NAJCZĘSTSZE ZESPOŁY ZABURZEŃ

ENDOKRYNOLOGICZNYCH WYMAGAJĄCE

LECZENIA W OŚRODKU IOM ZE WZGLĘDU

NA ZAGROŻENIE ŻYCIA DOTYCZĄ:

•CHORÓB PRZYSADKI MÓZGOWEJ

•TARCZYCY

•PRZYTARCZYC

•NADNERCZY

•TRZUSTKI

"Współcześnie postęp w chirurgii

endokrynologicznej dokonany może być

tylko poprzez współdziałanie wszystkich

specjalności zarówno w zakresie nauk

podstawowych jak i klinicznych ”

Tadeusz TOŁŁOCZKO

NIEDOCZYNNOŚĆ

PRZYSADKI MÓZGOWEJ

I. PIERWOTNA

• GUZY PRZYSADKI

• MARTWICA

NIEDOKRWIENNA

• CHOROBY ZAPALNE

• CHOROBY NACIEKOWE

• IDIOPATYCZNE

• JATROGENNE

II. WTÓRNA

• USZKODZENIE SZYPUŁY

• CHOROBY PODWZGÓRZA

NIEDOCZYNNOŚĆ

PRZYSADKI MÓZGOWEJ

•NIEDOBÓR HORMONÓW TROPOWYCH
(ACTH, TSH, GH)

•MOCZÓWKA PROSTA (NIEDOBÓR ADH)

•ZAPAŚĆ UKŁADU KRĄŻENIA
•ZABURZENIA ŚWIADOMOŚCI
DO ŚPIĄCZKI WŁĄCZNIE

LECZENIE NIEDOCZYNNOŚCI

PRZYSADKI MÓZGOWEJ

•GLIKORTIKOIDY -BURSZTYNIAN HYDRO-KORTYZONU
lOOmg i.v. co 6-8h

•L-TYROKSYNA 1,7 g. kg. 24h

•BILANS WODNO-ELEKTROLITOWY GDY OSMOLALNOŚĆ
OSOCZA 290 Osm. L-PŁYNY HIPOTONICZNE

•VASOPRESYNA 100 µU i.v. bolus i wlew 100-200 µU LUB
DDAVP-DESMOPRESYNA

0,05-0,15ml donosowo l-2x24h

POWIKŁANIA OPERACJI TARCZYCY

I. WCZESNE

l. OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWA
a. obustronne porażenie nerwów krtaniowych
b. tracheomalacja
c. narastanie krwiaka
2. PRZEŁOM TARCZYCOWY 6-12-48h

II. PÓŹNE

1.TĘŻYCZKA(po48h)

PRZEŁOM TARCZYCOWY

I. Chirurgiczny

II. Internistyczny

Cechy

- narastanie niepokoju, do pobudzenia ruchowego i utraty
przytomności,

- wzrost ciepłoty ciała w ciągu 1-2 godzin do +40° C,

- narastanie tachyarytmii serca, pochodzenia nad-komorowego :

a) trzepotanie przedsionków

b) migotanie przedsionków

PRZEŁOM TARCZYCOWY

Śmiertelność 10-20% 1992

Leczenie powinno być:

a. Natychmiastowe
b. Wielokierunkowe

1. Uspokojenie chorego
2. Tlenoterapia
3. Umiarowienie rytmu serca
4. Leczenie specyficzne
5. Hipotermia
6. Steroidoterapia
7. Transfuzja krwi lub plazmy
8. Plazmafereza

Leczenie przełomu tarczycowego

1. Uspokojenie chorego - dożylne podanie benzodwuzapiny
Diazepamu (Relanium) Midazolamu (Dormicum)
2. Tlenoterapia: maska tlenowa, cewnik donosowy lub intubacja
3. Umiarowienie: propranolol i pochodne
Rezerpina (l mg co 6h i.m.) Guanetydyna 1-2 mg kg-1 p.o.
4. Favistan 4 x 20 mg (4x1 amp i.m.) Metizol3omg co 6h
Jodek sodu- płyn Lugola do 2,0/24h w powolnym wlewie i.v.
5. Hipotermia: Luminal lub mieszanina lityczna Oziębienie fizykalne
6.Steroidoterapia - Hydrokortyzon 100-300 mg co 6h i.v.
(ogranicza konwersję T4 do T3)
7. Nawodnienie (3-41/24h) i wyrównanie zaburzeń elektrolitowych
8. Transfuzja wymienna 250-500 ml/24h
Podanie roztworu osocza
Plazmafereza
Przydatność Dantrolenu (Dantrium)?

