XV. PATOLOGIA KOŚCI, STAWÓW I MIĘŚNI SZKIELETOWYCH
XV 1. Osteoporoza - przyczyny, obraz patomorfologiczny [Ania]
PRZYCZYNY OSTEOPOROZY
|
|
Pomenopauzalna Starcza Idiopatyczna |
|
|
|
Zaburzenia endokrynologiczne |
Nadczynność przytarczyc Nadczynność tarczycy Niedoczynność tarczycy Hipogonadyzm, niedorozwój jąder, kastracja Akromegalia Zespół Cushinga (nowotwór, rozrost, leczenie glukokortykoidami - zahamowanie aktywności osteoblastów) Prolactinoma (wtórny brak miesiączki) Cukrzyca typu I (utrata wapnia z moczem, zaburzenia przemiany wit. D) Choroba Addisona |
Nowotwory |
Szpiczak mnogi Rozsiew nowotworowy Rozrosty komórek tucznych |
Związane z przewodem pokarmowym |
Niedożywienie Zespoły złego wchłaniania Niecałkowite wycięcie żołądka Niewydolność wątroby Niedobory witamin C i D |
Uogólnione choroby reumatyczne |
Gościec stawowy Toczeń rumieniowaty układowy Łuszczycowe zapalenie stawów |
Związane z lekami |
Leki przeciwkrzepliwe Chemioterapetyki Kortykosteroidy Leki przeciwdrgawkowe Preparaty litu |
Inne |
Unieruchomienie Choroby płuc Homocystynuria Choroba Gauchera Niedokrwistość Alkohol i palenie (niedożywienie, niedobór wapnia i wit. D, bezpośrednie uszkodzenie osteoblastów, zmniejszenie aktywności biologicznej estrogenów) Anorexia nervosa |
Zrzeszotnienie kości charakteryzuje się niską masą kości i zaburzeniami mikroarchitektury, co prowadzi do wzrostu kruchości i większej podatności kości na złamania.
Częściej występuje postać pierwotna choroby.
Patogeneza:
Szczyt masy kostnej (między 25 a 30 r.ż.) jest ważnym elementem ryzyka, uwarunkowany jest przez czynniki genetyczne i zewnętrzne (aktywność fizyczna, dieta, stężenie hormonów); mężczyźni osiągają wyższą gęstość niż kobiety, a ludzie rasy czarnej wyższą niż rasy białej
Zmiana gęstości związana a wiekiem, max. w 3. dekadzie, następnie systematycznie spada o ok. 0,7 % rocznie, największa utrata zachodzi w obszarach kości gąbczastej (kręgi, szyjka kości udowej); dochodzi do spadku aktywności osteoblastów, a wzrostu osteoklastów. Osteoporoza starcza dotyczy obu płci, objawy występują ok. 70 rż - niebolesne zniekształcenie kręgosłupa (następstwo bezobjawowych klinowych złamań trzonów kręgów) i zwiększona skłonność do złamań
Czynniki hormonalne - spadek poziomu estrogenów w okresie menopauzy powoduje wzrost produkcji IL-1. IL-6 i TNF przez monocyty i komórki szpiku, substancje te zwiększają pulę prekursorów osteoklastów, co zwiększa resorpcję kości, niedobór testosteronu ma mniejsze znaczenie. Osteoporoza pomenopauzalna jest najczęstszą postacią choroby, może dochodzić do ostrych złamań trzonów kręgów i obwodowej części kości promieniowej, zmniejszenie masy kostnej może dochodzić do 5 % rocznie, a zmniejszenie wzrostu do 10 cm, choroba trwa przez 3-6 lat, po czym objawy słabną.
Czynniki genetyczne - występuje polimorfizm cząsteczki receptora dla witaminy D, niektóre odmiany mają niekorzystny wpływ na powstawanie kości
Czynniki mechaniczne - przyrost masy ciała jest bodźcem w prawidłowej przebudowie kości, zmniejszenie aktywności fizycznej przyspiesza utratę masy kostnej, co jest widoczne u osób sparaliżowanych lub przewlekle unieruchomionych, a także astronautów przebywających w warunkach zerowej grawitacji oraz osób prowadzących siedzący tryb życia
Dieta - wapń i wit. D, istotna jest zawartość wapnia w diecie zwłaszcza przed pokwitaniem
Miejscowe zrzeszotnienie kości Osteoporosis localisata
jest następstwem miejscowych zaburzeń nerwowych, naczyniowych lub mechanicznych
Zanik z niedoczynności - może dotyczyć całego kośćca (u chorych u których doszło do przerwania ciągłości rdzenia lub zmuszonych do przebywania w łóżku z powodu przewlekłej choroby) lub ograniczonej grupy kości (unieruchomienie kończyny w następstwie złamania); brak oddziaływania sił zwiększa aktywność osteoklastów
Przejściowe zrzeszotnienie kości - jest następstwem obrzęku szpiku kostnego , co prowadzi do okresowego niedokrwienia tkanki kostnej, najczęściej w okolicy biodrowej lub kolana, objawy bólowe zanikają po kilku miesiącach
Zanik Sudecka - jest następstwem nadmiernej reakcji wazo-motorycznej wywołanej bólem lub uszkodzeniem (uraz stawu, zabiegi operacyjne na kończynach, choroby zwyrodnieniowe kręgosłupa); objawy występują w ciągu dni lub tygodni od uszkodzenia, silne przekrwienie, piekący ból, przeczulica i bolesne obrzmienie tkanek miękkich związane są z szybką resorpcją kości, która ulegając zniekształceniu może ograniczyć ruchomość w stawie.
Mikroskopowo:
Beleczki kostne są cieńsze i bardziej od siebie oddalone
Utrata masy kości jest szczególnie nasilona w obrębie kości beleczkowej (trzony kręgów mogą ulegać zapadaniu lub złamaniu, częste złamania szyjki kości udowej)
Poszerzenie kanałów Haversa i mikroskopijne złamania
Nieznacznie nasilona aktywność osteoklastów, szczególnie pod okostną i śródkostną
Ścieńczenie istoty zbitej
Zawartość minerałów w pozostałych częściach kości jest prawidłowa i nie występuje zaburzenie stosunku soli mineralnych do macierzy białkowej
XV 2. Przyczyny i obraz patomorfologiczny osteomalacji [Mary]
Osteomalacja jest to patologia kostna będąca odpowiednikiem krzywicy u dzieci.
Jej podłożem patofizjologicznym jest niedobór aktywnych metabolitów witaminy D, przede wszystkim 1,25 (OH)-D.
Niedobór witaminy D jest odpowiedzialny za niedostateczne wchłanianie wapnia i fosforu w przewodzie pokarmowym i prowadzi do zaburzeń mineralizacji tkanki kostnej.
Komórki kostne funkcjonują prawidłowo, natomiast wytwarzany przez osteoblasty osteoid nie jest mineralizowany (nie odkładają się w nim sole wapnia).
Kość ma przez to zmniejszoną odporność mechaniczną, a w badaniu densytometrycznym stwierdza się, podobnie jak w przypadku osteoporozy, obniżoną gęstość minerałów tkanki kostnej.
Niedobór witaminy D, prowadzący do osteomalacji, może być spowodowany tak "zwykłą" przyczyną jak niedostateczna ekspozycja na światło słoneczne i często dotyczy ludzi starych, mieszkających w domach opieki społecznej. Czasem jednak niedobór witaminy D jest skutkiem chorób przewodu pokarmowego (zaburzenia wchłaniania), wątroby (zaburzenia przemiany witaminy D w jej postać aktywną 25(OH)-D, nerek (zaburzenia przemiany witaminy D w pochodną 1(OH)-D. Ważną przyczyną braku dostatecznej ilości aktywnych metabolitów witaminy D w organizmie jest zażywanie leków, które ingerują w przemianę tej witaminy w wątrobie. Należy tu wymienić przede wszystkim przewlekłe przyjmowanie leków przeciwpadaczkowych i przeciwkrzepliwych (acenokumarol).
