Choroby
Choroby
autoimmunologiczne
autoimmunologiczne
# Reumatoidalne zapalenie
stawów
# Bielactwo
REUMATOIDALNE
REUMATOIDALNE
ZAPALENIE STAWÓW
ZAPALENIE STAWÓW
RZS
RZS
DEFINICJA:
Reumatoidalne zapalenie stawów (rzs)
jest przewlekłą, zapalną,
immunologicznie zależną, układową
chorobą tkanki łącznej
charakteryzującą się niespecyficznym,
symetrycznym zapaleniem stawów,
występowaniem zmian pozastawowych
i powikłań układowych, prowadzącą do
niepełnosprawności, kalectwa i
przedwczesnej śmierci.
Zmiany towarzyszące
Zmiany towarzyszące
chorobie:
chorobie:
Wahania temperatury
Wahania temperatury
Niedokrwistość
Niedokrwistość
Przyspieszenia opadania krwinek
Przyspieszenia opadania krwinek
Obniżenie w surowicy stężenia
Obniżenie w surowicy stężenia
albumin i podwyższenie globulin
albumin i podwyższenie globulin
Zaniki mięśniowe
Zaniki mięśniowe
Zmiany w tkance podskórnej
Zmiany w tkance podskórnej
Występowanie choroby:
Występowanie choroby:
Choroba występuje 3 – 4 razy
Choroba występuje 3 – 4 razy
częściej u kobiet, zasadniczo w
częściej u kobiet, zasadniczo w
każdym w wieku, najczęściej
każdym w wieku, najczęściej
jednak w wieku 40 – 45 lat.
jednak w wieku 40 – 45 lat.
Znana jest na całym świecie. W
Znana jest na całym świecie. W
Polsce mamy co najmniej 100
Polsce mamy co najmniej 100
000 chorych na rzs.
000 chorych na rzs.
Objawy choroby:
Objawy choroby:
obrzęki stawów
obrzęki stawów
bóle stawów podczas wykonywania ruchu
bóle stawów podczas wykonywania ruchu
ból i zanik mięśni (na ręce zwłaszcza zanik kłębu
ból i zanik mięśni (na ręce zwłaszcza zanik kłębu
kciuka i mięśni międzykostnych)
kciuka i mięśni międzykostnych)
rumień dłoniowy (łac. erythema palmare)
rumień dłoniowy (łac. erythema palmare)
wilgotna skóra
wilgotna skóra
bagnetowate ustawienie względem przedramienia
bagnetowate ustawienie względem przedramienia
symetryczne zmiany
symetryczne zmiany
torbiele Bakera
torbiele Bakera
zespół cieśni nadgarstka
zespół cieśni nadgarstka
stan podgorączkowy
stan podgorączkowy
Najczęstsze odchylenia w
Najczęstsze odchylenia w
badaniach laboratoryjnych:
badaniach laboratoryjnych:
Podwyższenie wartości OB.
Podwyższenie wartości OB.
Podwyższenie stężenia białka ostrej fazy
Podwyższenie stężenia białka ostrej fazy
(CRP).
(CRP).
Obecność czynnika reumatoidalnego.
Obecność czynnika reumatoidalnego.
Niedokrwistość.
Niedokrwistość.
Nadpłytkowość.
Nadpłytkowość.
Wzrost fosfatazy alkalicznej.
Wzrost fosfatazy alkalicznej.
W klinicznym przebiegu rzs można
W klinicznym przebiegu rzs można
wyróżnić trzy typy:
wyróżnić trzy typy:
1. Tzw. samoograniczający, o łagodnym
1. Tzw. samoograniczający, o łagodnym
przebiegu, który dotyczy niewielkiego odsetka
przebiegu, który dotyczy niewielkiego odsetka
chorych (5-10%).
chorych (5-10%).
Czynnik reumatoidalny
Czynnik reumatoidalny
występuje w tej grupie chorych w niskim mianie u
występuje w tej grupie chorych w niskim mianie u
mniej niż 5%. Po stosowaniu tradycyjnych leków
mniej niż 5%. Po stosowaniu tradycyjnych leków
modyfikujących przebieg choroby występuje
modyfikujących przebieg choroby występuje
tendencja do cofnięcia się objawów choroby. Po 3 do
tendencja do cofnięcia się objawów choroby. Po 3 do
10 lat od rozpoznania chorzy ci na ogół nie spełniają
10 lat od rozpoznania chorzy ci na ogół nie spełniają
kryteriów diagnostycznych rzs. Rozpoznanie rzs w tej
kryteriów diagnostycznych rzs. Rozpoznanie rzs w tej
grupie chorych należy traktować jako
grupie chorych należy traktować jako
prawdopodobne. W pewnym odsetku przypadków
prawdopodobne. W pewnym odsetku przypadków
istnieje możliwość zmiany rozpoznania.
istnieje możliwość zmiany rozpoznania.
2. Drugi typ charakteryzuje się
2. Drugi typ charakteryzuje się
niewielką progresją choroby.
niewielką progresją choroby.
Występuje podobnie często jak typ
Występuje podobnie często jak typ
pierwszy, z tą różnicą, że czynnik
pierwszy, z tą różnicą, że czynnik
reumatoidalny obecny jest u 60 do
reumatoidalny obecny jest u 60 do
90% chorych. Odpowiedź na leczenie
90% chorych. Odpowiedź na leczenie
tradycyjnymi lekami modyfikującymi
tradycyjnymi lekami modyfikującymi
przebieg choroby jest na ogół
przebieg choroby jest na ogół
wyraźna, mimo stałej progresji
wyraźna, mimo stałej progresji
choroby.
choroby.