Niedoczynność tarczycy

3-6% populacji w Europie

•niedoczynność wrodzona
-obrzęk śluzakowaty

•niedoczynność nabyta
-po leczeniu operacyjnym
-po leczeniu izotopowym

Objawy ostrej niedoczynności tarczycy

•bradykardia
•hipotensja
•depresja psychiczna
•śpiączka
•hipotermia
•hipowentylacja
•w osoczu niskie wartości T4<lµg dl,
wysokie wartości TSH nawet lOµu ml
•hiponatermia

Leczenie niedoczynności tarczycy

•Trójjodotyronina (T

3

)

12,5-25 [ig i.v. wstępnie do 100 µg /24h

•L-tyroksyna (T

4

)

5OOµg i.v.

•Hydrokortyzon
100mg i.v. co 6h

•Wyrównanie hipoglikemii

•Ogrzanie chorego

•Ustalenie dziennej dawki L-tyroksyny p.o,

PREPARATY HANDLOWE

TRÓJJODOTYRONINY (T3)

•THYROTARDIN 100 µg do wstrzyknięć

•TRÓJJODOTYRONINA 50 (Berlin-Chemie)

•THYBON

•THYBON forte 20 µg; 100 ) µg;

PREPARATY HANDLOWE

TYROKSYNY T

4

)

•L-TYROXINE inject HENNING (0,5mg)

•THEVIER 50 µg;100 µg

•L-THYROXINE µg25; µg50; µg l00;
Berlin-Chemie

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC

•NISKA WARTOŚĆ PARATHORMONU
(Norma 700 ng.l)

•HIPOKALCEMIA (norma 2,12-2,62 mmol.l;
9,5-10,5 mg.dl)

•HIPERFOSFSTEMIA (norma 10,94 mmol.l;
3,0-4,0 mg.dl)

WAPŃ CAŁKOWITY WE KRWI

NORMA 2,12-2,62 mmol.l; 9,5-10,5 mg.dl

ZJONIZOWANY 45-50%
ZWIĄZANY Z BIAŁKAMI 45%
ZWIĄZANY Z ANIONAMI 15%

Tężyczka hipokalcemiczna

•Po subtotalnej resekcji gruczołu tarczycowego (0,7%)

•Po resekcji gruczolaka przytarczyc

•Postać idiopatyczna-wrodzona

Objawy tężyczki hipókalcemicznej

• zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa

• parestezje
• tężyczka
• drgawki
• hiperwentylacja
• duszność, stridor, kurcz glośni
• hipokalcemia
• hipomagnezemia
• hiperfosfatemia
• niski poziom parathormonu

HIPOKALCEMIA

WARTOŚCI KRYTYCZNE WAPNIA l,90-1,5 mmol.l
7,6-6,0 mg.dl
-PODCIŚNIENIE TĘTNICZE

-ZABURZENIA REPOLARYZACJI KOMÓR

-MIGOTANIE KOMÓR

-EKG-WYDŁUŻENIE ODSTĘPU QT i PR

-BLOK PRZEDSIONKOWO-KOMOROWY

Leczenie tężyczki

• 10% chlorek lub glukonian wapnia 1,0 i.v. doraźnie aż
do opanowania drgawek i następnie we wlewie ciągłym
(l,0g 6-8h)

• siarczan magnezu 98-196ilig co 8h i.v. przez 3-5 dni

• dalsze leczenie substytucyjne

• Vit. D

3

(25.000-150.000 u-24h)

• Przeszczep przytarczyc

Przełom hiperkalcemiczny

• wstrząs

• otępienie do śpiączki włącznie
• bezmocz
• wysoki poziom parathormonu w osoczu
• hiperkalcemia
• niskie stężenie fosforanów w osoczu
• niskie stężenie potasu w osoczu
• niskie stężenie magnezu w osoczu
-choroba nowotworowa
-pierwotna nadczynność przytarcz

