plik


ÿþISSN 1734 5251 www.neuroedu.pl OFICJALNE PORTALE INTERNETOWE PTN www.ptneuro.pl www.neuroedu.pl www.ptneuro.pl www.neuroedu.pl www.ptneuro.pl www.neuroedu.pl www.ptneuro.pl www.neuroedu.pl www.ptneuro.pl Rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia krgowego oraz stwardnienie rozsiane; dwie ró|ne choroby  spojrzenie krytyczne Disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis: two different diseases  a critical review Charles M. Poser1, Vesna V. Brinar2 1 Department of Neurology, Harvard Medical School, Boston, Stany Zjednoczone 2 Department of Neurology, School of Medicine, University of Zagreb, REBRO Hospital Centre, Zagrzeb, Chorwacja Przedrukowano za zgod z: Acta Neurologica Scandinavica 2007; 116: 201 206 STRESZCZENI E obejmujcych co najmniej trzy segmenty rdzenia krgowego oraz Podjcie leczenia immunomodulacyjnego bezpo[rednio po wy- zapalenie nerwów wzrokowych (NMO, neuromyelitis optica). Nie- stpieniu pierwszego izolowanego zespoBu objawów (CIS, clini- kiedy NMO towarzyszy obecno[ przeciwciaB przeciw akwapory- cally isolated syndrome), sugerujcego stwardnienie rozsiane nie 4, ale bywaj tak|e stwierdzane w SM oraz DEM. W wikszo- (SM, sclerosis multiplex), powinno by poprzedzone diagnostyk [ci przypadków NMO jest skBadow DEM, a nie SM i przypomina ró|nicow z wykluczeniem rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia  orientaln lub  wzrokowo-rdzeniow posta SM. krgowego (DEM, disseminated encephalomyelitis). Przebieg kli- Polski Przegld Neurologiczny 2008; 4 (4): 207 213 niczny, wBa[ciwo[ci genetyczne, obraz histopatologiczny oraz SBowa kluczowe: rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia wyniki badaD obrazowych wskazuj, |e DEM i SM s odrbnymi krgowego, stwardnienie rozsiane, zapalenie nerwów jednostkami chorobowymi. Ostre i nawracajce DEM cz[ciej do- wzrokowych, zespóB Devica, obrazowanie metod rezonansu tyczy dzieci, ale mo|e równie| wystpi u osób dorosBych. Prze- magnetycznego (MRI), przeciwciaBa przeciw akwaporynie 4 bieg DEM jest wieloobjawowy. W porównaniu z SM cz[ciej wy- stpuj gorczka, zaburzenia [wiadomo[ci, zaburzenia poznaw- cze, afazja i objawy oponowe. Rzadko stwierdza si obecno[ Wprowadzenie pr|ków oligoklonalnych w pBynie mózgowo-rdzeniowym. Rezo- Trudno zrozumie, dlaczego wci| toczy si spór nans magnetyczny (MRI, magnetic resonance imaging) jest naj- [1] dotyczcy funkcjonowania pojcia  rozsianego lepsz metod obrazowania o[rodkowego ukBadu nerwowego zapalenia mózgu i rdzenia krgowego (DEM, dis- wykorzystywan w diagnostyce ró|nicowej DEM i SM. W przy- seminated encephalomyelitis) jako odrbnej, nie- padku DEM wystpuje wiele ognisk demielinizacji w istocie biaBej. majcej zwizku ze stwardnieniem rozsianym (SM, Zmiany umiejscawiaj si tak|e we wzgórzu i jdrach podstawy. sclerosis multiplex), jednostki chorobowej. W przy- W pocztkowej fazie choroby s zwykle bardziej rozlegBe ni| padku DEM nie wystpuje predyspozycja genetycz- w przypadku SM i wzmacniaj si po podaniu gadoliny. W obra- na; przebieg kliniczny i wyniki badaD obrazowych zie MRI stwierdza si wystpowanie ognisk demielinizacyjnych w obu schorzeniach s ró|ne; w warunkach ekspe- rymentalnych odtworzono wierny model nawrotu DEM [2, 3]. Najwa|niejszy jest jednak fakt, |e oby- Adres do korespondencji: prof. Charles M. Poser dwie jednostki chorobowe maj diametralnie ró|- 11 Rutland Square, Boston, MA, 02118, USA ny obraz histopatologiczny  w SM plaki demieli- tel.: 001 617 536 8459 e-mail: cposer@bidmc.harvard.edu nizacyjne maj wyraznie granice, co van Bogaert [4] Copyright © 2007 The Authors trafnie okre[liB jako découpées à l emporte-pièce, Copyright for the journal compilation © 2007 by Blackwell Munksgaard Reproduced with permission of Blackwell Publishing Ltd. w przeciwieDstwie do rozsianych, okoBo|ylnych Polski Przegld Neurologiczny 2008, 4, 207 213 zmian zapalnych i ognisk demielinizacyjnych o za- TBumaczenie: lek. Wojciech Zachalski tartych granicach w DEM [5, 6]. Wydanie polskie: Via Medica www.ppn.viamedica.pl 207 Polski Przegld Neurologiczny, 2008, tom 4, nr 4 Kolejn kwesti sporn jest pozycja nozologicz- wej DEM i SM [12 16]. U osób dorosBych objawy na zapalenia nerwów wzrokowych (NMO, neuro- ogólnoustrojowe s znaczenie sBabiej wyra|one lub myelitis optica), które powszechnie uwa|a si za nieobecne. Czsto wystpuj: ataksja, zapalenie wariant