zwyrodnienia)

* pierwotny rak gruczołu (ca glandulae parathyroideae)

- rośnie powoli, daje późne nawroty

- przerzuty mogą się pojawiać nawet po kilkunastu latach ( do węzłów chłonnych, płuc, wątroby)

- miejscowo nacieka otaczające tkanki

- liczne figury podziału odróżniają go od gruczolaka

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ POWODUJE ZMIANY:

• w kościach - choroba Recklinghausena

• zanik beleczek kostnych powoduje wapnienie i zrzeszotnienia kości

• przyczynia się do tego wzmożona czynność osteoklastów

• powstają torbiele kostne rozpoznawane w RTG

• wyst. bogato unaczyniona i jednocześnie włókniejąca ziarnina z wyspami osteoklastów i licznymi wybroczynami

• może dojść do uogólnionego zaniku kostnego i objawów resorpcji podokostnowej

• w nerkach

• obustronna kamica nerkowa

• lub odkładanie się soli wapnia w zrębie i nabłonku cewek nerkowych

• w przewodzie pokarmowym

• choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy

• lub zap. trzustki często z kamicą przewodu trzustkowego

WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC

- reakcja na inną chorobę powodującą obniżenie poziomu Ca we krwi

* w przewlekłej niewydolności nerek

* w zespole złego wchłaniania

* rak rdzeniasty tarczycy

* krzywica

* osteomalacja

- w surowicy niewielkie obniżenie poziomu Ca zjonizowanego przy wzroście PTH i jonów fosforanowych

- występuje powiększenie wszystkich przytarczyc, które mogą osiągać łącznie masę kilkunastu kilogramów

- jednolitość utkania wszystkich gruczołów, zbudowanych z jasnych, zwakuolizowanych komórek głównych produkujących hormon, z dużą ilością glikogenu w cytoplazmie

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC

- powoduje obniżenie poziomu Ca2+ w surowicy i objawy tężyczki

- PIERWOTNA:

* uwarunkowana genetycznie

* lub jako wynik autoagresji

* współistnieje z niedoczynnością innych gruczołów dokrewnych (kora nadnerczy, tarczyca)

- WTÓRNA:

* występuje w przebiegu gruźlicy, skrobiawicy, wylewu krwi, przerzutów neo, uszkodzenia promieniami rtg

* wzrost liczby kom. tłuszczowych, a w obrazie ultrastrukturalnym zmniejszenie się aktywności kom. Syntetyzujących hormon

- szczególną postacią niedoczynności jest rozpoznawany we wczesnym dzieciństwie i często prowadzący do zgonu: zespół Di George'a

* charakteryzuje go wrodzony brak grasicy i przytarczyc oraz wady rozwojowe łuku tętnicy głównej

TRZUSTKA

Część wewnątrzwydzielniczą tworzą wyspy trzustkowe (Langerhansa) rozrzucone w całym narządzie, z największym nagromadzeniem w ogonie.

W skład wysp wchodzą 4 typy kom. gruczołowych:

1) kom. α (stanowią 15%) - wydzielają glukagon

2) kom.β (stanowią 80%) - wydzielają insulinę

3) kom. δ - wydzielają gastrynę

4) kom. X o dotąd niepoznanej czynności (5%)

PATOLOGIA

- z kom. wysp trzustkowych mogą rozwijać się neo, wyspiaki (insulinoma), które w zależności od składu komórkowego zachowują zdolność wydzielania swoistych hormonów polipeptydowych i powodują ogólnoustrojowe zab. endokrynologiczne

- zespół obj. klin. towarzyszących wyspiarkom zależy od rodzaju hormonu wydzielanego przez neo

- insulinoma

* guz zbudowany z kom. β

* zespół objawów związanych z długotrwałymi okresami niedocukrzenia krwi

- z upływem czasu dochodzi do zaburzeń adrenergicznych (osłabienie, kołatanie serca, lęk, drżenie rąk, niezrównoważeni emocjonalne)

- później silne bóle głowy, zab. widzenia i pamięci, senność, zaniki świadomości, drgawki

- w końcu rozwijają się klasyczne objawy opuszkowe (głęboka śpiączka, powierzchowny oddech, bradykardia, zwężenie źrenic, zanik odruchów), które zwiastują rychła śmierć

* choroba ujawnia się nagle - napad glikemii jest tak silny, że I objawem jest najczęściej śpiączka poprzedzona drgawkami (mają charakter kloniczny, czyli naprzemienny - pochodzenia korowego i toniczny, czyli tężcowy- pochodzenia podkorowego)