HIPERKALCEMIA

-CIĘŻKA-POZIOM WAPNIA powyżej 12 mg.dl

-ZAGROŻENIE ŻYCIA 14-16 mg.dl

-TACHYKARDIA ZATOKOWA

-BLOK SERCA

-EKG SKRÓCENIE ODSTĘPÓW PR i QT

Przełom hiperkalcemiczny - leczenie

• Wyprowadzenie ze wstrząsu 0,9% NaCl wstępnie 1000 ml

i dalej 200-400 ml h, do 10 l/24h

• Forsowna diureza - furosemid 40-60 mg co 4-6h

• Dwufosforan (Didronel) 7,5 mg kg4h i.v. w 3000ml 0,9%

NaCI przez 3-7 dni

• Plikamycyna (Mitramycyna) 25 µg kg-8h i.v.c. l x 48h

• Kalcytonina 4-8 j kg s.c. co 6-12h lub 200 j co 6h i.v.

• Azotan galu 100-200 mg m

2

24h i.v.c. w 1000 ml 0,9% NaCl

przez 5 dni

• Prednisolon 40-60 mg • 24h i.v.

(w szpiczakach, sarkoidozie, zatruciu vit D)

• Dializa

Ostra niewydolność nadnerczy

•

Zespół Marchanda-Waterhouse-Friedrichsena

•Choroba Addisona
•Obustronne usunięcie nadnerczy

Przełom nadnerczowy

• Osłabienie do utraty przytomności włącznie

• Niskie wartości ciśnienia tętniczego krwi

• Brak reakcji układu krążenia na podawane

katecholaminy

• Nudności, wymioty, biegunka

• Hiponatremia

• Hipoglikemia

• Hiperkaliemia

• Niski poziom Kortizolu w osoczu i brak wzrostu jego

stężenia po stymulacji ACTH

LECZENIE NIEWYDOLNOŚCI

NADNERCZY

1. Glikokortikoidy-Hydrokortizonum hemisuccinatum

1-2mg•kg m.c. I.v. Wstępnie

4-10mg•kg m.c./24h w 3-4 porcjach

2. Nawodnienie-0,9% NaCl i 5% glukoza 1:1

75mg•kg m.c./24h, 1/4 w ciągu 2 pierwszych godzin

3. Wyrównanie kwasicy odpowiednie do niedoborów

4. Mineralokortikoidy-Aldosteron-i.v. Lub i.m.. 25mg

Wyspiak trzustki

Rozrost komórek B wysepek Langerhansa w głowie lub

trzonie i ogonie trzustki

10% wielomiejscowe

10% złośliwe

Objawy wyspiaka trzustki Triada

Whipple’a

• napady hipoglikemii, poniżej 50mg% (3,0 mmol-1)
• wysokie stężenie insuliny (powyżej 10 µu-ml) w surowicy
• ustępowanie napadu po podaniu glukozy

Leczenie przełomu hipoglikemicznego

w wyspiaku trzustki

• 20-40% 100-500 ml glukoza w ciągłym wlewie dożylnym
• glukagon doraźnie 0,5-1.0 mg i.v. lub l-l0µg•kg•min we wlewie
• diazoksyd (Hyperstat) 300-600mg/500ml 0,9% NaCl•h i.v.
• hydrokortyzon 100 mg i.v. co 8h

Mechanizm powikłań neurologicznych w

ostrej hipoglikemi

• pobudzenie neuroprzekaźników przez kwasy glutaminowy
i asparaginowy
• pobudzenie receptorów glutaminergicznych, głównie NMDA
(N-metyl-D-asparaginianu)
• zwiększenie napływu Ca

++

do komórki

• zwiększone uwalnianie Ca

++

z cytoplazmy

• uszkodzenie komórki nerwowej niekontrolowanym napływem
wapnia
• zespoły uszkodzeń neurologicznych

ETIOPATOGENEZA CUKRZYCOWEJ

ŚPIĄCZKI KETONOWEJ

-NIEDOBÓR INSULINY
-NADMIAR HORMONÓW ANTAGONISTYCZNYCH
a) glukagonu
b) Katecholamin (adrenaliny, noradrenaliny)
c) Kortyzolu
d) hormonu wzrostu
-OSTRE ZAKAŻENIA BAKTERYJNE I WIRUSOWE
-PRZERWANIE lub BŁĘDY w INSULINOTERAPII

