praktyka medyczna
Anna Członkowska
zaburzenia widzenia pod posta-
cią przymglenia i podwójnego
Stwardnienie
widzenia,
zaburzenia równowagi i koor-
dynacji,
rozsiane
zaburzenia ruchowe i czuciowe
w obrębie twarzy (mogą to być
 współczesna diagnostyka
m.in. mioklenie, neuralgia n. V,
porażenie obwodowe n. VII),
i leczenie
zawroty głowy, wymioty,
objawy opuszkowe prowadzÄ…-
Stwardnienie rozsiane (SR) jest powoli postępującą
ce do dyzartrii i zaburzeń poły-
chorobÄ… charakteryzujÄ…cÄ… siÄ™ wieloogniskowymi
kania.
uszkodzeniami o charakterze zapalno-
-demielinizacyjnym (plakami) w mózgu i rdzeniu
Objawy mózgowe występują
kręgowym. Choroba najczęściej rozpoczyna się
najczęS
ciej u osób z długotrwa-
na początku wieku dojrzałego (szczyt zachorowania
Å‚ym procesem chorobowym pod
pomiędzy 20. 40. rokiem życia). Etiologia choroby
postacią obniżenia funkcji po-
jest nieznana. W patogenezie zmian podstawowÄ…
znawczych. Niedowład połowi-
rolę odgrywa proces autoimmunologiczny, który
czy czy niedowidzenie połowi-
doprowadza do uszkodzenia osłonki mielinowej
cze występują rzadziej, ale mo-
wypustek neuronów, a w okresie póz
niejszym również
gą być też pierwszym objawem
do uszkodzenia aksonów. Cechą utrudniającą
chorobowym. Mogą pojawiać
prowadzenie chorych z SR jest mnogość objawów
się napady padaczkowe. CzęS
ć
neurologicznych i trudny do przewidzenia przebieg
chorych wykazuje zaburzenia
choroby.
zachowania, labilnoS
ć emocjo-
nalną, mogą występować stany
Objawy choroby bie kończyn. Mogą występo-
depresyjne lub maniakalne.
wać ubytkowe zaburzenia
Najważniejszymi cechami cho-
wszystkich rodzajów czucia
roby sÄ…:
Przebieg choroby jest bardzo
prowadzÄ…ce do ataksji czucio-
zmienne nasilenie objawów
zmienny i w zasadzie nie można
wej. Charakterystycznym jest
chorobowych, z dobrze zdefi-
go przewidzieć. Uważa się, że
objaw Lhermitta (przechodze-
niowanymi okresami zaostrzeń
gdy choroba rozpoczyna siÄ™ od
nie prÄ…du przez plecy przy
(rzut) i poprawy klinicznej (re-
zaburzeń ruchowych i koordyna-
zgięciu głowy). Poza osłabie-
misja) lub stałe narastanie ob-
cji oraz wiek zachorowania jest
niem kończyn dominuje uczu-
jawów (rzadziej),
póx
niejszy  tym szybciej docho-
cie ich ciężkoS
ci, sztywnoS
ć;
wieloogniskowe uszkodzenie
dzi do inwalidztwa. W 25 proc.
stwierdza siÄ™ objawy piramido-
układu nerwowego (rozsiane
przypadków przebieg choroby
we (wzmożenie napięcia, bar-
w przestrzeni),
jest Å‚agodny, w 20 30 proc. cho-
dzo żywe odruchy, objawy pa-
różnoczasowe pojawienie się
roba ma przebieg tylko z rzutami,
tologiczne, np. Babińskiego);
zmian (rozsiane w czasie).
po których następuje znaczna po-
często mają miejsce zaburzenia
w oddawaniu moczu pod po- prawa. W 50 proc. przypadków
Najważniejszymi objawami
stacią potrzeby częstego i szyb- doS
ć szybko dochodzi do przej-
choroby sÄ…:
kiego oddawania, nietrzymania S
cia choroby w fazę postępującą;
zapalenie nerwu wzrokowego;
lub zatrzymania moczu. Zabu- 20 25 proc. chorych umiera
u 25 proc. chorych występuje
rzenia w oddawaniu kału są
w ciÄ…gu pierwszych 20 lat.
jako pierwszy objaw;
rzadsze (najczęS
ciej zaparcie);
objawy uszkodzenia rdzenia Z tych, którzy przeżyli, po 25 la-
kręgowego (jako pierwszy ob- często występują zaburzenia
tach 1/3 może pracować, a 2/3
jaw u 50 proc. chorych), naj- seksualne.
może chodzić.
częS
ciej pod postaciÄ… nagle wy-
stępujących zaburzeń rucho- Objawy uszkodzenia pnia mó-
Diagnostyka choroby
wych (osłabienie kończyn  zgu jako pierwsze występują
częS
ciej nóg) czy zaburzeń czu- u 15 proc. chorych. W zależno- Dokładne zebranie informacji
ciowych (drętwienie, mrowie- S
ci od lokalizacji zmian stwier- o przebiegu choroby i badanie
nie, parestezje i inne) w obrę- dza się: neurologiczne w dużej częS
ci
przewodnik
6 l e k a r z a
praktyka medyczna
przypadków pozwala na klinicz- Badania może być niewielki wzrost z prze-
wagą limfocytów. Jeżeli liczba
nÄ… diagnozÄ™ choroby. elektrofizjologiczne
krwinek przekracza 20 w mm3,
Badania te majÄ… obecnie
Jeżeli stwierdzi się 2 rzuty cho- należy zastanowić się nad słusz-
mniejszÄ… rolÄ™ w diagnostyce,
roby i rozsiane objawy neurolo- noS
cią rozpoznania. Badanie pły-
chociaż mogą być bardzo po-
giczne (wskazujÄ…ce na uszkodze- nu jest obecnie rzadziej wykony-
mocne w niektórych sytuacjach.
nie układu nerwowego o różnych wane, ale jest bardzo przydatne
Nieprawidłowe wyniki badań
w przypadkach o póx
nym prze-
okolicach, np. uszkodzenie nerwu
wzrokowych, słuchowych i so-
biegu i z nietypowymi objawami.