Warto nadmienić, że zarówno u ludzi młodych, jak i starych, chorujących na osteoporozę, spotyka się wcale nie tak rzadko złożone zaburzenia tkanki kostnej, w której - obok zmian typowych dla osteoporozy - istnieją elementy osteomalacji. Oznacza to, że oprócz niedostatecznego tworzenia kości w porównaniu z jej niszczeniem ma miejsce niewystarczająca mineralizacja tej nowo powstałej kości (osteoporomalacja).
XV 3. Przyczyny, symptomatologia i patomorfologia krzywicy [Karolina]
Krzywica (rachitis) jest objawem niedoboru witaminy D. Podstawowym zaburzeniem jest niedostateczna mineralizacja kości, której towarzyszy nadmiar niezmineralizowanego osteoidu. W krzywicy występującej u dzieci dochodzi do nieprawidłowej mineralizacji kości.
Zmiany pojawiające się w kościach u dzieci w okresie wzrostu są dodatkowo komplikowane przez niedostateczne tymczasowe wapnienie chrząstek nasadowych, co zakłóca śródchrzęstny wzrost kości.
Przyczyny:
Zmniejszona endogenna synteza witaminy D (niedostateczna ekspozycja na światło, znaczna pigmentacja skóry np. u osób czarnoskórych)
Zmniejszone wchłanianie rozpuszczalnej w tłuszczach witaminy D w jelicie (brak w diecie, zaburzenia czynności dróg żółciowych, trzustkowych lub jelit)
Nasilona degradacja witaminy D i 25-OH-D (indukcja cytochromu P 450 przez fenytoinę, fenobarbital, ryfampicynę) .
Nieprawidłowa synteza 25-OH-D (rozsiana choroba wątroby)
Zmniejszona synteza1,25-(OH)˛ D (zaawansowana choroba nerek powodująca ich niewydolność , wrodzony niedobór alfa-1-hydroksylazy)
Niedobór fosforanów ( złe wchłanianie np. długotrwałe stosowanie środków zobojętniających, które wiążą fosforany i stają się nierozpuszczalne, choroby kanalików nerkowych).
Przebieg zmian w krzywicy jest następujący:
Przerost chrząstki nasadowej wywołany niedostatecznym tymczasowym wapnieniem i niezdolnością komórek chrząstki do dojrzewania i tworzenia prawidłowych palisad
Przetrwanie zniekształconych, nieregularnych mas chrząstki, wiele z nich wzrasta do jamy szpikowej
Odkładanie się macierzy osteoidu na nieprawidłowo zmineralizowanych pozostałościach chrząstki
Pękanie przebudowanej chrząstki zastąpionej przez macierz osteoidu oraz powiększenie i boczna ekspansja połączeń chrzęstno-kostnych.
Nieprawidłowy, nadmierny wzrost naczyń włosowatych i fibroblastów w nieuporządkowanej strefie wzrostu, wynikający z mikrozłamań i nacisków na nieprawidłowo zmineralizowaną, słabą i źle uformowaną kość
Deformacja szkieletu spowodowana utratą strukturalnej sztywności w obrębie rozwijających się kości.
Symptomatologia:
Większość zmian w obrębie szkieletu zależy od stopnia nasilenia krzywicy, czasu jej trwania, a zwłaszcza od nacisku, jakiemu są poddawane.
W okresie niemowlęctwa, w którym dziecko jeszcze nie potrafi samodzielnie poruszać się i dźwigać, największym naciskom poddawane są głowa i klatka piersiowa.
Nadmiernie miękkie kości potylicy mogą zostać spłaszczone, a kości ciemieniowe pod wpływem ucisku mogą wpuklać się do czaszki, a następnie elastycznie odskakiwać (craniotabes). Nadmiar osteoidu powoduje powstawanie guzów czołowych, głowa przyjmuje kształt kwadratowy.
Deformacje klatki piersiowej są spowodowane przerostem chrząstki lub osteoidu w miejscu połączeń kostno-chrzęstnych, tworząc różaniec krzywiczy.
Osłabione połączenia żeber chrzęstno-kostnych są pociągane przez mięśnie oddechowe, co powoduje uwypuklenie klatki piersiowej do wewnątrz i jest przyczyną protruzji mostka (klatka piersiowa kurza).
Pociąganie do wewnątrz w miejscu przyczepów przepony do żeber powoduje wytwarzanie bruzdy Harrsiona opasującej jamę klatki piersiowej wzdłuż jej dolnego brzegu.
Deformacja może dotyczyć także miednicy.
Jeśli krzywica rozwija się u dziecka chodzącego, deformacje dotykają głównie kręgosłupa, miednicy i kości długich, powodując widoczną lordozę lędźwiową i łukowate wygięcie kończyn dolnych na zewnątrz.
U ludzi dorosłych brak witaminy D zakłóca prawidłową przebudowę kości zachodzącą podczas całego życia. Kość jest słaba podatna na złamania, które najczęściej dotyczą kręgów lub szyjki kości udowej.
XV 4. Zapalenia kości i szpiku kostnego - postacie, powikłania. [Rudi]
Zapalenie kości (ostitis) może dotyczyć okostnej, szpiku i tkanki kostnej. Ze względu na budowę kości zapaleniu kości z reguły towarzyszy zapalenie szpiku, co określa się terminem osteomyelitis. Nierzadko zmiany zapalne obejmują wszystkie składniki kości.
Zapalenia ostre nieinfekcyjne
ma najczęściej postać zapalenia surowiczego lub surowiczo-krwotocznego. Jest ono następstwem urazów, a jego zajściem mogą być narośla kostne wskutek ogniskowego skostnienia okostnej.
Zapalenie ostre infekcyjne
jest najczęściej zapaleniem ropnym. Rozwija się ono wskutek przedostania się drobnoustrojów do okostnej z krwi lub limfy z istniejących ognisk zapalnych poza kością bądź też otaczających tkanek miękkich. Może ono być sprawa wtórna w przypadkach zapalenia szpiku.
Ropne zapalenie okostnej prowadzi do tworzenia się ropni podokostnowych. Może dojść do rozległego odwarstwienia się okostnej i martwicy kości korowej wskutek upośledzenia jej ukrwienia. W przypadkach pierwotnego ropnego zapalenia okostnej może nastąpić wtórne zapalenie szpiku. Zapalenie przewlekłe nie infekcyjne bywa również następstwem powtarzających się urazów, szkodliwego wpływu promieni jonizujących albo zatrucia fosforem.
Rozróżnia się zapalenie:
- włókniste,
- kostniejące
- rozrostowe
Zapalenie rozrostowe okostnej
palców rak nadaje im kształt pałeczek dobosza. Ze zjawiskiem tym spotykamy się w przewlekłych chorobach płuc i wadach serca. Przewlekłe zapalenie okostnej, najprawdopodobniej o etiologii wirusowej, występujące u niemowląt i dotyczące nasad kości długich, nosi nazwę zespołu Caffeva i Silvermana.
Zapalenie kości i szpiku (osteomyelitis)
miewa przebieg ostry, pod ostry i przewlekły. Przyczyna zapalenia kości są przede wszystkim drobnoustroje. Ponieważ w warunkach prawidłowych kości nie maja kontaktu ze środowiskiem zewnętrznym, drobnoustroje mogą dostawać się do kości z krwią i z limfa bądź przez rany pourazowe i operacyjne. Zapalenie wywołane czynnikami wewnątrzpochodnymi może dotyczyć kilku kości, natomiast zewnątrzpochodne zazwyczaj ogranicza się do jednej kości.
