made by woj
1
Wykład 14
Embriogeneza układu moczowo-płciowego
Mezoderma dzieli się na trzy części:
•
przyśrodkową
•
pośrednią
•
boczną
Mezoderma pośrednia (powstała w 3 tygodniu) ulega metameryzacji (metamery -> nefrotomy). Na całej
długości ściany grzbietowej zarodka po każdej stronie pierwotnie parzystego pnia aorty podłużny fałd - grzebień
moczowo-płciowy (plica urogenitalis - crista urogenitalis)
Część grzebienia moczowo-płciowego, zwana sznurem nerkotwórczym lub grzebieniem nerkotwórczym tworzy
właściwy zawiązek układu moczowego. Pozostała część zaś bierze udział w tworzeniu układu płciowego.
UKŁAD MOCZOWY
W procesie rozwoju nerki powstają trzy zawiązki:
•
przednercze
•
śródnercze
•
nerka ostateczna (od okolicy szyjnej do okolicy ogonowej)
1.
Przednercze (pronephros): 7-14 nefrotom;
Pojawia się w 4 tygodniu. Sznury nerkotwórcze w okolicy szyjnej > pęcherzyki > kanaliki > łączą się w przewód
nadnercza
Ostatecznie przednercze zanika w całości
2.
Śródnercze (mesonephros): 10-26 nefrotom (pranercze lub ciałko Wolffa).
5 tydzień - nefrotomalne pęcherzyki śródnercza rosną szybko, wydłużają się i tworzą esowaty kształtu kanaliki.
•
Do kanalika od strony środkowej dochodzi pętla naczyniowa od aorty i tworzy się kłębuszek (ciałko
nerkowe, ciałko śródnercza);
•
Przeciwległy biegun esowatego kanalika śródnercza otwiera się do podłużnego przewodu zbiorczego,
przewodu śródnercza (Wolffa)
o
W końcu 8 tygodnia tworzy duży, jajowaty, zbity narząd (ciało Wolffa)
U płci męskiej kanaliki śródnercza pozostają i stają się:
•
przewodzikami oprowadzającymi jądra (ductuli efferentes testis),
•
przewód śródnercza przekształca się w przewód najądrza (ductus epididymidis),
•
nasieniowód (ductus deferens)
•
przewód wytryskowy (ductus ejaculatorius)
U płci żeńskiej część śródnercza zanika, wytwarzając narządy szczątkowe:
•
nadjajnik,
•
przyjajnik,
•
przewód podłużny nadjajnika (przewód Gartnera)
U człowieka do czasu pojawienia się nerki ostatecznej śródnercze może pełnić funkcję nerki zastępczej.
3.
Nerka ostateczna (metanephros) zanercze lub ponercze
Powstaje z 2 zawiązków mezodermalnych:
•
pączka moczowodowego, inaczej zwanego uchyłkiem nerki ostatecznej (diverticulum metanephricum)
•
mezodermy nerki ostatecznej, nazwanej również blastemą nerki ostatecznej (30-32 nefrotom)
Pączek moczowodowy jest uwypukleniem grzbietowym, odchodzącym od przewodu śródnercza
Około 5 tygodnia pączek moczowodowy wnika do niesegmentowanej mezodermy dolnej części sznura
nerkotwórczego i pobudza ją do szybkiego namnażania się.
W odpowiedzi na indukcyjne działanie pączka mezoderma nerkotwórcza wytwarza nad pączkiem czapeczkę
made by woj
2
Z pączka moczowodowego:
•
drogi wyprowadzające mocz
o
moczowód,
o
miedniczka nerkowa,
o
kielichy nerkowe większe i mniejsze,
o
przewody brodawkowe,
o
kanaliki zbiorcze
Szypuła pączka moczowodowego przekształca się w moczowód.
•
Rozszerzony odcinek pączka tworzy miedniczkę, w której następnie powstają dwa uchyłki: głowowy
i ogonowy - przyszłe kielichy większe.
•
Pęcherzyk wydłuża się, przyjmuje kształt litery S i po kolejnych przekształceniach daje początek
jednostce morfologiczno-czynnościowej nerki - nefronowi.
