Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty jest to zespół objawów

Toczeń rumieniowaty jest to zespół objawów

dotyczących wielu narządów i układów- m.in.

dotyczących wielu narządów i układów- m.in.

zmiany skórne, zapalenie stawów, błon

zmiany skórne, zapalenie stawów, błon

surowiczych i nerek, objawy ze strony

surowiczych i nerek, objawy ze strony

ośrodkowego układu nerwowego,

ośrodkowego układu nerwowego,

niedokrwistość autoimmunohemolityczna,

niedokrwistość autoimmunohemolityczna,

zmniejszenie liczby krwinek białych i płytek

zmniejszenie liczby krwinek białych i płytek

krwi. Przebieg jest przewlekły, z okresami

krwi. Przebieg jest przewlekły, z okresami

zaostrzeń i remisji. U chorych stwierdza się

zaostrzeń i remisji. U chorych stwierdza się

zaburzenia immunologiczne wskazujące na

zaburzenia immunologiczne wskazujące na

zwiększoną reaktywność limfocytów B:

zwiększoną reaktywność limfocytów B:

wzrost stężenia globulin i tworzenie

wzrost stężenia globulin i tworzenie

autoprzeciwciał sierowanych w większości

autoprzeciwciał sierowanych w większości

przeciwko antygenom jąder komórkowych.

przeciwko antygenom jąder komórkowych.

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza

Przyczyna choroby jest nieznana, wystąpienie jej

Przyczyna choroby jest nieznana, wystąpienie jej

objawów jest prawdopodobnie uwarunkowane

objawów jest prawdopodobnie uwarunkowane

predyspozycją genetyczną i działaniem różnych

predyspozycją genetyczną i działaniem różnych

czynników zewnętrznych. Do czynników

czynników zewnętrznych. Do czynników

środowiskowych, których wpływ jest brany pod

środowiskowych, których wpływ jest brany pod

uwagę w

uwagę w

etiopatogenezie tocznia należy działanie promieni

etiopatogenezie tocznia należy działanie promieni

nadfioletowych. Zasadniczym mechanizmem

nadfioletowych. Zasadniczym mechanizmem

powodującym objawy chorobowe jest

powodującym objawy chorobowe jest

wytwarzanie

wytwarzanie

autoprzeciwciał przeciw wielu antygenom

autoprzeciwciał przeciw wielu antygenom

komórkowym,

komórkowym,

tkankowym i narządowym.

tkankowym i narządowym.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

Objawy ogólne to najczęściej uczucie zmęczenia,

Objawy ogólne to najczęściej uczucie zmęczenia,

spadek

spadek

masy ciała i gorączka, której przebieg może być różny.

masy ciała i gorączka, której przebieg może być różny.

U

U

80% chorych obserwuje się zmiany w obrębie skóry i

80% chorych obserwuje się zmiany w obrębie skóry i

błon

błon

śluzowych, a najbardziej typowe to rumień w kształcie

śluzowych, a najbardziej typowe to rumień w kształcie

motyla obejmujący skórę policzków i grzbietu nosa,

motyla obejmujący skórę policzków i grzbietu nosa,

występujący najczęściej pod wpływem światła

występujący najczęściej pod wpływem światła

słonecznego.

słonecznego.

Częsta jest też wysypka pojawiająca sie po ekspozycji

Częsta jest też wysypka pojawiająca sie po ekspozycji

na

na

promienie nadfioletowe, lub nawet światło widzialne.

promienie nadfioletowe, lub nawet światło widzialne.

Na

Na

błonie śluzowej często występują zmiany w postaci

błonie śluzowej często występują zmiany w postaci

nadżerek,

nadżerek,

owrzodzeń rumieni i bliznowacenia.

owrzodzeń rumieni i bliznowacenia.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