Krwiopochodne zapalenie kości zdarza się w przypadkach zakażeń ogólnych, ale ogniska zapalenia w kości mogą być tak małe, że nie dają wyraźnych objawów. Do powstania zapalenia przyczynia się także zmniejszona odporność ustroju i miejscowe zaburzenia w ukrwieniu. Zapalenie rozwija się w miejscach zwolnionego przepływu krwi przez naczynia włosowate. Miejscami tymi są przynasady u dzieci i nasady u dorosłych. Zmiany zapalne mogą powodować martwice tkanki kostnej wskutek zaburzeń w odżywianiu. W przebiegu zapaleni może nastąpić resorpcja kości bądź jej stwardnienie. Ostre zapalenie kości jest pierwotnie zapaleniem szpiku. Najczęściej występuje miedzy 2 a 10 rokiem życia, jest trzykrotnie częstsze u chłopców niż u dziewcząt, co tłumaczy się większa urazowością u chłopców. W 85% chorych zmiany dotyczą długich , głównie kości udowych, piszczelowych, ramiennych i promieniowych. U małych dzieci zdarza się również zapalenie kilku kości. Zapalenie - jest to zaburzenie równowagi fizykochemicznej komórek i tkanek.
Wywołane:
- gronkowiec złocisty,
- paciorkowiec hemolizujacy
- paciorkowiec zapalenia płuc,
- dwoinka zapalenia opon mózgowych,
- rzeżączki,
- pałeczki okrężnicy, grypy i Salmonella
Przebieg :
- ostry - objawy zakażenia ogólnego
- podostre - objawy miejscowe
bóle samoistne (w nocy świadczą o wytworzeniu ropnia sródkostnego lub stawowego)
bóle tętniące
wrażliwość na opukiwanie i dotyk
wzmożona temperatura skóry
ustąpienie bólu świadczyć może o przebijaniu się ropnia pod lub przez okostna.
- przewlekły
Rodzaje :
1) Ostre zapalenie kości
Powikłania :
- uszkodzenie chrząstki nasadowej i skrócenie i wygięcie kości
- wydłużenie kości w wyniku pobudzenia chrząstki nasadowej
- złamania patologiczne
- metaplazja złośliwa przetok
- skrobiawica nerek
- posocznica
- przykurcze
- przejście zapalenia na staw
- zbliznowacenia
- zesztywnienia ( w wypadku nieprawidłowego leczenia )
- ubytki trzonów
- stawy rzekome
Wywołane :
- prątek gruźlicy
- kiła
- grzybice
- zapalenia pasożytnicze
Gruźlica kości (tuberculosis ossis) jest zwykle następstwem krwiopochodnego wysiewu prątków typu ludzkiego, rzadziej bydlęcego, z ognisk pozakostnych. Dotyczy ona osób w każdym wieku, jednak najczęściej dzieci.
Głównie zajęte są :
- nasady
- przynasady kości długich,
gdzie istnieją warunki krążenia sprzyjające osiedlaniu się prątków. Zmiany gruźlicze rozwijają się najczęściej w kościach piszczelowych, udowych, nadgarstkowych, śródręcza i w kręgosłupie. Z nasad szerzą się czasem na stawy. Pierwotne zmiany gruźlicze mogą dotyczyć szpiku, skąd szerzą się na okostna albo też ograniczają się do samej okostnej.
1) Gruźlica szpiku przebiega ostro lub przewlekle.
Postać ostra cechują prosowate gruzełki, towarzyszy ona gruźlicy uogólnionej. W przypadkach przewlekłej gruźlicy szpiku spostrzega się bądź duże ogniska grzybowate, bądź też, co zdarza się częściej, gruźlicę serowata.
2) Gruźlica okostnej upośledza odżywianie warstwy korowej, tworzy się próchnica kości.
Gruźlica kości ma przede wszystkim charakter osteolityczny, z niewielkim tworzeniem się kości wokół chorobowo zmienionych ognisk, gdyż toksyny z prątków hamują czynność komórek kościotwórczych. Ogniska gruźlicze w obrębie nasad kości długich są najczęściej stożkowate, zwrócone podstawa do powierzchni stawowej. W policzkach są zajęte trzony, wskutek czego palce ulegają rozdęciu.
3) W gruźlicy kręgosłupa są zajęte przede wszystkim trzony kręgów, a także krążki międzykręgowe. Szerzenie się zmian gruźliczych na okostna kręgów i na sąsiednie tkanki miękkie prowadzi do tworzenia się tzw. ropni przykręgosłupowych, które mogą się przebić do śródpiersia, jamy opłucnej, przełyku, gardła. Dla gruźlicy kręgosłupa są charakterystyczne ropnie opadowe. Są to jamy wypełnione masami serowatymi, powstałe z dala od pierwotnych zmian w Kręgosłupie w następstwie przesuwania się tych mas siła ciężkości ku dołowi w przestrzeniach miedzy mięśniami a luźna tkanka łączną. Wskutek zniszczenia trzonów kręgów tworzy się garb zwany choroba Potta. Trzony kręgów mogą zrastać się ze sobą, tworząc blok kostny. Powikłaniem gruźliczego zapalenia kręgosłupa bywa ucisk rdzenia kręgowego przez uwypuklające się do kanału rdzenia masy serowate lub oderwane martwaki, albo też przemieszczone kręgi z następczym porażeniem poprzecznym.
Kiła kości
zmiany w kościach widuje się zarówno w kile wrodzonej jak i nabytej. U noworodków zmiany dotyczą końców kości i polegają na zapaleniu okostnej i chrząstek nasadowych. Chrząstka ma kształt żółto-białego, nieregularnego pasma zawierającego ogniska zwapniałej chrząstki, która nie ulega resorpcji. Przestrzenie szpikowe wypełnia tkanka włóknista. Niekiedy nasady oddzielają się, zwłaszcza w dalszym końcu kości promieniowej. Okostna kostnieje. Wrodzone zmiany kiłowe u dzieci starszych i u dorosłych przypominają obrazy widywane w nabytej kile trzeciorzędowej. Do charakterystycznych zmian należy okołonaczyniowe tworzenie się kości z kilakami lub bez nich. Z reguły zajęte są kości piszczelowe, kości czaszki i obojczyk.
W kile nabytej zmiany w kościach mogą mieć następujące postacie:
1) kilakowego zapalenia okostnej
2) kostniejącego zapalenia okostnej
3) kilakowego zapalenia szpiku
kostniejącego zapalenia szpiku.
Bruceloza uszkodzenie kości w przypadkach brucelozy przypomina gruźlicę.
Najczęściej zajęte są trzony kręgów, rzadziej długie kości rurowe i jeszcze rzadziej kości płaskie.
XV 5. Dysplazja włóknista kości [Marta]
Jest rzadko występującą łagodna, nienowotworową zmianą, w której prawidłowa kość beleczkowa jest zastępowana przez proliferującą tkanke łączną oraz bezładnie rozmieszczone wyspy nieprawidłowej kości.
Występuje w trzech postaciach:
1)z zajęciem pojedynczych kości, występuje najczęściej, stanowi około 70% przypadków, pojawia się w czasie dojrzewania, `'uspokaja się,, po zakończeniu wzrostu kości. Najczęściej obejmuje zebra, kość udową, piszczel, żuchwę i kości szczęki. W większości przypadków ma przebieg bezobjawowy, niektóre zmiany mogą powodować złamania lub deformacje kości.