* przebiega przewlekle postępująco

* może towarzyszyć owrzodzenie żołądka ( tzw. wrzód hipoglikemiczny)

* charakterystyczna jest triada Whipple'a:

1. objawy hipoglikemii na czczo, po wysiłku lub stresie psychicznym

2. poziom glikemii w czasie napadu poniżej 2,7 mmol/l

3. całkowite ustąpienie objawów po spożyciu cukrów

* są to guzy o małych rozmiarach, o lokalizacji w głowie trzustki (gł. w częściach przylegających do XII- cy) i bruździe naczyń śledzionowych

- neo niezłośliwe

* są mniejsze, o średnicy poniżej 2 cm

* białawe, mniej krwawią przy przecięciu ( zawierają mniej naczyń)

* przerzuty dość późno za pośrednictwem krwi

* wzrasta liczba kom., które układają się bezładnie, tworzą pasma lub gęste sieci, atypowe jądra komórek

- rzadko występują guz kom. α ( glukagonoma) powoduje cukrzycę

- gastronoma ( zespół Zollingera i Ellisona)

1. zbudowany z komórek delta

2. nie przekracza średnicy 2 cm

3. zlokalizowany w trzonie lub ogonie trzustki

4. towarzyszą mu czasem gruczolaki przytarczyc i kory nadnerczy lub guzy o cechach rakowiaka

5. zespół objawów klinicznych:

1. pojedyncze lub mnogie owrzodzenia w górnych odcinkach przewodu pokarmowego

2. nadmierne wydzielanie kwaśnego soku żołądkowego

3. biegunka i następowa hipokaliemia

- VIP-oma (zespól Vernera i Morrisona, cholera trzustkowa)

1. triada objawów klinicznych ( WDHA)

• wodnista biegunka

• hipokaliemia

• achlorhydria

2. spowodowany rozrostem kom D1, należących do układu APUD i wydzielających VIP

3. działanie VIP:

• aktywacja cyklazy adenylanowej enterocytów - wzrost wytwarzania AMP

1. nasilone wydzielanie H2O i elektrolitów do światła jelita

2. obfita, wodnista biegunka

2. ham. wydzielanie HCl przez kom. błony śluzowej żołądka, prowadząc do bezsoczności

4. w przebiegu burzliwym choroby dochodzi do:

• odwodnienia

• kwasicy metabolicznej

• hipotermii

• neo zlokalizowany w trzonie lub ogonie trzustki

CUKRZYCA

- charakteryzuje stałe przecukrzenie krwi i cukromocz oraz polidyspia

- w zależności od przyczyn wyróżnia się:

• cukrzycę idiomatyczną (uwarunkowaną genetycznie):

• może być spowodowana zab. wydzielania insuliny do krwi lub wytwarzaniem insuliny biologicznie nieczynnej

• przeciwciała skierowane przeciw insulinie mogą wywoływać reakcje immunologiczne w wyspach, prowadzące do zaniku kom. β

• cukrzycę wtórną, której przyczyną może być:

• zwiększone wydzielanie hormonów działających antagonistycznie w stosunku do insuliny lub hamujących jej wydzielanie (nadczynność kory nadnerczy- zespół Cushinga, nadmierne wydzielanie katecholamin- guz chromochłonny nadnercza, nadmiar h. wzrostu - akromegalia)

• choroby trzustki

• pankreatektomia

• martwica trzustki

• hemochromatoza

• martwica lub wapnienie kom. β

- obraz mikroskopowy

• zmiana ilościowa (znaczne zmniejszenie liczby kom. β w stosunku do kom. alfa)

• zmiany jakościowe

• nacieki zapalne w wyspach (są widoczne w szybko narastającej cukrzycy u dzieci i ludzi młodych, wyprzedzają włóknienie wysp i są wyrazem zmian immunologicznych)

• niekiedy martwica wysp

• włóknienie

• szkliwienie w wyspach wywołane jest przez odkładający się w nich amyloid (nie jest to zmiana charakterystyczna dla cukrzycy)

• zmiany wodniczkowi kom. β (są patognomoniczne dla cukrzycy) polegają na gromadzeniu glikogenu w cytoplazmie tych komórek