CUKRZYCOWA KWASICA

KETONOWA

-ostre zaburzenie metabolizmu
a) glukozy
b) białek
c) tłuszczów
przy niedoborze insuliny

Zaburzenia metabolizmu glukozy w

niedoborze insuliny

- zmniejszone zużycie glukozy
(mięśnie, tk. tłuszczową i inne tkanki)
- nasilenie glukoneogenezy w wątrobie
- zwiększenie glikogenolizy w wątrobie i mięśniach
- hiperglikemia!

Zaburzenia metabolizmu białek w

niedoborze insuliny

-zahamowanie transportu aminokwasów do
komórek i syntezy białek
-nasilenie rozpadu białek z uwalnianiem do
krwioobiegu aminokwasów cukrotwórczych
-powstawanie w nich glukozy w procesie
glukoneogenezy
-nasilenie hiperglikemii!

Zaburzenia metabolizmu tłuszczów

w niedoborze insuliny

-wielokrotne zwiększenie lipolizy
-uwalnianie do krwiobiegu długołańcuchowych
kwasów tłuszczowych
-niepełny ich katabolizm w wątrobie do acetooctanu
uwolnienie acetooctanu do krwioobiegu
-powstanie z niego dalszych dwu ciał ketonowych
we krwi:
a) beta-hydroksymaślanu
b) acetonu
-rozwój kwasic metabolicznej!

HIPERGLIKEMIA

-DIUREZA OSMOTYCZNA

-ODWODNIENIE

-UTRATA ELEKTROLITÓW

(sodu, potasu, chloru, fosforanów, wapnia, magnezu)

-SPADEK CIŚNIENIA TĘTNICZEGO KRWI

-ZMNIEJSZENIE PRZEPŁYWU TKANKOWEGO

-SKĄPOMOCZ lub BEZMOCZ

-WZROST CIAŁ AZOTOWYCH I KWASU

MLEKOWEGO WE KRWI

Śpiączka ketonowa

• hiperglikemia - do 500mg/dl (28 mmol l)

• kwasica pH=6,5-7, l, p C0

2

=20-40mmHg

• dwuwęglany <15mEq l

• ketonemia

• hipokaliemia

• hiperfosfatemia

Leczenie śpiączki ketonowej

• 0,9% NaCl l000ml h przez 2-3h, a następnie wolniej

(deficyt płynów 5-101)

• insulina 5-10j/h, po obniżeniu poziomu glukozy

do 300-250mg dl, włączyć wlew glukozy

• potas 20mEq l płynów, do 100-200 mEq-24h

• dwuwęglany tylko przy:

pH<6,9

dwuwęglanach osocza<5mEq•l

Śpiączka hipermolalna

-chorzy z typem II cukrzycy

(insulinoniezależni, leczeni pochodnymi

sulfonylomocznika)

-chorzy w wieku podeszłym

-chorzy z zaburzeniami w regulacji pragnienia

Śpiączka hiperosmolalna

• molalność osocza powyżej 350m0sm•kg

• poziom glukozy powyżej 600mg% (33,3mmol•l)

nawet do 1000mg% i powyżej

• BUN - podwyższony

• Sód l20-160mEq•l

• Potas obniżony

Leczenie śpiączki hiperosmolalnej

• 0,45% NaCl i 0,9% NaCI -8-101, połowę deficytu płynów
przetoczyć w ciągu 12h, a następną w ciągu 24h
• potas 20 mEq•l płynów, przez 24-36h
• insulina 0,l-0,5j•kg•h i.v.c. po wstępnym uzupełnieniu
niedoboru płynów
• glukoza we wlewie, przy obniżeniu jej poziomu w osoczu
poniżej 250mg-dl
• można prewencyjnie podać małe dawki heparyny

POWIKŁANIA ŚPIĄCZEK

CUKRZYCOWYCH

-ZABURZENIA ZAKRZEPOWO-ZATOROWE
-ZABURZENIA NEUROLOGICZNE W 20%
a) niedowłady
b) zaburzenia świadomości
c) afazja