2)z zajęciem wielu kości, występuje w 25% przypadków, jej powikłania mogą występować u osób dorosłych, zajmuje najczęściej kości twarzoczaszki, miednicy, kość udową oraz kości obręczy barkowej; może ograniczać ruch lub powodować złamania patologiczne.
3)z zajęciem wielu kości i zaburzeniami endokrynologicznymi, występuje w około 3% przypadków, częściej u kobiet, chorzy mają zmiany kostne i przebarwienia w kolorze kawy z mlekiem po jednej stronie ciała oraz przedwcześnie dojrzewają, schorzenie to nz. zespołem McCune'a-Albrighta, czasem współwystępują w nim zaburzenia hormonalne w postaci nadczynności tarczycy i zespołu Cashinga.
Morfologia: zmiany są odgraniczone, zwykle otoczone rąbkiem sklerotycznej kości, histologicznie ogniska dysplazji kostnej zawierają proliferujące fibroblasty oraz duze ilości kolagenu, które otaczają małe wyspy młodej kości, mogą być obecne elementy chrzęstne.
Cechy kliniczne: obraz zależy od rozległości zajęcia kości, zmiany pojedyncze mogą być bezobjawowe, przy zajęciu licznych kości częste są złamania patologiczne, zmiany czasem wymagają wyłyżeczkowania i przeszczepu kosci, rzadkim powikłaniem są mięsaki.
W RTG zmiany są o większej przepuszczalności niż prawidłowa kość. Zwykle otoczone rąbkiem sklerotycznej kości. Histologicznie ogniska dysplazji zawierają proliferujące fibroblasty oraz duże ilości kolagenu, które otaczają małe bezwładnie rozmieszczone wyspy młodej kości. Mogą być obecne elementy chrzęstne stanowiące niewielką część utkania.
XV 6. Podział WHO nowotworów kości [Mary]
|
Najczęstsza lokalizacja |
Wiek |
Morfologia |
Łagodne Kostniak
Kostniak kostninowy
Kostniak zarodkowy
Złośliwe Kostniakomięsak pierwotny
Kostniakomięsak wtórny
|
kości twarzy i czaszki
przynasady kości udowej i piszczelowej
kręgosłup
przynasady: dalsza k.udowej oraz bliższe k. piszczelowej i ramiennej
k. udowa, ramieniowa oraz miednica |
40-50
10-20
10-20
10-20
>40 |
wzrost egzofityczny na powierzchni kości; histologicznie przypomina prawidłową kość zlokalizowany w warstwie korowej kości, charakteryzuje się bólem; histologicznie-przeplatające się dojrzewające beleczki kostne zajmuje wyrostki poprzeczne i kolczyste kręgów; histologicznie podobny do kostniaka kostninowego
rośnie na zewnątrz, unosząc okostną oraz wrastając do jamy szpikowej; histologicznie-wytwarzanie osteoidu przez kom.nowotworowe, może być obecna chrząstka jako powikłanie choroby Pageta zajmującej wiele kości; histologicznie podobny do kostniakomięsaka pierw. |
Nowotwory chrzęstnotwórcze Łagodne Wyrośl chrzęstno-kostna
Chrzęstniak
Złośliwe Chrzęstniakomięsak |
przynasady kości długich
małe kości dłoni i stóp
kości barku, miednicy, bliższa część k.udowej oraz żebra |
10-30
30-50
40-60 |
kostne wyrośla pokryte chrząstką; mogą być pojedyncze lub mnogie oraz dziedziczne dobrze odgraniczone, pojedyncze guzy przypominające prawidłową chrząstkę; rosną w jamie szpikowej; rzadko mnogie lub dziedziczne
rosną w jamie szpikowej i powodują niszczenie warstwy korowej; histologicznie jako wysoko dojrzałe przypominające chrząstkę lub anaplastyczne |
Guz olbrzymiokomórkowy (zwykle łagodny)
|
nasady kości długich
|
20-40
|
zmiany lityczne niszczące korę; histologicznie-zawierają podobne do osteoklastów kom.olbrzymie oraz owalne lub wrzecionowate kom.jednojądrzaste |
|
PNET - primitive neuroectodermal tumor of bone Malignant lymphoma of bone Myeloma |
||
Pochodzenia naczyniowego |
pośrednie - haemangioendothelioma, haemangiopericytoma złośliwe - haemangiosarcoma, malignant haemangiopericytoma |
||
Inne guzy tkanki łącznej |
pośrednie - desmoplastic fibroma złośliwe - fibrosarcoma, liposarcoma, malignant mezenchymoma, leiomyosarcoma, unidentified sarcoma |
||
|
adamantinoma of long bones neurilemmoma neurofibroma |
||
|
|||
|
|||
XV. 7 Najczęstsze nowotwory przerzutowe kości [Tomash]
Przerzuty nowotworowe DO KOŚCI są najczęstszymi zmianami nowotworowymi w obrębie kośćca (są częstsze niż nowotwory pierwotne). Najczęściej występują one w rakach:
Sutka
Stercza
Nerki
Tarczycy
Żołądka
Raku drobnokomórkowym płuca
U dzieci zajęcie przerzutami kośćca występuje często w przebiegu złośliwego nerwiaka zarodkowego. Wysiew nowotworowy do kości ma charakter krwiopochodny. Przerzuty najczęściej umiejscowione są w kościach tułowia (kręgosłup), bliższym odcinku kości udowej, w kościach miednicy. Przerzuty mogą mieć charakter niszczący kość (zmiany osteolityczne), mogą też pobudzać tworzenie kości (osteoblastyczne - wydzielają substancje, które stymulując osteoblasty prowadzą do osteogenezy). Większość przerzutów to procesy osteolityczne. W raku gruczołu krokowego dominuje aktywność osteoblastyczna.
[droga krwiopochodna: kom. nowotworowe osiągają tkankę kostną drogami tętnic przechodząc następnie przez połączenia tętniczo-żylne oraz przez splot żylny opony twardej rdzenia kręgowego, rozciągający się od okolicy krzyżowej aż do czaszkowych zatok żylnych, a którego naczynia nie posiadają zastawek]
PRZRZUTY Z KOŚCI:
kostniakomięsaki - płuca, częste siedliska (20% pacjentów posiada je w momencie rozpoznania)
chrzęstniakomięsaki - dają przerzuty drogą krwionośna, najczęściej do płuc
guz olbrzymiokomórkowy - czasem może dawać przerzuty, zwykle do płuc
XV 8. Guz olbrzymiokomórkowy kości - charakterystyka morfo-kliniczna. [Clovie]
Guz olbrzymiokomórkowy kości (tumor gigantocellularis ossis, osteaoclastoma) jest nowotworem o miejscowej złośliwości, zwykle występuje wieku 20-40 lat, częściej u kobiet. Zmiana ta najczęściej zajmuje nasady i przynasady dalszczego odcinka kości udowej i promieniowej oraz bliższy odcinek kości piszczelowej, zazwyczaj przechodzi na chrząstkę stawową i istotę porowatą kości. Rzadko - wieloogniskowy (jedno- lub różnoczasowo). U 1-2% chorych po kilku latach po usunięciu guza pojawiają się przerzuty w płucach - rosną wolno, a leczone operacyjnie nie dają nawrotów.
Histologicznie: komórki wielokształtne i wrzecionowate oraz komórki olrzbrzymie i wielojądrzaste, odpowiadające osteoklastom. Kom. Wielokształtne wykazują cechy makrofagów, kom wrzecionowate stanowią składniki nowotworowe, kom olbrzymie stanowią wynik fuzji makrofagów. W utkaniu mogą występować również: ogniska martwicy, przewlekłej ziarniny i włóknienia. Obraz histologiczny nie daje informacji na temat nawrotów choroby, każdy przypadek powinien być rozpatrywany w powiązaniu z objawami klinicznymi.
