KLASYFIKACJA PATOLOGICZNA GUZÓW KOŚCI

Anna Nasierowska-Guttmejer

Zakład Patologii, Centrum Onkologii-Instytut, Warszawa

Mięsaki kości stanowią zaledwie 0,2% wszystkich nowotworów złośliwych. Według danych światowych rejestrów, najczęściej (35%) występuje mięsak kościopochodny (osteosarcoma), na drugim miejscu (25%) mięsak chrzęstnopochodny (chondrosarcoma) i na trzecim (16%) mięsaki neuroektodermalne. Osteosarcoma występuje przeważnie u młodych chorych (mediana wieku 26 lat). Zachorowalność na ten nowotwór wykazuje charakterystyczne i nie spotykane w przypadku guzów tkanek miękkich, dwa szczyty zachorowań, pierwszy w drugiej dekadzie i drugi w szóstej dekadzie życia. W 80% przypadkach osteosarcoma rozwija się w kościach długich kończyn, a tylko w nielicznych przypadkach powstaje w twarzoczaszce, kręgosłupie i miednicy. Wraz z wiekiem maleje tendencja do lokalizacji kończynowej (50%). Chondrosarcoma wykazuje stałą tendencję do wzrostu częstości występowania wraz z wiekiem chorych (mediana wieku 43 lata) i osiąga najwyższy szczyt zachorowań w 75 r. ż. Ponad 50% przypadków umiejscawia się w kościach długich kończyn, miednicy i żebrach. W grupie mięsaków z neuroektodermy występuje najniższa mediana wieku wynosząc 21 lat. Chorują przeważnie przedstawiciele rasy białej, częściej mężczyźni, niż kobiety (1,5:1). Szczyt zachorowań na mięsaka Ewinga występuje w drugiej dekadzie życia i mimo, iż częstość zachorowań gwałtownie spada, nowotwór ten może wystąpić w każdym wieku. Nowotwory neuroektodermalne zwane również drobno-komórkowymi, w większości przypadków (60%) rozwijają są w obrębie kończyn (udowa - 30%, podudzie - 20%, ramienna - 10%), a w pozostałych 40% przypadków w kościach miednicy, ścianie klatki piersiowej oraz w kręgosłupie.

Przeważająca większość mięsaków kości powstaje de novo, niemniej w niektórych przypadkach rozwijają wtórnie się na podłożu choroby Paget'a, dysplazji chrzęstnej lub mogą być wyindukowane radioterapią.

Znane klasyfikacje guzów kości opierają się na różnych kryteriach, między innymi 1. obrazie morfologicznym, uwzględniającym histogenezę lub zróżnicowanie komórek oraz 2. klinice, dzieląc nowotwory na podgrupy w zależności od wskazań terapeutycznych.

Podział nowotworów kości według ich histogenezy przedstawia tabela 1. Zawiera ona najczęściej spotykane guzy pochodzące z kości, tkanki chrzęstnej, łącznej włóknistej oraz z pierwotnych mezenchymalnych komórek cewy nerwowej (neuroektodermy).

POCHODZENIE TKANKOWE	NOWOTWORY ŁAGODNE	NOWOTWORY ZŁOŚLIWE MIĘSAKI
Z TKANKI CHRZĘSTNEJ	1.Osteochondroma 2.Chondroma: enchondroma, periosteal chondroma, multiple chondromatosis 3.Chndroblastoma 4.Chondromyxoid fibroma	1.Chondrosarcoma: centralny, obwodowy odróżnicowany mezenchymalny jasnokomorkowy
Z TKANKI KOSTNEJ	1.Osteoid osteoma 2.Osteoblastoma	1.Osteosarcoma: a.klasyczny: chondroblastyczny, fibroblastyczny, osteoblastyczny b. naczyniowy c. drobnokomorkowy d. centralny e. obwodowy f. parosteal g. periosteal
	Tumor gigantocellularis benignus	Tumor gigantocellularis malignus
Z TKANKI WŁÓKNISTEJ	1.Desmoplastic fibroma 2. Benign fibrous histiocytma	1.Fibrosarcoma 2. Malignant fibrous histiocytmoa (MFH)
Z NEUROEKTODERMY		1.Mięsak Ewinga 2.Primitywny guz neuroekto- dermalny (PNET) 3.Guz Askina* 4.DSRTC** 5.Neuroblastoma

*złośliwy nowotwór drobnokomórkowy ściany klatki piersiowej, **desmoplastyczny nowotwór drobno-okrągłokomórkowy

Tabela 1. Histogeneza nowotworów kości.

Do stosunkowo rzadko spotykanych zalicza się nowotwory pochodzące z tkanki mięśniowej (Leiomyoma, Leiomyosarcoma), nerwowej (Neurilemmoma), tłuszczowej (Lipoma, Liposarcoma), chłonnej (Lymhoma malignum) i krwiotwórczej (Plasma cell myeloma) oraz naczyniowej (Haemangioma, Angiosarcoma) oraz ze struny rozwojowej. Na szczególną uwagę zasługuje guz olbrzymiokomórkowy, który jest nowotworem o nieznanej histogenezie. W jego utkaniu mikroskopowym występują komórki wrzecionowate i owalne, jednojądrzaste i liczne wielojądrowe. Problemem w ocenie tego nowotworu jest jest jego skłonność do nawrotów i zdolność do tworzenia przerzutów, mimo względnie łagodnego jego wyglądu. Z tego też powodu chorzy wymagają odpowiedniego leczenia i ścisłej kontroli.

Drugi podział nowotworów kości w zależności od typu komórki wyróżnia nowotwory wrzecionowatokomórkowe i drobno-komórkowe. Klasyfikacja ta przydatna jest klinicznie. Nowotwory należące do danej grupy, mimo odmiennej histogenezy, łączą podobne zalecenia diagnostyczne i metody leczenia. Miesak kościopochodny typu klasycznego jest najczęstszym nowotworem wrzecionowatokomórkowym (85%), natomiast pozostałe nowotwory należące do tej grupy, jak fibrosarcoma lub fibrohistiocytoma malignum spotykane są sporadycznie. Do rzadko spotykanych podtypów zalicza się lepiej rokujące postaci osteosarcoma parosteale (10%), osteosarcoma periosteale (1%) oraz gorzej rokujące osteosarcoma microcellulare (poniżej 1%), osteosarcoma teleangiectaticum (1-2%) oraz mięsaki wyindukowane (1%) lub rozwijające się na podłożu choroby Pageta. Mięsaki drobno-komórkowe, wymienione w tabeli nr 1 w grupie nowotworów neuroektodermalnych, są trudne do różnicowania oraz zwykle wiążą się ze złym rokowaniem. W odróżnieniu od mięsaków wrzecionowatokomórkowych są wrażliwe na radioterapię oraz również są chemiowrażliwe..

Diagnostyka nowotworów kości wymaga konfrontacji obrazu radiologicznego z histopatologicznym. Rozpoznanie mikroskopowe biopsji pobranej z guza jest warunkiem rozpoczęcia leczenia.

3

---