Choroba i zespół Cushinga
Karolina Załuska
III rok, lekarski
http://sterydowa.toplista.pl/
http://sterydowa.toplista.pl/
Glukokortykoidy
l�
zwiększaja stężenie glukozy
aktywacja glukoneogenezy w wątrobie
zmniejszenie zużycia glukozy na obwodzie (hamowanie GLUT 4)
l�
zwiększają katabolizm białek
l�
stymuluja lipolizę
l�
utrzymują prawidłową pobudliwość mięśni
l�
biorą udział w reakcji stresowej
l�
działają przeciwzapalne i immunosupresyjne.
l�
hamują działanie fibroblastów i osteoblastów.
l�
stymulują wydzielanie insuliny
l�
efekt lipogenny w tkance tłuszczowej sieci
Definicja
Zespół Cushinga jest to zespół objawów
chorobowych związanych z występowaniem
podwyższonego poziomu kortyzolu (lub innych
steroidów nadnerczowych) w surowicy krwi.
Podział
Zależny od ACTH (choroba Cushinga)  nadmierne
wydzielanie ACTH przez przysadkę
Niezależny od ACTH  nadmierne wydzielanie kortyzolu bez
wzrostu wydzielania ACTH przez przysadkę, przyjmowanie
glukokortykoidów
Etiologia
długotrwałe stosowanie glikokortykosterydów (lub ACTH) w
przebiegu leczenia
- astmy oskrzelowej
- RZS
- kolagenoz
hiperkortyzolizm endogenny zależny od ACTH
- guz przysadki wydzielający ACTH (choroba Cushinga)
- ektopowe wydzielanie ACTH przez guzy hormonalnie czynne
rak owsianokomórkowy płuca
rakowiak (rzadko)
hiperkortyzolizm niezależny od ACTH
- gruczolak nadnercza
- rak nadnercza
- przerost nadnerczy
http://cushingshelp.blogspot.com
Gruczolaki nadnercza
http://cushingshelp.blogspot.com
http://www.endocrinesurgery.net.au
http://www.ispub.com
Rak nadnercza
http://pl.wikipedia.org
http://maladyorigin.com
http://library.med.utah.edu
http://library.med.utah.edu
Gruczolaki przysadki mózgowej
http://pamela3.glogster.com
http://www.gammaknifeonline.in
Objawy
l�
przyrost masy ciała otyłość cushingoidalna (nagromadzenie tkanki
tłuszczowej na karku, w okolicach nadobojczykowych, twarzy -  twarz
księżycowata i tułowiu)
l�
charakterystyczna budowa ciała  otłuszczenie twarzy i tułowia i chude
kończyny górne i kończyny dolne
l�
ścieńczenie, martwica skóry
l�
szerokie rozstępy na skórze brzucha, ud,
pośladków, piersi i niekiedy ramion, o
barwie purpurowoczerwonej
http://mediqbank.blogspot.com
http://www.qmul.ac.uk
http://www.riversideonline.com
http://sciencephoto.com
http://www.kevinmd.com
Objawy
l�
trądzik
l�
hirsutyzm
l�
zaburzenia miesiączkowania
l�
zaburzenia emocjonalne (depresja, chwiejność emocjonalna,
upośledzenie czynności poznawczych, zaburzenia snu)
l�
nadciśnienie tętnicze
l�
osteoporoza, złamania kompresyjne kręgów
l�
cukrzyca, nieprawidłowa tolerancja glukozy
l�
zanik tkanki mięśniowej spowodowany katabolicznym działaniem
glikokortykosterydów osłabienie siły mięśniowej
l�
u dzieci opóz
nienie wzrostu kostnego z następową karłowatością
Diagnostyka
Badania laboratoryjne
- stężenie wolnego kortyzolu i ACTH w osoczu
- ocena rytmu dobowego kortyzolu
- dobowe wydalanie z moczem wolnego kortyzolu i
17-hydroksysteroidów
- póz
nowieczorne stężenie kortyzolu w ślinie
- test hamowania deksametazonem
- test stymulacyjny z CRH
Diagnostyka
Badania laboratoryjne c.d.
- hiperglikemia i glikozuria
- policytemia
- neutrofilia i limfopenia
- hiperlipidemia
- hipokaliemia
- hipernatremia
Diagnostyka
Badania obrazowe
- MRI przysadki mózgowej
- TK nadnerczy z użyciem środka kontrastowego
- cewnikowanie zatok skalistych dolnych
- rtg kręgosłupa lędz
wiowego osteoporoza
http://www.thenewjerseyovulationcenter.com
Diagnostyka
Test hamowania deksametazonem
Test hamowania małą dawką deksametazonu
wynik
prawidłowy
wynik
nieprawidłowy
wykluczona nadczynność
kory nadnerczy
Test hamowania dużą dawką deksametazonu
obniżenie stężania
nieznaczne lub brak
kortyzolu
obniżenia stężenia kortyzolu
wtórna nadczynność kory
pierwotna nadczynność kory
nadnerczy
nadnerczy, wydzielanie ektopowe
ACTH
Diagnostyka
Zespół Cushinga Zespół Cushinga Choroba Cushinga
nadnerczowy ektopowy
ACTH w osoczu
Kortyzol w osoczu
17-kortykosteroidy
w moczu
Mała dawka
nie
nie
nie
deksametazonu
Duża dawka tak
nie
nie
deksametazonu
tak
Wzrost ACTH po nie
nie
podaniu CRH
Leczenie
leczenie operacyjne
usunięcie gruczolaka przysadki
adrenektomia
radioterapia
również po leczeniu
operacyjnym
farmakoterapia
Leczenie
http://www.pituitarysociety.org
http://www.bcn-sc.com
KONIEC