- długoletnia cukrzyca powoduje wielonarządowe zmiany patologiczne, głównie w układzie naczyniowym - MACROANGIOPATHIA DIABETICA - jest to grupa zmian naczyniowych o typie zaawansowanej miażdżycy (w przebiegu cukrzycy zmiany te występują wcześniej, częściej i są bardziej nasilone)

- MICROANGIOPATHIA DIABETICA obejmuje:

1. zmiany w kłębuszkach nerkowych polegające na odkładaniu się w postaci ogniskowej lub rozlanej proteoglikanów w przestrzeniach międzywłośniczkowych kłębuszków ( glomerulosclerosis)

2. zmiany w siatkówce oka - mikrotętniaki i wybroczyny (retinopathia diabetica), prowadzące niekiedy do ślepoty

3. zmiany w tętniczkach powłok i mięśni

- zmiany narządowe

• TRZUSTKA:

• Zwyrodnienie glikogenowe kom. β

• Szkliwienie wysp wskutek gromadzenia się amyloidu w ich zrębie z wtórnym zanikiem komórek

• NACZYNIA:

• Macroangiopathia dotycząca tt. obwodowych np. wieńcowych i kk. dolnych

• Konsekwencją nasilonej miażdżycy tt. Może być martwica tkanek rejonie unaczynienia np. zawał serca, martwica stóp

• Microangiopathia dotyczy tętniczek skóry, nerek i siatkówki

• NERKI: cukrzycowe stwardnienie kłębuszków (glomerulopathia intercapillaris diabetica)

• zmiana rozległa polega na zwiększeniu się ilości macierzy mezangium przy niewielkim zwiększeniu się liczby jego komórek oraz na zgrubieniu błony podstawnej - IgG, C3 i niewielkie złogi włóknika - białkomocz

• zmiana ogniskowa szklista często współistnieje ze zmianą rozległą i polega na pojawieniu się szklistych kul w obwodowych częściach pętli naczyń włosowatych kłębuszków - guzki TE są utworzone z ogniskowo pofałdowanej błony podstawnej

• zmiana ogniskowa wysiękowa powstaje przez „ wsiąkanie” składników krwi („zmiana wsiękowa”) i przypomina czapeczkę nasadzoną na obwodową część pętli naczyń włosowatych; czapeczka ta mieści się w rzeczywistości w samej ścianie tych naczyń i składa się z mas białkowych, tłuszczowych; zmiana ta towarzyszy 2 powyższym i przyspiesza szkliwienie kłębuszków

KLINICZNY ZESPÓŁ KIMMELSTIELA I WILSONA OBEJMUJE:

1. cukrzycę

2. zespół nerczycowy

3. chwiejne nadciśnienie tętnicze

4. retinopatię cukrzycową

ZMIANY POSTEPUJĄ RÓWNOLEGLE DO ZMIAN MORFOLOGICZNYCH, A SZKLIWIENIE KŁĘBUSZKÓW DOPROWADZA OSTATECZNIE DO NIEWYDOLNOŚCI NEREK.

• angiopatia nerkowa polega na stwardnieniu tętniczek (arteriolosclerosis) - dotyczy również tętniczek odprowadzających, tętniczki zwężają się wskutek przepojenia ich szklistymi masami białkowymi, powodującymi jej zgrubienie

• zwyrodnienie glikogenowe nabłonka kanalików bez następstw klinicznych; polega na gromadzeniu glikogenu w komórkach (kom. Armatniego i Ebsteina

• chory jest podatny na zakażenie - b. łatwo zapada na odmiedniczkowe zap. nerek, które wikła się z martwicą piramid

• SERCE:

• kardiomiopatia cukrzycowa

• nasilona miażdżyca tt. wieńcowych i jej skutki (zawał, blizna po zawale, kardiomiopatia miażdżycowa)

• przerost komory lewej- niewydolność KL (astma sercowa, obrzęk płuc), tachykardia, zaburzenia rytmu serca

• uszkodzenie włókien przywspółczulnych - dominacja włókien współczulnych

• WĄTROBA

• Gromadzenie tłuszczu i glikogenu w hepatocytach (zwyrodnienie glikogenowe)

• Stwardnienie wątroby na skutek rozplemu tk. łącznej - w przewlekłej, nieleczonej cukrzycy

• NERWY:

• Zwyrodnienie i upośledzenie funkcji neuronów ośrodkowych (glukoza na zasadzie różnicy stężenia przenika z krwi do kom. nerwowych; nadmiar glukozy pociąga za sobą wodę (na skutek wytworzonego ciśnienia osmotycznego) - kom. pęcznieje, a nagromadzona glukoza ulega przemianom do związków alkoholowych, które działają toksycznie na tk. nerwową

• Neuropatia trzewna (wegetatywna) dotyczy zwojów i włókien ukł. autonomicznego najważniejszych narządów (zmiany jak w neuropatii ośrodkowej, ale bardziej nasilone + zmiany w naczyniach); (uszkodzenie zwojów autonomicznych powoduje zaburzenia wegetatywne: hipotonia ortostatyczna, nadmierna potliwość, biegunki, nieotrzymanie moczu, impotencję i in.)

