OBRZĘK PŁUC (oedma pulmonum)
stan, w którym płyn znajduje się w nadmiarze poza łożyskiem naczyniowym. gdy dotyczy głównie tkanki śródmiąższowej mówimy o obrzęku śródmiąższowym ew. ukrytym (oedema interstitialis). najczęściej jednak rozpoznawany jest obrzęk pęcherzykowy, czyli jawny (oedema alveolaris - płyn w świetle pęcherzyków). płuco to, obok mózgu, jedyny narząd, w którym obrzęk prowadzi do bardzo znacznego upośledzenia funkcji.
patogeneza obrzęku:
prawidłowa zawartość płynu w przestrzeni zewnątrz- i wewnątrznaczyniowej płuc warunkowana jest równowagą sił. płyn wewnątrz naczyń utrzymuje ciśnienie koloidalno-osmotyczne białek osocza ( = +37 cm słupa wody). hypoproteinemia (nerczyca, enteropatie wysiękowe, choroby wątroby) sprzyja wpadaniu w obrzęk, ale nie opisano dotąd obrzęku płuc, którego wyłączną przyczyną byłoby niedobiałczenie. ciśnienie hydrostatyczne płynu zewnątrzkomórkowego jest minimalne i nie odgrywa roli w patogenezie obrzęku.
siły wypychające płyn poza naczynia:
- ciśnienie hydrostatyczne krwi (w kapilarach płucnych wynosi ok 15 cm słupa wody). jego wzrost jest przyczyną hemodynamicznego obrzęku płuc (ostrego i przewlekłego).
- ciśnienie onkotyczne tkanki płucnej ( = -18 cm słupa wody). bez znaczenia dla patogenezy obrzęku, ponieważ jest stałe.
- ciśnienie związane z napięciem powierzchniowym w pęcherzykach ( = -4 cm słupa wody). warunkowane przez aktywność surfaktantu. niedobór tej substancji spowodowany uszkodzeniem pneumocytów typu II leży u podłoża zespołu niedomogi oddechowej dorosłych (adult respiratory distress syndrome - ARDS).
poza tym:
- nabłonek pęcherzykowy jest znacznie szczelniejszy (pneumocyty łączą się przez 3-5 rzędów zonulae occludentes) niż śródbłonek kapilar płucnych (1-2 nieciągłe rzędy zonulae occludentes)- stąd płyn po wydostaniu się z naczyń gromadzi się najpierw w stosunkowo luźnej tkance łącznej śródmiąższowej (narastający powoli obrzęk śródmiąższowy, zwykle bez objawów klinicznych - wynika to z budowy przegrody pęcherzykowej w której kapilary leżą ekscentrycznie w stosunku do gromadzącej płyn obrzękowy tkanki łącznej, a od pneumocytów oddziela je tylko błona podstawna) a dopiero po jej wypełnieniu przenika do pęcherzyków (obrzęk pęcherzykowy, gwałtownia manifestacja kliniczna, narasta błyskawicznie - wypełnienie "kątów" pęcherzyków przez płyn powoduje spadek ich efektywnego promienia i tym samym wzrost ciśnienia niezbędnego do utrzymania pęcherzyka w stanie rozprężenia)
- głównym czynnikiem umożliwiającym wyjście płuca z obrzęku jest sprawność drenażu włośniczkowego. drenaż limfatyczny jest mniej wydajny ale za to w mniejszym stopniu uzależniony od sprawności układu krążenia.
