Epidemiologia chorób
nowotworowych u dzieci
w województwie łódzkim
Klinika Pediatrii, Onkologii, Hematologii i Diabetologii
I Katedry Pediatrii UM w A
odzi
Nowotwory dziecięce a nowotwory
dorosłych
98%
2%
Przyczyny zgonów u dzieci
wypadki
nowotwory
wady wrodzone
choroby serca
zap. opon
zap. płuc
MPD
inne
Nowotwory dziecięce a ryzyko zgonu
lð Od 30 lat nieprzerwanie:
Øð trzecia w kolejnoÅ›ci przyczyna zgonu we wszystkich
grupach wiekowych
Øð druga w kolejnoÅ›ci przyczyna zgonu > 1 roku życia
lð Spadek Å›miertelnoÅ›ci 1979-1995: 38% (dane
niemieckie)
Ryzyko zachorowania na nowotwory
dziecięce do 15 roku życia
Kraje rozwinięte
Polska
0,12-0,17%
0,16%
Zachorowalność na nowotwory dziecięce
w Polsce
2002
Nowe rozpoznania u
dzieci w wieku 0-17 r.ż.
1158
2003
1019
2004
1085
2005
1096
2006
1007
Współczynnik
zachorowalności
Standardowy współczynnik zachorowalności
mówi o tym
jak wyglądałby surowy współczynnik zachorowalności,
czyli liczba nowych zachorowań rocznie
przez liczebność populacji w danym wieku,
gdyby dotyczył on standardowej populacji świata
Zachorowalność na nowotwory dziecięce
w Polsce
Współczynnik
2002 zachorowalności
na 1 mln dzieci 0-17 r.ż.
118,3
2003
109
2005
120,9
2006
125,9
Zachorowalność na nowotwory dziecięce
w Polsce
Współczynnik
Nowe rozpoznania u
zachorowalności
dzieci w wieku 0-17 r.ż.
na rok
na 1 mln dzieci 0-17 r.ż.
Åšr. 1100 110-130
Zachorowalność na nowotwory dziecięce
w województwie łódzkim (lata 1995-2005)
600
500
400
574
300
332
200
242
100
0
Ogółem Chłopcy Dziewczynki
Zachorowalność na nowotwory dziecięce
w województwie łódzkim (lata 2000-2005)
Współczynnik
Nowe rozpoznania u
zachorowalności
dzieci w wieku 0-17 r.ż.
na rok
na 1 mln dzieci 0-17 r.ż.
Åšr. 64 Åšr. 117
Typy nowotworów złośliwych u dzieci
300
250
200
150
100
50
0
y
i
e
y
k
e
k
N
e
ki
n
ki
b
e
l
w
w
ści
r
n
U
a
o
i
n
r
e
czk
sa
i
t
ko
O
n
cza
ko
ko
n
a
Ä™
czu
Ä…
Å‚
n
o
i
Å‚
d
w
Å‚
a
o
w
zy
i
ó
o
Å‚
zy
m
zy
r
kó
u
b
ch
b
u
u
t
sp
g
a
zy
g
a
g
za
n
w
u
si
g
y
zy
kł
r
u
u
o
g
w
t
o
w
o
n
Typy nowotworów złośliwych u dzieci
białaczki
chłoniaki
25%
guzy OUN
ukł współczulny
białaczki
guzy nerek
siatkówczak
guzy wÄ…troby
OUN
guzy kości
mięsaki
guzy zarodkowe
nowotwory nabłonkowe
inne
20%
Zachorowalność na białaczki i chłoniaki
ALL
HL
ANLL
NHL
CML
Zachorowalność na nowotwory dziecięce
w Polsce i Europie
lð BiaÅ‚aczki
lð ChÅ‚oniaki (zespół Nijmegen)
lð Guzy OUN (niedoszacowanie)
lð Guzy zarodkowe
lð inne
Nijmegen breakage syndrome
lð Po raz pierwszy opisany u pary bliz
niÄ…t
w 1981 r przez Weesmasa i wsp.
z Uniwersytetu w Nijmegen
lð Do chwili obecnej zidentyfikowano
ok. 130 przypadków na świecie (68 w Polsce,
26 w Czechach)
lð Obserwowany głównie w populacji sÅ‚owiaÅ„skiej
Mutacja założyciela
del
ACAAA
Matsamura et al. Nature Genet, 1998
ØðAutosomalna, recesywna mutacja genu NBS1 (8q21)
Podobnie jak w przypadku mukowiscydozy wszyscy nosiciele
mutacji posiadają wspólnego przodka
Charakterystyka kliniczna
lðMaÅ‚ogÅ‚owie
lðNiedobór wzrostu
lðCharakterystyczny
wyglÄ…d twarzy:
" wystajÄ…cy nos
 ptasi dziób
" cofnięta żuchwa
" skośne ustawienie
szpar powiekowych)
Charakterystyka kliniczna
lðZÅ‚ożony niedobór odpornoÅ›ci
lðNiedobór immunoglobulin (IgG, IGA)
lðObniżenie CD4+
lðNawracajÄ…ce zakażenia ukÅ‚adu
oddechowego, przewodu pokarmowego
lðZwiÄ™kszone ryzyko wystÄ™powania
nowotworów
lðNowotwory limfoidalne >>> nowotwory
mieloidalne i mięsaki tkanek miękkich
Zespół Nijmegen
w województwie łódzkim
lð 12 przypadków z 8 rodzin
3 dzieci zmarło
Nowotwory
Ziarnica złośliwa 1
NHL 2
ALL 7
Rodzaje nowotworów
Rozpoznania poszczególnych nowotworów w latach 1995-2005 w Klinice Chorób
Dzieci w A
odzi
Występowanie nowotworów w zależności
od wieku dziecka
ALL
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Wiek [lata]
0 2 4 6 8 10 12 14
Występowanie nowotworów w zależności
od wieku dziecka
AML
12
10
8
6
4
2
0
1 2 4 6 8 10 12 14
Wiek [lata]
Występowanie nowotworów w zależności
od wieku dziecka
25
HD
20
15
10
5
0
Wiek [lata]
0 2 4 6 8 10 12 14
Występowanie nowotworów w zależności
od wieku dziecka
NBL
25
20
15
10
5
0
0 2 4 6 8 10 12 14
Wiek [lata]
Występowanie nowotworów w zależności
od wieku dziecka
14
OS
12
10
8
6
4
2
0
0 2 4 6 8 10 12 14
Wiek [lata]
Rodzaje nowotworów względem wieku
w województwie łódzkim
Liczba zachorowań u dzieci Liczba zachorowań u dzieci
Nazwa choroby
do 5 r.ż. powyżej 5 r.ż.