• Neuropatia obwodowa (polineuropatia) dotyczy obwodowych nerwów rdzeniowych; zmiany są symetryczne i rozwijaja się powoli (niedostateczne spalanie tłuszczów i brak fosfatydów do budowy osłonek zwłaszcza sfingomieliny prowadzą do zaniku osłonek mielinowych); I objawem są zaburzenia czucia (niedoczulica, parestezje - mrowienia kończyn i pieczenia)

• KOŚCI

• Obraz zmian: od osteoporozy rąk („palce główkowate”) przez zmiany zapalno - zwłóknieniowe aż do najgroźniejszej artropatii, czyli tzw. stawów Charcoba?

• 
  
  Przyczynę stanowią:

• Zaburzenia troficzne (neuropatia)

• I upośledzone ukrwienie (microangiopathia)

• Zmiany wytwórcze w obrębie stawów - na obrzeżach zniszczonych powierzchni stawowych tworzą się wyrośla kostne, które odłamując się mogą wpadać do jamy stawowej i być przyczyną stanów zapalnych

• Niszczeją więzadła i torebki stawowe- symetryczne zwichnięcia w stawach (skokowych, kolanowych)

• SKÓRA I BŁONY ŚLUZOWE

• Zmiany skórne o typie nawracającej infekcji bakteryjnej (czyraczność) lub grzybiczej (drożdżyca)

• Ogniska zakażenia powstają najszybciej w miejscach zranień

• Skóra blada, sucha, podatna na urazy i tworzenie się trudno gojących się owrzodzeń

• Kępki żółtakowate na powiekach (wzrost stężenia cholesterolu)

• Tłuszczowe obumieranie skóry (głównie na przedniej powierzchni goleni, gdzie przez pergaminowo cienką, brunatna skórę przeświecają naczynia krwionośne)

• Stopa cukrzycowa- martwica skóry palców, szerząca się na całą stopę, skojarzona najczęściej z otyłością

• Zmiany zapalne błony śluzowej jamy ustnej (głównie dziąseł i przyzębia)

• EMBRIOPATHIA CUKRZYCOWA:

• Łożysko K chorej na cukrzycę jest większe

• Liczba naczyń krwionośnych kosmków jest mniejsza, a ich pokrywa nabłonkowa niedojrzała

• Noworodki:

• Są cięższe o ok. 500 g

• Większa ilość tkanki tłuszczowej

• Częste są wady wrodzone

• I większa śmiertelność

• Przerost wysp trzustkowych (wokół wysp tworzy się naciek kom. kwasochłonnych lub dochodzi do włóknienia)

Cukrzyca typu I i II- patrz Patom. Kliniczna str. 638

KORA NADNERCZY

Niewydolność kory nadnerczy- podział:

1. ostra i przewlekła

2. pierwotna i wtórna

3. organiczna i czynnościowa

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ KORY NADNERCZY

- przyczyna:

* zniszczenie kory

* lub upośledzenie jej czynności

- zmiany morfologiczne w postaci wylewów krwi i martwicy wyst. w :

* gwałtownie przebiegającym zap. meningokokowym (zespół Waterhousa i Friderichsena)

* zatruciu ciążowym z DIC

* wstrząsie, skazy krwotoczne, leczenie antykoagulantami

* neo (białaczki)

* u noworodków z ciężkim niedotrenowaniem okołoporodowym

* po nagłym przerwaniu kortykoterapii

* wzmożone ogólnoustrojowe zapotrzebowanie, któremu nadnercza nie są w stanie sprostać

- w warunkach ciężkiego stresu stwierdza się ogniskową lub rozległą martwicę i wylewy krwi (mikroskopowo - opustoszenie kory z lipidów tzw. zwyrodnienie tabularne kory oraz cytolizę komórek)

PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ KORY NADNERCZY

- może być:

