Mózgowe pora\
enie dziecięce (mpd)
Definicja
Współczesne pojęcie mpd zwykło się wiązać z nazwiskiem angielskiego lekarza
ortopedy Williama Johana Littl a, który w ubiegłym stuleciu opisał jedną
z najczęstszych postaci tej choroby  obustronny niedowład kurczowy. Dotychczas
nie opracowano idealnej definicji określającej mpd. Dzieje się tak ze względu na
ró\
norodność i stopień nasilenia objawów oraz współistniejących zaburzeń
i nieprawidłowości charakteryzujących to schorzenie.
Ogólnie zdefiniować je mo\
na jako zespół przewlekłych i niepostępujących zaburzeń
ośrodkowego układu nerwowego powstałych w wyniku uszkodzenia mózgu
w czasie cią\
y,, w czasie okołoporodowym lub wkrótce po urodzeniu. Mpd nie jest
jednostką chorobową, ale zespołem objawów, powstałych na skutek uszkodzenia
ośrodkowego układu nerwowego.
Przyczyny mpd
czynniki oddziaływujące w \
yciu płodowym: urazy brzucha matki,
niedotlenienie, przewlekłe choroby matki w czasie cią\
y, zaka\
enia płodu,
zaburzenia rozwojowe, energia promienista, leki i substancje o działaniu
toksycznym, palenie tytoniu, alkohol;
czynniki okołoporodowe: uraz okołoporodowy, niedotlenienie, wcześniactwo;
czynniki działające po urodzeniu dziecka: urazy mózgu, niedotlenienie po
urodzeniu, zaka\
enie ośrodkowego układu nerwowego, zapalenie opon
mózgowych, nasilona \
ółtaczka noworodka;
czynniki działające we wczesnym etapie \
ycia dziecka: wypadek, zatrucie
ołowiem, infekcje wirusowe, przemoc stosowana wobec dziecka i inne.
Objawy mpd
Występujące objawy kliniczne, z których na pierwszy plan wysuwają się zaburzenia
napięcia mięśni i czynności ruchowych mogą wydawać się z wiekiem coraz bardziej
nasilone. Nie jest to jednak spowodowane pogłębianiem się zmian w mózgu,
lecz rozwojem dziecka, który postępuje mimo istniejącego uszkodzenia.
1
Pierwszymi objawami dziecięcego pora\
enia mózgowego mogą być:
nieprawidłowy rozkład napięcia poszczególnych grup mięśni kończyn
i grzbietu,
ograniczona kontrola nad własnym ciałem, utrudniająca wykonywanie
dowolnych ruchów,
niemowlę nie uzyskuje stabilizacji na podło\
u w le\
eniu na brzuchu i plecach,
dziecko nadmiernie się prę\
y,
nie kontroluje uło\
enia głowy, le\
y asymetrycznie,
leje się przez ręce; dziecko jest wiotkie, bądz
przeciwnie nadmiernie napięte,
brak koordynacji ruchów,
grubofaliste dr\
enia tułowia, głowy, kończyn,
oczopląs, zaburzenia mowy.
Diagnoza
Do właściwego zdiagnozowania mpd wystarczy obserwacja kliniczna poparta
wywiadem z okresu cią\
y, porodu i wczesnego okresu poporodowego. Du\
ą rolę
w terapii odgrywa to, \
e jest niezakończony rozwój mózgu i jego plastyczność, co
daje mo\
liwość korzystnych zmian poprzez odpowiednie działania terapeuty
i rodziców.
O mpd mówimy dopiero wtedy, gdy zaburzenia są ju\
utrwalane, a rehabilitacja słu\
y
jedynie do zmniejszenia kalectwa. Bardzo istotne w rozpoznaniu dziecięcego
pora\
enia są badania dodatkowe. Zleca je zleca lekarz prowadzący pediatra lub
neurolog. Do dodatkowych badań nale\
ą:
przezciemieniowe badanie USG, badanie ukazuje obszary niedotlenienia
mózgu i wylewy krwi do tkanki mózgowej,
badanie okulistyczne i badanie słuchu u wcześniaków,
wykonanie zapisu EEG u dzieci z drgawkami,
w uzasadnionych przypadkach konsultację metaboliczną i określenie
przeciwciał przeciwko toksoplazmozie, listeriozie, cytomegalii i ró\
yczce,
u kilkuletnich dzieci czasami nale\
y ocenić mózg przez tomografię
komputerowa mózgu, czasami przez rezonans magnetyczny,
przy wyraz
nym nasileniu choroby zleca się badanie genetyczne.