•
Po inwaginacji ściany pęcherzyka, wytwarza się torebka ciałka nerkowego (torebka Bowmana), a po
wniknięciu naczyń tętniczych - kłębuszek nerkowy
•
Uwzględniając zachodzące zmiany morfologiczne, jak i czynnościowe w rozwoju nerki można wyróżnić
4 zasadnicze stadia:
o
stadium pęcherzyka (sferoidu), czyli rozwiniętej czapeczki
o
stadium kanalika S, gdzie dochodzi do produkcji nefronu
o
stadium różnicowania się włosowatej pętli naczyniowej ciałka nerkowego
o
stadium dojrzewania
•
Między 13 a 15 tygodniem wykształconych jest około 20% nefronów i w tym okresie nerka zaczyna
wydzielać mocz (to nie jest jeszcze mocz toksyczny)
•
Podwojenie liczby nefronów następuje między 20 a 38 tygodniem
•
Liczba nefronów nie zwiększa się po urodzeniu, a wzrost masy nerki zachodzi do 12 roku życia (dlatego
rzadkie przeszczepy od dawców poniżej 12 roku życia)
PĘCHERZ MOCZOWY I CEWKA MOCZOWA
•
Końcowy odcinek jelita tylnego – stek - między 4 a 7 tygodniem podzielony zostaje przegrodą
moczowo-odbytową na:
o
grzbietowy kanał odbytowo-odbytniczy
o
brzuszną zatokę moczowo-płciową
Zatokę moczowo-płciową, uwzględniając miejsce wnikania do niej przewodów śródnercza można podzielić na 3
części:
•
część głowową - powyżej ujścia przewodów śródnercza, zwaną częścią pęcherzowo-cewkową albo
kanałem pęcherzowo cewkowym
•
część ogonową - poniżej ujścia przewodów śródnercza, nazwaną częścią płciową lub prąciową
•
małą część środkową- część miedniczną.
PĘCHERZ MOCZOWY:
•
Powstaje z głowowej części zatoki moczowo-płciowej. Początkowo łączy się z omocznią. Omocznia
wkrótce zamyka się i zanika, a powstający sznur łącznotkankowy, zwany moczownikiem (urachus),
łączy szczyt pęcherza moczowego z pępkiem - po porodzie z moczownika powstaje więzadło pępkowe
środkowe.
•
Nerka podciąga moczowody
•
Między ujściem moczowodów, a zbliżającymi się do siebie ujściami przewodów śródnercza powstaje
trójkąt pęcherza moczowego
•
Moczowody i przewody śródnercza pochodzą z mezodermy. Początkowo trójkąt pęcherza moczowego
pokrywa nabłonek mezodermalny. Później zostaje on wyparty przez nabłonek endodermalny zatoki
moczowo-płciowej.
•
W drugim trymestrze pęcherz moczowy i górna część cewki wysłane są typowym dla nich nabłonkiem
przejściowym (urothelium). Pozostałe warstwy ściany pęcherza moczowego powstają z mezenchymy
trzewnej.
Końcowy rozwój zatoki moczowo-płciowej różni się w zależności od płci.
made by woj
3
GRUCZOŁ KROKOWY (STERCZ) - koniec 3 miesiąca
•
Obwodowa część gruczołu powstaje z pączków endodermalnych (z nabłonka części sterczowej
przyszłej cewki moczowej)
•
Gruczoły części pośredniej rozwijają się z nabłonka pokrywającego wzgórek nasienny i są pochodzenia
śródnerczowego lub przyśródnerczowego. W nabłonkowe pączki endodermalne wnika mezenchyma,
która różnicuje się w tkankę włóknisto-mięśniową gruczołu.
•
U płci żeńskiej z nabłonka odpowiadającego okolicy męskiej części sterczowej powstają gruczoły
cewkowe i przycewkowe.
CEWKA MOCZOWA
U płci żeńskiej z kanału pęcherzowo-cewkowego powstaje pęcherz moczowy oraz dolna część cewki moczowej.
U płci męskiej
•
górna część odcinka sterczowego cewki moczowej powstaje z kanału pęcherzowo-cewkowego
•
Dalszy odcinek części sterczowej oraz część błoniasta cewki moczowej powstają z części miednicznej
zatoki moczowo-płciowej
•
Część gąbczasta cewki moczowej powstaje z części płciowej zatoki moczowo-płciowej (endoderma)
•
Nabłonek obwodowej części cewki moczowej powstaje z płytki gruczołowej. Płytka gruczołowa jest
tkanką ektodermalną.
Część zewnętrza jest pochodzenia ektodermalnego – nabłonek wielowartwowy płaski. Następnie jest nabłonek
wielowarstwowy cylindryczny oraz wewnątrz nabłonek przejściowy.