* wtórna tj. wywołana zmniejszonym wydzielaniem ACTH przez przysadkę

* pierwotna (melasa suprarenale, chor. Addisona= cisawica)

• rozwija się podstępnie przez wiele lat

• jest konsekwencją:

• autoagresji (tzw. zanik idiopatyczny)

• nadnercza są małe, listkowate o łącznej masie ok. 3 g

• mikroskopowo - zanik wszystkich warstw kory oraz nacieki z kom. plazmatycznych i limfocytów

• gruźlicy

• nadnercza bywają duże, guzowate, lecz kora i rdzeń są zniszczone przez masy serowate i ziarninę gruźliczą

• skrobiawicy

• lub zmian neo

• objawy kliniczne:

• przebarwienie skóry i błony śluzowej j. ustnej

• osłabienie

• niskie RR

• hipoglikemia

• zab. miesiączkowania

• skłonność do biegunek

• utrata Na

• oraz zab. psychiczne

- niedomoga czynnościowa kory nadnerczy występuje w:

* stanach wyczerpania fiz.

* głodzie

* ciężkich chorobach psychicznych i narkomanii

ROZROSTY KORY NADNERCZY

- występują obj. klin. świadczące o nadczynności kory

- zmiany rozrostowe wyst. w postaci rozległej (prostej) lub guzkowatej

- masa gruczołów nieznacznie zwiększona, zmiany są obustronne

- mikroskopowo: rozrost wszystkich lub poszczególnych warstw kory, drobne guzki nie różnią się od otaczającej kory

- gruczolaki

1. zwykle guzy pojedyncze, otorbione, jednostronne

2. na przekroju gładkie lub zrazikowate, czasem pstre

3. zbudowane z ułożonych nieregularnie kom., które przypominają komórki kory nadnerczy

4. występują liczne wylewy krwi i ogniska martwicy, cechy ucisku i zaniku sąsiednich struktur

- raki kory nadnerczy:

1. zwykle hormonalnie czynne

2. gdy nie wytwarzają hormonów- objawy kliniczne są nietypowe, a złośliwość ujawnia się dawaniem przerzutów do wielu narządów

3. guzy na przekrojach są pstre, miękkie, kruche

4. przeważają kom. kwasochłonne (o różnym stopniu atypii, naciekające torebkę i sąsiednie narządy, wrastające do naczyń)

- raki i gruczolaki hormonalnie czynne (nadczynne) wywołują zanik drugiego nadnercza, nie są promienioczułe

NADCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

- może być:

* pierwotna

* lub wtórna tj. związana z nadmiernym wydzielaniem ACTH

ZESPÓŁ CUSHINGA

- spowodowany nadczynnością kory gł. nadmiernym wydzielaniem glikokortykoidów (hiperkortyzolemia pierwotna)

- obj. klin. (patrz wyżej)

- morfologicznie stwierdza się najczęściej rozrosty warstwy pasmowatej i siatkowatej, gruczolaki lub raki

- jeśli hiperkortyzolemia zależy od zmian w przysadce (gruczolak wydzielający nadmierne ilości hormonu kortykotropowego - hiperkortyzolemia wtórna) stan taki zwany jest zespołem Cushinga (dawniej chor. Cushinga)

ZESPÓŁ NADNERCZOWO - PŁCIOWY

1. powstaje w następstwie nadmiernego wytwarzania steroidów androgennych

2. objawy zależą od wieku, w którym ujawniła się choroba

3. postać wrodzona wiąże się z brakiem enzymów warunkujących syntezę kortyzolu, co powoduje wzmożone wydzielanie ACTH, a następnie rozrost kory nadnerczy

4. u płodów płci żeńskiej wyst. cechy obojnactwa rzekomego

1. u chłopców przyspieszone dojrzewanie

2. w wieku dziecięcym następuje pobudzenie wzrostu i przyspieszenie dojrzewania układu kostnego, a następnie zahamowanie wzrostu ok. 13 rż.

5. u dzieci starszych i dorosłych przyczynę stanowią : rozrosty, gruczolaki lub raki

1. nadmiar steroidów androgennych odpowiedzialny jest za cechy wyrylizacji u K i zaburzenia potencji u M

2. u K w wieku przekwitania do wirylizacji dołącza się cukrzyca

ZESPÓŁ CONNA (pierwotny aldosteronizm)

1. związany jest:

1. gł. z gruczolakiem warstwy kłębkowatej

2. rzadko rakiem lub rozrostami

2. chartka. objawy klin.:

1. spadek stęż. K i wzrost stęż. Na we krwi

2. nadciśnienie tętn.

3. wielomocz

4. osłabienie mięśniowe

NOWOTWORY RDZENIA NADNERCZY

GUZ Z KOMÓREK CHROMOCHŁONNYCH, BARWIAK ( phaeochromocytoma, chromaffinoma)

• rzadko spotykany, typowy neo rdzenia nadnerczy

• występuje u obu płci, w każdym wieku, ale gł. między 30-35 lat

• mogą wyst. rodzinnie

• niekiedy współistnieją z neurofibromatozą i zespołem Lindau'a

• niekiedy łączą się z policytemią

• większość syntetyzuje katecholaminy, dając obraz kliniczny nadczynności rdzenia nadnerczy

• nadciśnienie tętn. napadowe, w przebiegu choroby utrwalone lub nawet złośliwe

• hipotonia ortostatyczna

• nadmierna potliwość

• tachykardia

• bóle głowy

• bladość skóry

• chudnięcie

• objawy naczynioruchowe

• uczucie lęku i strachu w czasie napadu

• podstawę rozpoznania stanowi stwierdzenie okresowego nadmiernego wydzielania katecholamin oraz guza w zakresie układu nadnerczowo- współczulnego

• zwykle otorebkowany, dobrze ograniczony, na powierzchni przekroju czerwono - brunatny (stąd nazwa - guz brunatny, barwiak)

• nad guzem jest rozciągnięta kora nadnercza

• mikroskopowo:

• duży pleomorfizm komórkowy

• w wielu kom. małe i duże wodniczki oraz ziarnistości zasado- i chromochłonne

• jądra kom. jednakowej wielkości

• mało figur podziału

• o złośliwości świadczy skłonność przerzutów do węzłów

• ok. 2,4% guzów bywa złośliwych - naciekają miejscowo i dają przerzuty odległe i rozległe z wydzielaniem katecholamin

ZWOJAK ZARODKOWY WSPÓŁCZULNY ( neuroblastoma, sympathicoblastoma)

• neo niedojrzały, złośliwy, rozwijający się najczęściej u dzieci do 4 lat bez względu na płeć, rzadziej u młodzieży, wyjątkowo u dorosłych

• u noworodków może współistnieć z wadami rozwojowymi innych narządów

• może rozwijać się poza nadnerczem (w przestrzeni zaotrzewnowej i śródpiersiu tylnym)

• ognisko pierwotne może być niewielkie

• guz jest zwykle szary, z licznymi ogniskami krwotocznymi, miękki

• daje szybko przerzuty, często odległe i liczne do węzłów, wątroby (typ Hutchinson), płuc i kości płskich (typ Pepper)

• jest promienioczuły

• mikroskopowo: utkanie stanowią kom. neuroektodermy zarodkowej, mogą wyst. układy rozetowe lub rozetkowate, wśród utkania neo występują ogniska martwicy, wylewy krwi, jamy i zwapnienia

• neo może wydzielać katecholaminy

• trudności w różnicowaniu z :

• retinoblastoma

• mięsakiem Ewinga

NERWIAK ZWOJOWY (ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma)

• dojrzalsza postać neuroblastoma, z różnicowaniem się w kom. zwojowe

• rzadko spotykany w nadnerczu, rozwija się raczej w ukł. współczulnym

• gł. u dzieci 5-7 rż.

• neo o różnym stopniu złośliwości (w zależności od obecności w nim grup kom. niedojrzałych - neuroblastów)

• prawie zawsze wydziela katecholaminy

• rośnie powoli, rozprężliwie, jest guzem dużym, otorebkowanym, o konsystencji zbitej, gumiastej?

• na przekroju szaroróżowy o wyraźnie wirowatym rysunku utkania

• mikroskopowo:

• liczne, ułożone pasmami lub bezładnie hemocyty (kom. osłonki Schwanna)

• między nimi pojedyncze kom. zwojowe lub ich ogniskowe skupienia

• kom. satelitarne

• po doszczętnej operacji guza rokowanie zależy od stopnia dojrzałości kom. neo

GONADY

- neo hormonalnie czynne w jajniku i jądrze (co wydzielają, jakie objawy, skąd się wywodzą)

4

PATOLOGIA UKŁADU WYDZIELANIA WEWNĘTRZNEGO

I związanego z tym zmniejszonego dopływu jonów Ca i P

---