SM, chocia| ostatnie publikacje wskazuj, rdzenia oraz obustronne zapalenie nerwów wzro- |e NMO w wikszo[ci przypadków wystpuje kowych. Obecno[ afazji, a tak|e zaburzeD [wia- w przebiegu DEM [7 9]. W zwizku z powy|szym, domo[ci lub innych deficytów poznawczych, jest autorzy niniejszej pracy kwestionuj sugestie Wein- przydatna w diagnostyce ró|nicowej SM [15, 16]. shenkera i Millera [10] oraz Hartunga i Grossmana Czsto w pBynie mózgowo-rdzeniowym (CSF, ce- [11], którzy uwa|aj SM i DEM za warianty tego rebrospinal fluid) stwierdza si limfocytoz i pod- samego schorzenia, ró|nice si jedynie przebie- wy|szone st|enie biaBka. Natomiast pr|ki oligo- giem klinicznym, czasem trwania i nasileniem ob- klonalne widuje si rzadko. Pr|ki oligoklonalne jawów. Wspomniani badacze zbagatelizowali ce- mog zanika w kolejnych poddawanych badaniu chy kliniczne, radiologiczne i histopatologiczne, próbkach CSF [14]  zjawiska tego nigdy nie ob- które ró|ni obydwie jednostki chorobowe. serwuje si w SM. Warto[ rezonansu magnetycz- Obrazowanie metod rezonansu magnetyczne- nego w diagnostyce ró|nicowej CIS i ostrego DEM go (MRI, magnetic resonance imaging) zrewolucjo- zaprezentowano poni|ej. Obserwacje kliniczne oraz nizowaBo diagnostyk i postpowanie w przypad- wyniki badaD histopatologicznych przecz suge- ku zapalno-demielinizacyjnych chorób o[rodkowe- stiom Mikaeloffa i wsp. [17], |e ostre DEM nale|y go ukBadu nerwowego (OUN), jak równie| wywo- ró|nicowa z pierwszym rzutem SM. Przyjcie tego BaBo zamieszanie i polemik zwBaszcza w odniesie- pogldu mo|e doprowadzi do bBdnego okre[le- niu do ich systemu klasyfikacji. W du|ej mierze nia rokowania oraz ustalenia nieprawidBowego byBo to spowodowane brakiem kryteriów diagno- schematu leczenia. stycznych w zakresie jako[ciowego obrazowania z u|yciem MRI i tendencj do przypisywania SM Nawrotowe rozsiane zapalanie mózgu wszystkich zmian w istocie biaBej. i rdzenia krgowego czy nawracajco- Odró|nienie izolowanego zespoBu objawów (CIS, -zwalniajca posta SM? clinically isolated syndrome) od ostrego DEM, a tak- Powszechnie uwa|a si, |e ostre DEM jest cho- rob jednofazow, a wystpienie drugiego epizodu |e nawracajco-zwalniajcej postaci SM (RRMS, zaburzeD neurologicznych potwierdza rozpoznanie relapsing-remitting form of multiple sclerosis) od SM i wyklucza DEM w dalszej diagnostyce ró|ni- nawrotowego DEM, jest bardzo istotne ze wzgldu na rokowania i postpowanie terapeutyczne. DBu- cowej. W 1931 roku McAlpine [18], w dyskusji na gotrwaBe leczenie SM z wykorzystaniem leków im- temat przewlekBej fazy DEM, stwierdziB, |e  je[li nawrót wystpi po upBywie kilku miesicy od ujaw- munomodulacyjnych i immunosupresyjnych nie nienia si pierwszych objawów choroby, to przy- jest wBa[ciwe w przypadku DEM i NMO. BBdne padek taki nale|y zakwalifikowa jako stwardnie- rozpoznanie SM mo|e skutkowa konieczno[ci do|ywotniego podawania kosztownych leków wy- nie rozsiane . Podobne obserwacje uzyskano w 1994 roku, gdy obrazowanie za pomoc MRI staBo magajcych czstych wstrzykni. si powszechnie dostpne. Caldemeyer i wsp. [19] wyBczyli ze swego badania pacjentów z nawraca- Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia jcymi deficytami neurologicznymi, sugerujcymi krgowego czy izolowany zespóB objawów? Obraz kliniczny jest znacznie zró|nicowany; SM. Z kolei Rust [20] stwierdziB, |e  wystpienie wicej ni| 3 nawrotów niewywoBanych odstawie- objawy s najsilniej wyra|one u dzieci. Niektóre z nich s wspólne dla obu schorzeD  objawy wy- niem glikokortykosteroidów mo|e [wiadczy o SM, stpuj najcz[ciej po upBywie miesica od prze- zapaleniu naczyD lub chorobie ziarniniakowej . bytej infekcji wirusowej lub szczepienia. W[ród Wa|ne jest ostrze|enie o nawrotach wywoBanych nich dominuj: gorczka, bóle gBowy, zBe samopo- zaprzestaniem podawania glikokortykosteroidów. czucie, nudno[ci i wymioty, ataksja oraz objawy Schwarz i wsp. [21], w ostatnio opublikowanym podra|nienia opon mózgowo-rdzeniowych. Zapa- przegldzie przypadków DEM u osób dorosBych, lenie nerwów wzrokowych (ON, optic neuritis), któ- dokonywali rozpoznania retrospektywnie  dany re bardzo czsto wystpuje obustronnie, oraz inne przypadek uznawano za ostre DEM, gdy nie stwier- objawy neurologiczne  patologiczna senno[, dzano klinicznych cech przebycia drugiego epizo- zaburzenia [wiadomo[ci, dyzartria, dysfagia, mu- du demielinizacji OUN. Ten