NARZĄDY ORAZ POZOSTAŁOŚCI ROZWOJOWE POCHODZĄCE Z ZAWIĄZKÓW MOCZOWO-PŁCIOWYCH
Narząd zarodkowy
(zawiązek)
Płeć męska
Płeć żeńska
Niezróżnicowana gonada
Jądra
Jajniki
Część korowa i rdzenna
Kanaliki nasienne, sieć jądra
Pęcherzyki jajonośne; część rdzenna
jajnika; sieć jajnika
Jądrowód
*Jądrowód jąder
Więzadło jajnika; więzadło obłe
macicy
Kanaliki śródnercza
Kanaliki wyprowadzające
Nadjajnik
Przewód śródnercza
(przewód Wolffa)
Przewód najądrza, nasieniowód, przewód
wytryskowy, pęcherzyki nasienne,
przyczepek najądrza, przyjądrze,
przewodziki zbaczające, moczowód,
miedniczka, kielichy nerkowe i kanaliki
*Przyczepek pęcherzykowy,
*przyjajnik, *przewód nadjajnika,
przewód Gartnera, moczowód,
miedniczka, kielichy nerkowe
i kanaliki zbiorcze
Przewód przyśródnerczowy
(przewód Miillera)
*Przy czepek jądra
Jajowód, Macica, *Wodniak
Morgagniego;
Zatoka moczowo-płciowa
Pęcherz moczowy, cewka moczowa
(z wyjątkiem dołka łódeczkowatego),
gruczoł sterczowy, *łagiewka sterczowa,
gruczoły opuszkowo-cewkowe
Pęcherz moczowy, cewka moczowa,
pochwa, gruczoły przedsionkowe,
gruczoły cewkowe i przycewkowe
Zatoka lub wzgórek Miillera *Wzgórek nasienny
Błona dziewicza
Guzek płciowy
Prącie, żołądź prącia, ciała jamiste prącia,
ciało gąbczaste cewki
Łechtaczka, żołądź łechtaczki, ciała
jamiste łechtaczki, opuszka
przedsionka
Fałdy moczowo-płciowe
Brzuszna (dolna) cześć prącia
Wargi sromowe mniejsze
Wyniosłości wargowo-
mosznowe
moszna
Wargi sromowe większe
* oznacza narządy szczątkowe
made by woj
4
WADY UKŁADU MOCZOWEGO
Wady wrodzone nerek i moczowodów występują u 3-4% noworodków.
Brak zawiązków nerki, agenezja nerki (agenesis renis)
•
Jednostronny brak wiązka nerki występuje u 1% noworodków, a obustronną agnezję 0,3% (przeszczep
nerki – również od zwłok)
•
Niewykształcenie się pączka moczowodowego lub nagły zanik, u płci żeńskiej wiąże się z:
nieprawidłowym rozwojem przewodów przyśródnerczowych (przewodów Miillera) i w wyniku tego
brakiem macicy j części pochwy.
•
Obustronnej agenezji towarzyszy małowodzie (oligohydramnion), a z powodu małowodzia dochodzi
do wytworzenia zespołu Pottera (cechującego się nisko osadzonymi małżowinami usznymi,
zniekształceniem twarzy stóp oraz niedorozwojem płuc.
Zespół skrzelowo-uszno-nerkowy
•
Wada autosomalna dominująca.
•
Ślepo zakończony dołeczek w okolicy małżowiny usznej, małżowiny w kształcie kielichowatym,
głuchota oraz różnego stopnia niedorozwój nerek.
Przemieszczenie nerki (ectopia renis) Jedna lub obie nerki mogą znajdować się w nieprawidłowym miejscu.
Najczęściej nerka (nerki) zlokalizowana jest w miednicy (nerka miedniczna) lub w dolnej części brzucha.
Z przemieszczeniem często wiąże się niedokonanie obrotu nerki i wtedy wnęka nerki znajduje się z przodu.
Nerka podkowiasta Występuje u jednego na 600 noworodków. Naturalny proces wędrówki nerek w okolicę
lędźwiową może być utrudniony przez tętnicę krezkową dolną i wówczas następuje zrośnięcie się biegunów
nerki (z reguły dolnych). Duża nerka w kształcie litery U zlokalizowana jest w tym przypadku w okolicy
podżołądkowej i ku przodowi od kręgów lędźwiowych.
Wady naczyń krwionośnych nerki, około 3% noworodków, jeżeli wady występują to dotyczą one podwojenia
lub zwielokrotnienia głównie naczyń tętniczych: Nieprawidłowo położone naczynia krwionośne mogą uciskać
na moczowód i spowodować zaburzenia w wydalaniu moczu.
Zdwojenie górnego odcinka dróg moczowych. Zdwojenie moczowodu, miedniczki nerkowej występuje wtedy,
kiedy podzieli się pączek moczowodowy. Dodatkowe nerki występują rzadko.
Przemieszczenie moczowodów. Ujścia moczowodów mogą znajdować się poza tylną ścianą pęcherza
moczowego. U chłopców zazwyczaj jest to w części sterczowej cewki moczowej, w łagiewce sterczowej lub
w okolicy pęcherzyków nasiennych. U dziewczynek moczowody otwierają się do pochwy lub przedsionka
pochwy.