Ostre białaczki limfoblastyczne
72 (30%) 78 (30%)
Guzy mózgu
25 (10%) 50 (20%)
Chłoniaki nieziarnicze
17 (7%) 33 (10%)
Ostre białaczki nielimfoblastyczne
14 (6%) 26 (8%)
Ziarnica złośliwa
3 (1%) 35 (10%)
Zwojak zarodkowy współczulny
24 (10%) 8 (2%)
Nerczak zarodkowy
22 (10%) 8 (2%)
Mięsaki poprzecznie prążkowane
9 (4%) 14 (5%)
Pierwotne guzy neuroektodermalne
4 (1%) 12 (4%)
(PNET)
Histocytoza
15 (6%) 0
Guzy zarodkowe
6 (2%) 8 (2%)
Guzy kości
1 (0,4%) 11 (3%)
Przewlekłe białaczki szpikowe
1 (0,4%) 7 (2%)
Zespół mielodysplastyczny
3 (1%) 4 (1%)
Ogółem
216 294
Całkowite 5-letnie przeżycie (OS)
w wybranych nowotworach dziecięcych
90
80
70
NHL
60
ALL
50
HD
40
Tu Wilms
30
RMS
20
10
0
1960 1970 1980 1989
Całkowite 5-letnie przeżycie (OS)
dzieci z chorobÄ… nowotworowÄ…
w województwie łódzkim (1995-2005)
Kompletne Ucięte
1,0
0,9
0,8
0,7
0,6
0,5
0,4
0,3
0,2
0,1
0,0
0 20 40 60 80 100 120 140
Czas [miesiÄ…ce]
Kumulowana prop. przeżywających
Całkowite 5-letnie przeżycie (OS)
w wybranych nowotworach dziecięcych
w województwie łodzkim (1995-2005)
Kompletne Ucięte Kompletne Ucięte
1,0 1,0
0,9
0,9
0,8
0,8
0,7
0,7
0,6
0,6
0,5
0,5
0,4
0,4
0,3
0,3
0,2
0,2
0,1
0,1
0,0
0,0
0 20 40 60 80 100 120 140
0 20 40 60 80 100
Czas [miesiÄ…ce]
Czas [miesiÄ…ce]
ALL
Guzy mózgu
Kumulowana prop. przeżywających
Kumulowana prop. przeżywających
Całkowite 5-letnie przeżycie (OS)
w wybranych nowotworach dziecięcych
w województwie łodzkim (1995-2005)
Kompletne Ucięte Kompletne Ucięte
1,0 1,0
0,9
0,9
0,8
0,8
0,7
0,7
0,6
0,6
0,5
0,5
0,4
0,4
0,3
0,3
0,2
0,2
0,1
0,1
0,0
0,0
0 20 40 60 80 100
0 20 40 60 80 100 120 140
Czas [miesiÄ…ce]
Czas [miesiÄ…ce]
Guz Wilmsa
Ziarnica
Kumulowana prop. przeżywających
Kumulowana prop. przeżywających
Całkowite 5-letnie przeżycie (OS)
w wybranych nowotworach dziecięcych
w województwie łodzkim (1995-2005)
Kompletne Ucięte
Kompletne Ucięte
1,0
1,0
0,9
0,9
0,8 0,8
0,7 0,7
0,6
0,6
0,5
0,5
0,4
0,4
0,3
0,3
0,2
0,2
0,1
0,1
0,0
0,0
0 20 40 60 80 100 120 140
0 20 40 60 80 100 120
Czas [miesiÄ…ce]
Czas [miesiÄ…ce]
AML
Mięsaki
Kumulowana prop. przeżywających
Kumulowana prop. przeżywających
Przyczyny niepowodzeń
Oporność na leczenie
Toksyczność leczenia
Opóz
nione rozpoznanie
2000
20 - 40 rok życia
1/900
2010
20 - 40 rok życia
2/900
Konieczne stworzenie zupełnie nowej
struktury:
Poradni Po Leczeniu Onkologicznym
dla młodych dorosłych
Problemy:
Niepełnosprawność ruchowa
Zaburzenia endokrynologiczne
Niepłodność
Tubulopatie i niewydolność nerek
Niewydolność serca/Kardiomiopatia
Otyłość i nadwaga
Drugie nowotwory