wzrokowego, neuralgia n. V
matosensorycznych potencjałów
i sznurów tylnych) można bez do-
wywołanych stwierdza się
Leczenie choroby
datkowej diagnostyki rozpoznać
u 50 70 proc. chorych. Najwięk-
chorobę. Jednakże najczęS
ciej pa-
Etiopatogeneza choroby jest
sze znaczenie diagnostyczne ma
cjenci zgłaszają się do lekarza po
nieznana. Próby przyczynowego
badanie wzrokowych potencja-
pierwszym rzucie choroby lub bez
leczenia opierajÄ… siÄ™ na domnie-
łów wywołanych. Wydłużanie la-
dokumentacji dotyczÄ…cej poprzed-
maniu, że u podłoża choroby le-
tencji występuje u 90 proc. osób
nich zaostrzeń. Coraz powszech-
żą zjawiska autoimmunologicz-
po przebytym (często niemym kli-
niejsza dostępnoS
ć do badań labo-
ne. WiększoS
ć ze stosowanych
nicznie) zapaleniu nerwu wzro-
ratoryjnych stwarza również pre-
metod terapeutycznych nie znala-
kowego. Nieprawidłowy poten-
sję, aby potwierdzić rozpoznanie
zła potwierdzenia w badaniach
cjał upoważnia do rozpoznania
innymi metodami niż badanie kli-
kontrolowanych, że istotnie zmie-
ogniska demielinizacji.
niczne. Tab. 1. pokazuje najnow-
niajÄ… naturalny przebieg choroby.
sze kryteria diagnostyczne stward-
Leczenie ma na celu:
Badanie płynu
nienia rozsianego, wskazujÄ…ce na
Å‚agodzenie przebiegu rzutu,
mózgowo-rdzeniowego
rolę badań laboratoryjnych.
zapobieganie postępowi cho-
Charakterystyczny jest wzrost
roby,
stężenia IgG, obecnoS
ć białek oli-
Badanie MR
likwidowanie objawów.
goklonalnych (u ponad 96 proc.
(rezonans
chorych) przy prawidłowym lub
magnetyczny)
A
agodzenie przebiegu
miernie podwyższonym ogólnym
rzutu
Obecnie badanie to odgrywa
stężeniu białka. Liczba krwinek
podstawowÄ… rolÄ™ w diagnostyce
Nie ma ujednoliconych zasad
białych w płynie mózgowo-rdze-
choroby. Zmiany hiperintensywne
postępowania.
niowym zwykle jest w normie,
w mózgu w czasie T2 obecne są
u 95 proc. chorych z SR. Podobne
Objawy kliniczne Dodatkowe potwierdzenie
zmiany mogą być u osób starszych
lub z niedokrwieniem mózgu, e"2 lub więcej rzutów i objawy kliniczne nie potrzeba
z dwóch okolic,
a nawet u osób zupełnie zdrowych.
W postaci pierwotnie postępującej
 objawy kliniczne z jednej okolicy MRI  zmiany rozsiane w przestrzeni*
zmian w mózgu jest zwykle mniej. lub 1 rzut choroby udokumentowany MRI  zmiany rozsiane w czasie** i
przestrzeni,
Pojawienie siÄ™ zmian w czasie T1,
po podaniu kontrastu (gadoliny)
postępujący obraz choroby  prążki oligoklonalne w płynie,
Tab. 1.
T
a
b
.
1
.
S
wiadczy i o przerwaniu bariery i zmiany rozsiane w MRI,
Kryteria
K
r
y
t
e
r
i
a
lub potencjałach wywołanych e&
d
i
a
g
n
o
s
t
y
c
z
n
e
krew-mózg, i o tworzeniu się no- diagnostyczne
i zmiany rozsiane w czasie w MRI
stwardnienia
s
t
w
a
r
d
n
i
e
n
i
a
wego ogniska. Zmiany te utrzymu-
lub obserwacja kliniczna postępu przez rok rozsianego
r
o
z
s
i
a
n
e
g
o
w
g
M
c
D
o
n
a
l
d
a
jÄ… siÄ™ przez 4 6 tyg. i pojawiajÄ… siÄ™ wg McDonalda
i wsp. (Ann Neurol
i
w
s
p
.
(
A
n
n
N
e
u
r
o
l
* rozsiane w przestrzeni w MRI (e" 3 z 4 kryteriów z tab. 2.) albo e" zmiany w MRI i prążki
10 razy częS
ciej niż występują kli-
2
0
0
1
;
5
0
,
oligoklonalne 2001; 50,
niczne objawy rzutu. W niektó- ** rozsiane w czasie: nowe zmiany po podaniu gandoliny w odstępie 3 mies., albo nowe 12107; J Neurol
1
2
1
0
7
;
J
N
e
u
r
o
l
w czasie T2 zmiany po upływie 6 mies., niewidoczne po 3 mies. Neursurg
N
e
u
r
s
u
r
g
rych przypadkach przydatne jest
e& różna kombinacja mózgowych/rdzeniowych uszkodzeń oraz wzrokowych potencjałów
Psychiat 2001;
P
s
y
c
h
i
a
t
2
0
0
1
;
powtórzenie po 3 lub 6 mies. ba- wywołanych
71, suppl. 2)
7
1
,
s
u
p
p
l
.
2
)
dania w celu zaobserwowania
Muszą być 3 z 4 następujących objawów:
rozsiania w czasie i przestrzeni
(patrz tab. 1.). Badanie MR rdze-
1) jedno ognisko ulegające wzmocnieniu po podaniu gadoliny lub 9 sygnałów
nia kręgowego często wspiera
hiperintensywnych w czasie T2
Tab. 2.
T
a
b
.