U ok. 95% chorych występują objawy ze

U ok. 95% chorych występują objawy ze

strony

strony

układu ruchu- bóle mięśni i stawów, oraz

układu ruchu- bóle mięśni i stawów, oraz

zapalenie

zapalenie

stawów, które mogą wyprzedzać inne objawy

stawów, które mogą wyprzedzać inne objawy

choroby. Zapalenie stawów dotyczy

choroby. Zapalenie stawów dotyczy

najczęściej

najczęściej

stawów kolanowych, nadgarstkowych oraz

stawów kolanowych, nadgarstkowych oraz

drobnych stawów rąk i ma charakter

drobnych stawów rąk i ma charakter

wędrujący i

wędrujący i

przelotny. U niektórych chorych dochodzi do

przelotny. U niektórych chorych dochodzi do

zniekształceń. Około 5- 10% chorych ma

zniekształceń. Około 5- 10% chorych ma

zapalenie mięśni.

zapalenie mięśni.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

Martwica aseptyczna kości może nastąpić w

Martwica aseptyczna kości może nastąpić w

związku ze zmianami zapalnymi w

związku ze zmianami zapalnymi w

naczyniach,

naczyniach,

zaburzeniami krzepnięcia, nieprawidłowym

zaburzeniami krzepnięcia, nieprawidłowym

metabolizmem tkanki kostnej i leczeniem

metabolizmem tkanki kostnej i leczeniem

glikokortykosteroidami. Występuje przeważnie

glikokortykosteroidami. Występuje przeważnie

symetrycznie, najczęściej dotyczy głowy kości

symetrycznie, najczęściej dotyczy głowy kości

udowej, nasady bliższej kości piszczelowej

udowej, nasady bliższej kości piszczelowej

oraz

oraz

kości łódkowatej. Może stać się przyczyną

kości łódkowatej. Może stać się przyczyną

znacznego zniszczenia kości i kalectwa.

znacznego zniszczenia kości i kalectwa.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

Zmiany w obrębie układu krążenia mogą

Zmiany w obrębie układu krążenia mogą

dotyczyć osierdzia, mięśnia sercowego,

dotyczyć osierdzia, mięśnia sercowego,

wsierdzia i naczyń wieńcowych. Najczęstsze

wsierdzia i naczyń wieńcowych. Najczęstsze

jest zapalenie osierdzia ( głównym objawem

jest zapalenie osierdzia ( głównym objawem

jest ból za mostkiem nasilający się podczas

jest ból za mostkiem nasilający się podczas

oddychania, kaszlu i połykania). Często

oddychania, kaszlu i połykania). Często

pojawia się gorączka i przyspieszenie

pojawia się gorączka i przyspieszenie

czynności serca, a u niektórych chorych

czynności serca, a u niektórych chorych

dołączają zaburzenia rytmu. Objawy związane

dołączają zaburzenia rytmu. Objawy związane

z zapaleniem mięśnia sercowego są bardzo

z zapaleniem mięśnia sercowego są bardzo

rzadkie. Choroba wieńcowa w przebiegu

rzadkie. Choroba wieńcowa w przebiegu

tocznia jest rzadkim objawem.

tocznia jest rzadkim objawem.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

W obrębie układu oddechowego zmiany

W obrębie układu oddechowego zmiany

dotyczą najczęściej opłucnej- zapalenie

dotyczą najczęściej opłucnej- zapalenie

opłucnej występuje u ok. 50% chorych, u

opłucnej występuje u ok. 50% chorych, u

części chorych słychać tarcie opłucnej. Może

części chorych słychać tarcie opłucnej. Może

dojść do ostrego lub przewlekłego

dojść do ostrego lub przewlekłego

śródmiąższowego zapalenia płuc, a także do

śródmiąższowego zapalenia płuc, a także do

nadciśnienia płucnego i zatorów płucnych.

nadciśnienia płucnego i zatorów płucnych.