2
Kliniczne postacie mpd
Obecnie najczęściej stosuje się podział opracowany przez Hagberga. W zale\
ności
od miejsca uszkodzenia mózgu mo\
na wyró\
nić:
I. Postacie spastyczne (piramidowe) są wyrazem uszkodzenia ośrodków
i dróg mózgowych kierujących dowolną czynnością ruchową (znajdują się one
w korze mózgowej oraz drogach korowo  rdzeniowych/ piramidowych).
Upośledzone są ruchy dowolne, obejmujące proste czynności tj. ruchy
kończynami oraz czynności zło\
one, precyzyjne np. ruchy palców związane
z czynnością pisania. Drogi piramidowe biegnące od kory do rdzenia i nerwów
obwodowych krzy\
ują się, dlatego uszkodzenie prawej półkuli mózgu
powoduje zaburzenie ruchów lewej połowy ciała i odwrotnie. Zaburzone te\

mogą być czynności czuciowe, odczuwanie ruchu i wibracji. Uszkodzeniu
często ulegają drogi wzrokowe powodując ograniczenie pola widzenia.
Wyró\
niamy następujące postacie uszkodzeń piramidowych:
1. Obustronny niedowład kurczowy (diplegia)
Niedowład kurczowy to postać mpd, w której drogi piramidowe uszkodzone są
w obrębie przebiegu w sąsiedztwie komór bocznych mózgu. Rozkład włókien
nerwowych, który w tym obszarze występuje, powoduje, \
e włókna drogi
piramidowej zarządzające czynnością kończyn dolnych są bardziej
uszkodzone ni\
włókna drogi piramidowej dla kończyn górnych. Dzieci te
mają bardziej sprawne kończyny górne, lecz często podczas nauki szkolnej
widoczne staje się, \
e dziecko wolniej pisze, jego ruchy są mniej płynne,
a wykonywanie precyzyjnych czynności sprawia mu trudności. Stopień
nasilenia zmian w kończynach dolnych mo\
e być ró\
ny: od objawów lekko
wyra\
onej spastyczności do znacznej. Charakterystyczne jest ustawienie
kończyn dolnych w przywiedzeniu, tendencja do stawania na palcach i albo
wyprost kolan przy zgięciu bioder, albo stawanie na ugiętych kolanach
i przywiedzionych nogach. Czasem stopy mogą ustawiać się koślawo tak, \
e
dziecko staje na zewnętrznych krawędziach stóp, a nie na palcach. Większość
opanowuje umiejętność chodzenia między 2 a 4 rokiem \
ycia. Około 70%
dzieci z obustronnym niedowładem kurczowym jest umysłowo prawidłowo
rozwinięta. Nie jest te\
charakterystyczne dla tej postaci występowanie
padaczki. Część dzieci mo\
e mieć zaburzenia wzrokowe  zdarza się
3
uszkodzenie siatkówki jako następstwo leczenia tlenem z powodu zaburzeń
oddychania. Podobne przyczyny mogą spowodować te\
zaburzenia słuchu.
2. Niedowład połowiczy (hemiplegia)
Mpd o obrazie niedowładu połowiczego rokuje lepiej. Dzieci te prawie zawsze
osiągają zdolność samodzielnego chodzenia. Niedowład dotyczy kończyny
górnej i dolnej po tej samej stronie. Najwcześniejszy objaw ułatwiający
rozpoznanie to asymetria w ruchach i układaniu kończyn. Słaba jest
umiejętność posługiwania się kończyną górną. Zanim pojawi się zdolność
samodzielnego chwytania, dziecko ma nadgarstek zgięty a kciuk
przywiedziony i jakby schowany w dłoni. Rozwój czynności chwytania jest
wyraz
nie opóz
niony i zaburzony. W póz
niejszym okresie ok. 5-8 r.\
. mogą
dołączyć się inne zaburzenia ruchowe w obrębie ręki. Mają one charakter
niezale\
nych od woli, odbywających się wolno, ruchów palcami, a czasem
równie\
całym nadgarstkiem i całą kończyną. W tej postaci często występuje
padaczka. Rozwój umysłowy w większości jest prawidłowy (80%).
3. Niedowład czterokończynowy (hemiplegia bilateralis)
Ta postać jest jedną z najczęstszych postaci mpd. W postaci tej uszkodzone
są w podobnym lub jednakowym stopniu obie półkule mózgowe. Stopień
nasilenia niedowładów mo\
e być bardzo ró\
norodny. Zauwa\
a się u tych
dzieci tzw. odruchy toniczne. Są to stare filogenetyczne reakcje obecne
u ssaków, trwają one tak długo jak długo działa bodziec je wyzwalający.
Przykładem takich odruchów są odruchy toniczne szyi. Powodują one, \
e skręt
głowy dziecka na bok wywołuje wyprost kończyn w kierunku, w którym
skręcona jest twarz. Innym przykładem wpływu przetrwałych prymitywnych
odruchów jest nadmierne zaciskanie nadgarstka i palców podczas chwytania
(odruch chwytny). Ze względu na obustronne uszkodzenie dróg piramidowych
dzieci te mają dotknięte chorobą mięśnie twarzy, mięśnie połykania oraz język.
Trudności w zamykaniu ust oraz nadmierne wydzielanie ślinianek powodują
wyciek śliny. Wyrazem pora\
enia mięśni gardła, języka i warg są trudności
w ssaniu, jedzeniu i połykaniu. Typowe objawy to znaczne zaburzenia
wszystkich czynności ruchowych. Często współistnieje niedorozwój umysłowy,
zaburzenia wzroku, mowy i padaczka.
4
II. Postacie pozapiramidowe (dyskinetyczne) są wynikiem uszkodzenia
struktur mózgowych podkorowych, charakteryzują się ró\
norodnymi ruchami
mimowolnymi lub uogólnioną sztywnością mięśniową i ubóstwem ruchów.
Ruchy mimowolne to najczęściej ruchy:
Atetotyczne  dotyczą odsiebnych odcinków kończyn. Palce rąk
nadmiernie wyprostowane przybierają dziwaczne uło\
enia.
Pląsawicze  są to szybkie nieskoordynowane ruchy, nakładające się
na ruchy dowolne ró\
nych grup mięśniowych.
Dystoniczne  mają charakter skręcających ruchów obejmujących
głównie mięśnie pasa barkowego i miednicy.
Rozwój umysłowy mo\
e być ró\
ny, najczęściej są to dzieci upośledzone
umysłowo. Współwystępuje tu równie\
zaburzenie słuchu, głosu i mowy.
III. Postać mó\
d\
kowa (ataktyczna) będąca wyrazem uszkodzenia mó\
d\
ku,
charakteryzuje się zaburzeniami równowagi i często współistniejącym
wodogłowiem. Występują te\
grubofaliste dr\
enia kończyn górnych przy
próbie chwytania. Wiele dzieci jest upośledzonych umysłowo. Mowa jest
spowolniała i skandowana.
IV. Postacie mieszane charakteryzują się połączeniem wy\
ej wymienionych
objawów. Pacjenci mogą mieć zarówno wysokie, jak i niskie napięcie
mięśniowe. Niektóre mięśnie są zbyt napięte, inne są zbyt rozluz
nione, dając
połączenie sztywności i ruchów mimowolnych. Stanowią najliczniejszą grupę.
Oprócz zaburzeń ruchowych u dzieci występują:
opóz
nienie rozwoju umysłowego ró\
nego stopnia u 75%dzieci,
padaczka (napady drgawek) 35 % dzieci,
uszkodzenie narządu wzroku u 50% dzieci,
uszkodzenie słuchu u 25% dzieci,
nieprawidłowości w rozwoju mowy u 50% - 75% dzieci,
fragmentaryczne zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego.
5
Nale\
y pamiętać, \
e oprócz wy\
ej wymienionych objawów mogą pojawiać się wtórne
skutki psychospołeczne mpd. Nale\
ą do nich:
1) Zaburzenia adaptacyjne  związane z sytuacjami traumatycznymi tj. częste
hospitalizacje, trudne sytuacje \
yciowe. Stanowią je zaburzenia łaknienia,
bezsenność itp.
2) Specyficzne odchylenia od normy spowodowane opóz
nieniem dojrzewania
o.u.n. oraz czynniki emocjonalne. Są to: tiki, nietrzymanie zwieraczy itp.
3) Zaburzenia zachowania i nieprawidłowy rozwój osobowości  predysponuje do
nich zmniejszona odporność na sytuacje trudne. Starsze dzieci przejawiają
zachowania destruktywne, agresywne, niestałość emocjonalną.
4) Zespoły nerwicowe  pojawiają się często w okresie dojrzewania. Mogą być to
nerwice natręctw, histeria, neurastenia.
5) Zespoły psychotyczne tj. depresja, autyzm.
Dodatkowo często pojawiają się:
1. Zaburzenia poczucia własnego ciała  zaburzenie to wywodzi się m.in. z braku
doznań ekstereceptywnych, które otrzymujemy z powierzchni ciała przez
zmysły: wzroku, słuchu, dotyku oraz odczuć prioprioceptywnych (czucie
głębokie wewnątrz mięśni). Występowanie tego defektu powoduje brak
świadomości siebie i swej odrębności w otaczającym świecie. Przeszkadza to
w rozwoju poznawczym, w orientacji przestrzennej.
2. Zaburzenie koncentracji uwagi  wynika z nadmiernej wra\
liwości układu
nerwowego, łatwego psychicznego męczenia oraz zaburzeń w postrzeganiu
np. problem odró\
nienia postaci od tła. Brak koncentracji uwagi uniemo\
liwia
opanowanie takich funkcji poznawczych jak: spostrzeganie, pamięć i myślenie
i stanowi jedną z głównych przyczyn trudności w nauce.
3. Zaburzenia myślenia  pojawią się tu trudności z myśleniem abstrakcyjnym.
Przyczyną są nieprawidłowości w funkcjonowaniu analizatorów, obni\
ony
poziom umysłowy oraz brak doświadczeń.
6
Charakterystyka funkcjonowania dzieci z mpd
Często dzieci z mózgowym pora\
eniem dziecięcym wyró\
niają się prawidłowym
rozwojem umysłowym. Niestety z uwagi na charakter schorzenia dziecko otrzymuje
mniejszą ilość bodz
ców z zewnątrz. Jest mniej ruchliwe, mniej gromadzi
doświadczeń, ma trudności z postrzeganiem i mówieniem. Skazane jest na pomoc
otoczenia. Wszystko to powoduje, \
e dzieci z mózgowym pora\
eniem dziecięcym
rozwijają się wolniej od swoich rówieśników.
Mózgowemu pora\
eniu czasami towarzyszą uszkodzenia wzroku i słuchu,
zaburzenia postrzegania, rozumienia i kojarzenia bodz
ców wzrokowych
i słuchowych, co w póz
niejszym wieku dziecka objawia się trudnościami czytania
i pisania. U dzieci z pora\
eniem mózgowym mo\
e występować zez zbie\
ny lub
rozbie\
ny, czasami powtarzające się drgawki.
Dzieci z prawidłowym rozwojem umysłowym wykazują zainteresowanie otoczeniem,
nawiązują dobrze kontakty z rodzicami łatwiej osiągają sukcesy, ni\
dzieci
upośledzone umysłowo. Dzieci upośledzone umysłowo \
yją we własnym świecie,
obojętne na bodz
ce zewnętrzne, nie szukają drogi do innych ludzi.
Rozwój mowy u dzieci z dziecięcym pora\
eniem mózgowym jest często opóz
niony.
Przyczynami mogą być zarówno zaburzenia w postrzeganiu bodz
ców wzrokowych
i słuchowych, jak i zaburzenia regulacji mięśni narządów mowy, języka, warg, czy
gardła. We wczesnym stadium rozwoju te dzieci maja kłopot z połykaniem, ssaniem,
często się krztuszą, wymiotują, a podczas karmienia występują trudności.
W cię\
kich postaciach występuje znaczne upośledzenie umysłowe.
7