schemat przyjli rów- tyzm i afazja  pomagaj w diagnostyce ró|nico- nie| Bangsgaard i wsp. [22]. WedBug Mikaeloffa www.ppn.viamedica.pl 208 Charles M. Poser, Vesna V. Brinar, Rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia krgowego i wsp.  wystpienie drugiego rzutu choroby po typowe dla DEM. W 1983 roku Lukes i wsp. [30] upBywie przynajmniej miesica od pierwszego epi- opublikowali pierwsze obrazy MRI ostrego DEM. zodu zmienia rozpoznanie w kierunku SM . Hol- Autorami kolejnych publikacji byli Atlas i wsp. [31], linger i wsp. [24] stwierdzili, |e  je[li ogniska uszko- Kappelle i wsp. [32] oraz Epperson i wsp. [33], któ- dzenia s rozproszone w czasie i przestrzeni oraz rzy zaprezentowali typowe, bardzo du|e i prawie obecne s objawy kliniczne rzutu choroby, nale|y symetryczne, zmiany w MRI w obrazie T2-zale|- pomy[le o SM. W takim przypadku pierwszy rzut nym odpowiadajce ostremu DEM. Nawet tomo- choroby, który skBoniB do dokonania rozpoznania grafia komputerowa z u|yciem [rodka kontrasto- ostrego DEM, byB prawdopodobnie izolowanym wego wykazywaBa rozlegBe zmiany w istocie biaBej zespoBem objawów, a nawrót objawów powinno si OUN w trakcie nawrotu DEM [34]. Kolejnymi punk- uzna za drugi rzut definiujcy typ choroby demie- tami zwrotnymi byBy prace Kesselringa i wsp. [35] linizacyjnej . Takie stanowisko wydaje si pozba- dotyczce ró|nic midzy SM i DEM oraz artykuBy wione logiki, poniewa| po wystpieniu drugiego opublikowane przez van der Meydena i wsp. [36], rzutu choroby zmienia si rozpoznanie z DEM na którzy wykazali wzmocnienie sygnaBu niemal SM, mimo obecno[ci atypowych zmian w obrazie wszystkich zmian obserwowanych w DEM po po- MRI, na podstawie których dokonano pocztkowe- daniu gadoliny. Zjawisko to jest wa|n cech ró|- go rozpoznania. Z kolei Tenembaum i wsp. [25] nic DEM od SM, w którym wzmocnieniu ulega odnotowali 10-procentowy wskaznik nawrotów zwykle jedna lub dwie plaki. RozlegBo[ zmian w grupie 84 pacjentów, natomiast u Anlara i wsp. demielinizacyjnych jest czsto znacznie wiksza [26] wyniósB on 33%. W kilku pozostaBych publi- ni| w przypadku SM. Ogniska demielinizacyjne kacjach równie| poruszano zagadnienie nawrotów mog by pojedyncze [31] lub mnogie. Jeden spo- DEM [12, 13, 27]. [ród autorów niniejszej pracy (V.V.B.) [37] opisaB na- Godny uwagi jest fakt, |e podstaw zmiany roz- wrotowe DEM i zaprezentowaB obrazy MRI u 5 do- poznania w kierunku SM jest wyBcznie kryterium rosBych pacjentów i u 2 dziewczt w wieku 15 lat rozproszenia w czasie, to znaczy wystpienie dru- oraz dokonaB dokBadnego przegldu pi[miennictwa giego rzutu choroby bez uwzgldnienia pozostaBych po[wiconego temu zagadnieniu, przytaczajc wie- przydatnych parametrów, takich jak objawy kli- le dobrze udokumentowanych przypadków nawro- niczne,  atypowe zmiany w OUN w obrazie MRI towego DEM  zarówno u dzieci, jak i osób doro- lub brak pr|ków oligoklonalnych w pBynie móz- sBych. gowo-rdzeniowym. Skal problemu bBdnego roz- W niektórych przypadkach DEM zmiany w ob- poznawania SM i zamieszanie dotyczce innych razie MRI pojawiaj si z kilkudniowym lub nawet chorób demielinizacyjnych, takich jak DEM, naj- kilkutygodniowym opóznieniem w stosunku do lepiej ilustruje badanie, którym objto 330 pacjen- pierwszych objawów klinicznych [38]. Zdarza si tów z SM rozpoznanym przez wykwalifikowanych równie|, |e wyniki badania MRI pozostaj prawi- neurologów. OkazaBo si, |e w 35,5% przypadków dBowe przez caBy okres choroby [24]. Tym niemniej, dokonano bBdnego rozpoznania [28]. Kilkoro spo- typowe ogniska demielinizacyjne stwierdza si [ród tych pacjentów braBo udziaB w klinicznych u wikszo[ci pacjentów z DEM. Stonehouse i wsp. badaniach leków, natomiast wielu byBo poddanych [39] doszli do wniosku, |e najlepszym badaniem, leczeniu immunomodulacyjnemu. Zakres bBd- które sBu|y rozpoznaniu DEM, jest MRI mózgu, co nych rozpoznaD jest zbli|ony do przedstawionego zreszt potwierdzono w wielu publikacjach. Stwier- przez Samei [29], który stwierdziB, |e  obecnie za- dzenie Lebruna i wsp. [40], |e  badanie obrazowe kres bBdnych interpretacji badaD obrazowych mózgu jest cennym narzdziem ró|nicujcym wie- wynosi 20 30% . Ostatnie do[wiadczenia autorów lofazowe DEM z nawracajco-zwalniajc postaci niniejszego artykuBu wskazuj, |e w tej kwestii nie- SM , pozostaje w zwizku ze zdaniem wypowie- wiele si zmieniBo. dzianym przez Erazo-Toricelliego:  badanie MRI stanowi zBoty standard w wykrywaniu typowych Obrazowanie metod rezonansu magnetycznego zmian w istocie biaBej sugerujcych DEM . w rozsianym zapaleniu mózgu i rdzenia McDonald i wsp. [42] wBczyli wynik badania Obrazowanie za pomoc MRI staBo si wa|nym MRI mózgu do kryteriów rozpoznania SM. Musz narzdziem w diagnostyce SM, ale jego przydat- by speBnione nastpujce warunki: co najmniej no[ w wykluczeniu tego rozpoznania jest bagate- jedno ognisko o sygnale wzmacniajcym si po lizowana mimo ukazania si wielu publikacji ilu- podaniu gadoliny lub co najmniej 9 ognisk uszko- strujcych zmiany, które obecnie okre[la si jako dzenia w obrazach T2-zale|nych; co najmniej jed- www.ppn.viamedica.pl 209 Polski Przegld Neurologiczny, 2008, tom 4, nr 4 no ognisko uszkodzenia poBo|one podnamiotowo kowicie znikn w sposób samoistny lub pod wpBy- i co najmniej jedno ognisko uszkodzenia przylega- wem leczenia. Tym niemniej, zmiany w OUN mog jce do kory mózgowej; co najmniej 3 ogniska po- si utrzymywa nawet wtedy, gdy ustpi objawy Bo|one okoBokomorowo. Przedstawione kryteria kliniczne [37]. maj wyBcznie charakter ilo[ciowy, brakuje nato- miast opisu cech jako[ciowych ognisk uszkodze- ZespóB Devica i zapalnie nerwów wzrokowych nia w obrazach T2-zale|nych, które pozwoliByby Dyskusja na temat natury zespoBu Devica lub odró|ni DEM od SM. Rzeczywi[cie, zdarzaj si NMO oraz jego zwizku z SM toczyBa si przez dBugi przypadki DEM speBniajce wymagane kryteria, jak czas. Powszechnie uznano zespóB Devica za posta ten zaprezentowany przez Tourbaha i wsp. [43], SM. Ostatnio opublikowane prace w znacznym w którym stwierdzono 21 ognisk uszkodzenia o sy- stopniu przyczyniBy si do wyja[nienia tej kwestii gnale wzmacniajcym si po podaniu gadoliny. [7 9, 49]. OkazaBo si, |e NMO i SM s ró|nymi W kryteriach McDonalda i wsp. [42] zawarto jednostkami chorobowymi oraz |e NMO jest praw- równie| uwagi dotyczce zmian demielinizacyj- dopodobnie wariantem DEM. nych w rdzeniu krgowym w przebiegu SM:  zmia- W 1894 roku Eugene Devic opisaB przypadek ny powinny by wyraznie hiperintensywne w ob- kobiety z neuropati nerwów wzrokowych i mie- razach T2-zale|nych, mie co najmniej 3 mm [red- lopati [50]. Eponim  zespóB Devica oznacza nicy, obejmowa dwa segmenty rdzenia krgowego wspóBwystpowanie tych dwóch jednostek choro- oraz zajmowa tylko cz[ przekroju rdzenia kr- bowych. W trakcie lektury oryginalnego artykuBu gowego (zaznaczone kursyw). Tym niemniej, po- Devica nasuwaj si pytania dotyczce prawdzi- wszechnie przyjmuje si kryterium mówice o za- wej natury choroby opisanej przez niego, ponie- jciu co najmniej 3 segmentów rdzenia; zmiany wa| autor stwierdziB, |e:  wygórowane odruchy demielinizacyjne obejmujce dBu|szy odcinek rdze- podeszwowe utrzymywaBy si do koDca, mimo bra- nia znacznie cz[ciej spotyka si w przebiegu DEM ku reakcji na wszystkie bodzce czuciowe oraz znie- i NMO. Zdarzaj si równie| przypadki zajcia sienia odruchów [cignistych od samego pocztku rdzenia krgowego na caBej dBugo[ci [7, 44]. Wy- choroby . Przytoczony opis oddala zespóB Devica dBu|one ogniska uszkodzenia rdzenia krgowego, od SM, jednocze[nie przybli|ajc go do DEM, o ile w ogóle istniej, stwierdza si niezmiernie rzad- w którym zajte s o[rodkowy i obwodowy ukBad ko u chorych z SM. Tartaglino i wsp. [45] u 68 pac- nerwowy [51]. jentów z SM znalezli jedynie 3 przypadki wyst- Na Zachodzie termin  zapalenie nerwów wzro- powania zmian demielinizacyjnych obejmujcych kowych jest powszechnie stosowanym synonimem co najmniej 3 segmenty rdzenia; u dwojga z nich zespoBu Devica, natomiast w Japonii i niektórych rozpoznano NMO. Niemo|no[ oceny warto[ci dia- krajach Dalekiego Wschodu preferowanym okre[le- gnostycznej zmian typowych dla DEM w obrazie niem jest  wzrokowo-rdzeniowa posta SM lub MRI, niedysponowanie obrazami rdzenia krgowe-  orientalna posta SM. Nie ma uzasadnienia twier- go, nienale|yta uwaga po[wicona zmianom w CSF dzenie, |e  orientalna posta SM i jest oddzieln doprowadziBy do powstania publikacji, w których jednostk chorobow. W artykule zatytuBowanym przedstawiono przypadki pacjentów z bBdnie roz-  Wzrokowo-rdzeniowa posta SM w Japonii Misu poznanym SM [46]. Zmiany w gBbokich struktu- i wsp. [52] przedstawili 10 przypadków. W 9 z nich rach istoty szarej, na przykBad we wzgórzu, nie s w obrazach T2-zale|nych wystpowaBy ogniska typowe dla SM, natomiast czsto spotyka si je uszkodzenia obejmujce co najmniej 3 segmenty w przebiegu DEM [47]. Ogniska uszkodzenia s rdzenia. U |adnego z chorych nie stwierdzono pr|- zwykle rozlegBe i trzeba je ró|nicowa z guzem ków oligoklonalnych w CSF, natomiast 3 pacjentów mózgu, chorob Schildera i zmianami poudarowy- miaBo obustronne zapalenie nerwów wzrokowych mi [15, 48]. Ze wzgldu na to, |e mog si one roz- od pocztku choroby. Chocia| nikt nie zaprzecza win w cigu kliku dni, ogniska uszkodzenia ob- istnieniu zespoBu Devica, nie zaleca si u|ywania serwowane w DEM cechuj si budow koncen- tego terminu jako synonimu NMO. Klasyczna po- tryczn (widoczn zwBaszcza po podaniu gadoli- sta SM z caB pewno[ci wystpuje w populacji ny), wic mo|na je pomyli ze stwardnieniem kon- Dalekiego Wschodu. Mo|liwe, |e s równie| przy- centrycznym Balo. W pozostaBych przypadkach padki SM, w których objawy kliniczne ograniczaj szybki przebieg kliniczny DEM prowadziB do bBd- si do neuropatii nerwów wzrokowych i/lub zapa- nego rozpoznania choroby Marburga [48]. Ogniska lenia rdzenia. Rzeczywi[cie, obserwowano wyst- demielinizacji mog si zmniejszy albo nawet caB- powanie typowych, ostro odgraniczonych plak de- www.ppn.viamedica.pl 210 Charles M. Poser, Vesna V. Brinar, Rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia krgowego mielinizacyjnych w niektórych przypadkach opisy- wynikami badaD na obecno[ przeciwciaB przeciw wanych jako zespóB Devica [53]. akwaporynie 4, ale wiadomo, |e nie wystpuj one Status nozologiczny NMO jest kwesti sporn. u wszystkich pacjentów z NMO. Wikszo[ autorów uwa|a NMO za wariant SM, Lennon i wsp. [8] sugerowali, |e marker immu- ale w 1953 roku Miller i Evans [54] sprzeciwili si nologiczny jest specyficzny dla NMO, niestety nie temu pogldowi, stwierdzajc:  Dowody wskazuj zostaBo to udowodnione. Matsuoka i wsp. [58] opu- na to, |e NMO jest odrbn, niezwizan z SM jed- blikowali prac dotyczc serii przypadków klasycz- nostk chorobow (& ) oraz |e ma du|o cech wspól- nej  zachodniej postaci SM,  orientalnej postaci nych z ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdze- SM, NMO i DEM rozpoznanego na podstawie bada- nia krgowego . Breukelman i wsp. [55] potwier- nia MRI z dodatnimi oraz ujemnymi wynikami na dzili pózniej t sugesti na podstawie typowych dla obecno[ przeciwciaB przeciw akwaporynie 4. DEM cech w badaniu MRI, tj. du|ych ognisk uszko- Ostatecznie powrócili[my do punktu wyj[cia, dzenia w gBbokich strukturach istoty szarej. Ha- a pogld Millera i Evansa [54], |e wikszo[, je[li ase [56] równie| nie zaliczaB NMO do grupy scho- nie wszystkie, przypadki NMO zalicza si do DEM, rzeD z krgu SM. Schemat postpowania diagno- umocniB si. BBdne klasyfikowanie przypadków stycznego opracowany przez Wingerchuka i wsp. NMO jako SM prowadzi do wycigania bezpod- [7] przy rozpoznawaniu NMO, a w szczególno[ci stawnych wniosków, tak jak uczynili to Mirsattari punkt mówicy o uszkodzeniu rdzenia obejmuj- i wsp. [59], którzy opisali 5 przypadków nawraca- cym 3 lub wicej segmentów w obrazie MRI, odda- jcego NMO u rdzennych mieszkaDców Kanady la NMO od SM, a jednocze[nie wskazuje na jego (Amerindians) jako przykBad SM i byli przekonani, zwizek z DEM. |e odkryli pierwszy przypadek SM w tej grupie et- Wydaje si, |e odkrycie przez Lennona i wsp. [8] nicznej. Tym niemniej obraz mózgu i rdzenia kr- przeciwciaB przeciw akwaporynie 4  NMO-IgG gowego w badaniu MRI, jak równie| obraz prze-  umo|liwiBo odró|nienie DEM od SM. WedBug kroju rdzenia szóstego pacjenta, nie pozostawiaj przedstawionych przez nich danych przeciwciaBa wtpliwo[ci, |e byB to przypadek DEM. Uznanie NMO-IgG byBy obecne u 73% pacjentów z NMO postaci  orientalnej lub  wzrokowo-rdzeniowej i u 9% pacjentów z SM. Obustronn neuropati ner- za wariant SM jest bezcelowe, poniewa| w wik- wów wzrokowych dotknitych byBo 41% osób z SM, szo[ci s to przypadki DEM. Poza tym powoduje to natomiast u 18% chorych stwierdzono jednocze- zafaBszowanie wyników badaD epidemiologicznych sne wystpowanie ognisk uszkodzenia w nerwach dotyczcych rozpowszechnienia SM. wzrokowych i mózgu. Oprócz tego u 15% pacjen- tów z SM zauwa|ono ogniska uszkodzenia rdze- Leczenie nia obejmujce co najmniej 3 segmenty w obrazie Jednym z gBównych powodów ró|nicowania CIS MRI. Te obserwacje poddaBy w wtpliwo[ trafno[ z ostrym DEM jest praktyka polegajca na wBcza- rozpoznania SM u tych osób. Autorzy doszli rów- niu dBugotrwaBego leczenia immunomodulacyjne- nie| do wniosku, |e azjatycki, wzrokowo-rdzenio- go bezpo[rednio po stwierdzeniu CIS. Takiego le- wy wariant SM i NMO to te same schorzenia. Przy- czenia nie stosuje si w przypadku DEM. puszczenia te potwierdzono na podstawie wyni- W ostrym DEM, bez wzgldu na jego wariant, ków badaD Nakashimy i wsp. [57], którzy mimo to podaje si metylprednizolon i.v., ale czsto bardziej nadal odnosili si do swych pacjentów w taki spo- skuteczny jest do|ylny wlew immunoglobuliny G. sób, jakby rozpoznano u nich SM. Mo|na równie| wykona plazmaferez [45, 60]. Kryteria rozpoznania NMO zaproponowane Efekt leczniczy jest najcz[ciej pomy[lny. Zmiany przez Wingerchuka i wsp. [49] wykluczaBy przy- w obrazie MRI czsto zmniejszaj si lub nawet padki zmian demielinizacyjnych w mózgu. Tym caBkowicie zanikaj. niemniej Pittock i wsp. [9] przedstawili seri 60 pac- jentów speBniajcych te kryteria, spo[ród których Podsumowanie u 60% wystpowaBy zmiany w mózgu w obrazie Rozproszenie w czasie i przestrzeni charaktery- MRI. Pi ognisk uszkodzenia uwidocznionych t zuje SM, ale nie definiuje go. Cech wyró|niajc metod okre[lono jako atypowe. Na podstawie ob- to schorzenie jest obecno[ dobrze odgraniczonych razu MRI stwierdzono jednoznacznie, |e byBy to plak demielinizacyjnych. PozostaBe choroby demie- zmiany typowe dla DEM. linizacyjne, na przykBad DEM, równie| mog wy- Autorzy niniejszego artykuBu zetknli si z 2 przy- kazywa charakterystyczne rozproszenie, które nie padkami nawracajcego NMO/DEM z ujemnymi jest jednak cech diagnostyczn. www.ppn.viamedica.pl 211 Polski Przegld Neurologiczny, 2008, tom 4, nr 4 10. Weinshenker B., Miller D. Multiple sclerosis: one disease or many? Nawracajce DEM, niewtpliwie, wystpuje u osób W: Siva A., Kesselring J., Thompson A. (red.). Frontiers in multiple sclero- dorosBych, mimo |e cz[ciej dotyczy dzieci. Jego sis. Dunitz, London 1999: 37 46. 11. Hartung H.-P., Grossman R. ADEM: distinct disease or part of the MS istnienie potwierdzaj wyniki badaD do[wiadczal- spectrum? Neurology 2001; 56: 1257 1260. nych [2, 3]. Kliniczne objawy DEM, zwBaszcza w przy- 12. Hynson J., Kornberg A., Coleman L. i wsp. Clinical and neuroradiological features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology padku dzieci, maj du| warto[ diagnostyczn, 2001; 56: 1308 1312. poniewa| SM rzadko przebiega z charakterystycz- 13. Gupte G., Stonehouse M., Wassmer E. i wsp. Acute disseminated ence- phalomyelitis: a review of 18 cases in childhood. J. Paediatr. Child Health nymi objawami. Wywiad kliniczny uzupeBniony 2003; 39: 336 342. badaniem MRI pozwala w sposób pewny odró|ni 14. Menge T., Hemmer B., Nessler S. i wsp. Acute disseminated encephalo- myelitis: an update. Arch. Neurol. 2005; 62: 1673 1680. ostre DEM od pierwszego rzutu SM oraz nawracaj- 15. Brinar V., Poser C., Basic S., Petelin Z. Sudden onset aphasic hemiplegia: ce DEM od RRMS [37, 61]. Zmiany s bardziej roz- an unusual manifestation of disseminated encephalomyelitis. Clin. Neurol. Neurosurg. 2004; 106: 187 196. legBe, czsto zajta jest istota szara. Ogniska uszko- 16. Brinar V., Poser C. The spectrum of disseminated encephalomyelitis. Clin. dzenia s znacznie wiksze od zazwyczaj spotyka- Neurol. Neurosurg. 2006; 108: 295 310. 17. Mikaeloff Y., Adamsbaum C., Husson B. i wsp. MRI prognostic factors for nych w SM, a w pocztkowym stadium choroby relapse after acute CNS inflammatory demyelination in childhood. Brain wikszo[ zmian ulega wzmocnieniu po podaniu 2004; 127: 1942 1947. 18. McAlpine D. Acute disseminated encephalomyelitis. Its sequelae and its kontrastu gadolinowego. W ka|dym przypadku CIS relationship to disseminated sclerosis. Lancet 1931; 1: 846 852. nale|y wykona badanie obrazowe mózgu i rdzenia 19. Caldemeyer K., Smith R., Harris T., Edwards M. MRI in acute dissemina- ted encephalomyelitis. Neuroradiology 1994; 36: 216 220. krgowego. Badanie MRI rdzenia krgowego ma 20. Rust R. Multiple sclerosis, acute disseminated encephalomyelitis and re- szczególn warto[, poniewa| zmiany obejmujce lated conditions. Semin. Pediatr. Neurol. 2000; 7: 66 90. klika segmentów, charakterystyczne dla DEM, pra- 21. Schwarz S., Mohr A., Knauth M. i wsp. Acute disseminated encephalomye- litis. A follow-up of 40 adult patients. Neurology 2001; 56: 1313 1318. wie nigdy nie wystpuj w SM. Wikszo[ przypad- 22. Bangsgaard R., Larsen V., Milea D. Isolated bilateral optic neuritis in acute disse- ków NMO, Bcznie z tak zwanym wariantem  orien- minated encephalomyelitis. Acta Ophthalmol. Scand. 2006; 84: 815 817. 23. Mikaeloff Y., Suissa S., Vallée L. i wsp. First episode of acute CNS inflam- talnym SM, zalicza si do DEM. matory demyelination in childhood: prognostic factors for multiple sclero- Jednym z gBównych powodów istnienia rozbie|- sis and disability. J. Pediatr. 2004; 144: 246 52. 24. Hollinger P., Sturzenegger M., Mathis J. i wsp. Acute disseminated ence- no[ci midzy wynikami badaD radiologicznych phalomyelitis in adults: a reappraisal of clinical, CSF, EEG and MRI fin- i prawidBowym rozpoznaniem jest fakt, |e neuro- dings. J. Neurol. 2002; 249: 320 329. 25. Tenembaum S., Chamoles N., Fejerman N. Acute disseminated encepha- lodzy czsto opieraj si wyBcznie na interpreta- lomyelitis. A long-term follow-up study of 84 pediatric patients. Neurology cji radiologa, który nie dysponuje istotnymi dany- 2002; 59: 1224 1231. 26. Anlar B., Basaran C., Kose G. i wsp. Acute disseminated encephalomyelitis mi klinicznymi. W swojej nowo wydanej i godnej in children: outcome and prognosis. Neuropediatrics 2003; 34: 194 199. polecenia ksi|ce How doctors think Groopman [62] 27. Singhi P., Ray M., Singhi S., Kumar Khandelwal N. Acute disseminated encephalomyelitis in north Indian children. J. Child Neurol. 2006; 21: 851 przytacza sBowa wypowiedziane przez Orwinga,  857. które trafnie opisuj dzisiejsz praktyk:  Dyspo- 28. Poser C. Misdiagnosis of MS and ß-interferon. Lancet 1997; 349: 1915. 29. Samei E. Why medical image perception? J. Am. Coll. Radiol. 2006; 3: nujemy wieloma doskonaBymi technikami obrazo- 400 401. wymi. Cz[ lekarzy nie bada ju| dokBadnie swo- 30. Lukes S., Norman D., Mills C. Acute disseminated encephalomyelitis: CT and MRI findings. J. Comput. Assist. Tomogr. 1983; 7: 182. ich pacjentów i nie zbiera szczegóBowego wywia- 31. Atlas S., Grossman R., Goldberg H. i wsp. MR diagnosis of acute dissemi- du. Oni po prostu zlecaj badania obrazowe i mó- nated encephalomyelitis. J. Comput. Assist. Tomogr. 1986; 10: 798 801. 32. Kappelle L., Wokke J., Huynen C., van Gijn J. Acute disseminated ence- wi radiologom «Dajcie mi rozpoznanie» . phalomyelitis documented by MRI and CT. Clin. Neurol. Neurosurg. 1986; 88: 197 202. 33. Epperson L., Whitaker J., Kapila A. Cranial MRI in acute disseminated encephalomyelitis. Neurology 1988; 38: 332 333. PI ZMI ENNI CTWO 34. Walker R., Gawler J. Serial cerebral CT abnormalities in relapsing acute 1. Polman C., Reingold S., Weinshenker B. Reply. Ann. Neurol. 2006; 59: disseminated encephalomyelitis. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1989; 728. 52: 1100 1102. 2. Lassmann H., Wisniewski H. Chronic relapsing experimental allergic en- 35. Kesselring J., Miller D., Robb S. i wsp. Acute disseminated encephalo- cephalomyelitis. Arch. Neurol. 1979; 36: 490 497. myelitis. MRI findings and distinction from multiple sclerosis. Brain 1990; 3. Orr E., Aschenbrenner J., Oakford L. i wsp. Changes in brain and spinal 113: 291 302. water content during recurrent experimental autoimmune encephalomye- 36. van der Meyden C., de Villiers J., Middlecote B., Terblanche J. Gadolinium litis in female Lewis rats. Mol. Chem. Neuropathol. 1994; 22: 185 195. ring enhancement and mass effect in acute disseminated encephalomye- 4. van Bogaert L. Sur les maladies démyélinisantes. Acta Neurol. Psychiatr. litis. Neuroradiology 1994; 36: 221 223. Belg. 1954; 54: 692 715. 37. Brinar V. Non-MS recurrent demyelinating diseases. Clin. Neurol. Neuro- 5. Adams R., Kubik C. The morbid anatomy of the demyelinating diseases. surg. 2004; 106: 197 210. Am. J. Med. 1952; 12: 510 546. 38. Khurana D., Melvin J., Kothare S. i wsp. Acute disseminated encephalo- 6. Miller H., Stanton J., Gibbons J. Parainfectious encephalomyelitis and re- myelitis in children: discordant neurologic and neuroradiologic abnormali- lated syndromes. Quart. J. Med. 1956; 25: 427 505. ties and response to plasmapheresis. Pediatrics 2005; 116: 431 436. 7. Wingerchuk D., Hogancamp W., O Brien P., Weinshenker B. The clinical 39. Stonehouse M., Gupte G., Wassmer E., Whitehouse W. Acute dissemina- course of neuromyelitis optica (Devic s syndrome). Neurology 1999; 53: ted encephalomyelitis: recognition in the hands of general paediatricians. 