Częstym objawem jest osłabiona ruchomość

Częstym objawem jest osłabiona ruchomość

przepony. U ok.. 50% chorych występują

przepony. U ok.. 50% chorych występują

zmiany w nerkach, najczęstszym objawem

zmiany w nerkach, najczęstszym objawem

jest białkomocz. Zejściem toczniowego

jest białkomocz. Zejściem toczniowego

zapalenia nerek może być ich niewydolność.

zapalenia nerek może być ich niewydolność.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

Objawy neurologiczno- psychiatryczne mogą być

Objawy neurologiczno- psychiatryczne mogą być

jedynym objawem tocznia. Wyodrębnia się 3

jedynym objawem tocznia. Wyodrębnia się 3

grupy objawów:

grupy objawów:

-

Objawy uogólnione: zaburzenia pamięci,

Objawy uogólnione: zaburzenia pamięci,

orientacji, sprawności umysłowej, apatia lub

orientacji, sprawności umysłowej, apatia lub

pobudzenie

pobudzenie

-

Napady padaczki: mogą wyprzedzać nieraz o

Napady padaczki: mogą wyprzedzać nieraz o

wiele lat inne objawy tocznia

wiele lat inne objawy tocznia

-

Objawy ogniskowe: mogą zależeć od zmian

Objawy ogniskowe: mogą zależeć od zmian

zapalnych w naczyniach- utrata wzroku,

zapalnych w naczyniach- utrata wzroku,

porażenia, poprzeczne porażenie rdzenia.

porażenia, poprzeczne porażenie rdzenia.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

Obserwujemy niedokrwistość, leukopenię,

Obserwujemy niedokrwistość, leukopenię,

trombocytopenię, u około połowy chorych

trombocytopenię, u około połowy chorych

także powiększenie węzłów chłonnych, a u

także powiększenie węzłów chłonnych, a u

10-20% powiększenie śledziony.

10-20% powiększenie śledziony.

Ze strony układu pokarmowego

Ze strony układu pokarmowego

obserwujemy trudności w połykaniu, bóle za

obserwujemy trudności w połykaniu, bóle za

mostkiem podczas połykania, bóle brzucha

mostkiem podczas połykania, bóle brzucha

spowodowane m.in. zapaleniem naczyń

spowodowane m.in. zapaleniem naczyń

krezki, chorobę wrzodową żołądka,

krezki, chorobę wrzodową żołądka,

powiększenie wątroby, a u 8% chorych

powiększenie wątroby, a u 8% chorych

zapalenie trzustki.

zapalenie trzustki.

Rokowanie

Rokowanie

Czas przeżycia chorych na toczeń układowy

Czas przeżycia chorych na toczeń układowy

wydłużył się dzięki wprowadzeniu nowych

wydłużył się dzięki wprowadzeniu nowych

metod leczenia. Czas ten u 96% chorych z

metod leczenia. Czas ten u 96% chorych z

zajęciem wielu narządów przekracza 1 rok, u

zajęciem wielu narządów przekracza 1 rok, u

81%- 5 lat, a u 50%- 20 lat. Najbardziej

81%- 5 lat, a u 50%- 20 lat. Najbardziej

obciążające są: białkomocz, podwyższone

obciążające są: białkomocz, podwyższone

stężenie kreatyniny w surowicy,

stężenie kreatyniny w surowicy,

niedokrwistość i zajęciem ośrodkowego

niedokrwistość i zajęciem ośrodkowego

układu nerwowego (szczególnie zespół

układu nerwowego (szczególnie zespół

zmian organicznych w mózgu).

zmian organicznych w mózgu).

Leczenie

Leczenie

Leczenie farmakologiczne polega na stosowaniu

Leczenie farmakologiczne polega na stosowaniu

niesteroidowych leków przeciwzapalnych,

niesteroidowych leków przeciwzapalnych,

glikokortykosteroidów, leków przeciwzimniczych

glikokortykosteroidów, leków przeciwzimniczych

i immunosupresyjnych. Ich dobór zależy od

i immunosupresyjnych. Ich dobór zależy od

umiejscowienia zmian narządowych. Pomimo

umiejscowienia zmian narządowych. Pomimo

możliwości leczenia farmakologicznego u części

możliwości leczenia farmakologicznego u części

chorych dochodzi do niewydolności nerek, która

chorych dochodzi do niewydolności nerek, która

wymaga dializoterapii lub przeszczepu.

wymaga dializoterapii lub przeszczepu.

Prowadzi się też obserwacje skuteczności leków

Prowadzi się też obserwacje skuteczności leków

biologicznych (np. przeciwciał

biologicznych (np. przeciwciał

monoklonalnych).

monoklonalnych).

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty