Węglowodan (monosacharydy)- składają się z węgla, wodoru i tlenu, proste węglowodany są monosacharydami o wzorze (CH2O)n gdzie n wynosi 3 lub więcej, monosacharyd czyli cukier prosty składa się z łańcucha węglowego z licznymi gr hydroksylowymi (OH) i jednej gr aldehydowej często zapisywanej jako -CHO) lub jednej gr ketonowej Aldozy i ketozy- monosacharyd o ogólnym wzorze (CH2O) zawiera albo gr aldehydowa (aldoza) albo gr ketonową (ketoza), wolna gr aldehydowa lub ketonowa redukuje jony miedziowe (Cu2+) do jonów miedziawych (Cu+) i dlatego taki monosacharyd nazwano cukrem redukującym, Steroizomery (izomery przestrzenne)- Steroizomery Di L cukrów odnoszą się do konfiguracji asymetrycznego atomu węgla najbardziej oddalonego od gr aldehydowej lub ketonowej, o cukrze mówi się, że jest izomerem D wtedy, gdy konfiguracja atomów związanych z tym atomem węgla jest taka sama jak dla asymetrycznego węgla aldehydu D-glicerynowego, Struktury pierścieniowe- tetrozy i większe cukry mogą ulegać cyklizacji dzięki reakcji gr aldehydowej lub ketonowej z gr hydroksylową przy innym atomie węgla tego cukru, glukoza ulega cyklizacji do formy sześcioczłonowego pierścienia piranozowego, natomiast cukry pięciowęglowe i sześciowęglowe- ketozy (ketoheksozy), takie jak fruktoza, tworzą pierścienie furazowe, istnieją dwie formy glukopiranozy, w zależności od tego, czy gr hydroksylowa związana z anomerycznym atomem węgla (C-1) leży poniżej płaszczyzny pierścienia (forma α), czy powyżej płaszczyzny pierścienia (forma β), w r-r formy α i β ulegają wzajemnym przekształceniom przechodząc przez otwartą formę łańcuchową, pierścień piranozowy może przyjąć konformację albo łódkową, albo krzesełkową, przy czym przeważa forma krzesełkowa, ponieważ w tej konformacji gr boczne, którymi są zazwyczaj gr OH, mniej przeszkadzają sobie przestrzennie, Disacharydy (dwucukry)- powstają wtedy, gdy 2 monosacharydy połączą się wiąz glikozydowym, takie wiąz może być wiąz α lub β, w zależności od konfiguracji anomerycznego atomu węgla uczestniczącego w wiązaniu, zazwyczaj w wiąz jest włączony anomeryczny atom węgla tylko jednego z 2 monosacharydów, tak więc disacharyd ma jeszcze jedną wolną gr aldehydową lub ketonową o właściwościach redukujących, w sacharozie oba anomeryczne atomy węglą tworzą wspólne wiąz, wskutek czego sacharoza jest disacharydem nieredukującym, Pochodne cukrów- gr hydroksylowe mogą być zastąpione przez inne gr dzięki czemu tworzy się wiele rozmaitych biologicznie ważnych cząsteczek, z cukrami ufosforylowanymi, aminocukrami i nukleotydami włącznie, Polisacharydy- monosacharydy złączone razem w długie łańcuchy, ich główne magazyny to glikogen (u zwierząt), skrobia (u roślin) oraz dekstran (u zwierząt i bakterii), celuloza jest polisacharydem strukturalnym, znajdującym się w ścianie kom roślin, Glikogen- jest polisacharydem o rozgałęzionym łańcuchu zawierającym reszty glukozy połączone wiąz α-1,4, w miejscach rozgałęzienie wiąz α-1,6, rozgałęziona struktura glikogenu powoduje że jest on łatwiej dostępny dla fosforylazy glikogenowej podczas degradacji, ponieważ enzym ten rozbija cząsteczkę przez ciągłe uwalnianie reszt glukozy z nieredukujących końców, Skrobia- stanowi mieszaninę nierozgałęzionej amylozy (reszty glukozowe są złączone wiązaniami α-1,4) i rozgałęzionej amylopektyny (reszty glukozy są złączone wiązaniami α-1,4, ale w niektórych miejscach rozgałęzienia występują wiąz α-1,6), Dekstran- zawiera reszty glukozy związane głównie wiąz α-1,6 ale w miejscach rozgałęzienia sporadycznie powstają wiąz α-1,2, α-1,3 lub α-1,4, Celuloza- jest polimerazem o prostym łańcuchu zbudowanym z reszt glukozy połączonych wiąz β-1,4, łańcuchy polisacharydowe są ustawione w szeregi tak że tworzą włókna wykazujące dużą wytrzymałość na rozciąganie, to enzym rozkładający celulozę, nie występuje u ssaków, jest wytwarzany przez niektóre bakterie, grzyby i pierwotniaki,
Oligosacharydy- krótkie łańcuchy monosacharydów połączone wiąz glikozydowymi, wchodzące w skład glikoprotein wiążą się albo z resztą serynową albo z resztą treoninową lub z resztą asparganiową, wszytkie połączone wiąz N- glikozydowym zawierają wspólny rdzień pentasacharydowy (pięciowęglowy), w tych bogatych w mannozę dodatkowe reszty mannozy łączą się z rdzeniem, Glikoliza- to ciąg reakcji zach w cytoplazmie, rola glikolizy polega na dostarczeniu energii (albo bezpośrednio albo przez substary dla cyklu kwasu cytrynowego i fosforylacji oksydacyjne) oraz wytwarzaniu intermediatów dla szlaków biosyntetycznych, Szlak glikolizy- glukoza jest fosforyzowana do glukozo-6-fosforanu, który ulega przekształceniu w fruktozo-6-fosforan, następnie w fruktozo-1,6-bisfosforan zostaje rozszczepiony na aldehyd 3-fosfoglicerynowy i fosfodihydroksyaceton, po czym dwie triozy są przekształcane przez izomerazę triozofosforanową, aldehyd 3-fosfoglicerynowy jest przekształcany w 1,3-bisfosfoglicerynian, który wchodzi w reakcję z ADP co daje3-fosfoglicerynian i ATP, dalej zostaje przekształcony w 2-fosfoglicerynian, a następnie w fosfoenolopirogronian przez enolazę, w końcu tworzy się pirogronian i ATP, Losy pirogronianu (dorgi przekształcania pirogronianiu)- w warunkach tlenowych dehydrogenaza pirogronowa przekształca go w acetylo-CoA, który wchodzi do cyklu kwasu cytrynowego, w warunkach beztlenowych dehydrogenaza mleczanowa (LDH) przekształca pirogronian w mleczan, NAD+ pozwala na kontynuację glikolizy mimo braku tlenu, w momencie pojawienia się tlenu mleczan z powrotem przechodzi w pirogronian, drożdże i inne org w warunkach beztlenowych prowadzą fermentację alkoholową w której pirogronian jest przekształcany w aldehyd octowy i dalej w etanol, Wydajność energetyczna- podczas przekształcania każdej cząsteczki glukozy w glikolizie na syntezę 4 cząsteczek ATP zostają zużyte 2 cząsteczki ATP, tak więc zysk to 2 cząsteczki ATP na 1 cząsteczkę glukozy, w warunkach tlenowych powstające podczas glikolizy 2 cząsteczki NADH również dostarczają energię poprzez fosforylację oksydacyją, Metabolizm fruktozy- może być metabolizowana 2 drogami, w tkance tłuszczowej i mięśniach heksokinaza fosforyzuje ją do fruktozo-6-fosforanu, który następnie wchodzi w szlak glikolizy, w wątrobie nad heksokinazą przeważa ilościową glukokinaza, która nie fosforyzuje fruktozy, w niej fruktoza jest fosforyzowana przez szlak przemian fruktozo-1-fosforanu, Metabolizm galaktozy- jest włączana do glikolizy poprzez 4 etapy szlaku wzajemnych przemian galaktoza-glukoza, brak drugiego enzymu tego szlaku prowadzi do choroby dnazwanej galaktozemią, spowodowanej akumulacją toksycznych produktów, włącznie z galaktotolem tworzonym podczas redukcji galaktozy, Regulacja glikolizy- katalizowana przez PKF, ma dodatkowe miejsca kontrolne (heksokinaza i kinaza pirogronianiowa), PKF jest allosterycznie hamowana przez ATP, ale hamowanie to jest znoszone przez AMP, cytrynian również hamuje PKF, nagromadzenie fruktozo-6-fosforanu stymuluje tworzenie fruktozo-2,6-bisfosforanu, co stymuluje PKF, fruktozo-2,6-bisfosforan i enzym hydrolizujący tę cząsteczkę z powrotem do fruktozo-6-fosforanu są również regulowane hormonalnie przez glukagon, powoduje on wolniejszy przebieg glukozy i obniża jego poziom we krwi, PKF jest hamowana przez jony H+, co zapobiega nadmiernemu tworzeniu mleczanu w warunkach beztlenowych, heksokinaza jest hamowana przez glukozo-6-fosforan którego stężenie wzrasta po zahamowaniu PKF, Glukoneogeneza- proces w którym zachodzi synteza glukozy z prekursorów nie będących cukrami, ma duże znaczenie dla podtrzymania zawartości glukozy we krwi podczas głodowania lub intensywnego wysiłku fiz, dla mózgu i erytrocytów glukoza z krwi jest prawie wyłącznym źródłem energii, zachodzi w wątrobie, a w mniejszym stopniu w nerkach, większość enzymów znajduje się w cytozolu, a karboksylaza pirogronianowa jest umiejscowiona w matriks mitochondrialnej, a glukozo-6-fosforan związana jest z retikulum endoplazmatycznym gładkim,
Szlak glukoneogenezy- pirogronian jest przekształcany w szczawiooctan, który ulega dekarboksylacji i fosforylacji do fosfoenolopirogronianu (PEP) działaniem karboksylazy PEP, z kolei PEP jest przekształcany do fruktozo-1,6-fisfosforanu dzięki odwróceniu kilku reakcji glikolitycznych, ten zostaje zdefosforylowany do fruktozo-6-fosforanu a dalej do glukozo-6-fosforanu, ten jest zdefosforylowany przez glukozo-6-fosfatazę do glukozy, Zapotrzebowanie energetyczne- synteza jednej cząsteczki glukozy z 2 cząsteczek pirogronianu wymaga 6 cząsteczek ATP, Transport szczawiooctanu- to produkt pierwszej reakcji glukoneogenezy, musi opuścić mitochondriom i przejść do cytozolu, zostaje on przekształcony w jabłczan przez mitochondialną dehydrogenazę jabłczanową, jabłczan wydostaje się z mitochondriom i w cytozolu zostaje z powrotem przekształcony w szczawiooctan przez cytoplazmatyczną dehydrogenazę jabłczanową, Aktywacja karboksylazy pirogronianowej- szczawiooctan funkcjonuje zarówno w utlenianiu acetylo-CoA jak i jako prekursor glukoneogenezy, aktywność zależy od obecności acetylo-CoA, im wyższy poziom acetylo-CoA tym więcej powstaje szczawiooctanu, Cykl Corich- w czasie intensywnego wysiłku pirogronian wytwarzany w mięśniach podczas glikolizy zostaje przekształcony w mleczan w skutek działania dehydrogenazy mleczanowej, mleczan dyfunduje do krwi i przenoszony jest do wątroby, w procesie glukoneogenezy ulega przekształceniu w glukozę, roznoszona przez krew dostaje się do mięśni, innych tkanek i mózgu, Szlak pentozofosforanowy- dwa główne produkty to fosforan dinukleotydu nikotynoaminoadeninowego i rybozo-5-fosforan, rybozo-5-fosforan i jego pochodne wchodzą w skład RNA, DNA, NAD+, FAD, ATP i koenzym A (CoA), NADPH uczestniczy w wielu szlakach biosyntetycznych a zwłaszcza w syntezie kwasów tłuszczowych i steroidów, szlak ten jest bardzo aktywny w tkance tłuszczowej, w gruczołach mlecznych i korze nadnerczy, jego reakcje można podzielić na 3 etapy, 1etap- utlenianie glukozo-6-fosforanu do rybulozo-5-fosforanu, generujące dwie cząsteczki NADPH, 2etap- izomeryzacja rybulozo-5-fosforanu do rybozo-5-fosforanu, 3etap- przekształcenie rybozo-5-fosforanu na fruktozo-6-fosforan i aldehyd 3-fosfoglicerynowy, Metabolizm glikogenu- glikogen jest magazynowany jako rezerwa energetyczna głównie w wątrobie i mięśniach szkieletowych, w mięśniach dostarcza energii podczas wydłużonego skurczu mięśni, w wątrobie służy utrzymaniu odpowiedniego poziomu glukozy we krwi, Rozkład glikogenu- przeprowadzają go enzymy, fosforylaza usuwa kolejno reszty glukozowe z nieredukującego końca cząsteczki glikogenu, uwalniając jako produkt glukozo-1-fosforan, rozrywa on wiązania α-1,4-glikozydowe, glukozo-1-fosforan jest przekształcany w wątrobie w glukozo-6-fosforan, w wątrobie następuje dalsze przekształcanie w glukozę, po czym glukoza przechodzi do krwi, Synteza glikogenu- UDP-glukoza jest syntetyzowana z UTP i glukozo-1-fosforanu, następnie używana jest UDP-glukoza jako substrat do syntezy glikogenu i tworząc wiązania α-1,4-glikozydowe między sąsiadującymi resztami, Kontrola allostatyczna i modyfikacja kowalencyjna- fosforylaza występuje w ufosforylowanej formie aktywnej a i w zdefosforylowanej nieaktywnej formie b, te dwie formy przechodzą w siebie wzajemnie dzięki działaniu kinazy fosforylazowej i fosfatazy-1-białek, w mięśniach w stanie spoczynku enzym jest nieaktywny, ponieważ stymulacyjny wpływ AMP zostaje zniwelowany przez duże stężenie ATP i glukozo-6-fosforanu,
Kontrola hormonalna z udziałem adrenaliny i glukagonu- adrenalina stymuluje rozpad glikogenu w mięśniach szkieletowych, adrenalina i glukagon stymulują rozpad glikogenu w wątrobie, hormon wiąże się receptorem błony kom i aktywuje cyklozę adenylanową, która z ATP syntetyzuje cAMP, który z kolei aktywuje kinazę białkową A, która fosforyzuje kinazę fosforylazową, przekształce nieaktywna fosforylazę b w aktywną fosforylazę a, gdy poziom hormonów jest niski stymulacja rozpadu glikogenu wyłącza się, Kontrola hormonalna przez insulinę- gdy stężenie glukozy we krwi jest duże wydzielana do krwi jest insulina stymuluje syntezę glikogenu, w błonie kom wiąże się ona z receptorową kinazą białkową i aktywuje ją, to powoduje aktywację kinazy białkowej wrażliwej na insulinę, poprzez fosforylację aktywuje fosfatazę białek, zaktywowana fosfataza-1 białek przeprowadza defosfarylazę fosforylazy oraz syntazy glikogenowej i hamuje rozkład glikogenu a stymuluje jego syntezę, Cykl kwasu cytrynowego- główna funkcja jest utlenianie pirogronianu do CO2 i H2O z jednoczesnym uzyskiwaniem energii, odgrywa rolę w wytwarzaniu prekursorów dla szlaków biosyntez, zachodzi w mitochondriom eukariontów i w cytozolu prokariotów, 1. wytwarzanie cytrynianiu ze szczawiooctanu i acetylo-CoA, 2. izomeryzacja cytrynianiu do izocytrynianiu, 3.utlenianie izocytrynianiu do α-ketoglutaranu, 4. utlenianie α-ketoglutaranu do birsztynylo-CoA, 5. przekształcanie go w bursztynian, 6. utlenianie go do fumaranu, 7. uwodnienie go do jabłczanu, 8. utlenianie go do szczawiooctanu; podczas jednego obrotu cyklu powstaje 12 cząsteczek ATP, jedna bezpośrednio w cyklu, cykl jest regulowany na poziomie reakcji katalizowanych przez syntezę cytrynianiową