1107 1114. Arch. Dis. Child 2003; 88: 122 124. 8. Lennon V., Wingerchuk D., Kryzer T. i wsp. A serum antibody marker of 40. Lebrun C., Ghetau G., Bourg V. i wsp. Sclérose en plaques remittente ou neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet 2004; 364: encéphalomyélite multiphasique disséminée. Rev. Neurol. (Paris) 2005; 2106 2112. 161: 228 233. 9. Pittock S., Lennon V., Krecke K. i wsp. Brain abnormalities in neuromyeli- 41. Erazo-Torricelli R. Encefalomielitis aguda disseminata en al ninez. Rev. tis optica. Arch. Neurol. 2006; 63: 390 396. Neurol. 2006; 42 3: S75 S82. www.ppn.viamedica.pl 212 Charles M. Poser, Vesna V. Brinar, Rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia krgowego 42. McDonald W., Compston A., Edan G. i wsp. Recommended diagnostic 53. Minckler J. The pathology of the nervous system. McGraw-Hill, New York criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on 1968: 775 777. the Diagnosis of Multiple Sclerosis. Ann. Neurol. 2001; 50: 121 127. 54. Miller H., Evans M. Prognosis in acute disseminated encephalomyelitis, 43. Tourbah A., Gout O., Liblau R. i wsp. Encephalitis after hepatitis B vacci- with a note on neuromyelitis optica. Quart. J. Med. 1953; 22: 347 349. nation: recurrent disseminated encephalitis or MS? Neurology 1999; 53: 55. Breukelman A., Polman C., de Slegte R., Koetsier J. Neuromyelitis optica 396 401. (Devic s syndrome): not always multiple sclerosis. Clin. Neurol. Neuro- 44. Brinar V., Habek M., Brinar M. i wsp. The differentia diagnosis of transver- surg. 1988; 90: 357 360. se myelitis. Clin. Neurol. Neurosurg. 2006; 108: 278 283. 56. Haase G. Devics Neuromyelitis optica. Entität oder Variante der Multiplen 45. Tartaglino L., Friedman D., Flanders A. i wsp. Multiple sclerosis in the Sklerose? Nervenarzt 2001; 72: 750 754. spinal cord: MR appearance and correlation with clinical parameters. Ra- 57. Nakashima I., Fujihara K., Miyazawa I. i wsp. Clinical and MRI features of diology 1995; 195: 725 732. Japanese patients with multiple sclerosis positive for NMO-IgG. J. Neurol. 46. Poser C. The pathogenesis of multiple sclerosis: a commentary. Clin. Neu- Neurosurg. Psychiatry 2006; 77: 1073 1075. rol. Neurosurg. 2000; 102: 191 194. 58. Matsuoka T., Matsushita T., Kawano Y. i wsp. Heterogeneity of aquapo- 47. Baum P., Barkovich J., Koch T., Berg B. Deep gray matter involvement in chil- rin-4 antibody and spinal cord lesions in Japanese. Brain 2007; 130: 1206 dren with acute disseminated encephalomyelitis. AJNR 1994; 15: 1275 1283.  1223. 48. Poser C., Brinar V. The nature of multiple sclerosis. Clin. Neurol. Neuro- 59. Mirsattari S., Johnston J., McKenna R. i wsp. Aboriginals with multiple surg. 2004; 106: 159 171. sclerosis. HLA types and predominance of neuromyelitis optica. Neurolo- 49. Wingerchuk D., Lennon V., Pittock S. i wsp. Revised diagnostics criteria gy 2001; 56: 317 323. for neuromyelitis optica. Neurology 2006; 66: 1485 1489. 60. Marchioni E., Marinou-Aktipi K., Uggetti C. i wsp. Effectiveness of intrave- 50. Devic E. Myélite subaiguë compliquée de névrite optique. Bull. Méd. (Lyon) nous immunoglobulin treatment in adult patients with steroid-resistant 1894; 8: 1093 1094. monophasic or recurrent acute disseminated encephalomyelitis. J. Neu- 51. Aimoto Y., Ito K., Morikawa F. i wsp. Demyelinating peripheral neuropathy rol. 2002; 249: 100 104. in Devic s disease. Jpn J. Psychiatry Neurol. 1991; 45: 861 864. 61. Poser C. The epidemiology of multiple sclerosis. Ann. Neurol. 1994; 36 52. Misu T., Fujihara K., Nakashima I. i wsp. Pure optico-spinal form of multi- (supl. 2): S180 S213. ple sclerosis in Japan. Brain 2002; 125: 2460 2468. 62. Groopman J. How doctors think. Houghton-Mifflin, Boston 2006: 192. www.ppn.viamedica.pl 213

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Badacze odkryli w rdzeniu kręgowym drugi mózg
Indeks chodzenia po urazie rdzenia kręgowego
rdzeń kręgowy, układy ruchowe rdzenia kręgowego
stwardnienie rozsiane sclerosis multiplex multiple sclerosis MS SM
Opryszczkowe zapalenie mózgu
Po przerwaniu lub zmiażdzeniu rdzenia kręgowego
LIMBICZNE ZAPALENIE MÓZGU – PRZEGLĄD PIŚMIENNICTWA
Rehabilitacja wybranych chorób rdzenia kręgowego psów i kotów
(seks po uszkodzeniu rdzenia kregowego)

więcej podobnych podstron