3. Typ trzeci charakteryzuje się dużą
3. Typ trzeci charakteryzuje się dużą
progresją choroby i występuje u 60 do
progresją choroby i występuje u 60 do
90% chorych na rzs.
90% chorych na rzs.
Wysokie miano
Wysokie miano
czynnika reumatoidalnego stwierdza się od
czynnika reumatoidalnego stwierdza się od
początku choroby. Antygen DR4 występuje
początku choroby. Antygen DR4 występuje
w wysokiej częstości w tej grupie chorych.
w wysokiej częstości w tej grupie chorych.
Chorzy źle odpowiadają na leczenie
Chorzy źle odpowiadają na leczenie
tradycyjnymi lekami modyfikującymi
tradycyjnymi lekami modyfikującymi
przebieg choroby. Dochodzi do stałej
przebieg choroby. Dochodzi do stałej
progresji zmian i postępującej destrukcji
progresji zmian i postępującej destrukcji
stawów. Ta postać choroby szybko prowadzi
stawów. Ta postać choroby szybko prowadzi
do niepełnosprawności i inwalidztwa.
do niepełnosprawności i inwalidztwa.
Leczenie
Leczenie
Leczenie jest bardzo trudne i
Leczenie jest bardzo trudne i
wieloletnie. Podaje się leki, które
wieloletnie. Podaje się leki, które
wpływają bezpośrednio na przebieg
wpływają bezpośrednio na przebieg
choroby:
choroby:
sole złota
sole złota
kortykosteroidy
kortykosteroidy
środki immunosupresyjne
środki immunosupresyjne
antybiotyki
antybiotyki
Oraz wiele innych
Oraz wiele innych
Nowe terapie lecznicze:
Nowe terapie lecznicze:
inhibitory TNF
infliksimab podawany 1 raz w miesiącu
adalimumab podawany 2 razy w tygodniu
etanercept podawany 2 razy w tygodniu
leki zmniejszające aktywność
autoimmunologiczną komórek T
leflunomid
antagoniści dla receptora interleukiny 1
immunoabsorpcja – usuwanie z krwiobiegu
przeciwciał odpowiedzialnych za rozwój i
postęp choroby.
BIELACTWO
BIELACTWO
BIELACTWO ( ALBINIZM)
BIELACTWO ( ALBINIZM)
Są to nieregularne odbarwienia
ogniskowe skóry, z
charakterystycznym
przebarwieniem na obwodzie,
zajmujące niekiedy ograniczone
powierzchnie (np. twarz, grzbiety
rąk i okolice narządów płciowych),
niekiedy zaś dotyczące prawie całej
skóry.
brak pigmentu w skórze, tworach
skórnych, włosach i tęczówce oka
(czerwone oczy lub, rzadziej,
niebieskawe). Osobnicy nie mający
pigmentu w skórze, są wrażliwi na
działanie promieni słonecznych, mają
bardzo jasną skórę, białe włosy, rzęsy
i brwi. Dziecko z albinizmem rodzi się
różowawe, co jest spowodowane
prześwitywaniem naczyń
krwionośnych. Tęczówka ich oka jest
bezbarwna, przeświecają przez nią
naczynia krwionośne, co nadaje oku
czerwoną barwę.
Przyczyna:
Przyczyna:
Albinizm wywołany jest przez
brak enzymu tyrozynazy
przekształcającego prekursor
melaniny w barwnik melaninę.
Warunkuje go gen recesywny
homozygotyczny. Cechę tę
zaliczamy do genetycznych
anomalii pigmentacji, która jest
niekorzystna dla osobnika.
Albinosi są bardzo wrażliwi
na promienie UV, szybko
reagują stanami zapalnymi
skóry, łatwo występują
pęcherze i zrogowacenia.
Częstotliwość
występowania 1/110 000
osób
.
.
Leczenie:
Leczenie:
Fotochemioterapia - najczęściej zalecana metoda
(wykorzystywana też w leczeniu łuszczycy).
Polega na naświetlaniu skóry promieniowaniem
UV o odpowiedniej długości fal, po doustnym
przyjęciu leku dodatkowo uwrażliwiającego skórę
na to promieniowanie. Leczenie trwa wiele
miesięcy, a korzystne wyniki uzyskuje się tylko w
części przypadków. Poza tym stosowanie
przewlekłe tych leków doustnych wymaga
okresowych badań krwi monitorujących przede
wszystkim czynność wątroby. Nierzadko uzyskuje
się tylko częściową repigmentację, co nie zawsze
daje zadowalający efekt kosmetyczny.
Wyciąg z dziurawca - leczenie prowadzone
może być tylko i wyłącznie pod kontrolą
lekarza. U dzieci zaleca się stosowanie go
doustnie i/lub zewnętrznie z ewentualnym
naświetlaniem skóry promieniowaniem UV.
Nieprawidłowe leczenie może spowodować
poparzenia skóry. Niektórzy dermatolodzy
stosują dodatkowo leki uspokajające.
Jeżeli zmiany bielacze są drobne, pozostaje
jedynie maskowanie ich odpowiednim
makijażem, np. kosmetykami firmy Makryon
z serii Dermacolor Camuflage System.
Z najnowszych prób leczenia bielactwa
wymienić można prowadzone w niektórych
ośrodkach autoprzeszczepy naskórkowe.
Zabieg polega na przeszczepianiu
cieniutkich płatków naskórkowych pacjenta
z okolic skóry zdrowej na plamy bielacze.
Nie jest to także metoda dająca doskonałe
wyniki, ale w części przypadków uzyskano
repigmentację.
U chorych, u których próby ponownej
pigmentacji były nieudane, a bielactwo
stanowi ich duży defekt kosmetyczny,
można pokusić się o całkowite pozbawienie
pacjenta barwnika skóry - za pomocą
środków farmakologicznych
.
.