klasyfikacja przyczyn obrzęku płuc:
1. obrzęk hemodynamiczny
a. z powodu wzrostu ciśnienia hydrostatycznego
- niewydolność lewokomorowa
- stenoza mitralna
- hyperwolemia (zwykle jatrogenna)
- zakrzepica żył płucnych
- zwłóknienie śródpiersia
b. spadek ciśnienia onkotycznego osocza
- nerczyca
- choroby wątroby
- enteropatie wysiękowe
c. niedrożność naczyń limfatycznych
2. obrzęk związany z uszkodzeniem małych naczyń płucnych
a. czynniki infekcyjne
b. aspiracja płynów
c. substancje docierające do płuc z wdychanym powietrzem (dymy, dwutlenek siarki i azotu, tlen)
d. substancje docierające do płuc z krwią (bleomycyna, amfoterycyna B, kolchicyna, złoto, heroina)
e. wstrząs i posocznica
f. napromienienie promieniowaniem jonizującym
g. inne (ostre zapalenie trzustki, zator tłuszczowy lub powietrzny, mocznica, wysoka temperatura)
3. obrzęk o nieznanej etiopatogenezie
a. wysokościowy (spaczona postać normalnego odruchu na hypoksję występującą na wysokości ok 3500 mnp u niektórych nie zaaklimatyzowanych osób - zamiast uogólnionego skurczu tętniczek przedwłosowatych krążenia płucnego dochodzi do obkurczenia tylko niektórych z nich co powoduje gwałtowny napływ krwi do pozostałych tętniczek i uszkodzenie kapilar).
b. neurogenny (w kilka sekund po urazie czaszkowym - prawdopodobnie uogólniony skurcz arterioli będący następstwem urazowego pobudzenia układu współczulnego powoduje gwałtowne przemieszczenie krwi do niskociśnieniowego łożyska płucnego - dochodzi do mechanicznego uszkodzenia kapilar. obrzęk utrzymuje się mimo powrotu do normy ciśnienia w krążeniu dużym.
morfologia obrzęku płuc:
makroskopowo
ciężkie (do 2 kG) płuca o wzmożonej konsystencji, przypominają gąbkę nasączoną wodą. przy ucisku trzeszczą. przekrojone uwalniają podbarwiony krwisto pienisty płyn. nawet w zaawansowanych obrzękach płuc dostrzega się lekką nadpowietrzność przednich i górnych stref płuc spowodowaną rozdęciem.
mikroskopowa
- przepełnienie krwią kapilar płucnych,
- poszerzenie przestrzeni okołonaczyniowych
- poszerzenie przegród międzypęcherzykowych
- rozdęcie naczyń limfatycznych w tkance łącznej otaczającej oskrzeliki i naczynia krwionośne
- białkowy (słabo eozynochłonny) płyn w pęcherzykach, często z obecnością erytrocytów, makrofagów i uwięźniętych baniek powietrza
STWARDNIENIE BRUNATNE PłUC (induratio cyanotica pulmonum)
efekt przewlekłego nadciśnienia żylnego w krążeniu płucnym (biernego przekrwienia płuc) - wzrost ciśnienia na tyle duży, by spowodować stały obrzęk śródmiąższowy i na tyle niski, by, poza okresami zaostrzeń, nie dochodziło do obrzęku pęcherzykowego.
częste przyczyny :
- lewokomorowa niewydolność krążenia
- wada zastawki mitralnej (stenoza)
rzadkie przyczyny :
- choroby żył płucnych (pulmonary veno-occlusive disease)
- śluzak lewego przedsionka
morfologia
makroskopowo
płuca spoiste, jednolicie rdzawo-brunatne na przekroju. widoczne włóknienie przestrzeni okołooskrzelowych i okołonaczyniowych. rzadkim ale charakterystycznym zjawiskiem jest metaplazja kostna
- twarde, o śr 1-2 mm grudki wyczuwalne w miąższu płuca.
mikroskopowo :
zgrubiałe przegrody międzypęcherzykowe wypełnione są często przez komórki sześcienne (pneumocyty II typu). naczynia limfatyczne są poszerzone. pęcherzyki zawierają makrofagi fagocytujące erytrocyty, syderofagi (tzw. komórki wad sercowych - w dużych ilościach występują w stenozie mitralnej) i niesfagocytowane erytrocyty. mikrokrwotoki do przydanki tętnic powodują nagromadzenie się soli wapnia i żelaza z reakcją olbrzymiokomórkową "około ciała obcego". tętnice płucne upodobniają się do mięśniowych tętnic krążenia dużego poprzez rozwój pęczków mięśniówki gładkiej w medii. dochodzi w nich także do zwłóknienia intimy. nie obserwuje się natomiast zmian typowych dla nadciśnienia płucnego w przebiegu lewo-prawego przecieku krwi (czynne przekrwienie płuc).