Postać złośliwa: występuje znacznie rzadziej. Obraz histologiczny zawiera dwa składniki, tj. klasyczne utkanie (p.wyż.) oraz pola wysoko atypowego mięsaka (najczęściej - fibrohistiocytoma). Występuje w wieku 40-50 lat, może mieć charakter guza pierwotnego lub pojawić się jako efekt radioterapii (ryzyko 20%)
XV 9. Dna moczanowa-- charakterystyka , podział, przyczyny, powikłania [Beti]
Jest to choroba spowodowana nadmiernym gromadzniem w tkankach kwasu moczowego - końcowego metabolizmu puryn
Charakteruzuje się nawracającymi epizodami ostrego zapalenia stawów , którym czasem towarzyszy odkładanie się duzych krystalicznych agregatów nazywanych guzkami dnawymi oraz przewlekłymi zniekształceniami stawów .
Hipreurykemia - podwyższenie steżenia kwasu moczowego w surowicy - jest nieodłączną cechą dny , to mimo tego nie u wszystkich pacjentów z hiperurykemią dochodzi do rozwoju choroby
Pierwotna dna moczanowa (90%)
nieznany defekt enzymatyczny (85-90%)
nadmierna produkcja kwasu moczowego
prawidłowe wydalanie(większość przypadków )
zwiększone wydalanie(mniejszośc)
niedostateczne wydalanie kwasu moczowego przy prawidłowej wielkości produkcji
znane defekty genetyczne(np.niedobór HGPRT)
nadmierna produkcja kwasu moczowego
Wtórna dna moczanowa (10%)
związana z nadmiernym metabolizmem kwasów nukleinowych (np. Białaczka, czerwienica, nowotwory leczone cytostatykami, niedokrwistości hemolityczne)
zwiększona produkcja i zwiększone wydalanie kwasu moczowego
przewlekłe choroby nerek, kwasica, mleczanowa, ketoza
zmniejszone wydalanie kwasu moczowego przy prawidłowej wielkości produkcji
wrodzone zaburzenia metaboliczne (np. Całkowity brak HGPRT - zespół Lescha - Nyhana)
zwiększona produkcja oraz zwiększone wydalanie kwasu moczowego
Patogeneza :
Niezależnie od przyczyny wzrost stężenia kwasu moczowego we krwi oraz płynach jam ciała (np. płynie stawowym ) powoduje wytrącanie się kryształów moczanów jednosodowych , to wyzwala reakcję łańcuchową prowadzącą do uszkodzenia stawu .
Kryształy (czynniki chemotaktyczne) - aktywują dopełniacz -> powstanie C3a i C5a - prowadzi to do nagromadznia się w neutrofilów oraz makrofagów w jamie stawowej oraz maziówce -> fagocytoza kryształów wyzwala uwalnianie uszkadzających wolnych rodników oraz leukotrienów , zwłaszcza leukotrienu B4-> rozpad neutrofilów ->uwalnianie enzymów lizosomalnych
makrofagi ->fagocytoza -> uwalnianie mediatorów prozapalnych - IL-1 , IL- 6 , IL-8 , TNF-> nasilenie reakcji zapalnej oraz pobudzenie wyściółki maziówki oraz chondrocytów do wydzielania proteaz ->uszkodzenie tkanek ->ostre zapalenie stawu (które zwykle przemija)
Morfologia
- ostre zapalenie stawów - podstawową zmianą jest odkładanie kryształów moczanów jednosodowych w tkankach maziówki, widoczne one są jako blade , wydłużone, przypominajace igły struktury , obecne w aspiratach płynu stawowego oraz w wycinkach stawowych
- artopatia dnawa rozwiaja się na podłożu powtarzających się epizodów odkładania się złogów moczanów i ostrych zapaleń stawów, guzki dnawe- duże nieregularne kredowobiałe złogi moczanów sodu , odkładają się w chrząstce stawowej tuz przy granicy torebki stawowej , w tych miejscach wywołują przewlekłe zapalenie ziarniniakowe , dlatego też guzki dnawe w tkankach widuje się jako amorficzne złogi lub skupiska kryształów moczanów, które są otoczone przez makrofagi , limfocyty i fibroblasty, występuja także, czasem bardzo liczne , komórki olbrzymie typu około ciała obcego otaczające kryształy moczanów ; przetrwałe przewlekłe zapalenie prowadzi nieuchronnie do zwłóknienia maziówki oraz ubytków chrząstki stawowej , może to skutkować zarastaniem stawów i usztywnieniem (ankylosis) ; guzki dnawe mogą powstawać także w innych miejscach takich jak ścięgna , kaletki stawowe i inne tkanki miękkie
- nefropatia dnawa obejmuje wiele różnych zmian ; u pacjentów z hiperurykemią oraz hiperurykoacydurią kryształy kwasu moczowego mogą powstawać w świetle cewek nerkowych , powodująć ich zatkanie ; niekiedy kryształy moczanów mogą powstawać w śród miąższu zrębu nerek i tworzyć guzki dnawe ; u pacjentów z dną mogą także towrzyć się kamienie nerkowe zbudowane z kwasu moczowego -> utrudnienie odpływu - >odmiedniczkowe zapalenie nerek; w przypadkach zaawansowanych nerki stają sie małe zbliznowaciałe
XV 10. Zapalenie stawów [Ewela]
Zapalenie stawów - grupa schorzeń, w których dochodzi do uszkodzenia stawów. Choroby zapalne stawów, które obejmuja zapalenia stawów i zapalenia błony maziowej, są spowodowane przez nastepujące czynniki:
zwyrodnieniowe, np.osteoarthritis
autoimmunologiczne, np.reumatoidalne zapalenie stawów, SLE, choroba reumatyczna
odkładanie sie kryształów, np.dna moczanowa i inne krystalicne choroby stawów
infekcyjne, np.gruźlicze zapalenie stawów
Zapalenie stawów jest wiodącą przyczyną prowadzącą do kalectwa u ludzi powyżej 55 roku życia.
Typy zapaleń stawów
Pierwotne postacie zapaleń stawów:
Choroba zwyrodnieniowa stawów
Reumatoidalne zapalenie stawów (patrz punkt 16)
Bakteryjne zapalenie stawów
Dna i dna rzekoma (patrz punkt 9)
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
Choroba Stilla
Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
Wtórne do innych chorób:
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
Choroba Schönleina-Henocha
Łuszczycowe zapalenie stawów
Reaktywne zapalenie stawów (zespół Reitera)
Hemochromatoza
Zapalenie wątroby
Ziarniniakowatość Wegenera (i wiele innych zespołów zapaleniem naczyń)
Rodzinna gorączka śródziemnomorska (FMF)
Nieswoiste zapalenia jelit (w tym Choroba Leśniowskiego-Crohna i Wrzodziejące zapalenie jelita grubego)
XV 11. Kostniejące zapalenie mięśni. [Clov]
Kostniejące zapalenie mięśni (Myositis ossificans) jest przykładem metaplazji kostnej o charakterze układowym. W tej rzadkiej jednostce kostnieją więzadła, powięzie oraz tkanka łączna, rozrastająca się w mięśniach szkieletowych. Rozwija się zwykle u młodych mężczyzn w obrębie mięśni kończyn. Zmiana powstaje w 4-6 tygodni po przebytym urazie i cechuje się bolesnością.
