Wykład z laryngologii z 08.XI.2005r.
Nagła głuchota
Przyczyny:
uraz czaszki.
Dochodzi do wstrząśnienia i uszkodzenia mózgu, wstrząśnienia błędnika bez złamania kości skroniowej, złamania kości skroniowej.
Comotio labirynthi- nie ma cech klinicznych. Obraz radiologiczny świadczy o złamaniu kości skroniowej Zmiany mają charakter mikroskopowy. Dochodzi do zwyrodnienia komórek rzęsatych. Zmiany polegają na skurczu naczyń krwionośnych, wylew, zmiany w obrębie nabłonka zmysłowego narządu Cortiego.
Fala wstrząsowa- powstaje w płynach ucha środkowego przy urazach. Powoduje uszkodzenie zwoju spiralnego.
Występuje uszkodzenie komórek rzęsatych w rejonie błony śluzowej, uszkodzenie częstotliwości 4000 Hz pierwotnie.
Napadowy zawrót głowy.-uraz w okolicy potylicznej lub skroniowej. Objawy przez tygodnie, miesiące, lata. Zmiany zwyrodnieniowe w obrębie łagiewki, woreczka, pływające otolity. Charakterystyczny jest utrzymujący się oczopląs położeniowy.
Złamanie piramidy.- najczęstsze. Przestrzenie wypełnione perylimfą i endolimfą. Złamania tworzą szczeliny które goją się przez zrost łącznotkankowy. Są to też wrota dla infekcji; zapalenie opon mózgowo- rdzeniowych.
Złamanie podłużne. Najczęstsze 60- 80% ogółu złamań kości skroniowej. Uraz działa z boku czaszki. Linia złamania przebiega równolegle do osi piramidy, przez sklepienie jamy sutkowej i bębenkowej, górno-tylna ścianę przewodu słuchowego zewnętrznego, łuskę kości skroniowej. W badaniu otoskopowym możemy zauważyć różnicę ściany. Objawy ze strony uch środkowego: krwawienie z przew. słuch. zewnętrz , rozerwanie błony bębenkowej, schodkowe ustawienie ściany przewodu słuch. zewnętrz.( przemieszczenie odłamu), upośledzenie słuchu o typie przewodzeniowym ( może być uszkodzenie ucha wewnętrznego i objaw wyrównywania głośności)
Możemy obserwować porażenie nerwu twarzowego.
Złamania poprzeczne.- w wyniku urazu działającego na potylicę i czoło. Szczelina prostopadła do osi piramidy. Błędnik błoniasty ulega rozdarciu. Zniesione granice między perylimfą i endolimfą.
Objawy: wypadnięcie czynności słuchowej i równowagi. 50% porażenie nerwu twarzowego.
Ciężkie objawy wstrząśnienia mózgu. Objawy mózgowe zacierają objawy z ucha wewnętrznego. Ocena przy metodach audiometrii słownej, impendacyjnej. Ocena u nieprzytomnych polega na badaniu radiologicznym, posiadają one duże znaczenie prognostyczne. Rejestrowanie potencjałów pnia mózgowego , obserwowanie ich czynności. Wolne potencjały korowe, z niższego piętra szansa przeżycia 90%.
Głuchota starcza
Fizjologiczny proces starzenia się narządu słuchu
W momencie urodzenia proces kształtowania jest zakończony. Do ok. 24 r.ż jest proces dojrzewania drogi słuchowej
Proces starzenia słuchu 20-30 r.ż.
30-40r.ż. ubytek słuchu określany audiometrem 0,3 dB/ rok
-1890 r. Zwardamaker- mówi o głuchocie starczej,
- 1920r. Opisany niedosłuch, u każdego osobnika , samo starzenie się, bez współistnienia dodatkowych
czynników
-Proces fizjologiczny zależny trochę od zmian wtórnych( warunki życia) , Roseu- głuchota starcza.
ucho zewnętrzne- charakter kosmetyczny, nadmierna wiotkość, zanik chrząstki. Pogrubienie i zesztywnienie włókien błony bębenkowej.
Ucho środkowe- osteoporoza kosteczek słuchowych- ograniczona ruchomość, zmiana powierzchni kosteczek, zmiana więzadeł.