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
zmiany w tętnicach płucnych w przebiegu nadciśnienia płucnego spowodowanego przeciekiem lewo-prawym
odwracalne po chirurgicznej korekcji wady:
I . pojawienie się mięśniówki gładkiej w arteriolach, hypertrofia medii w tętniczkach mięśniowych.
II . hypertrofia medii z proliferacją intimy (zdwojenie lamina elastica interna)
III. postępujące zwłóknienie intimy i zarastanie tętnicy ("łuski cebuli")
nieodwracalne:
IV. zmiany splotowate ( w miejscach rozgałęzień tętnic fragment jednego z odgałęzień wypełniony jest przez rozrośnięte komórki śródbłonka, między którymi tworzą się kanały podobne do żył).
V. obok tętnic o zgrubiałych ścianach pojawiają się liczne cienkościenne naczynia tętnicze o wyglądzie żył.
VI. martwica włóknikowata ścian naczyń. ww zmiany ocenia się za pomocą śródoperacyjnego badania histologicznego wycinka tkanki płucnej - stopień > III dyskwalifikuje pacjenta jako kandydata do chirurgicznej korekcji wady serca.
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
inne przyczyny nadciśnienia płucnego:
- nawracające niewielkie zatory tętnic płucnych
- nadciśnienie płucne idiopatyczne
- przewlekła hypoksja (choroby nerwowo-mięśniowe ze spadkiem wentylacji, otyłość - zespół Pickwicka, przerost migdałków, znacznego stopnia kyphoscoliosis, długotrwałe przebywanie na znacznych wysokościach)
we wszystkich przypadkach przewlekłego nadciśnienia płucnego występuje przerost wolnej ściany prawej komory (waga > 75 g u dorosłego, po oddzieleniu od przedsionków i przegrody, wskazuje na hypertrofię, u dzieci analogiczną wartość rozpoznawczą ma stosunek wagi lewa komora+przegroda : prawa komora > 2). u dzieci pień płucny dorównuje grubością aorcie, a u dorosłych w łożysku tętniczym płuc powstają zmiany miażdżycowe jak w krążeniu dużym.
PRZEKRWIENIE BIERNE WĄTROBY (hyperaemia passiva hepatis)
odzwierciedla niewydolność prawokomorową. rzadziej :
- zaciskające zapalenie osierdzia (pericarditis constrictiva)
- zespół żyły głównej dolnej
- niedrożność (zwykle zakrzepica) żył wątrobowych = zespól Budda i Chiariego
4 stadia:
1. przekrwienie bierne wątroby wczesne (venostasis hepatis recens). patomorfolog widzi ją z reguły jako zmianę agonalną. wątroba powiększona, ciemnoczerwona i twarda. podkreślony rysunek zrazikowy (ciemnoczerwone centra zrazików+ przepełnione krwią żyły centralne i sąsiednie sinusoidy).
2. zanik czerwony wątroby (atrophia rubra hepatis). makroskopowo trudne do odróżnienia od 1. (zapadnięcie środków zrazików). mikroskopowo widoczna martwica hepatocytów wokół żył centralnych. gdy martwica obejmie 1/3 - 1/2 środkową część zrazika możliwe jest stłuszczenie pozostałych obwodowo położonych komórek wątrobowych ze znacznym makroskopowym podkreśleniem rysunku zrazikowego. stan ten określany jest jako wątroba muszkatułowa (hepar moschatum, nutmeg liver).
3. stwardnienie zastoinowe wątroby (induratio hepatis venostatica). narząd nieco mniejszy ew o normalnych rozmiarach, twardszy, torebka pogrubiała. mikroskopowo nieznaczne początkowo włóknienie wokół żył centralnych i ewentualnie promienieście od nich wnikające między sinusoidy. czasem dla uwidocznienia kolagenu konieczne zastosowanie specjalnych barwień. możliwe pojawienie się nacieków zapalnych w przestrzeniach wrotnych.
4. marskość sercowa wątroby (marskość rzekoma - pseudocirrhosis cardiaca hepatis). spotykana sporadycznie (wady zastawki 3-dzielnej). niecałkowity zwykle podział miąższu narządu na zraziki, w obrębie których nie występuje typowa dla marskości prawdziwej tendencja do regeneracji hepatocytów (możliwe że wskutek niedotlenienia). klinicznie prawie bez znaczenia. nawet w marskości sercowej nie występują typowe dla innych typów marskości objawy i powikłania (nadciśnienie wrotne, rozwój krążenia obocznego z żylakami przełyku).
KRWOTOK DO TKANKI MÓZGOWEJ (haemorrhagia cerebri)
wyróżniamy 3 rodzaje nieurazowych (spontanicznych ) krwotoków do ośrodkowego układu nerwowego:
1. krwotoki śródmózgowe
zwykle spowodowane nadciśnieniem tętniczym. rzadziej skazą krwotoczną, angiopatią amyloidową, krwawieniem do nowotworu, naczyniakiem. w nadciśnieniu dochodzi do pękania minitętniaków Charcota - Bucharda na rozgałęzieniach małych tętnic śródmózgowych.
lokalizacja :
50% - skorupa (putamen)
15% - substancja biała półkul mózgu
10% - wzgórze
10% - kora móżdżku
10% - most
morfologia
lokalny obrzęk mózgu, ew. z wgłobieniami. w sąsiedztwie krwotoku tkanka mózgowa podkolorowana jest hemosyderyną, widoczne małe krwotoki satelitarne, często do przestrzeni Virchowa-Robina. z czasem powstaje pokrwotoczna jama otoczona wałem astrocytarnym z syderofagami. możliwe przebicie do układu komorowego.
śmiertelność 40% (zwłaszcza po przebiciu do komór), w wypadku przeżycia prognoza raczej dobra - w przeciwieństwie do krwotoków podpajęczynówkowych nawracają rzadko a mózg wokół jamy pokrwotocznej nie doznaje rozległych uszkodzeń.
2. krwotoki podpajęczynówkowe
w 95% spowodowane przez tętniak workowaty (zwane wrodzonymi).
typowa lokalizacja tętniaków:
40% - połączenie t.przedniej mózgu z komunikującą przednią
34% - region podziału t.środkowej mózgu
20% - połączenie t.szyjnej wewn. z komunikującą tylną
20-30% - mnogie
wrodzony jest nie tyle sam tętniak co ubytek mięśniówki medii, zwykle w miejscu rozdwojenia tętnic - w obszarze defektu łatwo dochodzi do uwypuklenia ściany naczynia. nie ma związku z nadciśnieniem. czasem pękają przy wysiłku. czasem występują łącznie z wielotorbielowatością nerek. większe od 10 mm prawie zawsze pękają. klinicznie : wyjątkowo silny ból głowy po czym utrata przytomności (zgon w 25-50%). 4.-9. dzień po pęknięciu - dochodzi do skurczów naczyń w okolicy tętniaka - możliwość śmiertelnego zawału mózgu.
3. krwawienia z naczyniaków
w kolejności wg zagrożenia śmiertelnym przebiegiem:
- tętniczo-żylnych
- jamistych
- kapilarnych.
24