2
.
rozpoznanie pozytywnie i jest
2) przynajmniej jedno ognisko położone podnamiotowo
Kryteria
K
r
y
t
e
r
i
a
szczególnie przydatne w diagno- 3) przynajmniej jedno ognisko obejmujące podkorowe włókna U diagnostyczne
d
i
a
g
n
o
s
t
y
c
z
n
e
stwardnienia
s
t
w
a
r
d
n
i
e
n
i
a
styce u osób starszych i w posta- 4) przynajmniej 3 ogniska położone przykomorowo.
rozsianego
r
o
z
s
i
a
n
e
g
o
Ognisko powinno być większe niż 3 mm.
ci pierwotnie postępującej.
w obrazie MR
w
o
b
r
a
z
i
e
M
R
przewodnik
l e k a r z a 7
praktyka medyczna
NajczęS
ciej stosowane sÄ… kor- dni, przechodzÄ…c nastÄ™pnie na le- IFN²: IFN²-1a  Avonex i Rebif
tykosteroidy wg różnych sche- czenie doustne prednizonem oraz IFN²-1b  Betaferon. IFN²-
matów. Metyloprednizolon (Solu- przez 2 3 tyg. 1a jest formą rekombinowaną,
-Medrol) 1 g dożylnie w kroplów- Wpływ leczenia kortykoste- uzyskiwaną na komórkach ssa-
ce w ciÄ…gu 2 4 godz. przez 5 dni. roidami w okresie rzutu na natu- ków, a IFN²-1b na komórkach
Można następnie podawać, ale ralny przebieg choroby jest nie- bakteryjnych. Ze wszystkimi ty-
nie jest to konieczne, prednizon udowodniony. Niektórzy uważa- mi preparatami przeprowadzone
(Encorton) przez 3 4 tyg. doust- ją nawet, że postęp choroby jest
były badania kliniczne i wydaje
nie, zaczynając od 60 mg/dobę, się, że efekt ich jest zbliżony. Do-
szybszy u osób często leczonych
stopniowo zmniejszając dawkę. kładne porównanie preparatów
steroidami.
Zaletą metody jest szybka popra- Niecelowe jest podawanie ma- jest niemożliwe ze względu na to,
wa kliniczna, co skraca okres po- łych dawek steroidów  doustnie
że każde z badań było nieznacz-
bytu chorego w szpitalu. Metylo- w sposób przewlekły, stosowanie
nie inaczej zaplanowane. Leki te
prednizolon dożylny może być
przewlekłe pulsów z metylopred- stosowane w sposób przewlekły
też podawany ambulatoryjnie. u chorych z formą z rzutami i re-
nizolonu (np. 1 3 dni co miesiÄ…c),
Wydaje się, że jest bardziej sku- misjami zmniejszają liczbę rzu-
jak również leczenie chorych bę-
teczny niż ACTH czy steroidy tów o ok. 30 proc., jak również
dących w postępującej fazie cho-
doustne. Wykazano w przypad- zwalniają  aczkolwiek w sposób
roby i z dużym upoS
ledzeniem ru-
kach pozagałkowego zapalenia umiarkowany (o ok. 30 40 proc.)
chowym. Leczenie steroidami na-
nerwu wzrokowego, wyrax
nÄ…  narastanie niesprawnoS
ci u ok.
leży ograniczyć do pierwszych
przewagÄ™ metyloprednizolonu po- 30 proc. chorych. Wyniki lecze-
zaostrzeń i nie powtarzać kuracji
danego dożylnie nad doustnym nia postaci wtórnie postępującej
po kilka razy w roku.
prednizolonem lub placebo. U 85 są mniej zachęcające, chociaż
proc. chorych z rzutem choroby preparaty te są podawane również
Leczenie majÄ…ce na celu
uzyskuje siÄ™ wyrax
ną poprawę. chorym z tą postacią, zwłaszcza
zahamowanie postępu
Również poprawa (aczkolwiek gdy mają oni wyrax
ne okresy po-
choroby
mniejsza) obserwowana jest u 50 gorszeń. Wykazano również, że
Leczenie to ma na celu
proc. chorych bÄ™dÄ…cych w formie IFN² zmniejsza czÄ™stoS
ć poja-
zmniejszenie częstoS
ci rzutów
postępującej, gdy występuje za- wiania się nowych ognisk w ba-
oraz opóx
nienie przejS
cia choro-
ostrzenie choroby. Lek powoduje daniu MR. Wydaje się, że efekt
by w fazę postępującą. Stosowa-
mało objawów niepożądanych. leczniczy zależy od dawki leku.
no w latach ubiegłych szereg le-
ków lub metod prowadzących do
Doustne kortykosteroidy. IFN powoduje szereg objawów
silnej immunosupresji (np. nitro-
Jednym z przyjętych schematów niepożądanych, takich jak: dresz-
granulogen, cyklofosfamid, kla-
jest podawanie prednizonu (En- cze, gorączka, bóle głowy, bóle
drybina, cyklosporyna, azatiopry-
corton) 60 mg doustnie/dobę mięS
ni, zmęczenie, osłabienie,
na, naS
wietlanie promieniami
przez 10 dni, potem zmniejszajÄ…c wzrost spastycznoS
ci, depresja,
RTG całego ciała, drenaż prze-
dawkę dobową o 10 mg co 3 5 podwyższenie tranzaminaz, nie-
wodu limfatycznego) lub immu-
dni. Prednizon doustny polecany dokrwistoS
ć. Odczyny skórne są
nomodulacji (izoprynozyna, wy-
jest w przypadkach lżejszych rzu- mniejsze przy preparatach poda-
ciÄ…gi z grasicy, komory hiperba-
tów lub gdy nie można zastoso- wanych domięS
niowo (Avonex).
ryczne, interferon ² [IFN], octan
wać formy dożylnej z przyczyn
glatirameru). Analiza wielu badań
organizacyjnych lub finansowych. Obecnie wskazania do leczenia
klinicznych nie potwierdziła sku- są bardzo szerokie. Wydaje się, że
tecznoS
ci terapeutycznej większo- najbardziej uzasadnione jest po-
Kortykotrofina (ACTH). Ta
forma terapii stosowana jest obec- S
ci ww. metod. Ze względu na
dawanie leku chorym młodym,
nie bardzo rzadko. Niektórzy po- objawy niepożądane (toksycz- z częstymi i ciężkimi rzutami, po-
noS
ć, skłonnoS
ć do infekcji i no- ruszającymi się jeszcze samo-
lecajÄ… jÄ… tylko wtedy, gdy nie ma
reakcji po leczeniu metylopredni- wotworów) tylko niektóre z nich
dzielnie (przejS
cie minimum
zolonem. Jednym z przyjętych są nadal stosowane.