Ucho wewnętrzne- zanik komórek zmysłowych, włókien nerwowych, degeneracja komórek podporowych. Zmiany są wyraźne w zakręcie podstawnym ślimaka . Zmiany kostne na dnie przewodu słuch. wewnętrz.- tractus spinosus foramen- zawężenie otworków, ucisk, anemizacja, niedokrwienie, zanik
Wpływ na wyższe odcinki ośrodka słuchu- zmiany wsteczne w OUN. Rzutują one nie tylko na centralne odcinki, ale wpływają też na integralność OUN
Wydłużenie reakcji słuchowych
Pogłębione, wydłużone zmęczenie słuchowe
Zmniejszona zdolność słyszenia kierunku
Zaburzenia mówienia mowy potocznej
Zaburzenia słyszenia spółgłosek pogłębiona przez zmniejszoną zdolność do wymawiania
50% przypadków- szumy uszne, utrudniają rozumienie mowy potocznej. Coraz większa liczba osób, korekcja słuchu.
Uszkodzenie ślimaka-objaw wyrównywania głośności, wrażliwość na wzrosty natężeń, nadwyrównanie.
4 typy:
Typowo czuciowa- zanik nabłonka zmysłowego ślimaka
Głuchota nerwowa- zanik komórek w zwoju wężownicowatym
Głuchota metaboliczna- zanik komórek w zwoju wężownicowatym we wczesnym okresie życia
Mechaniczna- sztywnienie błony podstawnej.
Przewód słuchowy wewnętrzny
Zaburzenia:
-procesy nowotworowe
tętniaki
urazy
zaburzenia rozwojowe( osteopatia zawężająca światło przewodu)
procesy zapalne
Różnicowanie: kolejność objawów, natężenie, wybiórczość.
Guzy nerwu VIII i urazy - najczęściej.
Guzy kąta mostowo- móżdżkowego 10-15% przypadków
nerwiaki ok. 85%
oponiaki 7-12%
guzy dysontogenetyczne (naskórzaki, chrzęstniaki, struniaki ) ok. 3-5%
Guzy kąta mostowo- móżdżkowego opisane po raz pierwszy w 1770r.
1810r. - połączenie objawów klinicznych ze znalezionym guzem nerwu słuchowego
1830r. Whiting- opis rozwoju choroby i objawy kolejno
1912r. Dokładna analiza
Ogromny postęp w leczenie - dynamiczny postęp anestezjologii, otolaryngologii. Diagnostyka- rtg, tomografia komputerowa. Wykrywanie dużych guzów.
Ale około 50 % guzów ma średnicę mniejszą niż 1.5 cm
MRI- 100% rozpoznawania guzów
Audiologia
Elektonystagmografia- diagnostyka guzów we wczesnym okresie rozwoju
Kobiety> mężczyźni 3:2
Ok. 2% populacji, 30- 50 r. Ż, rzadko u dzieci
Mnogie nerwiaki <10r.ż lub >50r.ż- choroba Recklinghausena. Występują mnogie nerwiako- włókniaki obwodowe z licznymi zmianami skórnymi. 1:4000 występowanie. Uszkodzenie genu na chromosomie 17
Chromosom 22- nerwiakowłókniaki, 1:50000. Występują włókniaki korzeni nerwów czaszkowych i rdzeniowych.
Rodzinna postać- dwustronna, wywodzą się z komórek Schwanna, nerwiaki osłonkowe. 2/3 przypadków część przedsionkowa przewodu słuchowego
Nowotwór łagodny, cechuje się powolnym i wieloletnim wzrostem, kształt obły, konsystencja zbita, nie ma torebki, Budowa zrazikowa, ogniska zwyrodnienia szklistego i torbiele.
2 obrazy mikroskopowe:
postać wiązkowa, typ Antoni A- wrzecionowate, równoległe komórki poprzedzielane włóknami siateczki
typ B- komórki o różnych kształtach, bezład we włóknach siateczki
Są zlokalizowane wewnątrzczaszkowo, objawy słuchowe obwodowe, ucisk i zwyrodnienie pnia nerwu słuchowego przed jego wniknięciem do OUN.
Nerwiak- nowotwór łagodny, powolny i wieloletni wzrost, oki 0.5cm średnicy.
Guzy małe, od 1-2 lat nie przekraczają przewodu. Do 6 lat guz większy 2-4cm. Rośnie w obszarze bogatym w różne struktury.
Symptomy:
okres wczesny- otologiczny, dominują objawy słuchowe jak i przedsionkowe, guz umiejscowiony jest w przew. Słuch. wewnętrz.