Histologicznie: wyróżnia się 3 strefy: obwodową - dojrzała blaszkowata kość; pośrednią - beleczki tkanki kostnej; w centrum - rozrost fibroblastów. [wszystko co było w Stachurze-Domagale i Groniowskim-Krusiu]
XV 12. Męczliwość mięśni - myastenia gravis - charakterystyka morfologiczna i kliniczna, immunopatologia. [clov]
Miastenia, męczliwość mięśni, zespół Erba-Goldflama, Myastenia gravis jest chorobą autoimmunologiczną wywołaną przez zaburzenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego z powodu utraty receptorów Ach w błonie postsynaptycznej. Męczliwość nie jest stała, ale zależy od odpoczynku, jest mniejsza rano, objawy chorobowe są nasilone przez: stres, przemęczenie, infekcje, wysoką temperaturę otoczenia, niektóre leki, miesiączkę i ciążę.
Choroba pojawia się zwykle między 20 a 30 rż, drugi szczyt zachorowań - 45-50rż, może wystąpić również u dzieci i osób starszych. Przed 40 częściej u kobiet, potem podobnie u obu płci. Związek z rozrostem grasicy (hyperplasia thymi, 70%) i grasiczakiem (thynoma, 15-20%) [usunięcie grasicy lub grasiczaka może spowodować poprawę, a u 20% całkowitą remisję]
Patogeneza: podwyższone miano p-ciał przeciw receptorowi acetylocholiny, przeciwciała blokują podjednostkę α (70-90% miastenii). Następnie zostaje aktywowany kompleks dopełniacza i dochodzi do uszkodzenia błony postsynaptycznej. W efekcie dochodzi do 1) zmniejszenia liczby receptorów Ach, 2) zmniejszenia powierzchni błony postsynaptycznej, 3) poszerzenia szczeliny synaptycznej, co prowadzi do posynaptycznego bloku przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.
Morfologia: w preparatach z biopsji można niekiedy stwierdzić zanik włókien mięśniowych typu 2 i ogniskowe nacieki z limfocytów w pęczkach włókien mięśniowych. Ultrastrukturalnie: poszerzenie szczeliny synaptycznej, uproszczenie fałdów wtórnych na błonie postsynaptycznej. Obecność C5-Cq wzdłuż blony postsynaptycznej.
Klinika: Pierwsze zmiany - mięśnie zewnętrzne oka - opadanie powiek (ptosis) i podwójne widzenie (diplopia). Następnie choroba może zająć mięśnie twarzy (uśmiech Giocondy /Mona Lisy/ - dysfunkcja mięśna okrężnego ust, opadanie żuchwy), kończyn, opuszkowe i oddechowe. Niebezpieczne są zaburzenia oddechowe związane z przełomem miastenicznym i cholinergicznym.
Diagnostyka - test na obecność p-ciał przeciw receptorom Ach (obecne u 90% chorych z miastenią uogólnioną)
XV 13. Łagodne i złośliwe nowotwory mięśni szkieletowych - charakterystyka kliniczno-morfologiczna. [clov]
Niezłośliwe:
Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma) - rzadka zmiana, występuje w kilku wariantach. Najczęściej - wariant dojrzały, utkanie składa się z gęsto ułożonych, dużych i wielokształtnych komórek, o kwasochłonnej i ziarnistej cytoplazmie, niewielkim, nadbarwliwym, ułożonym mimośrodkowo(?) jądrze.
Przebieg jest korzystny, miejscowe wznowy w pojedynczych przypadkach.
Złośliwe:
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma) - częsty, występuje w 3 wariantach.
Wariant zarodkowy (rhabdomyosarcoma embryonale, najczęstszy):
Występuje u noworodków, dzieci i młodych dorosłych, dotyczy częściej mężczyzn. Umiejscawia się w okolicy głowy i szyi, narządów moczowo-płciowych, przestrzeni zaotrzewnowej.
Makroskopowo: nieostro ograniczone guzy, na przekroju szaro-białawe, z polami wylewów krwawych i martwicy, wrastające do naturalnych jam ciała stanowią polipowate guzy o śluzowym wejrzeniu, na przekroju pola martwicy.
Mikroskopowo: małe, okrągłe lub wydłużone komórki o nadbarwliwym jądrze, tworzą chaotyczne układy o różnej gęstości. Wśród skupień nisko zróżnicowanych komórek, miejscami leżą rozsiane duże komórki, o obfitym rąbku kwasochłonnej cytoplazmy, w której widoczne są poprzeczne prążki. Utkanie niejednolite, gęste skupienia komórek oddzielają skąpo komórkowe, śluzowate pola.
Odmiany:
Mięsak groniasty (sarkoma botryoides) - głównie w obrębie narządów moczowo-płciowych u dziewcząt i młodych kobiet tworząc polipowate wyrośla.
Histologicznie: pod warstwą pokrywającego nabłonka występuje tzw. warstwa kambialna, utworzona przez gęsto utworzone, dość nisko zróżnicowane komórki, natomiast pozostałe utkanie jest skąpo komórkowe, w śluzowatym podścielisku rozsiane są gwiaździste komórki nisko zróżnicowanej mezenchymy oraz duże wielokształtne komórki o kwasochłonnej cytoplazmie, w której widoczne są poprzeczne prążki.
Mięśniakomięsak wrzecionowatokomórkowy - występuje najczęściej w okolicy przyjądrowej.
Wariant pęcherzykowy (rhabdomyosarcoma alveolare):
Występuje u noworodków, dzieci i młodych dorosłych, dotyczy częściej mężczyzn. Umiejscawia się w okolicy głowy i szyi, narządów moczowo-płciowych, kończyn.
Makro : jw.
Mikro: skupienia okrągłych, drobnych, niskozróżnicowanych komórek, otoczonych pasmami zbitej, często szkli wiejącej tkanki łącznej. W obwodowych częściach skupień komórki są dobrze zachowane, często przylegają do łącznotkankowych przegród, natomiast w częściach środkowych komórki są luźno ułożone i tworzą pęcherzykowe przestrzenie.
Wyróżniona jest również postać lita (rhabdomyosarcoma alveolare solidum) - złożona z gęsto ułożonych, okrągłych i owalnych komórek, które przypominają składniki wariantu zarodkowegol niektóre z kom są większe, o kwasochłonnej cytoplazmie z obecnością poprzecznego prążkowania.
Wariant wielopostaciowy, typ dorosłych (rhabdomyosarcoma pleomorphicum):
Występuje w wieku 40-60 lat, dotyczy w tym samym stopniu obu płci, zajmuje kończyny (częściej dolną) i powłoki brzucha.
Makro: jw.
Mikro: składa się z luźno i chaotycznie ułożonych komórek, które są okrągłe lub wielokształtne. Jądra są nadbarwliwe, nieregularnego kształtu, z widocznymi jąderkami, cytoplazma obfita i kwasochłonna. Niektóre ze składników komórkowych - kształt kijanki lub rakiety tenisowej; cytoplazma wykazuje poprzeczne prążkowanie.
XV 14. Omów nowotwory kości pochodzenia chrzęstnego [Paula]
Nowotwory niezłośliwe różnicujące się w kierunku niedojrzałej chrząstki.
Nowotwory tej grupy rozwijają się w jamie szpikowej (z kom.prekursorowych płytki wzrostowej)
Chrzęstniak zarodkowy- chondroblastoma
Rzadki, niezłośliwy, wolno rosnący, nie przekracza 5cm, najczęściej 15-25r.ż.
Najczęściej umiejscowiony w nasadzie dalszej kości udowej oraz w nasadzie bliższej kości piszczelowej, ponadto w kościach stopy i kości skroniowej.
Powoduje ból, objawy stawowe i złamania patologiczne.