100 m bez pomocy) i z dużymi
²
schematów jest podawanie do- Interferon beta (IFN²). Pre- zmianami w obrazie MR. Jednak-
mięS
niowo malejących dziennych paraty te zaliczane są do leków że nowe badania wykazują, że
dawek, np. po 80, 60, 40, 30 i 10 immunomodulujących, mają też wczesne podanie leku, po pierw-
j., przez 5 kolejnych dni. Niekie- działanie przeciwwirusowe i prze- szym rzucie choroby (np. izolo-
dy rozpoczyna siÄ™ leczenie od ciwnowotworowe. W Polsce za- wane zapalenie n. wzrokowego),
dawki 120 j. dożylnie przez 10 rejestrowane są trzy preparaty gdy obecne już są typowe zmiany
przewodnik
8 l e k a r z a
praktyka medyczna
dla SR w obrazie MR, leczenie te utrzymujÄ… siÄ™ od kilku minut przez 2 lata lub 0,4 g/kg przez
opóx
nia wystąpienie kolejnego do pół godziny i mijają samoist- 5 dni, a potem raz co 2 mies.,
rzutu. Również niewielki efekt nie. Reakcje miejscowe są nie- 1 g/kg przez 2 dni co miesiąc.
Częstymi objawami niepożąda-
kliniczny uzyskano stosując lek wielkie. Nie ma danych, które
w bardziej zaawansowanych fa- wskazywałyby czy leczenie nale- nymi są bóle głowy, nudnoS
ci,
wysypka.
zach choroby. Nierozstrzygnię- żałoby rozpocząć od podania
tych jest wiÄ™c wiele kwestii, IFN² czy glatirameru (tab. 3.).
Azatiopryna (Imuran). Uwa-
z których najważniejszymi są:
ża się, że lek ten może zwolnić
kiedy rozpocząć leczenie, i jak Ze względu na duże zaintere-
postęp choroby. Nie było jednak
dÅ‚ugo je kontynuować. Panuje sowanie chorych IFN² i glatira-
dużych badań klinicznych. Poda-
opinia, że jeS
li postęp choroby merem, umiarkowanymi efekta-
wana jest w dawce 100 150
jest znaczny mimo leczenia, moż- mi leczenia oraz niezwykle wy-
mg/dobÄ™ przez wiele lat. Lecze-
na podnieS
ć dawkę leku, zmienić soką ceną leków (30 40 tys. PLN
nie takie zarezerwowane jest tyl-
preparat IFN², zamienić IFN² na rocznie), informacje o tych le-
ko dla chorych z wybitnie szyb-
glatilamer, dodać lek o działaniu kach muszą być przekazywane
kim postępem choroby (bardzo
innym, np. cyklofosfamid lub za- chorym z dużą ostrożnoS
ciÄ…, naj-
częste rzuty, szybko narastająca
przestać leczenia IFN². lepiej, jeżeli bÄ™dÄ… udzielane przez
niesprawnoS
ć). Chorzy wymaga-
Należy jednak pamiętać, że neurologów zajmujących się SR.
ją częstego monitorowania skła-
IFN² nie hamuje rozwoju choro-
du morfologicznego krwi i funk-
by, a jedynie łagodzi w sposób Immunoglobuliny dożylne.
cji wÄ…troby (co kilka tygodni).
umiarkowany jej przebieg, a od- Preparaty immunoglobulin ludz-
ległe efekty leczenia są nieznane. kich stosowane są szeroko w róż-
Metrotreksat. Lek ten w daw-
Badania kliniczne S
lepe trwały nych chorobach neurologicznych
ce 7,5 mg do 20 mg raz w tyg.
najczęS
ciej tylko 2 lata. o podłożu immunologicznym
doustnie, stosowany jest w przy-
Wybór leku jest trudny, zależy (np. miastenii, zapalnej przewle-
padku SR pierwotnie postępują-
od doS
wiadczenia lekarza, cho- kłej demielinizacji, zespole
cego, gdy postęp choroby jest
ciaż w postaci wtórnie postępują- uogólnionej sztywnoS
ci, polineu-
szybki. W małych dawkach wy-
cej preferowany jest IFN²-1b. ropatii) i coraz czÄ™S
ciej w SR.
kazuje działanie przeciwzapalne
Nie ma jednak pewnych dowo-
i immunomodulujÄ…ce, a efekt cy-
Octan glatirameru (Copaxo- dów, że leczenie istotnie zmniej-
totoksyczny jest słaby. Efekt kli-
ne). Mechanizm działania leku sza liczbę rzutów, wpływa na
niczny w SR oceniany jest jako
nie jest w pełni wyjaS
niony, naj- spowolnienie narastania nie-
umiarkowany, ale ze względu na
prawdopodobniej hamuje aktyw- sprawnoS
ci, jak również zmniej-
dobrą tolerancję leku i małą licz-
noS
ć efektorowych limfocytów T. sza aktywnoS
ć choroby w obrazie
bę objawów niepożądanych jest
Efekt kliniczny jest bardzo zbli- MR. Przeprowadzono tylko kilka
pewnÄ… opcjÄ… terapeutycznÄ….
żony do IFN². U ok. 15 proc. niewielkich prób klinicznych
W czasie leczenia zaleca siÄ™ co-
chorych wkrótce po podaniu leku z tymi preparatami, konieczne są
miesięczne wykonywanie badań
występuje ból w klatce piersio- dalsze badania. Stosowane są krwi, ze względu na możliwoS
ć
wej, kołatanie serca, zaczerwie- różne schematy leczenia: wystąpienia uszkodzenia wątro-
nie twarzy, pobudzenie. Objawy 0,15 0,2 g/kg raz w miesiÄ…cu by lub szpiku.
Lek Dawka Wpływ na rzuty Wpływ na postęp Wpływ obraz w MR
(proc. spadku) gadolinium T2
INF²-1b 8 MIU 31 tendencja Ó!Ó!
co 2 dni s.c.
INF²-1a 6 MIU (30 µg) 32 + Ó!Ó!
1 raz tyg. i.m.
INF²-1b 12 MIU (44 µg) 33 + Ó!Ó!
3 razy tyg. s.c.
6 MIU (22 µg) 27 + Ó!Ó!
Tab. 3.