Późny- neurologiczny- guz wrasta do kąta mostowo- móżdżkowego- objawy neurologiczne ze strony innych nerwów i OUN.
Wczesne rozpoznanie decyduje o możliwości leczenia- chirurgiczne czy laryngologiczne bez operacji.
Wielkość, umiejscowienie, powolny wzrost- odpowiednie zespoły objawów.
1973r. Schiffman podzielił ze względu na objawy i wielkość
stadium słuchowo- przedsionkowe 1- 2.5cm
stadium nerwu trójdzielnego 2.5- 5.5cm
stadium pniowe >4 cm
Uwzględniając 4 okresy rozwoju guza.
otologiczny
objawy twarzowe
objawy móżdżkowe
pkres zejściowy- wodogłowie
Ad.1 - piski, szumy o wysokim zakresie częstotliwości. Przykre dzwonienie w uchu- podrażnienie części ślimakowej n. Słuchowego.
30-60 dB ubytek słuchu- szumy ustępują. Niedosłuch rozwija się powoli- przypadkowo zauważony. 4-9% rozwój guza- nagła głuchota ( charakter odbiorczy) Lokalizacja pozaślimakowa. Uciska na tęt. Błędnikową
Guz wewnętrzny, zmniejszony obrzęk. Żadnych zaburzeń z narządu przedsionkowego. Osłabienie pobudliwości przedsionka, równolegle przebiegają procesy i kompensacja przedsionkowa. Przy zmianie położenia głowy objawy wegetatywne rzadko, aż do całkowitego zniszczenia n. Słuchowego. Oczopląs rzadko.
Ad.2
Nerw twarzowy rzadko ulega uszkodzeniu we wczesnych okresach choroby- odporność na ucisk. Pełne położenie dopiero gdy średnica >2 cm. Zaburzenia smaku początkowo- elektrogustometria.
2/3 przednie języka zaburzenia smaku= dysgeustia
Osłabienie czucia dotyku w tylno - górnej ścianie przew. Słuch. zewnętrz.= objaw Hiclebergerga.
Parestezje, skurcze mimowolne twarzy, wygładzenie fałdu nosowo- gardłowego.
Test Schrimera- upośledzone wydzielanie łez, czasami łzy krokodyle przy posiłku.
Nerw V- osłabienie odruchu rogówkowego po stronie guza. Zaburzenia czucia na twarzy- II III gałąź n. Trójdzielnego. Parestezje, porażenia mięśni twarzy- elektromiografia.
Ad.3
Zaburzenia móżdżkowe- wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
uszkodzenie n. IX- zaburzenia połykania, napady uporczywej czkawki, chrapanie podczas snu.
Uszkodzenie móżdżku, po wyjściu z przew. Słuch. wew. >3cm. Połowicze obniżenie napięcia, adiadokineza. W płynie mózgowo- rdzeniowym białka> 100 mg %, uposledzenie krążenia, mowa buczkowa.
Ad.4
Rozwój wodogłowia wewnętrz., wzrost ciś. Wewnątrzczaszkowego.
Bóle głowy, wymioty, zaburzenia widzenia, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, obniżenie ostrości wzroku, zawężenie kąta widzenia, ograniczenie ruchomości gałek ocznych, bradykardia, krótkie okresy bezdechu, porażenie rdzenia przedłuż przez wciśnięcie.
Leczenie: 1894r. Wejście przez tylny dół czaszkowy
1913r. Wejście przez zatokę esowatą
Zasady diagnostyki:
Wywiad- szum wyprzedzający inne objawy, jednostronne upośledzenie słuchu o charakterze odbiorczym, nagła głuchota 17%, zawroty głowy
Badanie audiometryczne- odbiorcze uszkodzenie słuchu, uszkodzenie częstotliwości wysokich
Weber- w stronę ucha zdrowego
Rinne- dodatni
Audiometria progowa, nadprogowa, mowy.
Krzywa audiometryczna- uszkodzenie odbiorcze, opada przy wysokich częstotliwościach
Pozaślimakowe uszkodzenie słuchu- próg odruchu strzemiączka wysoki.
Audimetr Bekesiego- wykonujemy krzywą progową i próg różnicowania głośności dla natężeń okołoprogowych.
Elektrofizjologia-słuchowe potencjały pnia mózgu
Ujemny objaw wyrównywania głośności, zaburzona lokalizacja dźwięków, zanik pobudliwości błędnika, oczopląs obrotowy.