Mikro: głównym składnikiem są komórki przypominające płodowe chondroblasty= okrągłe, o wyraźnej błonie cytoplazmatycznej, z ciemnym, centralnie położonym jądrem i nielicznymi figurami podziału. Poza tym obecne komórki olbrzymie, wielojądrzaste typu osteoklastu. Podścielisko guza jest luźne, zasadochłonne, miejscami przypominające podścielisko chrząstki szklistej, obecne zwapnienia.
Włókniak chrzęstnośluzowaty- fibroma chondromyxoides
Rzadko występujący nowotwór, o średnicy 2-10cm, dobrze odgraniczony, najczęściej 2 dekada życia.
Umiejscowiony najczęściej: w części przynasadowej oraz trzonie dalszego odcinka kości udowej i bliższego odcinka kości piszczelowej oraz w kościach miednicy i drobnych kościach dłoni i stóp.
Powoduje ból, obrzmienie, niekiedy bezobjawowy.
Mikro: pseudozrazikowa architektura ze śluzowatymi obszarami niedojrzałej mezenchymalnej tkanki ulegającej różnicowaniu chrzęstnemu. Struktury zrazikowate pooddzielane pasmami tkanki włóknistej.
Nowotwory niezłośliwe różnicujące się w kierunku chrząstki szklistej.
Chrzęstniak- chondroma:
Chrzęstniak śródkostny-enchondroma.
Łagodna, dobrze odgraniczona zmiana, zbudowana z dojrzałej chrząstki szklistej, 3-5 dekada życia.
Najczęściej powstaje w małych kościach rąk i stóp, bliższym odcinku kości ramieniowej, dalszym odcinku kości udowej i piszczelowej rozwija się w jamie szpikowej kości.
Zespół chorobowy Olliera= chrzęstniakowatosc śródkostna (prawdopodobnie uwarunkowana dziedzicznie) występują mnogie chrzęstniaki zajmujące głównie jedną stronę ciała.
Zespół Maffuciegowystępują mnogie chrzęstniaki i łagodne guzy naczyń w tkankach miękkich.
Pojedyncze chrzęstniaki są zawsze łagodne, mnogie natomiast (w zespole Olliera i Maffuciego) mogą ulegac zezłośliwieniu= chrzęstniakomięsak
Mikro: zbudowany ze zrazików dojrzałej chrząstki szklistej z niewielką liczbą pękatych chondrocytów, między zrazikami widoczne są skupienia tkanki szpikowej i dojrzała tkanka kostna. Chrząstka jest skąpokomórkowa, jej komórki są prawidłowe, nie wykazują figur podziału.
Chrzęstniak przykostny- chondroma periostale.
Jest to podokostnowy (niezłośliwy) rozrost chrząstki szklistej.
Umiejscowiony najczęściej w obrębie kości kończyn, w wieku10-30lat.
Mikro: przypomina chrzęstną pokrywę kostniakochrzęstniaka, ale bez szypuły kostnej.
Może objawiac się bólem.
Kostniakochrzęstniak, wyrośl chrzęstnokstna- osteochondroma.
Powstaje podczas wzrostu szkieletu w wyniku przemieszczania fragmentów płytki wzrostowej pod okostną, fragmenty te rosną i kostnieją równolegle do pozostałych części koścca, a proces ten ulega zahamowaniu, gdy wzrost koscca zostaje zakończony.
Pojawia się przed 30r.ż., jest to zmiana pojedyncza, łagodna, zwykle 1-3cm
Umiejscowiona w obrębie przynasad części obwodowej kości udowej, części bliższej kości piszczelowej, ramieniowej oraz w obrębie miednicy.
Zmiana składa się z kostnej szypuły, wystającej z przynasady kości, jej jama szpikowa łączy się z jamą szpikową kości długiej. Szypuła pokryta jest grzybiastą warstwą chrząstki szklistej, która może wykazywac ogniska kostnienia.
Może powodowac ból (odłamanie szypuły, ucisk na otaczające tkanki), często bezobjawowa.
Mnogie kostniakochrzęstniaki, występują w różnych częściach koścca, prowadząc do jego zniekształceń, u 5-10% jest podłożem rozwoju chondrosarcoma.
Nowotwory złośliwe różnicujące się w kierunku chrząstki szklistej.
Chrzęstniakomięsak- chondrosarcoma
Złośliwy nowotwór występujący częściej u starszych.
Powstaje jako zmiana pierwotna, bądź na podłożu wcześniej istniejącej.
Cechuje się powolnym wzrostem.
Wskaźnikiem agresywności tej zmiany jest stopień zróżnicowania histologicznego!!!
Chrzęstniakomięsaki:
I °- Guz zbudowany zrazikowo, składniki komórkowe nieliczne. Każda komórka nowotworowa znajduje się w zatoce, podścielisko jest obfite. Komórki o 1-2 ciemnych jądrach i skąpej cytoplazmie, nieznaczne wahania kształtu i wielkości, brak figur podziału. Guzy te rosną wolno, nie dają przerzutów, występują miejscowe nawroty.
II°- Nowotwory te są obficiej komórkowe, szczególnie na obwodzie zrazików, podścielisko ogniskowo jest śluzowate. Komórki są większe, o obfitej cytoplazmie, jasnych jądrach i grudkowatej chromatynie, występują pojedyncze figury podziału. Charakteryzują się większym stopniem miejscowej agresywności, odległe przerzuty występują u 15-20%.
III°- Występuje wysoki stopień atypii komórkowej- komórki są różnokształtne=miejscami wydłużone, wrzecionowate; duże z obfitą cytoplazmą, o pęcherzykowatym jądrze z wyraźnym jąderkiem, często występują olbrzymie i dziwaczne jądra o zbitej chromatynie, występują liczne figury podziału. Podścielisko jest skąpe, ogniskowo nieobecne. Występują miejscowe nawroty i w 70% przerzuty.
Chrzęstniakomięsak centralny: występuje w jamie szpikowej kości długich, najczęściej 40-50r.ż.. W 50% przypadków zmiana powstaje na podłożu istniejącego wcześniej chrzęstniaka.
Chrzęstniakomięsak powierzchowny: wyrasta z powierzchni kości w obręb otaczających tkanek, najczęściej dotyczy kości miednicy i bliższego odcinka kości udowej, najczęściej 30-40r.ż. Nowotwór wolno rosnący o wysokim stopniu zróżnicowania.
Warianty chrzęstniakomięsaka:
Przykostny- występuje w każdym wieku, dotyczy kości udowej, ramieniowej i piszczeli. Rośnie powoli na dużej powierzchni kości. Utkanie I°, zraziki chrząstki pooddzielane pasmami tkanki włóknistej.
Jasnokomórkowy- 25-50r.ż., dotyczy główki i odcinka dalszego kości udowej, odcinka dalszego kości ramieniowej. Rośnie powoli, utkanie przypomina chrzęstniaka zarodkowego= komórki o obfitej, jasnej cytoplazmie, czasem z kwasochłonnymi złogami, w 50% utkanie I°.
Mezenchymalny- 10-40r.ż., dotyczy kości twarzy, miednicy. Przebieg niekorzystny. Utkanie z nieregularnych skupień drobnych, okrągłych lub wydłużonych komórek o ciemnym jądrze i skąpej cytoplazmie oraz z gniazd chrząstki szklistej z ogniskami kostnienia.
Odróżnicowany- 30-60r.ż., dotyczy kości miednicy, kości udowej, ramieniowej. Przebieg niekorzystny. Utkanie z 2 składowych: chrzęstniaka śródkostnego lub chrzęstniakomięsaka I° i wysoce atypowego mięsaka.
XV 15. Omów nowotwory kości pochodzenia kostnego-podział WHO, charakterystyka kliniczno-morfologiczna [Marta]
Nowotwory niezłośliwe
Kostniak (osteoma)
Wolno rosnący guz, uwypuklający się z powierzchni kości, śr. 1,5-3cm. Najczęściej jest umiejscowiony w części twarzowej czaszki i uwypukla się w obręb zatok, rzadziej wychodzą z kości długich, żeber lub kości miednicy.
Histologicznie zbudowany jest z gęstej, beleczkowej kości o cechach przebudowy, z zachowaną w ich obrębie prawidłową strukturą.
Kostniak kostninowy (osteoid-osteoma)
Cechują go niewielkie rozmiary, ograniczony wzrost oraz skłonność do oddziaływania na sąsiednie tkanki. Średni wiek chorych 19 lat, częściej chłopcy. Lokalizacja: trzon kości udowej i piszczelowej, łuki kręgowe, kość ramienna i kości dłoni i stóp.
Zmiana nowotworowa jest czop, utworzony z dobrze odgraniczonej tk. Osteoblastycznej otoczonej tk. sklerotyczną, która do guza nie należy. Centralna część jest bardziej zbita niż obwodowa. Histologicznie stwierdza się nieregularnie ułożone beleczki kości falistej pokryte wydatnymi osteoblastami i otoczone bogato unaczynioną fibroblastyczną tk.
Z czopa uwalniane są PGE i prostacykliny, które powodują silne, nocne bóle, ustępujące po aspirynie oraz silną reakcje okostnową i obrzęk okolicznych tkanek.
Kostniak zarodkowy (osteoblastom)
Najczęściej między 10-25rż, może wystąpić w obrębie wszystkich kości, ale najczęściej w łukach kręgowych i szczęce. W 10%przypadków cechuje go miejscowo agresywny wzrost, ale nie daje przerzutów. Pomimo wyłyżeczkowani zmiana ma tendencje do nawrotów. Jest większy od poprzedniego, a ból nie ustępuje po salicylanach.
Histologicznie jest to obraz przeplatanych pasm tkanki kostnawej lub kości falistej(otoczonych osteoblastami) i silnie unaczynionej tkanki łącznej. Zmiana wyraźnie odgraniczona, w części przypadkow utkanie zawiera wyspy chrząstki.
Nowotwory złośliwe
Mięsak kościopochodny (osteosarcoma)
Najczęstszy nowotwór złośliwy kości , którego komórki syntetyzują tk. kostną. Cześciej u chłopców. Lokalizacja: okolice przynasadowe kości długich. Postać klasyczna występuje najczęściej miedzy 15-25rż. Częstszy u osób z mutacją genu Rb, p53 oraz MDM2. Nowotwór zwykle zaczyna rozrost w obrębie kanału szpikowego, naciek obejmuje warstwę korową kości i otaczające tkanki miękkie. Przebieg kliniczny jest niekorzystny, u 20% chorych stwierdza się odległe przerzuty.
Histologicznie cechują go pasma tk. kostnawej rozmieszczone nieregularnie wśród komórek o wysokim stopniu atopii i licznymi podziałami. Tk. kostna może wykazywać różny st. Mineralizacji. W utkaniu mogą wystepować ogniska tkanki chrzęstnej o rożnym stopniu atopii lub włókniaka histocytarnego.
Ze wzg. na miejsce powstania wyróżniamy:
-postać klasyczną wewnątrzszpikową,
-postać przykostną, powst. W głębokiej warstwi okostnej albo zew warstwie kory,
-postać okostnową,
-postać wewnątrzkorową.
Warianty tego mięsaka różnią się od postaci klasycznej budową histologiczna lub umiejscowieniem i przebiegiem klinicznym.
XV 16. Reumatoidalne zapalenie stawów. Przyczyny, przebieg, obraz zmian stanowiących powikłania narządów [Mary]
RZS jest uogólnioną przewlekłą chorobą zapalną zajmującą wiele tkanek, a przede wszystkim atakującą stawy i wywołującą nieropne rozplemowe zap. bł. maziowej, kt. prowadzi do zniszczenia chrząstki stawowej i leżącej poniżej kości. Choroba występuje u 1% populacji, 3-5 razy częściej u kobiet; szczyt zapadalności 2-4 dekada.
Morfologia:
zmiany w stawach: asymetryczne zapalenie stawów (małe stawy dłoni i stóp, st. skokowe, kolanowe, nadgarstki, łokcie, bark). Klasycznie zajęte są stawy bliższe (dalsze nie) międzypaliczkowe oraz śródręczno-paliczkowe, rzadko - górny odc.szyjny kręgosłupa lub staw biodrowy. HISTOLOGICZNIE:
przewlekłe zap. maziówki (rozrost kom. maziówki, gęste nacieki z limf. T, kom. plazmatycznych i makrofagów wokół naczyń, często z tworzeniem grudek chłonnych, zwiększona liczba naczyń, neutrofile i złogi włóknika na pow. maziówki i przestrzeni stawowej, wzmożona aktywność osteoklastów w leżącej poniżej kości prowadząca do jej zniszczenia)
łuszczka utworzona z proliferujących kom. wyścielających maziówkę z domieszką kom. nacieku zap., ziarniny i włóknistej tk. łącznej; powoduje ona powstanie obrzękniętych kosmkowatych uwypukleń błony maziowej; wraz z postępem choroby chrząstka stawowa przylegająca do łuszczki ulega erozji
zwłóknienie i nawapnienie łuszczki powodujące nieodwracalne usztywnienie stawu; radiologicznie widzimy wysięk w jamie stawowej, utrata chrząstki stawowej, zniszczenie ścięgien, więzadeł i torebki stawowej prowadzące do charakterystycznych zniekształceń (odchylenie promieniowe nadgarstka, łokciowe odchylenie palców, zniekształcenie palców w postaci łabędziej szyi)
reumatoidalne guzki podskórne - u Ľ chorych, występują na pow. prostowników przedramienia lub na innych pow. narażonych na ucisk mechaniczny. Rzadko tworzą się w płucach, śledzionie, sercu, aorcie. Guzki są twarde, niebolesne, owalne, o średnicy do 2cm. Mikro - w cz. centralnej martwica włóknikowata otoczona palisadą makrofagów, kt. są otoczone przez ziarninę.
u pacjentów ze znacznymi nadżerkami, guzkami reumatoidalnymi i wysokim poziomem RF (czynnik reumatoidalny - autoprzeciwciała IgM wiążące się z IgG) mogą się rozwinąć ostre zmartwiające zapalenie naczyń, włóknikowe zapalenie opłucnej lub osierdzia, włóknienie śródmiąższowe płuc, zapalenie błony naczyniowej, rogówki i spojówki
Patogeneza: Aktywacja limfocytów pomocniczych przez nie do końca określony czynnik (autoimmunologiczny? drobnoustrój?), produkcja cytokin przez pobudzone limfocyty, cytokiny pobudzają makrofagi i inne kom. zapalne w jamie stawowej, pobudzenie limf. B, kt. produkują przeciwciała, także przeciw własnym antygenom.
Klinicznie:
symetryczne zajęcie wielu stawów, objawiające się bólami i sztywnością stawów, zwłaszcza rano, następnie ze stopniowym pogarszaniem ruchomości
osłabienie, męczliwość, stany podgorączkowe
objaw Raynaud i przewlekłe owrzodzenia przy zajęciu naczyń kończyn]
zmienny przebieg choroby - choroba może się ustabilizować (rzadko) lub przebiegać przewlekle w okresami nawrotów i pogorszeń; po 15-20 latach dochodzi do znacznego zniekształcenia stawów
długość życia skrócona o 3-7 lat
u 5-10% pacjentów rozwija się skrobiawica wtórna
13