Dermatozy neutrofilowe:
•
histopatologiczne nacieki zapalne z leukocytów wielojądrzastych
•
infekcyje bakteryjne nie odgrywają bezpośrednia rolę w patogenezie
•
antybiotykoterapia nie ma wpływu na przebieg schorzeniach
•
biorą udział prozapalne cytokiny i czynniki wzrostowe
Zespół Sweeta
•
ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa
•
gorączka
•
wzrost neutrofili we krwi
•
zmiany skórne rumieniowo-obrzękowo-naciekowe
•
grudki czerwone bolesne
Piodermia zgorzelinowa
•
szybko powiększające się zgorzelinowe owrzodzenie o wyniosłych zmienionych zapalnie
brzegach
•
nie jest to schorzenie ropne
•
najpierw mamy krosty poźniej owrzodzenie
•
cechy wspólne obu tych chorób: nacieki neutofilowe w innych narządach, dotyczy błon
śluzowych, oko, ucho, kości, stawy, OUN, płuca, serca, nerki, współistniejące z niektórymi
innymi chorobami układowymi takimi jak autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej,
choroby zapalne jelit, nowotwory, zespoły mielodysplastyczne
Nietypowa morfologia w zespole Sweeta
zmiany pęcherzowe i krostkowe
Nietypowa morfologia w piodermii
wykwity krostkowe, pęcherzowe,
zmiany naciekowe
Zespół Sweeta
◦
zmiany ograniczone w nietypowej lokalizacji
◦
może przypominać piodermie, zwłaszcza na rękach
Piodermia
◦
w okolicy urazów
Patergia
pojawienie się wykwitu w miejscu niewielkiego urazu – biopsji, wkłucie, szczepienie
Objawy ogólne
zespół Sweeta:
1. gorączka
2. objawy grypopodobne
3. bóle stawowo-mięśniowe
4. złe samopoczucie
piodermia
nie występują objawy ogólne
istnieje możliwość nakładania się tych chorób lub występowaniu kolejno po sobie
„choroba neutrofilowa” - jeśli zmiany narządowe
Zmiany narządowe
1. w jamie ustnej
◦
afty na śluzówkach
◦
przerost dziąseł
◦
wrzodziejące martwicze zmiany
◦
guzki, grudki itp.
2. oko
◦
zapalenie brzegów powiek
◦
zmiany w spojówkach i siatkówce
3. ucho
◦
tkliwe czerwone grudki w błonie i przewodzie słuchowym
4. kości
◦
wielostawowe zapalenie kaletek
◦
aseptyczne zapalenie szpiku
5. mięśnie
◦
bóle mięśniowe i powięzi
6. OUN
◦
zapalenie mózgu i opon mózgowych
◦
objawy psychiiatryczne
◦
zespół „sweet disease”
7. serce
◦
odcinkowe zwężenie aorty
◦
kardiomegalie
◦
wady serca
8. nerki
◦
hematuria
9. watroba
◦
triada wrotna
Podłoże związane ze zmianami zapalnymi:
1. infekcje układu oddechowego
2. infekcje układu pokarmowego
3. choroby zapalne jelit
4. szczepienia (BCG)
5. choroby autoimmunologiczne
Zespół Sweeta
20% postać paraneoplastyczna, w szczególności towarzysząco w ostrej białaczce szpikowej
Piodermia
7% postać paraneoplastyczna
Podłoże chorobowe:
1. antybiotyki
2. cytostatyki
3. leki przeciwtarczycowe
4. czynniki wzrostu
5. retinoidy
Leczenie
1. GKS
2. cyklosporyna w przypadkach cięzkich
3. przeciwciało monoklonalne przeciw TNFalfa