Klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego
Strona główna > Zaburzenia rozwoju > Klasyfikacja niepełnosprawności
Mózgowe porażenie dziecięce (mpdz) nie stanowi okre ślonej, odrębnej jednostki chorobowej lecz jest zespołem
objawów. Czynnikami istotnie kształtującymi obraz kliniczny mpdz jest stopień rozwoju i dojrzałości ośrodkowego
układu nerwowego w chwili działania niekorzystnych czynników. U dzieci z mpdz stwierdza się różnego stopnia i o różnej
lokalizacji kurczowe niedowłady ko ńczyn, ruchy mimowolne (niekontrolowane), zaburzenia zborno ści ruchów
i równowagi.
W literaturze medycznej istnieje wiele klasyfikacji mózgowego porażenia (zwanego dawniej chorobą Little`a). Ze
względu na objawy i przyczyny powstawania, mózgowe porażenie dziecięce dzieli się na następujące postacie (Ingram
1955):
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)
Porażenie połowicze (hemiplegia)
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)
Zespół móżdżkowy (ataxia)
Postać pozapiramidowa (dyskinesiae)
Postacie mieszane
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład kończyn dolnych,
niedowład trzech kończyn,
niedowład czterech kończyn
Postać ta związana jest zazwyczaj z patologią okołoporodową. Ponad 50% dzieci jest wcześniakami. Ta postać mpdz należy
do najczęściej spotykanych. Niedowład kurczowy wyrażony jest bardziej w kończynach dolnych niż górnych. Niekiedy
kończyny górne lub jedna z nich mogą być wolne od niedowładu. Postać ta przyczynowo związana jest z powstawaniem
martwicy w okolicach przykomorowych. Uszkodzenia o tym umiejscowieniu charakterystyczne dla niedojrzałego mózgu
powodują większe zaburzenia czynności dróg piramidowych przewodzących włókna dla kończyn dolnych niż górnych,
zaoszczędzone są zwykle włókna dla jąder nerwów czaszkowych. Objawy spastyczności w początkowym okresie życia są
trudne do dostrzeżenia. Z tych powodów, jak również w rezultacie tłumaczenia wcześniactwem opóz
nionego rozwoju
dziecka, rozpoznanie rzadko jest stawiane przed 9 miesiącem życia, a u wielu przed 18 miesiącem, mimo że obserwacje
postawy i ułożenia tych dzieci i ich spontanicznej aktywności ruchowej wykazują już od okresu niemowlęcego kilka
charakterystycznych nieprawidłowości. W ułożeniu na plecach ruchy kończyn dolnych, zwłaszcza ruchy zginania są słabe
i asymetryczne. Jedna z kończyn (zwykle lewa) jest zgięta, skręcona na zewnątrz, druga (zwykle prawa), również jest
zgięta ale zrotowana do wewnątrz. Często dziecko układa się kończynami dolnymi wyprostowanymi, skręconymi do środka
i przywiedzionymi. Ustawienie to może początkowo nie dotyczyć stóp, póz
niej jednak rozwija się ustawienie podeszwowe.
Gdy dziecko opanuje umiejętność obracania się wokół osi ciała, ruch ten nie odbywa się w sposób spiralny (najpierw
głowa, potem obręcz barkowa a następnie miednica lub odwrotnie), lecz tułów i kończyny dolne pozostają w jednej linii. W leżeniu na brzuchu, gdy
dziecko podniesie głowę i oprze na zgiętych ramionach, kończyny dolne ulegają wyprostowaniu i odwiedzeniu. Niemożliwe jest wykonanie nimi ruchów
naprzemiennych, gdy więc dziecko pe łza odbywa si ę to wyłącznie za pomocą kończyn górnych. Zdolność do ustawienia si ę głowy w pozycji
antygrawitacyjnej rozwija się zazwyczaj bez większych opóz
nień. Siadanie i siedzenie jest jednak utrudnione. Dziecko siedzi z tułowiem wygiętym
łukowato, musi podpierać się kończynami górnymi (reakcje równoważne rozwijają, się z opóz
nieniem) kończyny dolne ustawiają się w przywiedzeniu
i rotacji wewnętrznej, brak jest zgięcia bioder a stopy zginają się podeszwowo. Jeśli dziecko opanuje pozycję klęczącą to jest to  klęk mi ędzy
nogami . Uda s ą przywiedzione i skręcone do środka, stopy zazwyczaj ustawione są asymetrycznie (jedna z nich zgięta grzbietowo, druga
podeszwowo). Przy przejściu do pozycji czworonożnej kończyny dolne pozostają w stałym zgięciu z odwiedzionymi kolanami, zdolność wykonywania
ruchów naprzemiennych jest ograniczona. Gdy dziecko osiągnie etap, w którym stara się przejść do pozycji stojącej, nie jest w stanie w pełni
wyprostować kończyn dolnych w stawach biodrowych. Stoi więc z kończynami przywiedzionymi, a stopy nie opierają się w całości na pod łożu.
Najczęściej staje na palcach. Wykonywanie ruchów lokomocyjnych jest utrudnione, łatwiej jest mu biec niż iść powoli. Ze względu na zmniejszoną
powierzchnię podparcia i złe wykształcone reakcje równoważne łatwo pada. Wyrazem zajęcia kończyn górnych jest stała tendencja do Ustawiania ich
w zgięciu i nawróceniu. Przy próbie chwytania palce ulęgają, nadmiernemu wyprostowaniu w stawach nadgarstkowo  śródręcznych. Dziecko chwyta
sposobem nakrywkowym, bez ustawienia kciuka w opozycji. Z innych towarzyszących zaburzeń neurologicznych charakterystyczne jest występowanie
zeza. Rozwój umysłowy w większości mieści się w granicach normy, rzadko wykazując znaczniejsze zaburzenia.
Porażenie połowicze (hemiplegia)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład połowiczy lewostronny,
niedowład połowiczy prawostronny
Postać ta związana jest zarówno z czynnikami prenatalnymi jak i okołoporodowymi. U części dzieci jest nabyta. Niedowład
spastyczny dotyczy jednej połowy ciała i jest wybitniej wyrażony w kończynie górnej niż dolnej. Podłożem morfologicznym
dla tej postaci mpdz jest uszkodzenie zlokalizowane w obrębie kory i strukturach podkorowych jednej z półkul mózgowych
dające przeciwstawny niedowład kończyn. Rozpoznawane jest na ogół wcześniej niż porażenie kurczowe, rzadko jednak
Porażenie połowicze (hemiplegia)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład połowiczy lewostronny,
niedowład połowiczy prawostronny
Postać ta związana jest zarówno z czynnikami prenatalnymi jak i okołoporodowymi. U części dzieci jest nabyta. Niedowład
spastyczny dotyczy jednej połowy ciała i jest wybitniej wyrażony w kończynie górnej niż dolnej. Podłożem morfologicznym
dla tej postaci mpdz jest uszkodzenie zlokalizowane w obrębie kory i strukturach podkorowych jednej z półkul mózgowych
dające przeciwstawny niedowład kończyn. Rozpoznawane jest na ogół wcześniej niż porażenie kurczowe, rzadko jednak
przed 3 4 miesiącem życia. Często objawy chorobowe dostrzegane są najpierw przez matkę, która, obserwując dziecko,
widzi stała asymetrię ruchów i ułożenia kończyn, zwłaszcza kończyny górnej. Dziecko zazwyczaj trzyma niedowładną rękę
zaciśniętą w pieść, nie chwyta nią, nie potrafi przesunąć kończyny do linii środkowej. To ostatnie uniemożliwia mu
przekładanie zabawki z ręki do r ęki oraz wkładanie ręki do ust. Jeśli opanuje umiejętność obracania się, te ruchy wykonuje przy udziale zdrowej
połowy ciała obracając się zawsze w stronę niedowładu. W leżeniu na brzuchu unosi górną cześć tułowia opierając się nie na dwóch, lecz na jednej
zdrowej kończynie. Podczas siedzenia porażona dolna kończyna jest zgięta i skręcona do wewnątrz. Jeśli dziecko osiągnie umiejętność samodzielnego
wstawania, robi to podciągając się zdrową ręka, i podpierając zdrową nogą, a gdy stanie opiera ciężar ciała na zdrowej kończynie dolnej, kończyna
górna ustawia się w nawróceniu, nadgarstek jest zgięty. Chodzenie z podparciem a następnie samodzielnie cechuje  orientowanie się na stronę
zdrową. Często obserwuje się, że uzyskanie umiejętności samodzielnego chodzenia przejściowo nasila spastyczność w górnej kończynie. U ponad
polowy dzieci około 5 7 roku życia pojawiają się ruchy pląsawicze, u około 1/4 następują też zaburzenia czucia. Obserwowane są także zaburzenia
widzenia, najczęściej o charakterze niedowidzenia połowiczego. W miarę wzrastania dziecka ujawnia się gorszy jego wzrost, skrócenie kończyny
prowadzi do wtórnego skrzywienia kręgosłupa. Rozwój umysłowy większości dzieci jest prawidłowy. Nierzadkim objawem towarzyszącym temu
zespołowi jest padaczka.
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)
Rozmieszczenie zmian:
niedowład dotyczący czterech kończyn.
Obustronne porażenie po łowicze związane jest w wi ększości z prenatalnym uszkodzeniem oun
lub zaburzeniami rozwojowymi. Również niektóre nabyte sprawy chorobowe mogą prowadzić do tej
postaci mpdz. Cechuje ją większe nasilenie objawów spastycznych w kończynach górnych niż dolnych.
Większość dzieci wykazuje objawy upo śledzenia umysłowego. W wieku niemowlęcym dzieci z tą
postacią mpdz uk ładają się odgięciowo. Kończyny górne utrzymują w zgięciu i przywiedzeniu,
nadgarstki są stale zgięte z kciukiem schowanym w dłoni. Objawy spastyczności kończyn dolnych są
mniej widoczne. Niemowlę utrzymuje je zgięte, odwiedzione, jednak nie wykonuje nimi żadnych
ruchów. Postęp w rozwoju ruchowym jest bardzo wolny. Wiele dzieci nie wychodzi poza etap leżenia na
plecach. Jeśli dziecko uzyska umiejętność siedzenia z podparciem lub samodzielnie, siedzi wygięte
łukowato. W związku z długo utrzymującymi się odruchami tonicznymi szyjnymi, każde pochylenie
głowy do przodu powoduje zgi ęcie ko ńczyn górnych i wyprost dolnych. Odchylenie głowy do tyłu
powoduje wyprost kończyn górnych przy jednoczesnym zgięciu dolnych. Tylko nieliczne dzieci uzyskują zdolność stania i chodzenia. Prawie stałym
objawem stwierdzonym u dzieci z obustronnym porażeniem połowiczym są zaburzenia rzekomoopuszkowe. W okresie niemowlęcym są one przyczyną
trudności w karmieniu, póz
niej rzutują na akt gryzienia i żucia. Są też przyczyną zaburzeń funkcji artykulacyjnych, powodujących upośledzenie rozwoju
mowy. Rozwój umysłowy dzieci jest znacznie zaburzony. U dużej liczby występuje padaczka. Często ma ona postać napadów zgięciowych (zespół
Westa).
Zespół móżdżkowy (ataxia)
Rozmieszczenie zmian:
z przewagą jednostronną lub obustronną.
Postać ta związana jest z prenatalnym zaburzeniem. Jednak powstawać też może po urodzeniu jako następstwo
uszkodzenia oun w przebiegu wodogłowia o różnej etiologii. Głównym objawem są zaburzenia koordynacji
ruchów. W wieku niemowlęcym, dzieci z ataktyczną postacią mpdz są wiotkie, wykazują znaczne opóz
nienie
rozwoju reakcji prostowania. Gdy dziecko próbuje chwyta ć, ujawniają się zaburzenia koordynacji ruchów
w kończynach górnych. Zła koordynacja ruchów tułowia powoduje, że podczas siedzenia podpiera się kończynami
górnymi, a gdy zaczynają stawać i chodzić, robią to wyłącznie wtedy, gdy mogą się czegoś trzymać lub o coś
opierać. Zdolność do samodzielnego chodzenia rozwija się z opóz
nieniem, najczęściej między drugim a piątym
rokiem życia. Chód jest niepewny z kompensacyjnym szerokim rozstawieniem nóg. Mowa rozwija się
z opóz
nieniem i może wykazywać cechy mowy móżdżkowej. U dzieci z tą postacią mpdz stwierdza się uogólnioną
hipotonię, opóz
nienie rozwoju postawy i lokomocji, dr żenie o charakterze zamiarowym oraz zaburzenia
koordynacji ruchów.
Postać pozapiramidowa (dyskinesiae)
Rozmieszczenie zmian:
dotyczy jednej kończyny,
połowiczy,
obejmujący trzy kończyny,
obejmujący cztery kończyny.
Najczęściej przyczyną pozapiramidowej postaci mpdz s ą zespoły hiperbilirubinemii noworodka. Szeroko stosowane
zapobieganie temu zaburzeniu spowodowało znaczne zmniejszenie cz ęstości wyst ępowania tej postaci. Pod łożem
morfologicznym są uszkodzenia zwojów podstawy. Powoduje to powstanie zespołu zaburzeń pozapiramidowych o typie
hiperkinetycznym, tj. przejawiającym si ę obecnością ruchów mimowolnych. Charakter ruchów pozapiramidowych jest
różnorodny  ruchy dystoniczne, atetotyczne, pląsawicze, przy czym w większości występują one w formie mieszanej,
najczęściej jako ruchy atetotyczno  pląsawicze.
Do postaci o szczególnie niepomyślnym rokowaniu należą te, w których zaburzenia pozapiramidowe przejawiają się
niezależnymi od woli zmianami w napi ęciu mi ęśniowym o gwałtownym charakterze (postać dystoniczna). W okresie
niemowlęcym dzieci z dyskinetyczną postacią mpdz są hipotoniczne, zwłaszcza, gdy leżą na plecach. Wiele z nich ma
objawy świstu krtaniowego, trudności w ssaniu. Rozwój ruchowy, a zwłaszcza zdolności do antygrawitacyjnego ustawiania
głowy, jest zazwyczaj bardzo opó z
niony . W najci ęższych postaciach dzieci nie wychodzą poza stadium siedzenia
z podparciem i wymagają pomocy w najprostszych czynnościach takich jak np. jedzenie. Rozwój umysłowy dzieci
z dyskinetyczną postacią rzadko wykazuje upośledzenie. Często obserwowane upośledzenie rozwoju głosu i mowy mają
swoje podłoże w dyskinezie mięśni artykulacyjnych. Ze względu na cz ęste współistnienie uszkodzeń nerwu słuchowego u wielu dzieci występuje
różnorodny  ruchy dystoniczne, atetotyczne, pląsawicze, przy czym w większości występują one w formie mieszanej,
najczęściej jako ruchy atetotyczno  pląsawicze.
Do postaci o szczególnie niepomyślnym rokowaniu należą te, w których zaburzenia pozapiramidowe przejawiają się
niezależnymi od woli zmianami w napi ęciu mi ęśniowym o gwałtownym charakterze (postać dystoniczna). W okresie
niemowlęcym dzieci z dyskinetyczną postacią mpdz są hipotoniczne, zwłaszcza, gdy leżą na plecach. Wiele z nich ma
objawy świstu krtaniowego, trudności w ssaniu. Rozwój ruchowy, a zwłaszcza zdolności do antygrawitacyjnego ustawiania
głowy, jest zazwyczaj bardzo opó z
niony . W najci ęższych postaciach dzieci nie wychodzą poza stadium siedzenia
z podparciem i wymagają pomocy w najprostszych czynnościach takich jak np. jedzenie. Rozwój umysłowy dzieci
z dyskinetyczną postacią rzadko wykazuje upośledzenie. Często obserwowane upośledzenie rozwoju głosu i mowy mają
swoje podłoże w dyskinezie mięśni artykulacyjnych. Ze względu na cz ęste współistnienie uszkodzeń nerwu słuchowego u wielu dzieci występuje
niedosłuch lub głuchota.
Postacie mieszane
Często u dzieci z zaburzeniami neurologicznymi występują objawy łączące cechy charakterystyczne dwóch lub większej liczby postaci mpdz. Dotyczyć
to może łączenia się postaci spastycznych  obustronnego porażenia kurczowego z objawami jedno lub obustronnego porażenia połowiczego.
W przypadkach takich porażenie dotyczy zazwyczaj wszystkich czterech kończyn lub daje zespół trój kończynowy z zaoszczędzeniem, zazwyczaj tylko
częściowym, kończyny górnej. Wśród tych mieszanych postaci skrajnie ciężka jest postać mpdz ze sztywnością (rigitidas). U dzieci z tym zaburzeniem
od wczesnych miesięcy życia obserwuje się odgięciowe ułożenie głowy, znacznie wzmożone napięcie mięśni obejmujące w kończynach dolnych
prostowniki i przywodziciele, a w górnych zginacze. W rozwoju ruchowym dzieci nie osiągają nowych umiejętności antygrawitacyjnego ustawienia
głowy i nie wychodzą poza stadium leżenia i uogólnionych niezależnych od woli ruchów.
Opracowanie  Marzena Mieszkowicz  neurologopeda
Strona główna > Zaburzenia rozwoju > Klasyfikacja niepełnosprawności