T
a
b
.
3
.
3 tyg. s.c.
Leczenie
L
e
c
z
e
n
i
e
postaci
p
o
s
t
a
c
i
Glatiramer 20 µg 29 tendencja Ó!Ó!
z rzutami
z
r
z
u
t
a
m
i
codziennie s.c.
i remisjami
i
r
e
m
i
s
j
a
m
i
SR IFNb
S
R
I
F
N
b
MIU  milion jednostek międzynarodowych
i glatiramerem
i
g
l
a
t
i
r
a
m
e
r
e
m
przewodnik
10 l e k a r z a
praktyka medyczna
Cyklofosfamid. Jest silnym le- Leczenie to powoduje często S
ci i zmęczenia wartoS
ć terapeu-
kiem o właS
ciwoS
ciach immuno- osłabienie siły mięS
niowej, co tyczna jest ograniczona. Jest sku-
supresyjnych i cytotoksycznych. może być przyczyną pogorszenia teczny tylko przy umiarkowanym
sprawnoS
ci ruchowej. W przypad- wzroS
cie napięcia.
Lek podawany jest dożylnie
kach z dużym osłabieniem siły
w dawce 500 1 500 mg/m2 przez
mięS
niowej jeszcze przed lecze- Clonazepam (Clonazepa-
3 dni co miesiÄ…c przez 1 rok, po-
niem, obniżenie napięcia może mum) w dawce 2 6 mg/dobę.
tem co 2 mies. lub rzadziej. Sto-
zupełnie uniemożliwić chodzenie. Wskazania i objawy niepożądane
sowany był szeroko w latach 70.
U chorych leżących wartoS
ć le- są podobne jak przy diazepamie.
i 80. w przypadkach wtórnie po-
czenia też jest bardzo niepewna.
stępującej SR. Obecnie nie jest
Tetrazepam (Myolastan) ma
powszechnie zalecany, ale stoso-
Baklofen. Jest najczęS
ciej sto- stosunkowo silne działanie
wany jest w ciężkich postaciach
sowanym lekiem. Najlepsze wy- zmniejszające napięcie mięS
ni,
choroby. Najczęstszymi objawa-
niki sÄ… uzyskiwane, gdy celem przy jednoczesnym umiarkowa-
mi niepożądanymi są leukopenia,
jest zmniejszenie automatyzmów nym działaniu uspokajającym
zapalenie mięS
nia serca, zapalenie
zgięciowych i wyprostnych, gor- i nasennym. Podaje się od 50 100
pęcherza. W dniu kroplówki zale-
sze gdy obniżenie podstawowego mg/dobę w 2 3 dawkach, rozpo-
ca siÄ™ podawanie leku przeciw-
napięcia i wygórowanych odru- czynając leczenie od małej dawki
wymiotnego (np. ondansetron
chów. Leczenie rozpoczyna się od 25 mg.
8 mg) i dużą iloS
ć płynów dożyl-
10 mg 2 3 razy/dobę, zwiększa-
nie i doustnie (zapobiega zapale-
jÄ…c dawkÄ™ w razie potrzeby do 20 Dantrolen (Dantrium). Stosu-
niu pęcherza).
mg 3 razy/dobę. Często występu- je się, gdy poprzednie leki są nie-
je sennoS
ć i zmęczenie, objawy te skuteczne. Lek powoduje znacz-
Mitoksantron. Jest lekiem
w miarę kontynuowania leczenia niejsze osłabienie siły mięS
niowej,
o silnych właS
ciwoS
ciach immu-
ulegajÄ… zmniejszeniu. W czasie stÄ…d tylko u niewielu chorych
nosupresyjnych i cytotoksycz-
leczenia należy zwrócić uwagę, przynosi poprawę sprawnoS
ci ru-
nych. Polecany jest w dawce 5 al-
aby nie doprowadzić do obniżo- chowej. Leczenie rozpoczyna się
bo 12 mg/m2 powierzchni ciała
nego napięcia, zwłaszcza mięS
ni od 25 mg/dobę stopniowo zwięk-
dożylnie co 3 mies. przez 2 lata.
tułowia. Nagłe przerwane lecze- szając dawkę do 400 mg. Lek jest
Lek stosowany jest w przypad-
nie może wywołać ciężki zespół silnie hepatotoksyczny (koniecz-
kach z częstymi rzutami i szyb-
z napadami drgawkowymi i halu- na kontrola czynnoS
ci wÄ…troby raz
kim postępem niesprawnoS
ci. Ze
cynacjami. w miesiÄ…cu), powoduje sennoS
ć,
względu na efekt kardiotoksycz-
zawroty głowy, biegunki.
ny lek nie powinien być podawa-
Tizanidina (Sirdulat). Lecze- Lek nie jest zarejestrowany
ny w dawce Å‚Ä…cznej przekraczajÄ…-
nie rozpoczyna się od małych da- w Polsce.
cej 140 mg/m2.
wek (2 mg 3 razy/dobę) zwiększa-
jÄ…c lek powoli. Dawka maksymal- Ostatnio w celu zmniejszenia
Leczenie objawowe
na wynosi 24 32 mg/dobę. Często objawów niepożądanych zaleca
występuję suchoS
ć w ustach się stosowanie równoczeS
nie ba-
SpastycznoS
ć
i zmęczenie. Przed rozpoczęciem klofenu i tizanidyny równocze-
Leczenie spastycznoS
ci ma na
leczenia należy sprawdzić, czy S
nie, ale w mniejszych dawkach.
celu usprawnienie ruchowe, zapo-
nie ma uszkodzenia wÄ…troby,
bieganie powikłaniom, zmniejsze-
a następnie co miesiąc monitoro- Interwencyjne metody zwal-
nie bólu i ułatwienie pielęgnacji.
wać czynnoS
ć wątroby przez czania napięcia mięS
niowego.
Ważną rolę w leczeniu spastycz-
pierwsze 3 mies., gdyż mogą wy- Metody te stosowane są tylko
noS
ci odgrywa fizjoterapia i pielÄ™-
stąpić objawy toksycznego uszko- w ciężkich przypadkach. Wybór
gnacja. Prawidłowe ułożenie cho-
dzenia wÄ…troby. Objawy sennoS
ci leczenia zależy od tego czy mamy
rego, usunięcie bodx
ców powodu-
są mniejsze niż przy diazepamie do czynienia ze spastycznoS
ciÄ…
jÄ…cych spastycznoS
ć (np. otarcia,
i baklofenie, w mniejszym stop- organiczną, czy uogólnioną.
odleżyny, zapalenie pęcherza), or- niu zmniejsza też siłę mięS
niowÄ….
tozy, okresowe opatrunki gipsowe,
Ostrożnie stosować u chorych Toksyna botulinowa domię-
stymulacja elektryczna, ćwiczenia,
z padaczkÄ…. S
niowo  stosowana jest w nie-
mogą zmniejszyć napięcie i zapo- których oS
rodkach u chorych
biec przykurczom. Diazepam (Relanium). Stoso- z spastycznoS
ciÄ… przywodzenio-
Farmakologiczne obniżenie na- wany jest w dawce 5 10 mg/do- wą. Wyniki leczenia nie są po-
pięcia mięS
niowego jest trudne. bę. Ze względu na objawy senno- twierdzone szerszymi badaniami.
przewodnik
12 l e k a r z a
praktyka medyczna
Leczenie tylko w niewielkim je się stosować gabapentynę dzającym zaleganie moczu jest
stopniu poprawia sprawnoS
ć i ondansetron. Stosowane są cewnikowanie pęcherza zaraz po
pacjenta. eksperymentalnie zabiegi chirur- oddaniu moczu. Zalecane jest ba-
giczne pod postacią talamotomii danie USG pęcherza przed i po
Wewnątrzoponowe całodobo- czy stymulacji wzgórza. Rezul- mikcji. Zaburzenia czynnoS
ci pÄ™-
we podanie baklofenu przez taty nie sÄ… tak dobre jak w przy- cherza w poczÄ…tkowym okresie
pompÄ™. Koszt leczenia bardzo padku choroby Parkinsona. choroby sÄ… spowodowane stana-
wysoki. Leczenie takie zalecane Ciężkie objawy niepożądane, ta- mi związanymi z nadmierną lub
jest u pacjentów z uogólnioną kie jak: porażenie połowicze, za- niedostateczną czynnoS
ciÄ… m. wy-
spastycznoS
cią. Lek podawany burzenia mowy czy połykania pieracza, m. zwieracza wewnętrz-
jest w małych dawkach i dlatego występują u 10 proc. pacjentów. nego lub m. zwieracza zewnętrz-
nie powoduje objawów ogólnych. Stymulacja wzgórza wydaje się nego pęcherza. W póx
niejszym
Zwykle uzyskuje się znaczne ob- bardziej obiecującym, ale brak okresie występuje dyssynergia
niżenie napięcia mięS
niowego na razie dokładnych badań. (skurcz zwieracza zewnętrznego
i zmniejszenie skurczów. w czasie skurczu wypieracza).
Można stosować wewnątrzo- Bóle W okresie początkowym (gdy za-
oponowe podanie fenolu (bloko- leganie moczu po opróżnieniu pę-
Strzelające i szarpiące bóle,
wanie korzeni przednich). Powo- cherza nie przekracza 100 ml)
obejmujące obręcz biodrową, ra-
duje wiotkie porażenie na 3 12 wystarcza ograniczone przyjmo-
miona, twarz są częstym obja-
mies. Często występują po zabie- wanie płynów i regularne opróż-
wem w SR. Neuralgia nerwu
gu zaburzenia czynnoS
ci pęche- nianie pęcherza. W okresie póx
-
trójdzielnego w 3 proc. przypad-
rza i zwieracza odbytu oraz zabu- niejszym można próbować lecze-
ków jest pierwszym objawem
rzenia czucia. Stosuje się bardzo nia farmakologicznego. Jednakże
choroby, może być obustronna.
ze względu na często występują-
rzadko, tylko u chorych z utrwa-
Stosuje siÄ™: karbamazepinÄ™
cą dyssynergię pęcherza leczenie
lonymi zaburzeniami zwieraczy.
400 1 200 mg/dobę, często uzy-
może być nieskuteczne i prowa-
Ponadto w przypadkach całkowi-
skuje siÄ™ dobre wyniki; baklofen
dzić do zalegania moczu.
tego porażenia kończyn i nie ro-
10 20 mg 3 razy/dobÄ™; imiprami-
kujących już żadnej poprawy sto-
nÄ™ 25 100 mg/dobÄ™; gabapenty-
Zaburzenia magazynowania
suje się przecięcie korzeni przed-
nÄ™ 1 200 1 800 mg/dobÄ™.
(gromadzenia) moczu. Lecze-
nich lub ich blokadÄ™ fenolem lub
nie nadmiernej aktywnoS
ci
alkoholem.
W ciężkich przypadkach może
mięS
nia wypieracza:
być konieczne chirurgiczne przy-
leki o działaniu antycholiner-
Osłabienie siły mięS
niowej
cięcie korzeni tylnych lub doka-
gicznym: Butylobromek hio-
W zasadzie nie ma leków po- nałowe podanie morfiny.
scyny (Scopolan tabl., Busco-
prawiających siłę mięS
niowÄ….
pan draż., czopki)  20 mg po
Ćwiczenia ruchowe przynoszą po- Zaburzenia czynnoS
ci
lub 10 mg per rectum 4 ra-
prawę u chorych, u których osła- pęcherza
zy/dobÄ™; Tolterodyna (Detrusi-
bienie powstało z bezczynnoS
ci.
Około 20 proc. chorych ma tol, Detral)  1 4 mg/dobę;
trudnoS
ci z utrzymaniem moczu, Oxybutynina (Ditropan, Drip-
Ataksja i zaburzenia
30 proc. trudnoS
ci z oddawaniem tane, Cistrin)  2,5 5 mg 2 4
koordynacji
moczu, a u 50 proc. występują za- razy/dobę;
Zwykle występują u pacjen- równo trudnoS
ci z utrzymaniem trójcykliczne leki przeciwde-
tów z innymi objawami. Objawy moczu, jak i opróżnianiem pę- presyjne: Imipramina  uła-
te stwierdzane sÄ… u 70 proc. cho- cherza. Objawy te mogÄ… wystÄ™- twianie magazynowania mo-
rych, ale mogą mieć różne nasi- pować okresowo; w póx
niej- czu zarówno przez zmniejsze-
lenie. Drżenie zamiarowe może szych fazach choroby występują nie kurczliwoS
ci pęcherza
zupełnie utrudnić samoobsługę, niemal u wszystkich chorych. Le- (działanie antycholinergiczne),
a ataksja tułowia uniemożliwić czenie zaburzeń czynnoS
ci pęche- jak i zwiększenie opornoS
ci
stanie, a nawet siedzenie. Odpo- rza powinno być poprzedzone do- wylotowej (działanie ą-adre-
wiednio dobrane ćwiczenia mo- kładnym wywiadem i badaniem nergiczne). Dawki wzrastające
gą ułatwić pacjentowi funkcjo- urologicznym, (w celu wyklucze- od 10 mg/dobę.
nowanie. Pomocne bywa obcią- nia schorzeń dróg moczowych).
żenie kończyn. Leczenie Badania urodynamiczne nie są Doxepina  znaczące zmniej-
farmakologiczne jest również w większoS
ci przypadków ko- szenie częstomoczu nocnego
mało skuteczne. Ostatnio próbu- nieczne. Prostym testem spraw- i nocnych epizodów nietrzyma-
przewodnik
l e k a r z a 13
praktyka medyczna
nia, 25 50 mg przed snem lub c) Doksazosyna (Cardura, Doxa- W przypadkach niepoddajÄ…-
25 mg rano i 50 mg przed snem. norm, Doxar, Doxaratio, Kami- cych siÄ™ leczeniu farmakologicz-
ren)  4 10 mg/dobę, nemu, zwłaszcza u kobiet, w ra-
Syntetyczne analogi wazopre- d) Alfuzosyna (Dalfaz)  7,5 10 zie zalegania moczu wskazane
jest samocewnikowanie 3 4 razy
syny: Dezmopresyna (Adiure- mg/dobÄ™,
e) Tamsulosin (Omnic)  0,4
tin)  spray donosowy, 1 2 dziennie, u mężczyzn cewnik na
mg/dobÄ™,
dmuchnięcia (10 mcg/dmuch) stałe (może być wprowadzony
zatrzymanie na poziomie zwie- przez skórę). Również w przy-
przed snem, przed wyjS
ciem
racza zewnętrznego:
padkach nietrzymania moczu mo-
z domu. Tylko raz/dobÄ™!
 leki blokujące receptory alfa-1- że zachodzić koniecznoS
ć stałego
adrenergiczne  majÄ… ograni-
cewnika. U mężczyzn przy nie-
Leczenie dopęcherzowe:
czone zastosowanie.
trzymaniu moczu pomocne są też
a) Oxybutynina 10 mg 2 3
zbiorniki zewnętrzne. Zaleganie,
razy/dobÄ™;
 Leki zmniejszające napięcie
jak również nietrzymanie moczu
b) Kapsaicyna (ostry składnik
mięS
niowe:
często prowadzi do infekcji dróg
chili) powodujÄ…ca toksyczne
a) Benzodiazepiny  efekt nie po-
moczowych. Przy stałym zalega-
uszkodzenie pozazwojowych
twierdzony badaniami klinicz-
niu moczu wskazane jest przyj-
włókien C. Jednorazowe wkro-
nymi,
mowanie leków hamujących roz-
plenie dopęcherzowe 1 lub
b) Dantrolene  nie zalecany
wój flory bakteryjnej. Prostym
2 mmol kapsaicyny rozpusz-
z powodu objawów ubocz-
i bezpiecznym sposobem jest po-
czonej w alkoholu, powoduje
nych,
dawanie dużych dawek witaminy
złagodzenie hiperrefleksji wy-
c) Baclofen  doustny, ale efek-
C (1 2 g/dobÄ™).
pieracza na 1 do 6 mies. Lecze-
tywne mogą być duże dawki
nie może być powtarzane;
120 mg/dobÄ™,
Zaparcia i nietrzymanie stolca
c) Resiniferatoksyna (ekstrakt
d) toksyna botulinowa  25 250
z Euphorbia resinifera)  eks-
Zaburzenia oddawania stolca
IU w postaci iniekcji do miÄ™-
trakt roS
linny, którego działa-
są częste, wymagają leczenia ob-
S
nia zwieracza zewnętrznego,
nie jest ok. 1 tys. razy silniej-
jawowego. Spowodowane sÄ…
e) blokady fenolowe zwieracza 
sze od kapsaicyny.
uszkodzeniem rdzenia kręgowe-
na etapie badań.
go, spadkiem aktywnoS
ci, od-
NiewydolnoS
ć ujS
cia (rozlux
-
wodnieniem, przyjmowaniem le-
Osłabienie kurczliwoS
ci wypie-
nienie zwieracza wewnętrz-
ków, błędami w diecie. Należy
racza:
nego i zewnętrznego). R
rodki
zwrócić uwagę na iloS
ć przyjmo-
 leki cholinomimetyczne:
farmakologiczne zwiększające
wanych płynów, ale ich nadmiar
a) Betanechol (Urecholine, Duvo-
opór podpęcherzowy:
jest niebezpieczny ze względu
id, Myocholine)  brak znaczÄ…-
leki sympatykomimetyczne:
na pogłębienie zaburzeń pęche-
cego wpływu na zmniejszenie
 Midodryna (Gutron)  2,5 5
rzowych. Dieta z dużą domiesz-
zalegania moczu u pacjentów
mg 2 razy/dobÄ™ p.o.;
ką włóknika, substancji zwięk-
z osłabioną kurczliwoS
ciÄ… wy-
 Efedryna  od 30 mg; maks.
szających masę kału i zmiękcza-
pieracza,
150/dobÄ™ p.o.;
jących kał, powinna być
b) Metoclopramid  brakuje kli-
leki trócykliczne przeciwdepre-
stosowana na poczÄ…tku leczenia,
nicznych dowodów u ludzi,
syjne:
tak aby ograniczyć do minimum
c) Prostaglandy  PGE (2) i PGF
 Imipramina  nocna dawka
(2a), powodujÄ… in vitro i in vi- stosowanie S
rodków przeczysz-
25 mg.
vo odpowiedx
skurczowÄ… pÄ™- czajÄ…cych i lewatyw.
cherza.
Niecałkowite opróżnianie pę-
 inhibitory esterazy acetylocho-
Zaburzenia seksualne
cherza:
linowej:
zatrzymanie na poziomie zwie-
Zaburzenia erekcji sÄ… rzadko
a) Neostygmina (Prostigminum,
racza wewnętrznego:
(1 proc.) pierwszym objawem
Polstigminum)  40 60 mg/
 leki blokujÄ…ce receptory alfa-1
choroby. Po kilku latach choroby
dobÄ™,
adrenergiczne: zaburzenia seksualne są częste
b) Pirydostygmina (Mestinon,
a) Prazosyna (Minipress, Polpres- Brostagin)  20 60 mg 2 razy/
i występują u 70 proc. chorych.
sin)  od 1 mg przed snem do Są wynikiem uszkodzenia ukła-
dobÄ™,
3 4 mg 3 razy/dziennie (maks. du nerwowego, pochodzenia
c) Distygmina (Ubretid)  5 20
20 mg/dobÄ™), mg/dobÄ™, psychogennego lub wynikiem
b) Terazosyna (Hytrin, Kornam) d) Ambemonium (Mytelase)  stosowanego leczenia (np. leki
 5 10 mg/dobÄ™, 15 100 mg/dobÄ™. przeciwdepresyjne, benzodwu-
przewodnik
14 l e k a r z a
praktyka medyczna
azepiny, sympatykolityki, korty- emocjonalna i psychozy. W za-
kosteroidy, cytostatyki i wiele leżnoS
ci od typu i nasilenia obja-
innych). Mężczyx
ni najczęS
ciej wów wskazane jest odpowiednie
mają obniżone libido, opóx
nio- leczenie farmakologiczne.
ny wytrysk, zaburzenia erekcji,
zaburzenia czuciowe w obrębie Zespół zmęczenia
narządów rodnych. Kobiety naj-
Zmęczenie jest przez wielu pa-
częS
ciej mają obniżone libido
cjentów odbierane jako najbar-
(60 proc.), zaburzenia orgazmu
dziej dokuczliwy objaw choroby.
(40 proc.), suchoS
ć pochwy (36
Często występuje u chorych ze
proc.) i zaburzenia czuciowe.
stosunkowo niewielkimi objawa-
Zaburzenia seksualne korelujÄ…
mi neurologicznymi. Należy od-
z długoS
ciÄ… trwania choroby,
różnić zespół zmęczenia od de-
spastycznoS
ciÄ…, zaburzeniami ze
presji, chociaż objawy te mogą
strony pęcherza i jelit, z zespo-
występować równoczeS
nie. Zabu-
łem zmęczenia i depresją. Wska-
rzenia snu spowodowane bole-
zane jest oznaczenie stężenia te-
snymi skurczami czy nocnym od-
stosteronu i zbadanie nocnej
dawaniem moczu mogą nasilać
erekcji w celu zróżnicowania za-
objawy zmęczenia. Leczenie far-
burzeń erekcji pochodzenia or-
makologiczne przynosi niewielkÄ…
ganicznego i psychogennego.
poprawÄ™. Stosuje siÄ™:
Zawsze należy rozpocząć le-
 amentadynÄ™ (Viregyl-K, Aman-
czenie od zabiegów stymulacyj-
tix, Symmetrel) w dawce 100
nych, (psychogennych, czucio-
mg 2 razy/dobÄ™;
wych, mechanicznych, wizual-
 modefinid (Provigil, Vigil) (lek
nych, węchowych). Stosowane
wybudzajÄ…cy stosowany w le-
jest też leczenie farmakologiczne:
czeniu narkolepsji). Ostatnie
 Yohimbina w dawce 5,4 mg
badania wykazały korzystny
3 razy dziennie, jest szeroko
efekt w zespole zmęczenia,
stosowana chociaż wykazuje
gdy podawany jest w dawce
mały efekt;
200 mg/dobÄ™.
 L-arginina, zwiększa syntezę
NO, mały efekt;
Leczenie usprawniajÄ…ce i te-
 Apomorfina  ze względu na
rapia zajęciowa. Ćwiczenia
liczne objawy niepożądane nie
usprawniające i różne zabiegi fizy-
jest szeroko stosowana;
koterapeutyczne zapobiegajÄ… przy-
 Sildenafil (Viagra)  zwiększa
kurczom oraz pomagajÄ… chorym
syntezÄ™ NO. Stosuje siÄ™ w daw-
w radzeniu sobie z niesprawnoS
ciÄ…
ce 50 100 mg na godzinÄ™ przed
ruchowÄ…. Nadmierne wyczerpujÄ…-
stosunkiem. Nie powinno sto-
ce ćwiczenia mogą pogorszyć stan
sować się u osób przyjmują-
chorego. Różne formy zaopatrze-
cych nitraty;
nia ortopedycznego oraz urzÄ…dze-
 Trazdon  stosowany w dawce
nia domowe przystosowane dla
100 200 mg wieczorem, wy- chorych znacznie poprawiajÄ… wa-
wołuje priapizm u mężczyzn
runki życiowe pacjenta. W niektó-
i kobiet;
rych przypadkach konieczne jest
 stosuje się również podawanie
leczenie chirurgiczne, np. przykur-
prostaglandyny E wewnÄ…trz- czu w stawach skokowych.
cewkowo i do ciał jamistych;
 pomocne mogą być urządzenia PiS
miennictwo u autora
wspomagajÄ…ce, np. pneumatycz-
ne lub różnego rodzaju protezy. prof. dr hab. med. Anna Członkowska
kierownik II Kliniki Neurologicznej
Instytutu Psychiatrii i Neurologii
Zaburzenia psychiatryczne
Zakład Farmakologii DoS
wiadczalnej
i Klinicznej
NajczęS
ciej występuje depre-
Akademii Medycznej
sja, stany maniakalne, labilnoS
ć
w Warszawie
przewodnik
l e k a r z a 15