Wielotorbielowatość nerek. Występują rodzinnie. Dwie postacie: dziecięca i występującą u dorosłych.
W przypadku postaci dziecięcej śmierć występuje przed urodzeniem albo wkrótce po porodzie. U dorosłych
małe torbielki nie mają znaczenia, gdyż nie wpływają one na funkcję nerki.
Choroba ujawniająca się w życiu dojrzałym jest najczęstszą nefropatią dziedziczną. W dużych lub bardzo dużych
nerkach pojawiają się liczne, różnej wielkości torbiele. Torbiele występują także w wątrobie i śledzionie.
Powstają w wyniku:
1.
zaburzenia w procesie łączenia się kanalików nerki ostatecznej z kanalikami zbiorczymi,
2.
nieprawidłowego rozwoju kanalików zbiorczych
3.
powstawanie torbieli z nefronów, które powinny ulec zanikowi.
Wynicowanie pęcherza moczowego (extrophia vesicae urinariae). Wada występuje głównie u płci męskiej.
Przednia ściana jamy brzusznej poniżej pępka nie jest zrośnięta. Pęcherz moczowy znajduje się na zewnątrz.
Jego przednia ściana także nie jest zrośnięta, widoczna więc jest ściana tylna z ujściami moczowodów (trójkąt
pęcherza moczowego).
Wadzie towarzyszy rozdwojenie prącia u chłopców, a u dziewczynek rozdwojenie łechtaczki j szerokie
rozdzielenie warg sromowych. W tych przypadkach cewka moczowa uchodzi poniżej swego naturalnego ujścia,
a wadę nazywa się wierzchniactwem (epispadiasis). Często nie wykształca się spojenie łonowe.
made by woj
5
Do wady dochodzi wskutek niedoboru mezenchymy, która wnikając między ektodermę, a zatokę moczowo-
płciową, w czasie powstawania fałdu ogonowego, bierze udział w wytworzeniu przedniej ściany brzucha i ściany
przedniej pęcherza moczowego.
Wady moczownika (pozostałość po omoczni). Przetrwały moczownik (urachus persistens) zachowuje swe
światło i łączy sie z pęcherzem moczowym. Wąski kanał może rozszerzyć się i na jego przebiegu powstają
torbiele, przetoki i zatoki.
W przypadku zachowanego przetokowego połączenia mocz może pojawić się w pępku. Objaw ten występuje
niekiedy dopiero w starszym wieku, przy trudnościach w oddawaniu moczu związanych z przerostem prostaty.
Przetoki odbytniczo-moczowe. Przetoki między:
- odbytnicą a pęcherzem moczowym,
- odbytnicą a cewką moczową,
- odbytnicą a pochwą
powstaje wtedy, gdy dochodzi do nieprawidłowego podziału steku.
W niektórych przypadkach przetoki robi się celowo np. gdy trzeba usunąć pęcherz z naciekiem
nowotworowym.
ROZWÓJ UKŁADU PŁCIOWEGO
Gonada pierwotna
•
Kora – „listewka płciowa” – mesothelium (grzebień płciowy)
•
Rdzeń – reteblastem – (mezoderma na wysokości śródnercza)
•
Gonocyty – wędrują z okolicy endodermalnej, wzdłuż przewodu żółtkowo-jelitowego, szlakami
Szufigera
☺
(„linia płciowa” z pęcherzyka żółtkowego). Zależnie od tego czy wejdą do części rdzennej i
tam będą się namnażać czy pójdą dalej do części korowej dojdzie do rozwoju albo zarodka męskiego
albo żeńskiego. Jeśli w rdzeniu to męskiego, jeśli w korze to żeńskiego.
Wokół śródnercza powstaje mezoderma okołośródnerczowa, z której powstaje przewód Miilera.
•
Jajowody (przewody okolośródnerczowe – Miillera)
•
Macica – złączenie się przewodów Miillera
Nasieniowody przewód Wolffa
WRODZONE WADY ROZWOJOWE NARZĄDÓW PŁCIOWYCH
•
Wady rozwojowe jajników, jajowodów i więzadeł szerokich macicy
•
Wrodzone wady rozwojowe macicy i szyjki macicy
•
Wrodzony brak pochwy
•
Wrodzona przetoka odbytniczo-pochwowa
•
Niezstąpienie jąder
•
Spodziectwo – wada wrodzona polagająca na lokalizacji ujścia cewki moczowej na brzusznej stronie
prącia
•
Anorchia – wrodzony brak jąder w mosznie
•
Atrezja nasieniowodu